神经肌肉疾病导致呼吸功能不全的力学探讨
神经肌肉疾病患者睡眠呼吸障碍的诊治进展
·4203··新进展·神经肌肉疾病患者睡眠呼吸障碍的诊治进展丁啟迪，曹照龙，韩芳*【摘要】 神经肌肉疾病易于合并睡眠呼吸障碍，早期诊断和干预睡眠呼吸障碍对慢性神经肌肉疾病的管理具有重要价值。
本文回顾分析了神经肌肉疾病患者合并睡眠呼吸障碍的机制、临床表现、诊断方法及治疗进展。
近年来虽然便携式睡眠监测设备不断发展，但对此类患者的诊断价值尚未完全明确，仍需要更多的关注和研究。
【关键词】 神经肌肉疾病；睡眠呼吸障碍；多导睡眠监测；便携式睡眠监测；无创正压通气；诊断；治疗【中图分类号】 R 746 R 563.8 【文献标识码】 Ａ DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0266丁啟迪，曹照龙，韩芳. 神经肌肉疾病患者睡眠呼吸障碍的诊治进展［J］. 中国全科医学，2022，25（33）：4203-4206 .［］DING Q D，CAO Z L，HAN F. Advances in the diagnosis and treatment of sleep-disordered breathing in neuromuscular disease［J］. Chinese General Practice，2022，25（33）：4203-4206.Advances in the Diagnosis and Treatment of Sleep-disordered Breathing in Neuromuscular Disease DING Qidi，CAO Zhaolong，HAN Fang*Department of Respiratory and Critical Care Medicine，Peking University People's Hospital，Beijing 100044，China*Corresponding author：HAN Fang，Professor，Chief physician；E-mail：【Abstract】 Sleep-disordered breathing（SDB） occurs frequently in neuromuscular disease（NMD） patients，andearly diagnosis and treatment of which are of great value in the management of NMD. We reviewed the advances in pathogenesis，clinical manifestations，diagnostic and treatment modalities of SDB in NMD. It is noteworthy that although the development of portable sleep monitoring devices is ongoing，the diagnostic value of them for such patients has not been fully clarified，and more attention and further research are still needed.【Key words】 Neuromuscular disease；Sleep-disordered breathing；Polysomnography；Portable monitor；Noninvasive positive pressure ventilation；Diagnosis；Treatment基金项目：科技部科技创新2030——“脑科学与类脑研究”重大项目（2021ZD0203402）100044北京市，北京大学人民医院呼吸与危重症医学科*通信作者：韩芳，教授，主任医师；本文数字出版日期：2022-09-08差别较大［3］，根据其病程进展和预后NMD分为两类：（1）病程进行性发展，预后较差、生存期短，如运动神经元病和肌萎缩；（2）进展缓慢且预后较好，如脊髓灰质炎后遗症。
呼吸功能不全(病生)
目 录
• 呼吸功能不全的定义与分类 • 呼吸功能不全的病理生理 • 呼吸功能不全的症状与体征 • 呼吸功能不全的诊断与评估 • 呼吸功能不全的治疗与管理 • 呼吸功能不全的预防与预后
01
呼吸功能不全的定义与 分类
定义
呼吸功能不全是指呼吸系统无法为身 体提供足够的氧气或无法有效地排出 二氧化碳，导致缺氧和/或二氧化碳 潴留的状态。
减少空气污染
空气中的污染物如PM2.5、二氧化氮等会对呼吸道产生刺激和损伤，长期暴露会增加呼吸功能不全的 风险。采取措施减少空气污染，如使用空气净化器、减少户外活动等，有助于预防呼吸功能不全。
预后：与病因、病情严重程度等有关
病因
不同的病因导致的呼吸功能不全预后不同。有些病因如慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等病程较长，需要长期治疗和管 理，预后相对较差。而有些病因如哮喘、过敏等经过及时治疗和管理，预后较好。
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通过机械装置来控制和调节患者的呼吸，以维持正常的气体交换。机械通气可以 辅助患者呼吸，减轻呼吸肌的负担，改善呼吸功能。
对因治疗：解除呼吸道阻塞、治疗肺部疾病等
解除呼吸道阻塞
呼吸道阻塞可能导致呼吸功能不全， 解除呼吸道阻塞是治疗的关键。可以 通过药物治疗、物理治疗或手术治疗 来解除呼吸道阻塞。
治疗肺部疾病
康复治疗
康复治疗可以帮助患者恢复呼吸功能 和日常生活能力。康复治疗包括呼吸 训练、运动训练和心理辅导等。
06
呼吸功能不全的预防与 预后
预防：戒烟、减少空气污染等
戒烟
吸烟是导致呼吸功能不全的重要因素之一，戒烟可以有效预防呼吸功能不全的发生。烟草中的有害物 质会损伤呼吸道黏膜，降低肺功能，增加肺部感染的风险。
神经源性呼吸肌麻痹
• 神经源性呼吸肌麻痹是指神经 肌肉疾病引起的呼吸肌无力------------呼吸功能衰竭
肺的位置
位于胸腔内、 左右各一个， 左右支气管 分别进入左、 右两肺。
胸廓是骨骼和肌肉构成，胸腔是胸廓包 围的空腔。
当吸入气体和呼出气 体时肋间肌和膈肌是如何 运动的？胸廓容积是如何 变化的？
如延误诊断或处理不当，必招致呼吸衰竭、
昏迷，甚至死亡。
• 二、发病原因
中枢神经系统、 周围神经系统 呼吸肌自身疾病
• 1．中枢神经系统疾病 • 破坏呼吸中枢：脑干出血、脑干脑炎、高 位脊髓炎等直接，呼吸冲动形成减少或减 弱，引起呼吸肌无力而致中枢性呼吸衰竭。
• 2．周围神经系统疾病 • 神经传导障碍而致呼吸肌收缩无力：如急 性感染性多发性神经根神经病、膈神经损 伤等，此时呼吸冲动形成正常。
• 紫绀：口唇、甲床、还原型Hb>5g%
• 神经精神症状：嗜睡、烦躁、意识模糊、
抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循 环↓
• 2．咳嗽和吞咽困难 咳嗽困难：排痰不畅，说话无力 吞咽困难：疑核
• 3．原发疾病表现 • 重症肌无力病人：肌无力在反复用力时加 重； • 急性感染性多发性神经根神经病：多为急 性、亚急性起病 • 周期性麻痹：病人肌无力反复发作，但每 次持续时间短。
• 监测 • 监护的内容包括一般项目和呼吸循环等项 目。呼吸频率、 • 潮气量， • 肺功能如肺活量(VC)、 • 分钟通气量(MV)等测定。动脉血气分析。 • 吸氧浓度(FiO。)、
• 循环监测主要有：心率、血压、中心静脉 压、心输出量等
• • • •
【处理原则】 1．急救处理 1）畅通气道及时吸氧 神经性呼吸肌麻痹者常有咽喉部肌肉无力， 出现咳嗽、吞咽反射、排痰障碍，容易发 生误吸、肺不张，应经常吸痰，保持呼吸 道通畅，必要时应用纤维支气管镜吸痰。
动物病理学12第十二章呼吸功能不全
总结词
马呼吸功能不全的常见病因及预防措施
VS
详细描述
马呼吸功能不全的常见病因包括上呼吸道 阻塞、肺气肿、肺炎等。针对这些病因， 应采取相应的预防措施，如保持马舍通风 良好、定期进行体检和疫苗接种等。同时 ，了解不同病因的特点有助于及时发现并 治疗马呼吸功能不全，降低发病率和死亡 率。
THANKS
感谢观看
鉴别其他疾病
与其他可能导致类似症状的疾病 进行鉴别，如心脏疾病、神经系 统疾病等。
鉴别诊断方法
采用多种诊断方法进行综合分析， 如临床症状、实验室检查、影像 学检查等，以提高诊断的准确性 和可靠性。
04
呼吸功能不全的治疗与预防
治疗原则与方法
01
02
03
04
保持呼吸道通畅
及时清除呼吸道分泌物，保持 呼吸道通畅，以改善通气和换
气功能。
氧疗
根据病情需要，给予不同方式 的氧疗，如鼻导管吸氧、面罩 吸氧等，以提高血氧饱和度。
对症治疗
针对引起呼吸功能不全的病因 ，采取相应的对症治疗措施，
如抗炎、平喘、止咳等。
支持治疗
给予必要的营养支持、补液等 治疗，以维持生命体征的稳定
。
预防措施与建议
加强饲养管理
保持适宜的饲养环境，提供充 足的氧气和适宜的温度、湿度
CO₂在体内潴留，引起血液pH值下降，影响中枢神经系统和心
肌的正常功ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ。
酸碱平衡失调
03
由于呼吸功能不全引起的酸碱平衡失调，如代谢性酸中毒或代
谢性碱中毒。
其他器官系统的病理改变
心血管系统
缺氧和高碳酸血症可能导致心率加快、血压下 降等心血管系统异常。
神经系统
呼吸窒息的因素有哪些
呼吸窒息的因素有哪些
呼吸窒息的因素有很多，主要包括以下几个方面：
1. 物理因素：如气道梗阻、呼吸道狭窄、肺部疾病等，这些因素会导致气道阻力增加，使呼吸困难，甚至窒息。
2. 神经系统因素：如中枢神经系统损伤、脑血管意外、神经肌肉疾病等，这些因素会影响呼吸中枢的正常功能，导致呼吸功能障碍。
3. 心脏系统因素：如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等，这些因素会导致心脏供血不足或心脏功能不全，进而影响肺功能，导致呼吸困难。
4. 代谢性因素：如酸中毒、碱中毒、高血糖等，这些因素会改变血液的酸碱平衡和氧气的输送，影响呼吸功能，引起呼吸窒息。
5. 外界因素：如窒息、窒息、窒息等，这些因素会阻塞气道，导致呼吸困难和窒息。
总之，呼吸窒息的因素非常多样，可以是由于气道阻塞、呼吸中枢功能障碍、心脏功能障碍、代谢性紊乱等多种原因引起的。
因此，在遇到呼吸窒息的情况时，需要根据具体情况采取相应的急救措施。
呼吸功能不全诊断标准
呼吸功能不全诊断标准呼吸功能不全是指呼吸系统不能满足机体的气体交换需求，导致细胞缺氧和积聚代谢废物。
呼吸功能不全可由各种原因引起，如肺部疾病、心脏疾病、神经肌肉疾病等。
根据病情的严重程度和表现，可以确定呼吸功能不全的诊断标准。
一般来说，根据临床症状和实验室检查结果，可以将呼吸功能不全分为急性和慢性两种类型。
急性呼吸功能不全的主要特点是突发，通常由肺部感染、心力衰竭等原因引起。
急性呼吸功能不全的诊断标准主要包括：1. 临床表现：呼吸困难，进行性加重；肺部症状如咳嗽、咳痰、胸痛等；其他症状如发热、乏力等。
2. 动脉血气分析：动脉血氧分压（PaO2）<60mmHg；动脉血二氧化碳分压（PaCO2）>50mmHg。
3. 胸部X线或CT检查：显示肺部病变如感染、肺水肿、间质纤维化等。
慢性呼吸功能不全是长期发展而来的，通常由慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺病等原因引起。
慢性呼吸功能不全的诊断标准主要包括：1. 临床表现：慢性咳嗽、咳痰，进行性加重；呼吸困难，活动耐力下降；肺心病患者可伴有心脏症状如心悸、水肿等。
2. 肺功能检查：肺通气功能明显受限，如用力呼气容积（FEV1）/用力呼气一秒容积（FEV1/FVC）<70%。
3. 动脉血气分析：动脉血氧分压（PaO2）<60mmHg；动脉血二氧化碳分压（PaCO2）>45mmHg。
4. 胸部X线或CT检查：显示肺部病变如肺气肿、肺纤维化、支气管扩张等。
除了以上的诊断标准，医生还需根据患者的具体情况进行综合分析，如年龄、基础疾病、肺功能、血气分析等。
同时，呼吸功能不全也会导致一系列其他并发症，如呼吸性酸中毒、肺动脉高压等，医生需对这些并发症进行评估和诊断。
在诊断中，医生还需要排除其他引起呼吸困难和低氧血症的原因，如心脏疾病、神经肌肉疾病、贫血等。
因此，综合考虑临床症状、实验室检查和影像学检查是诊断呼吸功能不全的主要参考内容。
在诊断过程中，医生需要结合患者的具体情况进行全面评估，并与相关专科医生进行协作，以确定最合适的治疗策略。
反常呼吸运动原理
反常呼吸运动原理反常呼吸运动是一种呼吸系统功能异常的表现，它通常表现为呼吸节律、深度或频率的异常变化。
其原理涉及多个因素，包括神经调节、呼吸肌肉活动、心血管系统和代谢状态等。
本文将从这些方面探讨反常呼吸运动的原理。
一、神经调节神经系统对呼吸运动的调节起着重要作用。
中枢神经系统通过对呼吸中枢的调控，控制呼吸肌肉的收缩和松弛，从而实现呼吸运动的协调。
不同的神经元群通过神经元间的突触传递信息，调控呼吸中枢的兴奋性和抑制性，进而调节呼吸节律和深度。
当神经调控出现异常时，就会导致反常呼吸运动的出现。
二、呼吸肌肉活动呼吸肌肉是呼吸运动的主要执行器官，包括膈肌和肋间肌群。
正常情况下，呼吸肌肉通过神经调控实现有序收缩和松弛，使肺泡气体交换得以顺利进行。
而在反常呼吸运动中，呼吸肌肉活动异常，表现为呼吸肌肉的过度收缩或松弛。
导致这种异常活动的原因可以是神经系统功能障碍、肌肉疾病或代谢异常等。
三、心血管系统心血管系统与呼吸运动密切相关。
正常情况下，呼吸运动的产生和维持需要心血管系统提供足够的氧气和营养物质。
而心血管系统的异常可以导致供应不足，从而影响呼吸运动的正常进行。
例如，心脏功能不全或血液循环障碍会导致氧气和营养物质供应不足，进而影响呼吸肌肉的正常活动。
四、代谢状态正常呼吸运动的产生和维持需要能量供应，而这些能量主要来自细胞代谢过程。
当代谢状态发生变化时，例如体内能量供应不足或过剩，都会影响呼吸运动的正常进行。
此外，代谢产物的积累也可能影响呼吸中枢和呼吸肌肉的功能，从而引发反常呼吸运动。
反常呼吸运动是一种较为复杂的现象，其发生机制涉及多个因素的综合作用。
神经调节、呼吸肌肉活动、心血管系统和代谢状态等因素相互影响，共同决定了呼吸运动的正常与否。
对于反常呼吸运动的研究，有助于深入理解呼吸系统的功能和疾病的发生机制，为临床诊治提供参考。
未来的研究还需要进一步探索这些因素之间的关系，以及其与各种呼吸系统疾病的关联，为疾病的预防和治疗提供新的思路和方法。
机能学实验呼吸功能不全
呼吸功能不全呼吸功能不全呼吸功能不全呼吸功能不全一实验目的1、通过造成动物窒息、气胸以及肺水肿进行复制通气功能障碍、气体弥散障碍以及肺泡通气与血流比例失调所引起的Ⅰ型和Ⅱ型呼吸功能不全模型2、借助于血气指标分析判断窒息、气胸以及肺水肿所引起的呼吸功能不全的类型分析呼吸功能不全的发生机制3、结合血气指标进行酸碱平衡紊乱的类型判断二实验方法1、取家兔一只称重1.900kg雄。
用20乌拉坦11ml耳缘静脉进行麻醉固定于手术台上。
2、进行颈动脉插管、气管插管分别连接三通管以及呼吸流量换能器并且连接RM6240生物信号采集系统进行血压以及呼吸监测。
3、模型的复制1复制阻塞性通气障碍通过利用弹簧夹调节Y型气管插管上端橡皮管进行通气流量的调节观察信号采集系统的波形变化是通气量约为原来的1/3。
同时观察呼吸波形、唇色以及血压等维持3min结束后取血进行血气分析。
打开弹簧夹使呼吸、血压恢复正常并且稳定。
2复制限制性通气障碍采用16号钝头针头于家兔右胸4、5肋间插入胸腔注射空气100ml造成严重气胸观察呼吸、血压的变化等待8min取血进行血气分析随后将100ml空气吸走于穿孔处贴上胶布。
等待呼吸、血压等恢复正常进行下一步实验。
3复制肺水肿先后自耳缘静脉、采用1ml的注射器注射油酸2ml、4ml观察呼吸、血压波形变化并且进行血气分析。
4、最后将家兔注射空气处死解剖取出肺进行观察肺的变化进行称重肺12.36kg。
三实验结果1家兔呼吸与血压变化分析图一、手术结束时的呼吸与血压图二、阻塞性通气障碍时的呼吸与血压图三、胸膜腔注射50ml气体后气胸模型的呼吸与血压图四、胸膜腔注射100ml 气体后气胸模型的呼吸与血压图五、注射油酸后的呼吸及血压表一、各情况下的呼吸指标图六、平均呼吸深度对比图七、呼吸频率对比平均吸气谷流量最大呼气峰流量最小吸气谷流量呼吸频率平均呼吸深度通气量呼吸时比每分通气量ml/sml/sml/s次/分ml/sml倍ml手术结束-10.6310.94-10.853021.2111.23571.507332.3822阻塞性通气障碍-6.122.25-6.35358.299.02231.553318.808350ml气胸-10.3110.26-11.336419.7510.841249.629689.4263100ml气胸-6.164.1-7.91518.574.37141.293221.4695油酸-30.828.43-34.2920656.935.914612.3611221.3376图八、每分钟通气量对比表二、各情况下的血压指标图九、mAP对比mSPmDPmAP平均脉压差心率周期mmHgmmHgmmHgmmHg次/分ms手术结束109.9386.8394.5323.11253236.875阻塞性通气障碍106.5983.9691.522.64277216.45850ml气胸106.2184.3491.6321.87296202.812100ml气胸124.82102.16109.7122.66119502.25油酸86.4468.9574.7817.49241248.672图十、平均脉压差对比图十一、心率对比2血气分析表三、血气分析结果项目阻塞性通气气胸100ml油酸正常值Na138mmol/L134mmol/L137mmol/L130-140K3.0mmol/L3.2mmol/L2.9mmol/L3.5-5.5 TCO219mmol/L17mmol/L16mmol/LiCa1.44mmol/L1.06mmol/L1.62mmol/L110Hct血细胞比容33PCV28PCV32PCVHb11.2g/ml9.5g/ml10.9g/mlAt凝血酶原活动度37c37c37cPH7.318↓7.296↓7.329↓7.35-7.45PCO234.9mmHg33.7mmHg28.4mmHg↓33-46PO272mmHg↓37mmHg↓82mmHg↓100HCO317.9mmol/L↓16.4mmol/L↓14.9mmol/L ↓22-27BEecf-8mmol/L↓-10mmol/L↓-11mmol/L↓-3-3SO2血氧饱和度93659595-973肺系数12.36/1.96.50↑4.25.0说明①气管插管结束后记录呼吸发现有暂停现象听诊时呼吸正常分析原因可能为系统问题上一次实验也有这种情况。
渐冻症患者的呼吸功能障碍与护理
渐冻症患者的呼吸功能障碍与护理渐冻症是一种罕见的神经性疾病，也被称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）。
这种疾病会导致渐进性的肌肉萎缩和功能障碍，包括呼吸肌肉的受累。
本文将探讨渐冻症患者的呼吸功能障碍，并提供相应的护理措施。
一、呼吸功能障碍的病理生理学渐冻症是一种以神经元退行性变为特征的疾病，主要影响中枢神经系统和运动神经元。
疾病的进展会导致运动神经元的死亡和肌肉功能的逐渐丧失。
在呼吸系统中，膈肌和肋间肌是最主要的呼吸肌肉，而这些肌肉的受累会导致呼吸功能障碍的出现。
二、呼吸功能障碍的表现渐冻症患者在疾病进展过程中会逐渐出现呼吸功能障碍的症状。
最早的症状可能是疲劳和气短，随着疾病的进行，患者可能会出现频繁的呼吸暂停、浅表的呼吸以及容易出现呼吸道感染等并发症。
呼吸功能障碍的严重程度与疾病的进展程度有关，严重的呼吸功能障碍可能需要机械通气的支持。
三、呼吸功能障碍的护理措施1. 监测呼吸情况：定期检测患者的呼吸频率、深度和呼吸暂停的次数。
可以使用便携式呼吸机等设备，实时监测呼吸情况并记录相关数据。
2. 维持良好的呼吸道通畅：帮助患者维持头部正中位，保持呼吸道通畅。
定期翻身、清洁口腔和鼻腔，预防呼吸道感染。
3. 呼吸功能锻炼：配合患者的病情，进行适当的呼吸功能锻炼，如腹式呼吸和吹气球等，可以帮助患者增强呼吸肌肉的力量和活动范围。
4. 应用辅助呼吸设备：根据患者的情况，可考虑使用辅助呼吸设备，如间断正压通气（IPPV），以支持患者的呼吸功能。
5. 心理支持：为患者提供情绪支持和心理辅导，帮助他们应对疾病带来的生活改变和困难。
总结：渐冻症患者的呼吸功能障碍是疾病进展过程中常见的问题，也是需要护理关注的重要方面。
护理人员需要密切监测患者的呼吸情况，并采取相应的护理措施，包括维持呼吸道通畅、进行呼吸功能锻炼以及提供心理支持等。
通过科学的护理和关怀，可以帮助渐冻症患者改善呼吸功能，提高生活质量。
呼吸功能不全ppt课件
胸廓和胸膜 肺
18
呼吸肌活动障碍 ：
中枢或周围神经的器质性病变 过量镇静、麻醉药的应用 呼吸肌的病变
胸廓的顺应性降低：畸形 纤维化 肺的顺应性降低：纤维化 PS 胸腔积液或气胸：
19
(2)阻塞性通气不足
由气道狭窄或阻塞使气道阻力增 加所致的通气障碍
气道阻力 ： R=8ηL / πr4 η：气体的黏滞系数 L ：气道长度 r ：气道半径
5.真性分流增加
43
第三节 呼吸功能不全时机体的变化
44
(一）酸碱平衡及电解质紊乱
1、呼吸性酸中毒：CO2潴留 血钾 增高、血氯降低
2、代谢性酸中毒：低氧血症等所致 3、呼吸性碱中毒：代偿性过度通气所致 4、代谢性碱中毒：呼吸功能不全伴消化
功能障碍
45
（二）呼吸系统变化：
1、低氧血症和高碳酸血症的影响：
低氧血症型（Ⅰ型）
高碳酸血症型 （Ⅱ型 ）
通气性
换气性
中枢性
外周性
急性 慢性
分类
13
第二节 原因和发病机制
14
一、原因
1.呼吸中枢受损：脑外伤、肿瘤、炎症、缺氧、麻醉剂 2.周围神经受损：脊髓损伤、脊髓灰质炎、多发性神经炎 3.呼吸肌受损：多发性肌炎、重症肌无力、低血钾 4.胸廓病变：胸廓畸形、多发性肋骨骨折 5.胸膜腔疾患：胸膜积液、气胸、胸膜粘连增厚 6.呼吸道疾患：喉头水肿、气管异物、慢性阻塞性肺疾患 7.肺部疾患：肺炎、肺肿瘤、肺结核、肺气肿、肺不张 8.肺循环障碍：肺动脉栓塞、肺内ＤＩＣ、肺动脉炎15
（二）提高PaO2： Ⅰ型呼吸衰竭
较高浓度的氧
Ⅱ型呼吸衰竭 较低浓度的氧
58
（三）降低PaCO2:
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神经肌肉疾病导致呼吸功能不全的力学探讨
【摘要】神经肌肉疾病会损害患者气体交换能力和呼吸动力，较为常见的并发症是吸入性疾病。
这可以导致限制性肺疾病，肺和胸壁力学功能的异常以及呼吸肌力减弱，甚至呼吸衰竭。
改善呼吸功能和呼吸泵功能，使两者功能达到平衡可以预防呼吸衰竭的发生。
而保证呼吸道通畅和无创通气是实现上述目的的重要手段。
所以，发现并使用更好的方法评估患者呼吸系统泵功能、力学功能、控制功能和肌肉疲劳程度显得尤为必要。
【关键词】神经肌肉疾病；呼吸功能不全；力学
神经肌肉疾病指的是一系列累及周围神经系统或肌肉的疾病，主要有运动神经元病、周围神经病、神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病等分类。
当呼吸肌或咽喉肌受累时就会导致肺通气功能障碍，出现呼吸功能不全。
呼吸功能不全是许多神经肌肉疾病死亡的直接原因，也是神经肌肉疾病进展到晚期的重要标志。
本文将从力学角度探讨神经肌肉疾病患者发生呼吸功能不全及衰竭的机理和特点。
神经肌肉疾病患者发生的呼吸衰竭有两种类型：肺衰竭和泵衰竭。
肺衰竭以肺内分流障碍所致的低氧血症为主要表现。
泵衰竭所致的呼吸衰竭则以高碳酸血症为主要表现。
1 肺衰竭
神经肌肉疾病患者肺衰竭常见的原因之一是继发于呼吸道误吸而反复发作的肺炎是。
神经肌肉疾病会影响吞咽功能，导致喉上方误吸；神经肌肉疾病患者若发生胃食管反流，也会导致喉下方误吸。
吞咽过程中，咽喉部菌群随着被误吸的唾液、食物、胃内容物进入肺内，会对气道产生直接的化学刺激，导致肺炎反复发作，最终导致支气管扩张和肺纤维化。
可见，呼吸衰竭是导致神经肌肉疾病患者过早死亡最常见的原因之一。
2 泵衰竭
呼吸泵的功能是克服肺与胸壁的弹性和非弹性阻力，将空气吸入肺内，其功能衰竭常见于呼吸肌无力或呼吸肌疲劳。
在呼吸泵运转过程中，负荷增大可以导致泵衰竭或者呼吸衰竭[1]。
分别考虑影响呼吸负荷的各种因素以及影响呼吸泵功能的各种因素对疾病的诊疗有很大意义。
2.1 能增加呼吸负荷的因素肺顺应性下降，改变肺容量所需要的压力增加，成为对抗呼吸泵的一个重要负荷。
研究证明，反复误吸导致的肺纤维化是肺顺应性降低的原因之一。
由于肺顺应性下降，要完成一定的肺通气量，呼吸泵为克服肺的弹性阻力所做的功是大大增加的。
而且，胸壁本身也可以使肺顺应性下降，导致呼吸泵做功有所增加。
有研究发现，神经肌肉疾病的成人患者，肋骨框架顺应性减低，腹部顺应性轻度增加，其综合效应是使胸壁顺应性减低。
2.2 能影响呼吸泵功能的因素
2.2.1 正常呼吸泵神经肌肉疾病患者通常存在呼吸肌肌力下降，这可以直接导致呼吸泵功能减弱。
无论成人还是儿童，膈肌都是最主要的吸气肌，人们普遍认为膈肌的作用如同一个大的活塞，可以降低胸腔内的压力，促使空气进入肺内。
2.2.2 神经肌肉疾病患者呼吸肌的力学缺陷呼吸肌的肌力减弱和能力下降导致矛盾呼吸，也就是胸腹呼吸运动不同步。
正常情况下，吸气时胸腔和腹腔同时向外运动，而神经肌肉疾病患者吸气时腹部向外运动而胸腔向内运动，而呼气时腹部向内运动而胸腔向外运动。
研究者可以应用这种矛盾呼吸来分辨受损肌群。
吸气时腹部向外运动而胸腔向内，这表明肋间肌肌力受损；如果吸气时腹部向内运动而胸腔向外，则表明膈肌肌力受损。
虽然不同类型的原因导致的矛盾呼吸运动在外部表现上差异不是很大，但通过仔细观察各个呼吸时相胸腔和腹腔的相对运动方向，就可以清楚地辨别出膈肌或肋间肌肌力的异常。
2.2.3 神经肌肉疾病患者呼吸功能评价呼吸功能可以通过标准肺功能测试或短促呼气能力以及呼吸肌功能（特别是呼吸肌张力和疲劳状况）来评价，而呼吸肌功能可以用时间张力指数来评价。
时间张力指数测定是能反映呼吸肌是否处于疲劳状态的一种便捷方法。
3 讨论
上述因素对临床上气道粘液的处理、呼吸肌锻炼和辅助呼吸等治疗手段都有重要的指导意义。
神经肌肉疾病患者呼吸肌肌力减低可导致咳嗽峰流速降低，这时插管就成为了治疗过程中的重要器械。
这类器械以正负交替的压力辅助患者吸排出气体并诱发咳嗽。
研究显示，呼吸肌锻炼对重症肌无力患者和杜氏肌营养不良患者最大吸气压力有改善作用。
经过一段时间的锻炼后，重症肌无力患者最大吸气压和最大呼气压均有所增加。
这些增强呼吸肌肌力的手段能否够真正减少这些患者的疲劳感、降低死亡率，还有待于进一步研究。
无创和有创夜间机械通气，都可用于神经肌肉疾病患者呼吸肌疲劳的治疗。
夜间通气可以减轻患者昼间高碳酸血症、乏力、呼吸困难、晨起头痛、嗜睡等异常表现。
夜间通气有一种结转效应，即成功降低PCO2的患者通常在第二天保持较低的PCO2。
出现这一情况的可能原因有两个：一是呼吸肌在通气后得到了较好的休息，次日更好地发挥了通气作用；二是夜间PCO2下降使得肾脏排出了更多的碳酸氢盐，代谢性碱中毒得以减轻，使得呼吸控制中枢的调定点下降。
夜间通气和激励通气，可以通过增加潮气量来防止肋椎关节挛缩，从而改善胸廓的顺应性，降低神经肌肉疾病患者呼吸系统并发症的患病率。
对于神经肌肉疾病所导致的呼吸功能不全，还有很多工作需要去做。
如何深入地理解及测量其呼吸力学数据，并利用这些数据和理论改善通气策略。
长期机械通气对肺和胸壁功能的影响，还需要进一步探讨。
呼吸肌锻炼的作用仍需进
一步研究。
复合呼吸肌锻炼对呼吸肌力的增强作用和休息疗法，对呼吸肌疲劳的作用也需深入评估。
所有这些问题的解决都将对神经肌肉患者导致的呼吸功能不全具有重要的指导意义。
参考文献
[1]Julian Allen.Pulmonary complications of neuromuscular disease:A Respiratory mechanics Perspective[J].Paediatric Respiratory Reviews，2010，11：18-23.。