肺静脉异位引流(修改)课件
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肺静脉畸形引流ppt课件
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。
肺静脉畸形引流PPT课件
左房
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部 分 型 肺 静 脉 异 位 引 流 示 意 图
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血流动力学异常
肺静脉血液进入右心（左向右分流） 与房间隔缺损血流动力学相似 可合并房间隔缺损，也可无 分流量大时可引起肺动脉高压
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全部肺静脉血液进入右心（左向右分流） 房间隔缺损（右向左分流） 紫绀 早期形成肺动脉高压 右心扩大，左心相对较小
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超声表现
胸骨旁左室长轴切面 右心容量负荷过重，右室增大，右室流出道增宽 左心相对较小 左房后方无回声区－－共同肺静脉干 部分患者冠状静脉窦增宽（ⅡA型）
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超声表现
胸骨旁及心尖四腔切面 肺静脉汇合成共同静脉干 房间隔缺损
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心内型(Ⅱ型) ⅡA型：共同静脉干开口与冠状静脉
窦，而后引流到右房 ⅡB型：共同静脉干直接开口于右房
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心下型(Ⅲ型) 共同静脉干于食管前向下走行，穿过横
膈经门静脉及其分支、肝静脉窦与下腔静 脉相通。 混合型(Ⅳ型)
上述三型可混合存在
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完 全 型 肺 静 脉 异 位 引 流 示 意 图
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血流动力学异常
肺静脉畸形引流
协和医院超声科
1
心脏的静脉回流
体循环
上下腔静脉
右房
肺循环
4支肺静脉
左房
冠状循环
冠状静脉窦
右房
2
概述
胚胎发育时期肺静脉部分或全部 未与左房连接，而是直接或间接 （通过体静脉）与右房相连
3
按肺静脉畸形引流的支数分为：
部分型肺静脉畸形引流 PAPVC
partial anomalous pulmonary venous connection
13Leabharlann 超声表现胸骨上窝切面 上行的垂直静脉（左位上腔静脉）ⅠA 型 上腔静脉增粗
实习出科课件肺静脉异位引流
研究展望
肺静脉异位引流发病机制研究
深入研究肺静脉异位引流的发病机制，探索其与基因、环境因素等的关系，有助于为预防和治疗提供 新的思路和方法。
新型治疗手段的探索
随着医学科技的进步，探索非手术治疗方法如药物治疗、基因治疗等，为肺静脉异位引流的治疗提供 更多选择。
相关领域研究动态
先天性心脏病研究
肺静脉异位引流是先天性心脏病的一种 ，与之相关的研究动态包括先天性心脏 病的发生机制、遗传因素、流行病学等 方面的研究进展。
诊断
确诊肺静脉异位引流需要进行影像学检查，如超声心动图、心脏CT或磁共振成 像等。根据检查结果，结合临床表现，可作出诊断。
02
CATALOGUE
肺静脉异位引流的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改 善生活质量，对于轻度肺静脉异 位引流患者可能有一定的效果。
常见的药物包括利尿剂、洋地黄 类药物、抗凝剂等，用于减轻水 肿、改善心功能、预防血栓形成
其他治疗方式
01
其他治疗方式包括介入 治疗、物理治疗和中医 治疗等，可根据患者具 体情况选择。
02
介入治疗包括球囊扩张 、支架植入等，可用于 治疗肺静脉狭窄或阻塞 。
03
物理治疗包括康复训练 、呼吸锻炼等，有助于 改善患者的生活质量和 心肺功能。
04
中医治疗可根据患者的 体质和证候类型，采用 中药汤剂、针灸等手段 进行治疗。
分类
根据连接部位的不同，肺静脉异 位引流可分为心上型、心内型、 心下型和混合型。
发病机制与病因
发病机制
肺静脉异位引流的发病机制主要是胚 胎发育过程中，肺血管发育障碍或停 止所致。
病因
该病的病因可能与遗传因素、环境因 素等有关，但具体病因尚未完全明确 。
完全性肺静脉异位引流讲课PPT课件
出血：手术过程中或术后可能 出现出血，需及时止血和输血
心律失常：手术可能影响心脏 传导系统，导致心律失常，需
及时处理
短期疗效评价
术后恢复情况： 观察患者术后恢 复情况，包括呼 吸、心率、血压 等指标。
症状改善情况： 评估患者术后症 状改善情况，如 胸闷、气短、咳 嗽等。
影像学检查：通 过胸部X线或CT 等影像学检查， 观察患者肺部情 况及手术效果。
新型手术方法的研发与实验 手术方法的临床应用与效果评估 手术方法的改进与优化 新型手术方法的前景与展望
围手术期管理与护理研究
术前评估：对患者进行全面评估， 制定个性化手术方案
术后护理：观察患者恢复情况，预 防并发症的发生
术中护理：配合医生完成手术，关 注患者生命体征变化
康复指导：指导患者进行术后康复 训练，提高生活质量
患者康复与随访体系建立
建立完善的康复计划，包括术后护理、心理辅导和营养指导。 定期随访，监测患者恢复情况，及时调整治疗方案。 开展康复训练和健康教育，提高患者自我管理和预防能力。 建立多学科协作机制，为患者提供全面、专业的康复服务。
汇报人：
血液检查结果： 通过血液检查， 评估患者术后心 肺功能及恢复情 况。
长期疗效评价
患者生活质量改善情况 患者生存率提高情况 患者并发症发生率降低情况 患者复发率降低情况
患者生活质量评估
患者术后生活质量评估量表 患者术后生活质量评估时间点 患者术后生活质量评估结果 患者术后生活质量评估的意义
新型手术方法的探索与实践
非药物治疗
药物治疗：针对症 状的缓解和并发症 的预防
康复治疗：针对心 肺功能和运动能力 的康复训练
心理治疗：针对心 理问题的疏导和支 持
肺静脉异位引流ppt课件
肺静脉异位引流
Anomalous pulmonary venous drainage
分类 • 1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainage • 2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage
• 根据房缺大小 • 房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重 ，右心衰，肺高压出现较晚 • 房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻 ，但右心衰，肺高压出现早
有肺静脉梗阻 • 肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧， 紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
• 左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和 肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房 分流来的混合血。 • 少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的 1.5%~3%
病理解剖 • • • • • 根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
诊断 • • • • • 症状体征 胸片 心脏彩超 心导管心血管造影 64排CTA心血管三维成像
治疗 • 75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗 • 手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻3.有肺动脉高 压 • 无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心利尿扩血管，1 岁左右手术治疗 • 肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导管检查同时行房 间隔球囊扩张扩大房缺 • 新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导管开放，直到手 术阶段
无梗阻无肺高压 • • • • 临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为 雪人征或8字型 • 心电图：电轴右偏，右室肥大
Anomalous pulmonary venous drainage
分类 • 1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainage • 2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage
• 根据房缺大小 • 房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重 ，右心衰，肺高压出现较晚 • 房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻 ，但右心衰，肺高压出现早
有肺静脉梗阻 • 肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧， 紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
• 左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和 肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房 分流来的混合血。 • 少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的 1.5%~3%
病理解剖 • • • • • 根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
诊断 • • • • • 症状体征 胸片 心脏彩超 心导管心血管造影 64排CTA心血管三维成像
治疗 • 75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗 • 手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻3.有肺动脉高 压 • 无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心利尿扩血管，1 岁左右手术治疗 • 肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导管检查同时行房 间隔球囊扩张扩大房缺 • 新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导管开放，直到手 术阶段
无梗阻无肺高压 • • • • 临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为 雪人征或8字型 • 心电图：电轴右偏，右室肥大
部分型肺静脉异位引流讲课PPT课件
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部分型肺静脉异位引流：部分肺静脉血液不经过肺动脉，直接进入左心房 或右心房，其余肺静脉血液经过肺动脉进入左心房或右心房。
病因和发病机制
胚胎发育异常：肺静脉发育异常，导致部分肺静脉引流异常 遗传因素：某些基因突变可能导致肺静脉异位引流 环境因素：某些环境因素可能影响肺静脉发育，导致异位引流 血管病变：某些血管病变可能导致肺静脉异位引流
诊断过程：影像学检查、病理学检查等
治疗方案：手术治疗、药物治疗等
预后和随访：治疗效果、并发症、复发风 险等
讨论：病例特点、诊断难点、治疗策略等
治疗经验和教训总结
治疗方法：手术治疗为主，药物治疗为辅
手术风险：手术难度大，风险高
术后并发症：可能出现呼吸困难、心律失常等
治疗效果：部分患者术后恢复良好，部分患者术后效果不 佳
手术后管理和康复指导
术后观察：密切观察患者生命 体征，监测心肺功能
药物治疗：根据病情需要，合 理使用抗感染、抗凝等药物
康复锻炼：指导患者进行适当 的康复锻炼，促进肺功能恢复
心理支持：关注患者心理状态， 提供必要的心理支持和疏导
05
部分型肺静脉异位 引流的介入治疗
介入治疗的方法和原理
介入治疗：通过 导管将药物或器 械输送到病变部 位，进行治疗
07
部分型肺静脉异位 引流的预防和保健
预防措施和注意事项
定期体检：定期进行胸部X光检查，及时发现异常情况 保持良好的生活习惯：戒烟、限酒、保持良好的饮食习惯和作息时 间 避免接触有害物质：避免接触有毒气体、粉尘等有害物质
加强体育锻炼：增强体质，提高免疫力，减少疾病的发生
日常保健和护理指导
保持良好的生活习惯，如戒烟、 限酒、保持良好的饮食习惯等。
部分型肺静脉异位引流：部分肺静脉血液不经过肺动脉，直接进入左心房 或右心房，其余肺静脉血液经过肺动脉进入左心房或右心房。
病因和发病机制
胚胎发育异常：肺静脉发育异常，导致部分肺静脉引流异常 遗传因素：某些基因突变可能导致肺静脉异位引流 环境因素：某些环境因素可能影响肺静脉发育，导致异位引流 血管病变：某些血管病变可能导致肺静脉异位引流
诊断过程：影像学检查、病理学检查等
治疗方案：手术治疗、药物治疗等
预后和随访：治疗效果、并发症、复发风 险等
讨论：病例特点、诊断难点、治疗策略等
治疗经验和教训总结
治疗方法：手术治疗为主，药物治疗为辅
手术风险：手术难度大，风险高
术后并发症：可能出现呼吸困难、心律失常等
治疗效果：部分患者术后恢复良好，部分患者术后效果不 佳
手术后管理和康复指导
术后观察：密切观察患者生命 体征，监测心肺功能
药物治疗：根据病情需要，合 理使用抗感染、抗凝等药物
康复锻炼：指导患者进行适当 的康复锻炼，促进肺功能恢复
心理支持：关注患者心理状态， 提供必要的心理支持和疏导
05
部分型肺静脉异位 引流的介入治疗
介入治疗的方法和原理
介入治疗：通过 导管将药物或器 械输送到病变部 位，进行治疗
07
部分型肺静脉异位 引流的预防和保健
预防措施和注意事项
定期体检：定期进行胸部X光检查，及时发现异常情况 保持良好的生活习惯：戒烟、限酒、保持良好的饮食习惯和作息时 间 避免接触有害物质：避免接触有毒气体、粉尘等有害物质
加强体育锻炼：增强体质，提高免疫力，减少疾病的发生
日常保健和护理指导
保持良好的生活习惯，如戒烟、 限酒、保持良好的饮食习惯等。
部分型肺静脉异位引流诊断与治疗PPT
分类：根据异位引流的部位和 程度，可分为完全型、部分型 和混合型。
完全型：所有肺静脉均回流至 右心房或右心室。
部分型：部分肺静脉回流至右 心房或右心室，部分回流至左 心房或左心室。
混合型：部分肺静脉回流至右 心房或右心室，部分回流至左 心房或左心室，同时存在完全 型和部分型。
发病原因
先天性发育异 常：胚胎发育 过程中，肺静 脉发育异常导 致部分型肺静
康复指导
定期进行身体检查，监测病 情变化
保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、保持良好的睡眠 等
保持良好的心理状态，避免 焦虑、抑郁等不良情绪
适当进行康复锻炼，如呼吸 训练、运动疗法等，提高心
肺功能
定期随访与复查
复查项目：包括心电图、胸 部X线片、超声心动图等
随访时间：根据病情和治疗 情况，定期进行随访和复查
介入治疗：通过导管介入，进行血管内治疗，如球囊扩张、支架植入等
外科手术：对于部分型肺静脉异位引流患者，可以进行外科手术治疗，如 肺静脉结扎、肺静脉转流等 随访观察：对于病情稳定、无明显症状的患者，可以进行随访观察，定期 复查，监测病情变化。
手术治疗
手术方式：包括 开胸手术和微创 手术
手术目的：纠正 肺静脉异位引流， 恢复正常血流
核磁共振检查：观察肺静脉 解剖结构，判断异位引流程 度，以及与周围组织的关系
实验室检查
血液检查：血常规、肝功能、肾功能等
超声心动图检查：超声心动图、多普 勒超声心动图等
影像学检查：X线、CT、MRI等
肺功能检查：肺功能测试、支气管激 发试验等
心电图检查：心电图、动态心电图等
基因检测：基因检测、基因测序等
随访目的：了解病情变化， 及时发现并处理并发症
完全性肺静脉异位引流诊断与治疗PPT
复情况
术后生活质量： 评估患者术后 的生活质量， 包括活动能力、 呼吸功能、心
脏功能等
长期预后：评 估患者的长期 预后，包括复 发率、生存率
等
并发症发生率： 评估手术后并 发症的发生率， 包括心律失常、 肺动脉高压等
患者年龄：年 龄越大，预后
越差
病情严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 对预后有重要
影响
患者身体状况： 患者身体状况 越好，预后越
好
并发症：并发 症越多，预后
越差
患者心理状态： 患者心理状态 对预后有一定
影响
定期体检：早期发现，早期治疗
心理调适：保持乐观心态，避免焦虑和 抑郁
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
家庭护理：注意保暖，避免感冒和感染
适当运动：增强体质，提高免疫力
定期复查：监测病情，及时调整治疗方 案
心导管检查：明确诊断，了解病变程度 和范围
基因检测：有助于诊断和治疗
Part Three
胸部X线检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
胸部CT检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
心脏超声检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
干细胞治疗：利 用干细胞分化为 肺静脉细胞，修 复异位引流
生物材料治疗： 使用生物材料替 代异位引流的肺 静脉，实现正常 引流
药物治疗：研发 针对肺静脉异位 引流的药物，改 善症状，延缓病 情发展
汇报人：
等症状
心悸：患者可 能出现心悸、 心跳加速等症
状
胸痛：患者可 能出现胸痛、
胸闷等症状
咳嗽：患者可 能出现咳嗽、
术后生活质量： 评估患者术后 的生活质量， 包括活动能力、 呼吸功能、心
脏功能等
长期预后：评 估患者的长期 预后，包括复 发率、生存率
等
并发症发生率： 评估手术后并 发症的发生率， 包括心律失常、 肺动脉高压等
患者年龄：年 龄越大，预后
越差
病情严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 对预后有重要
影响
患者身体状况： 患者身体状况 越好，预后越
好
并发症：并发 症越多，预后
越差
患者心理状态： 患者心理状态 对预后有一定
影响
定期体检：早期发现，早期治疗
心理调适：保持乐观心态，避免焦虑和 抑郁
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
家庭护理：注意保暖，避免感冒和感染
适当运动：增强体质，提高免疫力
定期复查：监测病情，及时调整治疗方 案
心导管检查：明确诊断，了解病变程度 和范围
基因检测：有助于诊断和治疗
Part Three
胸部X线检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
胸部CT检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
心脏超声检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
干细胞治疗：利 用干细胞分化为 肺静脉细胞，修 复异位引流
生物材料治疗： 使用生物材料替 代异位引流的肺 静脉，实现正常 引流
药物治疗：研发 针对肺静脉异位 引流的药物，改 善症状，延缓病 情发展
汇报人：
等症状
心悸：患者可 能出现心悸、 心跳加速等症
状
胸痛：患者可 能出现胸痛、
胸闷等症状
咳嗽：患者可 能出现咳嗽、
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脏型，约占30%。肺静脉通 过短的管道或3～4个孔与 右心房连接，或左右肺静脉 形成CPVC后直接与右房或 冠状静脉窦 (CS)相通，冠 状静脉窦扩大但位置正常。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
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31
心内型示意图
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
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3
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未能 与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共同 肺V连接
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4
1、完全型肺静脉异位引流
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22
完全型肺静脉异位引流类型
1、心上型 2、心内型 3、心下型 4、混合型
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TADPV分型（Ⅰ型）
• 心上型：该型左右肺静脉回
流入左房后侧的共同肺静脉腔 （CPVC）然后经垂直上静脉 与无名静脉连接汇入上腔静脉 (SVC) ；少数由CPVC直接注 入上腔静脉或奇静脉。此型者 可占异常静脉的50%。
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32
心 内 型 线 片
X
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TADPV分型（Ⅲ型）
• 心下型：左右肺静脉似“圣诞树” 相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非 常小）] ，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接， 少数与静脉导管、肝静脉或下腔 静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会 多，容易导致肺静脉引流部位梗 阻，产生严重的肺淤血，预后非 常差
肺静脉异位 引流
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1
概念
• 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
• 其发病率: 约占先天性心脏病的5.8%
分型
部分型；约占60～70% 完全型：约占30～40%
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16
弯刀综合征
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17
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
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18
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
GRE.MR
MIP. CTA
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弯刀综合征
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弯刀征
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钆（gá）增强核磁血管造影显示弯刀综合症.
A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术
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7
病理改变
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损， 尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉 回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。
PPT学习交流
PPT学习交流
27
左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;
inV:无名静脉;SVC:上腔静脉
心上型肺静脉异位连接
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28
心上型
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29
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----
肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
30
TADPV分型（Ⅱ型）
• 心内型：也称心旁型或心
全部 肺V血
右心房
大பைடு நூலகம்分
肺A
少部分 未闭卵圆孔/房缺
左心房
肺充血 体循环
体静脉血
紫绀
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5
2部分型肺静脉异位引流血流动力学
部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。
体循环
左心房
肺V
房缺
房
右心房
缺
右心室
肺A
体循环
部分肺V
肺V 部分肺V
1
如：上腔V、头臂V、奇V、
体V系统
冠状窦、下腔V、门V、肝V
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2
正常肺静脉－胚胎A原发始肺育芽组织被内脏V丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus： 内脏静脉丛 ）
B 共同肺V形成（来源于左心 房），连接肺静脉丛和心脏窦房部
C 肺血管床和内脏V丛的连接消 失，肺血管床形成四支肺V，通 过共同肺V与心房连接
PPT学习交流
10
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
PPT学习交流
11
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
PPT学习交流
12
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
PPT学习交流
13
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
PPT学习交流
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左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
PPT学习交流
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心上型：
心上型： 共同静脉腔通过 A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉 B 右侧奇静脉流入右上腔静脉
PPT学习交流
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心上型
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图示四支肺静脉汇合，垂直静脉， 左无名静脉，右上腔静脉
8
部分型肺静脉异位引流示意图
部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome） C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
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部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性肺 静脉回流异常都属于 左向右分流，一般不 引起临床症状，通常 因为心脏杂音或肺动 脉高压而被查出，或 被偶然发现。
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弯刀综合征(scimitar syndrome)
• 又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型， 其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或 右心房。
• 是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向 下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的 引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这 条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条 V。
2 右心房
左向右分流
部 分 型 ADPV
肺A
右心室
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3血流动力学
1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重度肺动脉高压 和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右 向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影响左心功能→ 预后不良
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
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心内型示意图
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
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肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未能 与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共同 肺V连接
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4
1、完全型肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流类型
1、心上型 2、心内型 3、心下型 4、混合型
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TADPV分型（Ⅰ型）
• 心上型：该型左右肺静脉回
流入左房后侧的共同肺静脉腔 （CPVC）然后经垂直上静脉 与无名静脉连接汇入上腔静脉 (SVC) ；少数由CPVC直接注 入上腔静脉或奇静脉。此型者 可占异常静脉的50%。
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心 内 型 线 片
X
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TADPV分型（Ⅲ型）
• 心下型：左右肺静脉似“圣诞树” 相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非 常小）] ，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接， 少数与静脉导管、肝静脉或下腔 静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会 多，容易导致肺静脉引流部位梗 阻，产生严重的肺淤血，预后非 常差
肺静脉异位 引流
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1
概念
• 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
• 其发病率: 约占先天性心脏病的5.8%
分型
部分型；约占60～70% 完全型：约占30～40%
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弯刀综合征
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右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
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右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
GRE.MR
MIP. CTA
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弯刀综合征
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弯刀征
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钆（gá）增强核磁血管造影显示弯刀综合症.
A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术
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病理改变
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损， 尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉 回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。
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左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;
inV:无名静脉;SVC:上腔静脉
心上型肺静脉异位连接
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心上型
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肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
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TADPV分型（Ⅱ型）
• 心内型：也称心旁型或心
全部 肺V血
右心房
大பைடு நூலகம்分
肺A
少部分 未闭卵圆孔/房缺
左心房
肺充血 体循环
体静脉血
紫绀
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2部分型肺静脉异位引流血流动力学
部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。
体循环
左心房
肺V
房缺
房
右心房
缺
右心室
肺A
体循环
部分肺V
肺V 部分肺V
1
如：上腔V、头臂V、奇V、
体V系统
冠状窦、下腔V、门V、肝V
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正常肺静脉－胚胎A原发始肺育芽组织被内脏V丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus： 内脏静脉丛 ）
B 共同肺V形成（来源于左心 房），连接肺静脉丛和心脏窦房部
C 肺血管床和内脏V丛的连接消 失，肺血管床形成四支肺V，通 过共同肺V与心房连接
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右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
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右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
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右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
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左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
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左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
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心上型：
心上型： 共同静脉腔通过 A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉 B 右侧奇静脉流入右上腔静脉
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心上型
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图示四支肺静脉汇合，垂直静脉， 左无名静脉，右上腔静脉
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部分型肺静脉异位引流示意图
部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome） C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
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部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性肺 静脉回流异常都属于 左向右分流，一般不 引起临床症状，通常 因为心脏杂音或肺动 脉高压而被查出，或 被偶然发现。
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弯刀综合征(scimitar syndrome)
• 又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型， 其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或 右心房。
• 是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向 下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的 引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这 条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条 V。
2 右心房
左向右分流
部 分 型 ADPV
肺A
右心室
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3血流动力学
1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重度肺动脉高压 和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右 向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影响左心功能→ 预后不良