大疱性类天疱疮ppt课件
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大疱性类天疱疮护理查房PPT
● 症状缓解程度：评估患者大疱性类天疱疮症状是否得到有效控制，包括瘙痒、疼痛、红斑等症状的减轻程度。 ● 生活质量改善情况：评估患者生活质量是否得到提高，包括睡眠质量、饮食状况、日常生活能力等方面。 ● 护理措施的有效性：评价所采取的护理措施是否有效，如皮肤护理、饮食调整、心理支持等。 ● 患者满意度：了解患者对护理工作的满意度，收集患者的意见和建议，以便进一步改进护理工作。 改进建
疼痛护理：给予患者疼痛缓解措施，如冷敷、按摩等
观察疼痛变化，及时调整护理方案
保持皮肤清洁干燥，预防支持：给予患者心理安慰和支持，减轻焦虑情绪；鼓励患者积 极配合治疗和护理
给予患者心理安慰和支持，减轻焦虑情绪 鼓励患者积极配合治疗和护理
效果评价与改进建议
效果评价：对患者护理效果进行评估，包括症状缓解程度、生活质 量改善情况等
议：根据效果评价的结果，提出针对性的改进建议，提高护理效果。
• 改进建议：根据效果评价的结果，提出针对性的改进建议，提高护理效果。
● 针对症状缓解程度不够的患者，可以调整治疗方案，加强药物治疗和护理措施。 ● 对于生活质量改善不明显的患者，可以加强心理支持和日常生活指导，提高生活质量。 ● 根据患者反馈，不断优化护理措施，提高护理效果。 ● 加强与患者的沟通，及时了解患者的需求和意见，不断改进护理工作。
病理表现为表皮下水疱形成，伴角质层分 离 疾病特点 疾病特点
病程长，易反复发作，需要长期治疗
单击此处输入你的正文，请阐述观点
诊断需结合临床表现、病理检查和自身抗 体检测 单击此处输入你的正文，请阐述观点
病因可能与自身免疫、遗传、环境等因素 有关
单击此处输入你的正文，请阐述观点
皮损特点为皮肤上出现紧张性水疱或大疱， 可伴有瘙痒和疼痛
疼痛护理：给予患者疼痛缓解措施，如冷敷、按摩等
观察疼痛变化，及时调整护理方案
保持皮肤清洁干燥，预防支持：给予患者心理安慰和支持，减轻焦虑情绪；鼓励患者积 极配合治疗和护理
给予患者心理安慰和支持，减轻焦虑情绪 鼓励患者积极配合治疗和护理
效果评价与改进建议
效果评价：对患者护理效果进行评估，包括症状缓解程度、生活质 量改善情况等
议：根据效果评价的结果，提出针对性的改进建议，提高护理效果。
• 改进建议：根据效果评价的结果，提出针对性的改进建议，提高护理效果。
● 针对症状缓解程度不够的患者，可以调整治疗方案，加强药物治疗和护理措施。 ● 对于生活质量改善不明显的患者，可以加强心理支持和日常生活指导，提高生活质量。 ● 根据患者反馈，不断优化护理措施，提高护理效果。 ● 加强与患者的沟通，及时了解患者的需求和意见，不断改进护理工作。
病理表现为表皮下水疱形成，伴角质层分 离 疾病特点 疾病特点
病程长，易反复发作，需要长期治疗
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诊断需结合临床表现、病理检查和自身抗 体检测 单击此处输入你的正文，请阐述观点
病因可能与自身免疫、遗传、环境等因素 有关
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皮损特点为皮肤上出现紧张性水疱或大疱， 可伴有瘙痒和疼痛
类天疱疮ppt演示文稿
消 且治疗过程中大剂量使用激素，使机
毒
体免疫力下降，极易发生感染，因此 ，采取严格的消毒隔离措施：严格限
隔 制探视;医护人员进入病房戴好口罩，
离
帽子，使用一次性物品，防止发生医 源性感染;病室内地面及物体表面经常
擦拭；行紫外线空气消毒；床单、被
套、内衣等直接接触患者创面的物品
，应柔软，并勤更换。
皮
天疱疮
❖ 各型天疱疮尼氏征均 为阳性
❖ 天疱疮的大疱位于皮 内，并可看到一种特 殊的"天疱疮细胞“
❖ 天疱疮病程较长，病 情较重，预后不良；
治疗要点
❖ 治疗目的：在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症 状，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病 变。
❖ 治疗关键：在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应 用。
❖ 好发于头部及躯干部，疱 壁松驰易破，疱液澄清， 难以自愈。水疱发生正常 皮肤之上，瘙痒不明显
❖ 天疱疮患者常有口腔及阴 部粘膜受累，有些患者出 现皮肤症状前即有口腔溃 疡数年反复不愈。
鉴别诊断
类天疱疮
❖ 类天疱疮尼氏征均为 阴性
❖ 在显微镜下观察，类 天疱疮位于皮下，没 有"天疱疮细胞“
❖ 类天疱疮病情相对较 轻，预后尚好。
❖ 原则: 是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制 越快，预后越好
治疗要点
❖ 1．一般治疗 加强支持疗法，给予富于营养 的易消化饮食；对水疱、大疱数量多者应适 量补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血 症。
❖ 2.药物治疗 首选糖皮质激素，常采用强的 松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严 重程度而定.
临床表现
❖ 本病多见于50岁以上的中老年人，好发于胸 腹部和四肢近端。典型皮损为在外观正常的 皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱 ，疱壁较厚，呈半球状，直径可从小于1cm 至数cm，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易 破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，也可 愈合，成批出现或此起彼伏，尼氏征（加压 划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。
大疱性类天疱疮护理课件
避免长时间暴露在阳光下，防止紫外线对皮 肤的损伤。
药物使用指点
指点患者正确使用药物，避免药物不良反应 的产生。
04
CATALOGUE
大疱性类天疱疮的药物治疗与护理
药物治疗原则与方案
早期治疗
联合用药
一旦确诊大疱性类天疱疮，应尽早开 始治疗，以控制病情发展。
根据病情需要，可采用多种药物联合 治疗，以提高疗效。
监测病情变化
密切关注患者的病情变化 ，及时发现并处理可能出 现的问题。
预防口腔感染
鼓励患者保持口腔清洁， 定期进行口腔检查，预防 口腔感染。
提高患者生活质量
Hale Waihona Puke 心理支持给予患者心理支持，帮助 他们克服恐惧和焦虑，增 强治疗信心。
健康宣教
向患者及其家属宣传疾病 知识和护理技能，提高他 们的自我护理能力。
定期监测肝肾功能，发现特殊及时处理。
胃肠道反应
如恶心、呕吐、腹泻等，可调整药物剂量或更换 药物。
过敏反应
如皮疹、瘙痒等，应立即停药并就医。
05
CATALOGUE
大疱性类天疱疮的病情监测与评估
病情监测的方法与频率
视察皮肤变化
定期视察患者皮肤状况，包括水疱、红斑、瘙痒等症状，以及皮 肤破损、感染等情况。建议每天进行一次视察。
足量足疗程
治疗过程中应保证药物足量、足疗程 使用，以确保疗效。
药物治疗过程中的护理
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和 搔抓，预防感染。
饮食护理
提供营养丰富的食物，增强机体 免疫力，促进康复。
心理护理
关注患者情绪变化，给予心理支 持，减轻焦虑、抑郁等不良情绪
。
药物治疗的副作用与应对措施
药物使用指点
指点患者正确使用药物，避免药物不良反应 的产生。
04
CATALOGUE
大疱性类天疱疮的药物治疗与护理
药物治疗原则与方案
早期治疗
联合用药
一旦确诊大疱性类天疱疮，应尽早开 始治疗，以控制病情发展。
根据病情需要，可采用多种药物联合 治疗，以提高疗效。
监测病情变化
密切关注患者的病情变化 ，及时发现并处理可能出 现的问题。
预防口腔感染
鼓励患者保持口腔清洁， 定期进行口腔检查，预防 口腔感染。
提高患者生活质量
Hale Waihona Puke 心理支持给予患者心理支持，帮助 他们克服恐惧和焦虑，增 强治疗信心。
健康宣教
向患者及其家属宣传疾病 知识和护理技能，提高他 们的自我护理能力。
定期监测肝肾功能，发现特殊及时处理。
胃肠道反应
如恶心、呕吐、腹泻等，可调整药物剂量或更换 药物。
过敏反应
如皮疹、瘙痒等，应立即停药并就医。
05
CATALOGUE
大疱性类天疱疮的病情监测与评估
病情监测的方法与频率
视察皮肤变化
定期视察患者皮肤状况，包括水疱、红斑、瘙痒等症状，以及皮 肤破损、感染等情况。建议每天进行一次视察。
足量足疗程
治疗过程中应保证药物足量、足疗程 使用，以确保疗效。
药物治疗过程中的护理
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和 搔抓，预防感染。
饮食护理
提供营养丰富的食物，增强机体 免疫力，促进康复。
心理护理
关注患者情绪变化，给予心理支 持，减轻焦虑、抑郁等不良情绪
。
药物治疗的副作用与应对措施
大疱性类天疱疮的科普知识PPT
大疱性类天疱疮的结语
虽然大疱性类天疱疮是一种罕 见疾病，但却给患者带来了巨 大的痛苦。
如果您疑似患有该疾病，应及 时进行诊断和治疗，避免病情 加重。
谢谢您的观赏聆听
保持健康的生活方式，避免感染和诱发 因素的出现。
大疱性类天疱 疮的并发症
大疱性类天疱疮的并发症
感染：药物和皮肤受损增加感 染的风险。 心血管疾病：药物的激素和免 疫抑制剂可能增加心脏病和中 风的风险。
大疱性类天疱疮的并发症
抑郁症：患者常因疾病带来的生活压力 、身体不适等产生心理问题。
大疱性类天疱 疮的结语
大疱性类天疱 疮的科普知识
PPT
目录 什么是大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮的症状 大疱性类天疱疮的治疗 大疱性类天疱疮的预防和常识 大疱性类天疱疮的并发症 大疱性类天疱疮的结语
什么是大疱性 类天疱疮
什么是大疱性类天疱疮
定义：大疱性类天疱疮是一种 罕见的自身免疫性疾病，皮肤 和粘膜受到严重损害，表现为 大疱、糜烂和溃疡。
大疱性类天疱疮的治疗
药物治疗：皮质类固醇、免疫抑制剂等 。 外科治疗：为了防止感染和控制酸碱平 衡，可进行皮肤清创、伤口愈合等手术 。
大疱性类天疱 疮的预防和常
识
大疱性类天疱疮的预防和 常识
疾病的复发率很高，应定期进 行复诊和治疗。 注意口腔卫生，避免口腔刺激 和损伤。
大疱性类天疱疮的预防和 常识
病因：目前还不清楚，可能与 遗传、感染、药物、免疫紊乱 等有关。
大疱性类天疱 疮的症状
大疱性类天疱疮的症状
皮肤症状：大疱、水泡、糜烂、溃疡、 瘙痒、疼痛等。 口腔症状：口腔糜烂、溃疡，牙龈肿胀 、出血，口臭等。
大疱性类天疱疮的症状
其他症状：发热、乏力、食欲 不振、体重
大疱性类天疱疮病人的护理PPT课件
患者需定时服用药物，确保治疗效果。
何时进行护理？ 急性发作
遇到大疱破裂、渗液增多或感染迹象时，随访
患者需定期复诊，随时调整护理计划。
记录病情变化，为医师提供参考。
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？ 家庭护理
患者可以在家中进行基本护理，保持环境卫生。
家属需学习相关护理知识，帮助患者。
在哪里进行护理？ 门诊护理
定期前往医院门诊进行专业护理和指导。
可借助专业人员的力量，确保护理得当。
在哪里进行护理？ 住院护理
重症患者需要在医院进行住院护理，接受全面的 治疗。
医院环境可提供更好的监测和治疗条件。
怎么进行护理？
怎么进行护理？ 皮肤护理
保持皮肤清洁，避免摩擦和刺激，定期更换敷料 。
什么是大疱性类天疱疮？ 症状
主要表现为皮肤表面出现大疱，伴有疼痛、瘙痒 等不适感。
大疱破裂后，可能导致感染和并发症。
什么是大疱性类天疱疮？ 诊断
通过病理学检查、免疫荧光检测等手段确诊。
及早诊断对治疗非常重要。
为什么需要护理？
为什么需要护理？ 预防感染
大疱破裂后，创面易感染，因此需采取有效护理 措施。
大疱性类天疱疮病人的护 理
演讲人：
目录
1. 什么是大疱性类天疱疮？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 在哪里进行护理？ 5. 怎么进行护理？
什么是大疱性类天疱疮？
什么是大疱性类天疱疮？ 定义
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，主要影 响皮肤和粘膜，导致大疱形成。
其病因与免疫系统异常相关，常见于中老年人。
使用适当的护肤品，避免过敏。
怎么进行护理？ 药物管理
按时按量服用医生开具的药物，监测药物效果和 副作用。
何时进行护理？ 急性发作
遇到大疱破裂、渗液增多或感染迹象时，随访
患者需定期复诊，随时调整护理计划。
记录病情变化，为医师提供参考。
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？ 家庭护理
患者可以在家中进行基本护理，保持环境卫生。
家属需学习相关护理知识，帮助患者。
在哪里进行护理？ 门诊护理
定期前往医院门诊进行专业护理和指导。
可借助专业人员的力量，确保护理得当。
在哪里进行护理？ 住院护理
重症患者需要在医院进行住院护理，接受全面的 治疗。
医院环境可提供更好的监测和治疗条件。
怎么进行护理？
怎么进行护理？ 皮肤护理
保持皮肤清洁，避免摩擦和刺激，定期更换敷料 。
什么是大疱性类天疱疮？ 症状
主要表现为皮肤表面出现大疱，伴有疼痛、瘙痒 等不适感。
大疱破裂后，可能导致感染和并发症。
什么是大疱性类天疱疮？ 诊断
通过病理学检查、免疫荧光检测等手段确诊。
及早诊断对治疗非常重要。
为什么需要护理？
为什么需要护理？ 预防感染
大疱破裂后，创面易感染，因此需采取有效护理 措施。
大疱性类天疱疮病人的护 理
演讲人：
目录
1. 什么是大疱性类天疱疮？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 在哪里进行护理？ 5. 怎么进行护理？
什么是大疱性类天疱疮？
什么是大疱性类天疱疮？ 定义
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，主要影 响皮肤和粘膜，导致大疱形成。
其病因与免疫系统异常相关，常见于中老年人。
使用适当的护肤品，避免过敏。
怎么进行护理？ 药物管理
按时按量服用医生开具的药物，监测药物效果和 副作用。
大疱性类天疱疮预防和措施PPT
大疱性类天疱疮预防和 措施PPT
目录 概述 预防与控制 治疗方法
概述
概述
什么是大疱性类天疱疮：大疱 性类天疱疮是一种罕见的自身 免疫性疾病，它会导致大疱和 水疱在皮肤和黏膜中形成。这 些疱疹通常是疼痛的，可能在 破裂后会导致皮肤损伤性类天疱疮是目 前无法治愈的疾病，但可以采取一些预 防和措施来控制其症状和减轻其影响。
随时咨询医生：大疱性类天疱疮是一种 需要长期监测和治疗的疾病，与医生合 作是成功对抗其症状的关键。
治疗方法
治疗方法
物理疗法：物理疗法包括热敷 和冷敷等，可以缓解皮肤症状 和疼痛。 药物治疗：激素、免疫抑制剂 、免疫球蛋白等药物可用于缓 解症状和减轻疼痛。
治疗方法
其他治疗方法：局部药膏、口服药等也 可用于缓解皮肤症状。
预防与控制
预防与控制
保持健康的生活方式：健康的 饮食和有规律的锻炼可以增强 免疫系统，从而减少大疱性类 天疱疮的发作。
避免感染：感染和细菌感染可 以导致大疱性类天疱疮的发作 ，因此尽可能避免接触感染源 。
预防与控制
减轻激素的副作用：激素是针对大疱性 类天疱疮的有效药物之一，但长期的使 用会导致副作用，应咨询医生交替使用 其他药物。
注意事项：在使用药物和治疗过程中， 应严格遵守医生的建议，并避免自行增 加药量或停止用药。
谢谢您的观 赏聆听
目录 概述 预防与控制 治疗方法
概述
概述
什么是大疱性类天疱疮：大疱 性类天疱疮是一种罕见的自身 免疫性疾病，它会导致大疱和 水疱在皮肤和黏膜中形成。这 些疱疹通常是疼痛的，可能在 破裂后会导致皮肤损伤性类天疱疮是目 前无法治愈的疾病，但可以采取一些预 防和措施来控制其症状和减轻其影响。
随时咨询医生：大疱性类天疱疮是一种 需要长期监测和治疗的疾病，与医生合 作是成功对抗其症状的关键。
治疗方法
治疗方法
物理疗法：物理疗法包括热敷 和冷敷等，可以缓解皮肤症状 和疼痛。 药物治疗：激素、免疫抑制剂 、免疫球蛋白等药物可用于缓 解症状和减轻疼痛。
治疗方法
其他治疗方法：局部药膏、口服药等也 可用于缓解皮肤症状。
预防与控制
预防与控制
保持健康的生活方式：健康的 饮食和有规律的锻炼可以增强 免疫系统，从而减少大疱性类 天疱疮的发作。
避免感染：感染和细菌感染可 以导致大疱性类天疱疮的发作 ，因此尽可能避免接触感染源 。
预防与控制
减轻激素的副作用：激素是针对大疱性 类天疱疮的有效药物之一，但长期的使 用会导致副作用，应咨询医生交替使用 其他药物。
注意事项：在使用药物和治疗过程中， 应严格遵守医生的建议，并避免自行增 加药量或停止用药。
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大疱性类天疱疮的护理PPT讲稿
17
六、参考文献
[1]郑婷.大疱性类天疱疮与脑卒中关联性研究[J].济南大 学,2014. [2]权哲.天疱疮、类天疱疮患者生活质量评定及影响因素 研究[J].复旦大学，2010. [3]沈鹏，胡超娅.10例ICU尼氏征阳性重症患者的护理体 会[J].现代临床医学,2015,41(5):381-382. [4]汪丽芳,王芙蕊,董军等.老年大疱性类天疱疮5例的护 理[J].解放军护理杂志,2005,22(1):88-89. [5]庞晓刚,武俊英,张巧枝等.大疱性类天疱疮合并脑血管 病的循证护理体会[J].中国实用医药,2016,11(1):225226.
2
二、临床表现
（一）临床分型
1.红斑水肿型类 天疱疮
常
分
4.结节性类天 疱疮
2.脂溢性类天 疱疮
见
型
3.增殖性类天 疱疮
3
二、临床表现
（二）典型症状和体征
1.损害对称发生，水疱常见于颈部、 腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部；
2.水疱可随病情发展出现血疱、糜 烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱 疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大， 直径最大可达7cm。
2.保证各项治疗护理操作正确、及时、到位，以 增强患者的安全感和对疾病治疗的信心。
16
五、总结
大疱型类天疱疮是一种重症自身免疫性疾病， 在临床护理和治疗中比较棘手病程长，护理问题多 难度大。作为护理人员要密切观察患者皮肤黏膜水 泡的消退情况，以判断治疗效果。以保护皮肤粘膜 为原则，防止继发感染和并发症。加强基础护理， 做好全身护理帮助病人早日康复。
四、护理措施
（二）皮肤护理
4.1-2h辅助卧床患者翻身一次，动作轻柔，避免 拖、拉、拽，并在骨突出垫海绵垫和气圈，防止皮 肤损伤继发感染；
六、参考文献
[1]郑婷.大疱性类天疱疮与脑卒中关联性研究[J].济南大 学,2014. [2]权哲.天疱疮、类天疱疮患者生活质量评定及影响因素 研究[J].复旦大学，2010. [3]沈鹏，胡超娅.10例ICU尼氏征阳性重症患者的护理体 会[J].现代临床医学,2015,41(5):381-382. [4]汪丽芳,王芙蕊,董军等.老年大疱性类天疱疮5例的护 理[J].解放军护理杂志,2005,22(1):88-89. [5]庞晓刚,武俊英,张巧枝等.大疱性类天疱疮合并脑血管 病的循证护理体会[J].中国实用医药,2016,11(1):225226.
2
二、临床表现
（一）临床分型
1.红斑水肿型类 天疱疮
常
分
4.结节性类天 疱疮
2.脂溢性类天 疱疮
见
型
3.增殖性类天 疱疮
3
二、临床表现
（二）典型症状和体征
1.损害对称发生，水疱常见于颈部、 腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部；
2.水疱可随病情发展出现血疱、糜 烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱 疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大， 直径最大可达7cm。
2.保证各项治疗护理操作正确、及时、到位，以 增强患者的安全感和对疾病治疗的信心。
16
五、总结
大疱型类天疱疮是一种重症自身免疫性疾病， 在临床护理和治疗中比较棘手病程长，护理问题多 难度大。作为护理人员要密切观察患者皮肤黏膜水 泡的消退情况，以判断治疗效果。以保护皮肤粘膜 为原则，防止继发感染和并发症。加强基础护理， 做好全身护理帮助病人早日康复。
四、护理措施
（二）皮肤护理
4.1-2h辅助卧床患者翻身一次，动作轻柔，避免 拖、拉、拽，并在骨突出垫海绵垫和气圈，防止皮 肤损伤继发感染；
大疱性类天疱疮健康宣讲课件
生活中需要特别注意的事项
注意皮肤保护，使用温和无刺激性的洗 浴用品。 避ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ接触过敏原和刺激物，保持环境清 洁。
生活中需要特别注意的事项
定期复查和随访，及时处理皮肤症状的 变化。
预后和展望
预后和展望
大疱性类天疱疮是一种慢性疾病，对患 者的生活产生一定影响。
遵循医生的治疗计划，合理护理和管理 ，能够改善疾病状况。
什么是大疱性类天疱疮
主要症状：疼痛、瘙痒、水泡、溃疡、 脱屑等。
如何预防大疱性类天疱疮
如何预防大疱性类天疱疮
保持良好的个人卫生习惯，勤洗手和淋 浴，避免污染和刺激皮肤的物质。 避免长时间暴露在阳光下，采取适当的 防晒措施，如涂抹防晒霜和穿长袖衣物 。
如何预防大疱性类天疱疮
避免接触可能引发过敏和刺激的物质， 如某些化妆品和清洁剂。 注意饮食均衡，摄入足够的维生素和矿 物质。
预后和展望
未来的研究可能会有更有效的治疗方法 和预防手段。
相关资源和支持
相关资源和支持
提供专业医疗机构和医生的联系方式。 推荐一些线上和线下的支持组织和交流 平台。
相关资源和支持
提供一些相关资料和书籍的推荐。
谢谢您的观赏 聆听
大疱性类天疱疮健康宣 讲课件
目录 什么是大疱性类天疱疮 如何预防大疱性类天疱疮 如何治疗大疱性类天疱疮 如何应对大疱性类天疱疮的心理影响 生活中需要特别注意的事项 预后和展望 相关资源和支持
什么是大疱性类天疱疮
什么是大疱性类天疱疮
定义：大疱性类天疱疮是一种罕见的自 身免疫性疾病，表现为激烈的自身免疫 反应导致皮肤和黏膜的水泡和溃疡。 病因：目前还不清楚大疱性类天疱疮的 确切病因，但可能与遗传、免疫系统异 常和环境因素有关。
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治疗
三、药物治疗 1、糖皮质激素：首选，分为系统和局部 1）系统药物治疗：泼尼松0.75 mg/(kg/d)和1.25mg/(kg/d)在 21天和51天时的治愈率无差别，但前者死亡率明显低于后者 2）外用药物：强效糖皮质激素软膏冲击治疗，根据体重和 水疱数，涂抹全身，头面部除外。
2、其他免疫抑制剂：细胞毒药物与糖皮质激素合用
.
诊断与鉴别诊断
与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别： 如疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮、 妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病 免疫学检查，组织病理检查，临床表现，病史等可鉴别
.
治疗
治疗目的：控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状 一．一般治疗
加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食 适量补充血浆或白蛋白 防止发生水、电解质失衡与酸碱平衡紊乱 二．局部治疗 对过大（>2cm）的大疱可用针筒将疱液抽出，否则张力过大 且难以自行吸收 如有糜烂面或粘膜损害出现其处理方法可参考天疱疮的治疗
.
病因和发病机制
一．大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是 基底膜带透明层半桥粒的结构成分
BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥 粒的斑块内，胞外部分位于基底膜带内
二．大疱性类天疱疮抗体（抗BPAg抗体，抗基底膜带抗体）
.
病例介绍
• 皮肤科查体： • 颊粘膜少量糜烂面，头面、躯干、四肢、手足散在或密集
性分布红斑，张力性水疱、大疱，尼氏征（-） • 初步诊断：大疱性类天疱疮
.
大疱性类天疱疮
• 大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢 性大疱性皮肤病
• 特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下 水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体
疱或大疱。疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，即使破 裂后糜烂面也易愈合，尼氏征阴性。 • 口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮，即使发生也较轻 微 • 自觉瘙痒
.
.
组织病理和免疫病理
组织病理：
表皮下水疱，疱顶表 皮细胞扁平，排列紧 密，无棘细胞松解。 水疱内为纤维素构成 的网架，含嗜酸性粒 细胞和淋巴细胞。真 皮内有以嗜酸性粒细 胞为主的炎症细胞浸 润。
.
治疗
四、其他治疗： 对轻症患者可用米诺环素0.1g/d或红霉素1-2g/d，连续1-2个 月，与大剂量烟酰胺1.5-2g/d合用。 以上药物也可与糖皮质激素合用
.
病例
• 本病例治疗： • 甲强龙120mg+环磷酰胺0.8g+米诺环素0.1g/d • 人血白蛋白 • 外用药
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THANK YOU
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抗BPAg1 （BP230） 抗体 抗BPAg2（ BP180） 抗体 ：致病性抗体
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病因和发病机制
三．表皮下水疱形成 该抗体与半桥粒处BPAg结合，激活补体的经典途径，对表
皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮 下大疱
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临床表现
• 好发于老年人，无性别差异 • 好发于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身 • 典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水
.
组织病理和免疫病理
免疫病理 ：
直接免疫荧光检查： 90％以上可见IgG和 C3在基底膜带呈线状 沉积，其中C3较IgG 的阳性率高 偶尔可见IgM和IgA
.
其他的实验室检查
• 间接免疫荧光（ IIF）： 70％以上的BP患者血清中检测到 抗BPAg抗体
• 50％的BP患者有外周血嗜酸性粒细胞升高和IgE水平升高 • 活动期血沉可增快，在反复发作的病程长的患者中还可
大疱性类天疱疮
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病例
患者：付先生 年龄：56岁 主诉：全身红斑、水 疱，瘙痒2月余。
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病例介绍
一般资料 ： 42床，付某某，男，56岁， 主诉： 全身红斑、水疱，瘙痒2月余。 生命体征 ： T 36．7℃， P 91次／分，R 23次／分， Bp 129／ 89mmHg 现病史 ： 患者2月余前无明显诱因躯干部出现红斑，上有大小不一 水 疱，不易破溃，伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多，累及面、四肢。 诊疗经过：22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院，皮肤病理报告示 符合大疱性类天疱疮，给予甲强龙（40mg×5天，60mg×5天， 80mg×12天），环磷酰胺0.6g静滴×4次，人血白蛋白10g 静滴×5天 治疗，未见明显好转，遂来我院就诊。 既往史、个人史、家族史无异常。
出现贫血、低蛋白血症等
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诊断与鉴别诊断
• 典型临床表现 • 组织病理 • 免疫病理
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诊断与鉴别诊断
与表皮内水疱病---天疱疮的鉴别：
• 天疱疮发病年龄低于BP，中年人居多 • 为松弛性水疱、大疱，壁薄易破，多显露为糜烂面，尼氏 征阳性，无瘙痒；常伴有粘膜损害 • 组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；DIF表皮细 胞间有IgG和C3沉积；IIF血清中天疱疮抗体阳性或IBT血清 中抗体结合分子量为130kd和/或160kd等
治疗
三、药物治疗 1、糖皮质激素：首选，分为系统和局部 1）系统药物治疗：泼尼松0.75 mg/(kg/d)和1.25mg/(kg/d)在 21天和51天时的治愈率无差别，但前者死亡率明显低于后者 2）外用药物：强效糖皮质激素软膏冲击治疗，根据体重和 水疱数，涂抹全身，头面部除外。
2、其他免疫抑制剂：细胞毒药物与糖皮质激素合用
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诊断与鉴别诊断
与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别： 如疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮、 妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病 免疫学检查，组织病理检查，临床表现，病史等可鉴别
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治疗
治疗目的：控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状 一．一般治疗
加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食 适量补充血浆或白蛋白 防止发生水、电解质失衡与酸碱平衡紊乱 二．局部治疗 对过大（>2cm）的大疱可用针筒将疱液抽出，否则张力过大 且难以自行吸收 如有糜烂面或粘膜损害出现其处理方法可参考天疱疮的治疗
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病因和发病机制
一．大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是 基底膜带透明层半桥粒的结构成分
BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥 粒的斑块内，胞外部分位于基底膜带内
二．大疱性类天疱疮抗体（抗BPAg抗体，抗基底膜带抗体）
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病例介绍
• 皮肤科查体： • 颊粘膜少量糜烂面，头面、躯干、四肢、手足散在或密集
性分布红斑，张力性水疱、大疱，尼氏征（-） • 初步诊断：大疱性类天疱疮
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大疱性类天疱疮
• 大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢 性大疱性皮肤病
• 特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下 水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体
疱或大疱。疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，即使破 裂后糜烂面也易愈合，尼氏征阴性。 • 口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮，即使发生也较轻 微 • 自觉瘙痒
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组织病理和免疫病理
组织病理：
表皮下水疱，疱顶表 皮细胞扁平，排列紧 密，无棘细胞松解。 水疱内为纤维素构成 的网架，含嗜酸性粒 细胞和淋巴细胞。真 皮内有以嗜酸性粒细 胞为主的炎症细胞浸 润。
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治疗
四、其他治疗： 对轻症患者可用米诺环素0.1g/d或红霉素1-2g/d，连续1-2个 月，与大剂量烟酰胺1.5-2g/d合用。 以上药物也可与糖皮质激素合用
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病例
• 本病例治疗： • 甲强龙120mg+环磷酰胺0.8g+米诺环素0.1g/d • 人血白蛋白 • 外用药
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THANK YOU
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抗BPAg1 （BP230） 抗体 抗BPAg2（ BP180） 抗体 ：致病性抗体
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病因和发病机制
三．表皮下水疱形成 该抗体与半桥粒处BPAg结合，激活补体的经典途径，对表
皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮 下大疱
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临床表现
• 好发于老年人，无性别差异 • 好发于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身 • 典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水
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组织病理和免疫病理
免疫病理 ：
直接免疫荧光检查： 90％以上可见IgG和 C3在基底膜带呈线状 沉积，其中C3较IgG 的阳性率高 偶尔可见IgM和IgA
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其他的实验室检查
• 间接免疫荧光（ IIF）： 70％以上的BP患者血清中检测到 抗BPAg抗体
• 50％的BP患者有外周血嗜酸性粒细胞升高和IgE水平升高 • 活动期血沉可增快，在反复发作的病程长的患者中还可
大疱性类天疱疮
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病例
患者：付先生 年龄：56岁 主诉：全身红斑、水 疱，瘙痒2月余。
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病例介绍
一般资料 ： 42床，付某某，男，56岁， 主诉： 全身红斑、水疱，瘙痒2月余。 生命体征 ： T 36．7℃， P 91次／分，R 23次／分， Bp 129／ 89mmHg 现病史 ： 患者2月余前无明显诱因躯干部出现红斑，上有大小不一 水 疱，不易破溃，伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多，累及面、四肢。 诊疗经过：22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院，皮肤病理报告示 符合大疱性类天疱疮，给予甲强龙（40mg×5天，60mg×5天， 80mg×12天），环磷酰胺0.6g静滴×4次，人血白蛋白10g 静滴×5天 治疗，未见明显好转，遂来我院就诊。 既往史、个人史、家族史无异常。
出现贫血、低蛋白血症等
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诊断与鉴别诊断
• 典型临床表现 • 组织病理 • 免疫病理
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诊断与鉴别诊断
与表皮内水疱病---天疱疮的鉴别：
• 天疱疮发病年龄低于BP，中年人居多 • 为松弛性水疱、大疱，壁薄易破，多显露为糜烂面，尼氏 征阳性，无瘙痒；常伴有粘膜损害 • 组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；DIF表皮细 胞间有IgG和C3沉积；IIF血清中天疱疮抗体阳性或IBT血清 中抗体结合分子量为130kd和/或160kd等