第1节 颅脑肿瘤分类

第三章肿瘤

第一节神经系统肿瘤的分类(Classification of CNS

tumors)

神经系统肿瘤的WHO分类

下面所列出的只是一个分类框架，其中部分肿瘤在本书的其他章节的分类可能不同。WHO分类法将颅内肿瘤分为九类，见表1（在列表的后面加上一个非正式的

类型“颅内和/或脊髓内胚胎残余物”）

表1 CNS肿瘤的9种类型

A 神经上皮性肿瘤

B 脑脊膜肿瘤

C 颅神经和脊神经肿瘤

D 造血系统来源的肿瘤

E 生殖细胞瘤

F 囊肿及肿瘤样病变

G 鞍区肿瘤

H 邻近肿瘤的局部扩张

I 转移性肿瘤

神经上皮性肿瘤是颅内原发性肿瘤的一个非常重要的部分。这种类型的亚型及主要肿瘤见表2（更详细的

情况见后面的列表）

表2 神经上皮性肿瘤

A 星形细胞瘤

·侵润型星形细胞瘤

·毛细胞型星形细胞瘤

·多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma）

·室管膜下巨细胞星形细胞瘤

B 少枝胶质细胞瘤

C 室管膜瘤

D混合性胶质瘤

·少枝-星形细胞瘤

E 脉络丛瘤

F 神经细胞和神经细胞与胶质细胞混合性肿瘤

·神经节细胞瘤

·神经节胶质瘤

·胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤

G 松果体瘤

H 胚胎性肿瘤

·神经母细胞瘤

·视网膜母细胞瘤

·PNETs

总分类

一、神经上皮性肿瘤(tumors of neuroepithelial

tissue)

1．星形细胞(astrocytes)

1）弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）A→星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。变异

类型有：

a．纤维型(fibrillary)

b．肥胖细胞（gemistocytic）

c．原浆型(protoplasmic)

d．混合型(mixed)

B．→间变（恶性）星形细胞瘤(III级)

C．→多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：

恶性程度最高的星形细胞瘤。

变异类型（Variants）有：

a．巨细胞型胶质母细胞瘤

b．胶质肉瘤

2）更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM

发展的倾向）

A→毛细胞型(pilocytic)星形细胞瘤

B→多形性黄色星形细胞瘤

C→室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

2．少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤

3．室管膜细胞

1）→室管膜细胞瘤(ependymomas)。变异类型有：

A．细胞型(cellular)

B．乳头型(papillary)

C．明细胞型(clear cell)

D．伸长细胞型(tanycytic)

2）→间变（恶性）室管膜瘤

3）→粘液乳头状室管膜瘤

4）→室管膜下瘤

4．混合型胶质瘤(mixed gliomas)

1）少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤

2）其他

5．脉络丛(choroids plexus)

1）→脉络丛乳头状瘤

2）→脉络丛癌

6．未确定来源的神经上皮性肿瘤形母细胞瘤

1）星形母细胞瘤

2）极性成胶质母细胞瘤

3）大脑神经胶质瘤病

7．神经细胞(neurons)（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤）

1)．．神经节细胞瘤

2)．．小脑发育不良性神经节细胞瘤

（Lhermitte-Duclos）

3)．．婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤（DIG）

4)．．胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤

5)．．神经节胶质细胞瘤包括间变（恶性）神经节胶质

细胞瘤

6)．．中枢神经细胞瘤

7)．．终丝副神经节瘤

8)．．嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤）

其他名称：嗅神经上皮瘤

8．松果体细胞(pinealocytes)

1)．．→松果体细胞瘤（松果体瘤）

2)．．→松果体母细胞瘤

3)．．→混合型/过渡型松果体瘤

9．胚胎性肿瘤(embryonal tumors)

1)．．髓上皮瘤神经母细胞瘤

变异类型(variant)：神经节神经母细胞瘤

2)．．视网膜母细胞瘤

3)．．室管膜母细胞瘤

4)．．原发性神经外胚层肿瘤（PNET）

A．髓母细胞瘤。变异类型有：

a．促结缔组织生成性髓母细胞瘤

b．髓肌母细胞瘤(medullomyoblastoma)

c．黑色素沉着性髓母细胞瘤

B．大脑（幕上）和脊髓PNET

二、脑脊膜肿瘤(tumors of the meninges) 1．来源于脑脊膜上皮细胞的肿瘤

1）→脑脊膜瘤。变异类型有：

A.．．脑脊膜上皮型

B.．．纤维型（纤维母细胞型）

C.．．过渡型（混合型）

D.．．沙样型

E.．．血管瘤型

F.．．微囊型

G.．．分泌型

H.．．明细胞型

I.．．脊索型

J.．．富含透明细胞型（lymphoplasmacyte-rich）K.．．化生型

2．间质（非脑脊膜上皮细胞）性肿瘤

1）良性肿瘤

A.．．骨软骨瘤

B.．．脂肪瘤

C.．．纤维组织细胞瘤

D.．．其他

2）恶性肿瘤

A.．．血管外膜细胞瘤

B.．．软骨肉瘤

C.．．变异类型：间质性软骨肉瘤

D.．．恶性纤维组织细胞瘤

E.．．横纹肌肉瘤

F.．．脑膜肉瘤病

G.．．其他：

如原发性脑肉瘤（罕见）。可由原

来的肿瘤如脑脊膜瘤、胶质母细胞瘤、

少枝胶质细胞瘤等发展而来。

3）．原发性黑色素细胞病变

A.．．弥漫性黑色素沉着病

B.．．黑色素细胞瘤

C.．．恶性黑色素瘤（CNS原发）

变异类型：脑膜黑色素瘤病

4）．组织来源不明确的肿瘤

血管母细胞瘤（毛细血管血管母细胞瘤）

三、颅和脊神经来源的肿瘤(tumor of cranial and spinal nerves)

1．Schwann细胞（神经鞘瘤），听神经瘤。变异类型：

1)．．细胞型

2)．．丛状型

3)．．黑素沉着病型

2．神经纤维瘤

1)．．边界清楚的（孤立型）

2)．．丛状型

3．恶性周围神经鞘瘤（MPNST）（神经性肉瘤，间变性神经纤维瘤，“恶性Schwann细胞瘤”）。

变异类型：

1)．．上皮样型

2)．．间质分化和/或上皮细胞分化的

MPNST

3)．．黑色素沉着病

四、淋巴瘤和造血系统来源的肿瘤(lymphomas and hematopoietic neoplasma)

1．恶性淋巴瘤（原发性CNS淋巴瘤）

2．浆细胞瘤

3．粒细胞肉瘤

4．其他

五、生殖细胞肿瘤(germ cell tumors)

1．生殖细胞瘤

2．胚胎癌

3．卵黄囊瘤(内胚窦肿瘤)

4．绒毛膜癌

5．畸胎瘤（来源于全部3个生殖细胞层）

1)．．未成熟型

2)．．成熟型

3)．．恶性转化型

6．混合型生殖细胞瘤

六、囊肿和肿瘤样病变(cysts and tumor-like lesions)

1．Rathke’s裂囊肿

2．表皮样囊肿：别名：胆脂瘤

3．皮样囊肿

4．第三脑室胶样囊肿

5．肠源性囊肿

6．神经胶质囊肿

7．颗粒细胞瘤(迷牙瘤,垂体细胞瘤)

8．下丘脑神经元错构瘤

9．鼻神经胶质异位

10．浆细胞肉芽肿

七、鞍区肿瘤(tumors of the sellar region)

1．腺垂体细胞→垂体腺瘤

2．垂体癌

3．颅咽管瘤。变异类型：

1)．．成釉细胞瘤型

2)．．乳头型

八、邻近部位肿瘤的局部扩展(local extension

from regional tumors)

1．副神经节瘤（化学感受器瘤）

颈静脉球瘤

2．脊索→脊索瘤

3．软骨瘤，软骨肉瘤

4．癌

九、颅内和/或脊髓内胚胎性残余物(intracranial and/or intraspinal embryonal remnamts)

脂肪细胞→脂肪瘤（如胼胝体脂肪瘤，）

十、转移性肿瘤(metastatic tumors)

十一、未分类肿瘤(unclassified tumors)。