病例分析特发性血小板减少性紫癜,缺铁性贫血

特发性血小板减少性紫癜，缺铁性贫血
病史
1．病史摘要：
王×，女，42岁。

主诉：牙龈出血，四肢紫斑3月余。

患者3月前无明显诱因出现牙龈渗血，伴口腔黏膜血疱，四肢紫斑，月经量多，在外院化验血常规发现血小板减少性，拟诊为“急性血小板减少性紫癜”，予“地塞米松、泼尼松、长春新碱”等药物治疗，上述症状无改善。

病程中时有头晕、乏力，无鼻出血、头痛、视物模糊、关节痛、皮肤瘙痒等。

睡眠欠佳、食欲尚可，二便正常，无血尿、黑便、大便带血等。

既往体健，无肝炎、关节炎等病史。

2．病史分析：
(1)出血的病史采集要着重强调出血的诱因、部位、出血量、及出血引起的后果等，以了解病情性质和严重程度。

如是否有外伤、既往出血史、肝病史等，出血部位是皮肤、黏膜、还是内脏，有无失血性贫血、失血性休克的表现，有无肾脏出血的表现，有无意识障碍等颅内出血的表现。

(2)病史特点：①中年女性，既往体健，无特殊病史。

②无明显诱因出现牙龈渗血，伴口腔黏膜血疱，四肢紫斑，月经量多。

③无鼻出血、头痛、视物模糊、无血尿、黑便、大便带血等内脏出血的表现，无关节痛、皮肤瘙痒等。

④无肝
炎、关节炎等病史。

⑤有头昏、乏力等贫血表现。

⑥曾用激素等药物治疗，效果不理想。

体格检查
1．结果：
T 37.0℃，P 90次／分，R 18次／分，Bp 100／
65mmHg。

发育正常，自主体位，精神萎靡，神志清楚、查体合作；颈前皮肤有散在淤点，双下肢有散在陈旧性淤点、淤斑；全身皮肤无黄染及皮疹；浅表淋巴结未触及肿大；左球结膜下陈旧性出血，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，唇色淡红，牙龈渗血，颊黏膜见陈旧血疱；胸骨无压痛，双肺叩诊清音，呼吸音清晰、未闻干湿啰音；心界无扩大，心率90次／分，律齐，未闻杂音；腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢无浮肿，关节无畸形。

眼底检查未见出血。

2．体检分析：
体检特点：①出血表现：颈前皮肤散在淤点，双下肢散在陈旧淤点、淤斑；左球结膜下陈旧性出血；牙龈渗血，颊黏膜见陈旧血疱。

②唇色淡红，提示贫血可能。

③无黄疸、皮疹、浅表淋巴结未触及肿大、胸骨无压痛、肝脾肋下未及、关节无畸形，不支持肝脏病变、造血系统肿瘤、结缔组织疾病。

辅助检查
1．结果：
(1)实验室检查：血常规：Hb 89g／L、RBC 3.71×1012／
L，WBC l2.5×109
／L 、N0.90，Plt 23×10
9
／L，MCH
24pg，MCHC 317g／L，MCV 75fl，Ret 0.012；尿常规：深黄，清，Hb(-)，BIL (-)，URO(-)，PRO(-)；大便隐血(-)；PAIgG增高；RF(-)，ASO(-)，ESR 30mm／h，血抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体均(-)，ENA多肽7项均(-)；血
清铁7．2mmol／L，铁蛋白10ug／L，总铁结合率80mmol／L。

(2)骨髓检查：骨髓有核细胞增生明显活跃，红系、粒系增生活跃，巨核系增生明显活跃伴成熟障碍。

血小板罕见。

铁染色：胞外铁(-)，胞内铁阳性率7％，均为I型。

(3)腹部B超：肝、胆、胰、脾未见异常。

2．辅助检查分析：
(1)血常规示血小板减少，骨髓巨核系增生明显活跃伴成熟障碍，血小板罕见，提示免疫性血小板减少性紫癜。

(2)PAIgG增高，RF(-)，ASO(-)，血抗核抗体、抗ds-DNA 抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均(-)，提示特发性血小板减少性紫瘢。

(3)血常规提示小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常，骨髓铁染色胞外铁(-)，胞内铁阳性率7％，血清铁、铁蛋白减少，总铁结合率增高，提示缺铁性贫血。

(4)尿常规正常、大便隐血(-)未提示泌尿系、消化系统出血。

(5)血常规WBC l2.5×109
／L为糖皮质激素治疗反应，
ESR 30mm／h贫血可以解释。

诊断与鉴别诊断
1．诊断：
(1)特发性血小板减少性紫癫(ITP)
(2)缺铁性贫血(IDA)
2．诊断依据：
(1)病史体检提示皮肤、黏膜出血，脾脏不大；实验室检查发现血小板减少、PAIgG增高、RF(-)、ASO(-)，血抗核抗
体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均阴性，提示特发性血小板减少性紫癜。

(2)病史提供患者有头昏、乏力，体检有唇色淡红，实验室检查Hb89g／L，可以诊断贫血、程度为中度(<90g／L)；MCH、MCHC、MCV减少提示小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常，骨髓铁染色胞外铁(-)，胞内铁阳性率7％，血清铁、铁蛋白减少，总铁结合率增高，提示缺铁性贫血。

3．鉴别诊断：
(1)系统性红斑狼疮（SLE）：ITP属于自身免疫性疾病，大约有l／3SLE患者发生ITP，故对年轻女性ITP患者应密切随访，警惕SLE发生。

(2)肝病、脾功能亢进以及药物、病毒感染并发DIC所致血小板减少：有肝脏损伤病史、脾功能亢进表现为白细胞、红细胞和血小板三系减少、DIG有其他凝血异常等可以鉴别。

(3)过敏性紫癫：紫癜型过敏性紫癜易与ITP混淆，大多以皮肤淤点、淤斑为主要表现，皮肤出血的部位最多见的是下肢及臀部，呈对称分布。

本病为血管变态反应性出血性疾病，临床表现除皮肤紫癫型外，还有腹型、关节型、肾型或混合型。

血小板计数常在正常范围是最重要的鉴别点。

(4)自身免疫性溶血性贫血合并特发性血小板减少性紫癫(Evans综合征)：除出血以外出现贫血、黄疸，网织红细胞计数增高，Coombs试验（+）。

(5)血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：主要表现是血小板减少、溶血、发热、肾功能异常及神经系统障碍。

(6)再生障碍性贫血：ITP患者明显失血时可导致贫血；需与不典型再生障碍性贫血鉴别，后者骨髓检查巨核细胞减少或缺如，骨髓铁染色阳性率增高。

治疗
1. 治疗原则：治疗应考虑患者年龄、严重程度、预期的自然病程。

2. 治疗方法：
(1) 一般处理：血小板明显减少、出血严重者应绝对卧床休息，防止外伤，避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物；
(2)紧急治疗：输注血小板；静脉输注丙种球蛋白：血浆置换：脾切除：中枢神经系统出血如威胁生命，应紧急切脾后采取开颅术；
(3)长期治疗：首选肾上腺糖皮质激素，正规治疗3~6个月无效者或对激素有依赖者可选脾切除治疗，免疫抑制剂治疗不作首选；
(4) 缺铁性贫血的治疗：去除病因；口服药物治疗在血红蛋白正常后需继续服药4~6个月甚至1年以补足贮存铁。

铁剂治疗4周无效者应考虑是否缺铁原因未去除或诊断有误。

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