出血性疾病概述
合集下载
内科护理学_课程课件_35.出血性疾病
内脏出血 表现：为咯血、呕血、便血、尿血、阴道出血
及颅内出血等，一般出血量较大。 原因：局部血管损伤及有关脏器病变，
重症血小板减少及凝血障碍性疾病。 颅内出血：是致命性的，主要见于血小板低于 20×109／L 的重症血小板减少症，也可见于 复合因素所致的出血性疾病。
贫血 anaemia
一般不会有贫血症状 长期反复出血者可有轻中度慢性贫血表现。
出血性疾病概述 Hemorrhagic
Disorders
教学目标：
1、了解出血性疾病的概念； 正常止血、凝血和抗凝血机制； 出血性疾病的分类。 2、熟悉出血性疾病发病机制 三要素、出血性疾病的临床表 现、有关检查的特点、防治原 则。
概念
出血性疾病系指因先天性或获得性因素，导致 患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺馅或 异常，从而引起以自发性出血或轻度损伤后过度 出血甚至出血不止为特征的一组疾病。
出 血 haemorrhage
是出血性疾病的主要症状和体征。 皮肤粘膜出血： 深部组织出血：
内脏出血
皮肤粘膜出血：是血管及血小板疾病最常见
最易发现的症状和体征。 出血可散布于全身各部位，但以四肢较多见，
其表现因出血程度、范围及出血部位不同而 类型：出血点、紫癜、淤斑、血疱、鼻出血、
牙龈出血等。 皮肤粘膜下出血要注意与蜘蛛痣、角化性血管
预防
遗传性出血性疾病的病因预防措施： 防止外伤、尽可能避免各种外科手术， 成年患者的职业应选择比较“安全”的工作。 向患者介绍出血性疾病的常识和出血时一般 的处理措施等。
血管因素
病因治疗最重要，其次为 减低血管壁脆性和通透性的药物： 路丁、安络血、维生素C 缩血管药：垂体后叶素 肾上腺皮质激素 局部处理：局部压迫式加压包扎止血、 局部置冰袋冷敷、 明胶海绵、止血药物。
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
出血性疾病
其他
达那唑：一种合成雄激素，对部分ITP有效，
疗程需2个月左右。 作用机制可能是免疫调节及抗雌激素。
氨肽素 促血小板生成素(TPO)
急症的处理
血小板输注 高剂量免疫球蛋白 静脉内注射 其标准方案为0.4g/kg· d，连用5天。 治疗机制是：①封闭单核巨噬细胞Fc受 体；②中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 血浆置换
二、正常止血及凝血机制
（一）止血机制(hemostasis mechanism) 血管因素 血小板因素 凝血因素
血管损伤
血管收缩
胶原暴露
组织因子 Ⅻ因子激 活
出血
5-HT PLT粘附 TXA2( 血 栓 素 ） 聚集 释放
内外凝血系统 激活
血管外血 肿 压迫
血流缓慢
血小板粘附、聚集、 血小板血 释放 栓
（三）凝血异常 1、遗传性：血友病(hemophilia)甲、乙、 因子Ⅺ缺乏症。 2、获得性：严重肝病、维生素K缺乏、 弥散性血管内凝血。
（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常： 抗凝药物治疗过量、溶栓药物过量。 （五）复合性止血机制异常 弥散性血管内凝血
back
四、诊断
（一）病史和体征 1 出血特征：年龄，部位，出血量 2 出血的诱因：自发性 3 基础疾病：肝病 4 家族史：血友病
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少 糖皮质激素的用量。
长 春新碱 ：每次 1 ～ 2mg ，每周一次 ， 4~6周为一疗程。 硫唑嘌呤： 100~200mg/d ， 3~6 周为一疗 程，随后以25~50mg/d维持8~12周；
环孢素：主要用于难治性ITP的治疗
单克隆抗体(CD20)：清除体内的B细胞， 减少自身抗体。
人卫版第9版《内科学》精品课件—出血性疾病概述
四、出血性疾病的诊断
（四）诊断步骤 ① 确定是否属出血性疾病范畴； ② 大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病； ③ 判断是数量异常或质量缺陷； ④ 通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性； ⑤ 如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质
纤溶系统
纤溶酶原激活剂 （t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂 抑制物（PAI-1）
纤溶酶
纤维蛋白（原） 不溶性
纤维蛋白（原） 降解产物
可溶性
三、出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 2. 血小板质量异常 （1）先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病； （2）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起，以获得性的多见。
三、出血性疾病分类
（三）凝血异常 1. 先天性或遗传性 （1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症； （2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、FⅩ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩⅢ 缺乏及减少症。 2. 获得性 ① 肝病性凝血障碍； ② 维生素K缺乏症； ③ 尿毒症性凝血障碍等。
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 1.出血特点 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管 性如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。
四、出血性疾病的诊断
图示 皮肤、粘膜出血
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 2.出血诱因 药物——血小板减少多见； 手术、外伤——出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常
第03节 出血性疾病病人的护理
多自限性，数周恢复
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
--出血性疾病的诊断及治疗
四. 治疗. （一）. 病因治疗. 1. 原发病的治疗：如SLE, 肝炎，胆道梗阻， 2. 停止有毒物质的接触：敌鼠钠，阿司匹林，肝
素……。 （二）. 补充治疗. 1.Vit K1 用法：50mg iv gtt Qd 至PT恢复正常 指征：华法林，敌鼠强，胆道梗阻，慢性腹泻，
老年人长期使用广谱抗生素。
出血性疾病的诊断及治疗
一. 概述
1. 出血: 是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术 等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1) 局部.(2) 出血 性疾病所引起的出血。
2. 出血性疾病: 是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或 失常引起的以出血为主要表现的疾病， 病理过程或症状。可以是原 发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成 为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所 引起的出血相鉴别。
2. 补充所缺乏的凝血因子： （1）. 新鲜冰冻血浆（FFP）.
指征：1）.多种凝血因子缺乏，如DIC. 2）.在大量输血而伴有出血者。 3）.肝功衰竭出血。 4）.华发林过量。 5）.有凝血因子抗体作血浆置换者。 6）.抗凝血酶缺乏。 7）.血栓性血小板减少性紫癜。
用法：血友病：10—15 ml /Kg FVIII 15---20% 低Fib 血症：400mg/次 可提高因子水平10%
正常: 查 TBT . 延长 血小板集聚实验
正常 疑VWD VWF 免疫分析
2. 获得性血管，血小板异常的实验室检查：
正常 疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等
血小板
减少 查外周血涂片 正常：计数错误
减少 可见巨大 plt 巨大血小板综合征
BM 检查 巨核细胞减少 骨髓衰竭病 巨核细胞正常或增多
出血性疾病,ITP
聚集功能，稳定Ⅷ：C ，可提高Ⅷ：C
⑤局部止血药物：凝血酶、立止 血 、明胶
三、其他治疗
（一）抗凝及抗PLT药物治疗 （二）血浆置换 （三）手术治疗
血友病
• 血友病（hemophillia）是一组因遗传 性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病， 包括血友病A、血友病B及遗传性因子Ⅺ 缺乏症。其中以血友病A最为常见。血友 病A、B及遗传性因子Ⅺ缺乏的比较发病 率为16:3:1，我国的血友病中，血友病A 约占80%，血友病B约占15%，遗传性 FⅪ缺乏症则极少见
• 【病因】血友病甲又称遗传性抗血友病球 蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。 FⅧ由两部 分组成：即FⅧ凝血活性部分（FⅧ：C） 和vWD因子（vWF）。两者以复合物形成 存在于血浆中。 • FⅧ：C缺乏是血友病甲的发病基础。FⅧ： C基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。 血友病乙又称遗传性FⅨ缺乏症。血友病 甲、乙均属一种性连锁隐性遗传性疾病， 男性患病，女性传递。其遗传方式理论上 有四种可能：
新鲜血浆 贮存血浆 吸附血浆
+ -
+ + -
+ +
+ +
[出血性疾病的防治] 一、病因防治：主要是获得性
（一）防治基础疾病
（二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物 血管性血友病、血小板质量异常：避免使用 Aspirin, Co Aspirin（解热止痛片）APC7、 保泰松、吲哚美辛、噻氯匹定
血友病：慎用华法林、肝素等抗凝药 二、止血治疗 （一）补充PLT和/或相关凝血因子
4.抗凝异常
①AT-Ⅲ、凝血酶-抗凝血酶复合物测定
②PC及相关因子测定 ③VⅢ：C抗体测定 ④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定
出血性疾病
（一）抗凝系统的组成及作用
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
.
22
抗凝及纤维蛋白溶解异常
主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量
.
9
一、凝血因 子：
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、
Ⅳ（Ca2+ )、 Ⅴ、
Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、 Ⅹ、
Ⅺ、Ⅻ、 XⅢ 、
PK、 HMWK
凝血机制
.
10
凝血机制
二、凝血过程： 1、凝血活酶生成
➢外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ 或FⅦa在Ca2+存在的条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，两者均可激 活FX。 ➢内源性凝血途径：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FⅫ 与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在， FⅪa激活FⅨa。FⅨa、FⅧ：C及磷脂在Ca2+的参与形成复合物，激活FX
出血性疾病概述
.
1
概述
➢ 血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体 通过一系列生理性反应使出血停止，这一过程即为止血
➢ 止血过程有多种因素参与，并包含一系列复杂的生理、生 化反应
➢ 因先天性或遗传性及获得性因素：导致血管、血小板、凝 血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起 的以自发性出血或血管损伤后过度出血为特征的疾病，称 为出血性疾病。
血小板增多
切除术后等
.
20
血小板质量异常
遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征， 血小板病。
获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、 异常球蛋白血症等引起。
.
21
凝血异常
先天性或遗传性
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症
遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维 蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
②诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化及释放反应； ③激活FⅫ； ④激活FⅫI，加速稳定性纤维蛋白形成; ⑤激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（纤溶）活性。
.
12
凝血机制
二、凝血过程 3、纤维蛋白生成 在凝血酶作用下，纤维蛋白原依次裂解，释出肽A、肽B， 形成纤维蛋白单体，单体自动聚合，形成不稳定性纤维 蛋白，再经FⅫIa的作用，形成稳定性交联纤维蛋白
.
2
皮肤、粘膜出血
.
3
正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 出血性疾病分类 出血性疾病诊断 出血性疾病防治
.
4
正常止血机制
一、血管因素 ➢ 血管收缩是对出血最早的生理性反应。 ➢ 血管受损→局部血管通过神经反射及多种介质调控发生收缩
→管腔变窄、破损→伤口缩小或闭合 ➢ 血管内皮细胞受损后在止血过程中有：①表达并释放血管性
营养不良
代谢及内分泌障碍:如糖尿病，
其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫
癜等.
.
19
血小板异常
血小板数量异常
血小板减少
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗 及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与 免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③ 血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小 板分布异常：如脾功能亢进等
外源性途径
.
17
出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常
.
18
血管壁异常
先天性或遗传性
遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组 织病
获得性
感染:如败血症
过敏:如过敏性紫癜
化学物质及药物:如药物性紫癜
激活PLG（纤溶酶原）
3、组织因子途径抑制物(TFPI)
对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa (Ca2+ )
4、肝素 抗FXa及凝血酶，作用与AT相关：肝素与AT结合，
致AT构型变化，活性中心暴露，变构的AT与因子Xa或凝血酶
以1:1结合成复合物，致灭活。
.
16
纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径
参与止血过程
.
6
正常止血机制
三、凝血因素 ➢ 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等参
与，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓 ➢ 血栓填塞于血管损伤部位，停止出血 ➢ 凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进凝血及止血的
重要作用。
.
7
止血机制及各相关因素示意图
.
8
凝血机制
血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有序、 逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因 子的过程→“瀑布学说”的系列酶促反应。凝血 的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋 白
激活FX后→纤维蛋白形成是共同途径(经典途径)。在Ca2+存在，FXa、 FV与磷脂形成复合物，此即凝血活酶
.
11
凝血机制
二、凝血过程 2、凝血酶生成 ➢血浆中无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下，转变为凝 血酶(蛋白分解活性极强)。凝血酶形成是凝血连锁反应中的 关键 ➢凝血酶的多种作用：
①反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，作用远强于凝血 活酶；
血友病因子(vWF)，致血小板在损伤部位黏附和聚集;②表达 并释放组织因子(TF)，启动外源性凝血;③基底胶原暴露，激 活因子Ⅻ(FⅫ)，启动内源性凝血;④表达并释放凝血酶调节蛋 白(TM)，调节抗凝系统
.
5
正常止血机制
二、血小板因素 ➢血管受损时，血小板黏附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb) 作为受体，通过vWF的桥梁，血小板黏附于受损内皮下胶 原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管 ➢血小板聚集：血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)，通 过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集 ➢血小板释放反应：聚集后的血小板活化，分泌或释放一 系列活性物质，如血栓烷A2(TXA2)、5-HT等
.
13
血液凝固过程示意图
经典凝血反应模式
.
新的凝血反应模式
14
.
15
抗凝血及纤维蛋白溶解机制
一、抗凝血系统的组成及作用 1、抗凝血酶（AT)：人体内最重要的抗凝物质，灭活因子Ⅹa
和凝血酶，Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa，活性与肝素密切相关
2、蛋白C系统：
PC APC APC-PS 灭活因子Ⅴ、Ⅷ
凝血酶：PTSM