Mirizzi综合征
Mirizzi综合征22例治疗体会
２ 治 疗 方 法 与 结 果 ２ ２例 均 采 用 手 术 治 疗 。术 中 所 见 ：２例 病 人 胆 囊 颈 或 胆 囊 管 均 有 结 石 嵌 顿 ， 中单 发 ２ 其
结石 １ ４例 ， 发 结 石 ８例 ， 石 大 少 约 ６ １ ｍｍ ， 总 管 多 结 ～ ３ 肝
低 。 ｅ ｋｒ 出 Ｍｉｚｉ 合 征 的 Ｂ 超 与 Ｃ 表 现 为 ： 胆 Ｂ ｘｅ 提 ｒｚ综 ｉ Ｔ ①
壁发生慢性局灶性溃疡 ， 死 ， 引起 的胆囊管瘘 。 坏 而
１８ ９ ９年 ， ｓ ｎ ｅ Ｃ ｅ ｄ ｓ根 据 结 石 突 入 肝 总 管 的 程 度 将 Ｍｉ ｚｉ 合 征 分 为 Ｉ ；Ｉ型 或 称 原 发 Ｍｉ ｚ ｉ 合 征 ， ｒｚ 综 ｉ Ｖ型 ｒｚ综 ｉ
１ 一般 资 料 本 组 ２ 例 ， １ ２ 男 ０例 、 １ 女 ２例 ， 龄 年
（ Ｐ） 高 ， 超 术 前 检 查 ， 提 示 胆 囊 结 石 ， 中 诊 断 ＡＫ 升 Ｂ 均 其 为胆囊颈或胆囊 管部结 石 １ ６例 ， 囊 结 石 合 并 胆 总管 结 胆
石 ４ ， 总 管 扩 张 ４例 ， 内胆 管 扩 张 ４例 ， 总 管 扩 张 例 肝 肝 胆
４例 。
征 的 术 前 诊 断 比较 困难 。该 征 所 表 现 与 肝 总 管结 石 相 似 ， 程度不 同的胆 绞 痛和黄 疸 为 主要症 状 ， 有反 复发 作 的 常 胆 管 炎 ， 战 、 热 ， 验 室 检 查 Ａ但 症 状 均 为 结 石 压 迫 或 损 伤 肝 外 胆 道 所 致 ． 断 特 异 性 较 诊
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陕Ｎ Ｎ￣ ． ２ ０ Ｎ ０ ６年 １ ０月第 ３ 卷 第 １ ５ Ｏ期
１ １ ３５
Ｍｉｚｉ ｒ ｚ 综合征 ２ ｉ ２例治疗体会
Mirizzi综合征35例诊治分析
型的“ 三管征” 较为少见 ， 在术前很 难确诊 。由于 Ｍｉｚｉ ｒ ｚ综合 ｉ 征术前 不易确诊 ， 常为胆囊 切除术 （ 开腹或腹 腔镜手术 ） 中胆
管损伤 的高危 因素 ， 正确诊 断 Ｍｉｚｉ 合征并 判断其 分 型有 ｒ ｚ综 ｉ 助于术 前 做 充 分 的准 备 及 选 择 合 适 的 手 术 方 案。 我 院 自 ２０ ０ ５年用 ＭＲ Ｐ结 合 Ｂ超及实验室检查 以来 ， Ｍｉｚｉ Ｃ 为 ｒ ｚ综合 ｉ 征的术前诊断提供 了可靠 的依据 ， 提高 了诊断率 ， 并 但少部分 患者术前仍然不能确诊 ， 需要术 中进行胆道探查胆道镜检。 Ｍｉｚｉ ｒ ｚ综合 征的手术 治疗原 则是切 除病变 胆囊 、 ｉ 取净结 石 、 除梗 阻及修 补瘘 口及通畅 引流 胆汁 ， 解 胆囊管 或胆囊颈部 结 百嵌顿 、 炎性反应 反 复发作 容易导致 胆囊 三 角解剖 非常 困 难， 手术 中容易损伤 胆管 ， 合本组 病例 ， 据术 中情 况决定 综 根
般 有较长的胆囊结石病史 ， 临床表现主要是胆 绞痛 、 阻性黄 梗 疸及反复发作 的胆管 炎 ， 实验 室检查 可见 胆红 素、 Ｔ Ａ Ｔ ＡＬ 、 Ｓ 、 Ａ Ｐ Ｇ Ｔ升高 ， Ｌ 、Ｇ Ｂ超检查可 以发 现胆囊 结石 、 囊管 、 总管 胆 肝
扩张， 门静脉扩张 ， 三管征 ” 即“ 应考虑 本综合征 ， 临床上典 但
总管者为 Ｉ ， ２ 型 共 ３例 ； 手术方式 ： 行完 整胆我切 除术 １ ， ８例
行胆囊大部分切除加残余胆 囊壁黏膜烧 刮术 ５例。胴蠖 胆管
瘘形成 ． 瘘管 口径 小 于 胆 总 管 直 径 的 １３音 为 Ⅱ型 ， ９例 ； ／ 共
隙 比较明显 ， 行完全胆囊切除术 ； 如肝总管与胆囊 管之间的问 隙不明显 ， ａ ｔ Ｃ ｌ 三角粘连致 密 ， ｏ 应切开胆囊底部取净结石后行 胆礁大部分切除 术 ， 留胆 囊黏 膜毁损 即可 。Ｍｉｚｉ 残 ｒｚ 综合 征 ｉ Ⅱ型 ： 如瘘 口较小 ， 在切除胆囊 后直接 缝合修补瘘 口； 如瘘 口
22例Mirizzi综合征的诊疗分析
思 想认 识 ， 确 术 前 诊 断 和 合 理 选 择 手 术 方 式 是 正 确 处 理 Ｍｉ ｚｉ 合 征 的 关键 。 明 ｒ ｚ综 ｉ 【 键 词 】 Ｍｉ ｚ ｉ 合征 ； 诊 断 ； 治 疗 关 ｒｚ综 ｉ
Ｄ１ １ ． ９ ９ ｊｉｓ ． ６ ２ ９ ５ ． ０ ０ １ ． ３ ０： ０ ３ ６ ／．ｓ ｎ １ ７ —４ ５ ２ １ ． ５ ０ ８
中 图分 类 号 ｉ ６ ７ ４ Ｒ ５ ．２
文 献 标 志码 ： Ａ
文 章编 号 ：６ ２ ９ ５ （ ０ ０ １ — ６ ８０ １ ７—４ ５ ２ １ ） ５１０ —２ Ｔ管 引 流 术后 ２年余 发 生梗 阻性 黄疸 ， Ｃ ＭＲ Ｐ及 手术 证 实 为胆
院 ２０ ０ ０年 １月 至 ２ ０ ０ ８年 １月 收 治 的 ２ ２例 Ｍｉｉｚ 综 合 征 患 者 ｒｚｉ
囊 管 或 胆 囊 颈 部 并 压 迫 肝 总 管 ［ 。本 组 病 例 中有 １ 例 发 现存 １ ］ ３
在 该 解 剖 基 础 。如 果 结 石 压 迫 时 间 长 伴 有 反 复 发 作 的 胆 囊 炎 症 则 容 易 形 成 胆 囊 肝 总 管 瘘 甚 至 胆 囊 十 二 指 肠 瘘 或 者 胆 囊 结
【 要 】 目 的 提 高 临床 医师 对 Ｍｉ ｚｉ 合征 的 认 识 ， 结 诊 疗 经 验 教 训 ， 期 减 少该 手 术 的 并 发 症 。方 法 摘 ｒｚ综 ｉ 总 以
回顾性分析该院 ２０ ０ ０年 １月 至 ２ ０ 年 １月收 治 的 ２ ０８ ２例 Ｍｉｚｉ 合征 患 者 的诊 疗 情 况 。 结果 全部 ２ 例 患 者 ｒｚ综 ｉ ２
mirrizi综合征
加强医生和医疗保健专业人员的培训和教育，以提高他们对Mirrizi综合征的诊疗能 力。
鼓励患者和家庭积极参与疾病管理和康复，以提高他们的自我管理和生活质量。
对Mirrizi综合征患者的支持和关爱
提供心理支持和关爱，以帮助 患者和家庭应对疾病带来的心 理压力和挑战。
一些新的药物如JAK抑制剂和IL-1抑制 剂等正在临床试验阶段，这些药物可 能为Mirrizi综合征的治疗提供新的选 择。
CHAPTER 05
Mirrizi综合征的预防和康复
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，提高自身免疫 力。
定期进行眼科检查
及早发现并治疗眼部疾病，如青光眼、白内障等，以降低Mirrizi综 合征的发生风险。
控制慢性病
积极治疗和控制高血压、糖尿病等慢性疾病，降低全身血管病变的 风险。
康复训练和生活质量提升
康复训练
针对Mirrizi综合征引起的视力障碍，进行针对性的康复训练，如视 觉训练、定向行走训练等，以改善患者的视功能和生活自理能力。
适应性和辅助器具
指导患者适应低视力环境，使用助视器、盲杖等辅助器具，提高生 活便利性。
Mirrizi综合征PPT大纲
CONTENTS 目录
• 引言 • Mirrizi综合征的症状和表现 • Mirrizi综合征的诊断 • Mirrizi综合征的治疗 • Mirrizi综合征的预防和康复 • 结论
CHAPTER 01
引言
什么是Mirrizi综合征定义 NhomakorabeaMirrizi综合征是一种罕见的眼部疾病， 由于晶状体悬韧带松弛或断裂导致晶 状体偏离正常位置，影响视力。
Mirizzi综合征(米里齐综合征)
Mirizzi综合征别名：Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征消化科:概述：Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。
目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。
1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。
1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。
其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。
但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。
在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。
它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。
1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。
1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。
由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。
而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。
Mirrizi综合征的诊断与处理
肝胆外科杂志 2019 年 6 月第 27 卷第 3 期 Joum a / q /'Z /epatofci/iary Surgery , VbZ , 27，/Vo . 3 2019161•述评•Mirrizi 综合征的诊断与处理夏涛，牟一平【文章编号】10064761 (2019)03>0丨61"03【关键词】M iirizi 综合征;诊断;治疗【中图分类号】R 657.4【文献标识码]C当胆结石嵌于胆囊管或者Hartmann 囊进而压 迫胆总管堵塞（Type I );或者结石嵌入肝总管，产 生胆囊胆管瘘，引起胆管炎或者黄疸（Type II ),称 为 M irrizi 综合征（M irizzi syndrome ,MS )。
其表现为反复发作的胆囊炎、胆管炎及梗阻性黄疸。
尽管发生率仅为〇.〇5 -4%,术前诊断率较低、误诊率较 高，它无疑是胆石症手术的陷阱。
因为冰冻状态 Calot 三角，伴或不伴有胆总管腐蚀，还有相当比例 的患者存在胆肠瘘，若术中处理不适当，会导致胆管 损伤或狭窄[1]。
特别是目前绝大多数胆囊切除采 用腹腔镜的微创外科时代，Mirrizi 综合征常因胆道 解剖结构的异常对腹腔镜手术带来极大困难。
本文 结合文献，对该病诊断和治疗进展作详细介绍。
1诊断MS 多发于女性，疼痛是此病最主要特征，会伴 随黄疸或胆管炎症状[2] ,44% ~ 71 %患者存在Char cot ’ s 三联征[3] ， 1/3 患者会有急性胆囊炎症状，也 会存在急性胰腺炎，胆囊穿孔，体重减轻等症状，会 有部分患者合并胆囊恶性肿瘤[4]。
肝功能检查显示胆汁淤积表现,血清总胆红素 及血清转氨酶可能会有升高，碱性磷酸酶（ALP )范 围从正常到大约3到10倍的上升[5]。
血白细胞明 显增高提示胆囊化脓或坏疽。
B 超是首选诊断方法，敏感性为23% ~ 46% [6]，可以检测到胆结石。
Mirizzi综合征
一、定义：Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome）系指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。
1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述该病，是一种较少见疾病。
二、发病机理：Mirizzi综合征临床症状产生的病理解剖基础是胆囊管较长且与胆总管并行，两者间隔一层纤维膜。
嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎，或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。
一般认为形成Mirizzi综合征有以下几个条件：（1）胆囊管比较长且与胆总管并行一段；（2）胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石；（3）嵌顿结石压迫胆管；（4）胆囊三角有炎症。
胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成，其发生机理目前尚有争议，综合国内外报道，可能与下列因素有关：1）胆囊三角处有严重的炎症浸润；（2）有纤维化和瘢痕形成过程；（3）胆囊收缩，胆囊内压力增高；（4）胆囊管与胆总管解剖结构异常；（5）胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍。
三、诊断：本病不经特殊检查难以作出正确的诊断。
直接影像学检查有以下特点：（1）胆囊萎缩；（2）胆囊颈以上的肝胆管扩张；（3）胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑；（4）扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。
B超是本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索，Joseph提出，如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征，但临床上出现概率较少。
CT的诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示。
Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为：（1）胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张；（2）胆囊颈结石嵌顿；（3）从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管。
胆囊颈或胆囊管的结石常误认为胆总管结石，因MD常有胆囊萎缩与纤维化及胆囊和胆总管连接部有致密纤维粘连。
136例Mirizzi综合征临床分析(5例报告综合国内131例分析)
136例Mirizzi综合征临床分析（5例报告综合国内131例分析）摘要】 Mirizzi综合征是一种以胆囊颈或胆囊管结石典嵌赖引起的肝总管狭窄，梗阻并发胆管炎，梗阻性黄疸和肝功损害为特征的一组少见临床综合征，属胆结石的特殊类型。
本组5例，综合国内2000年——2010年病例共136例就本病的发病机制，病理类型，诊断及治疗等问题进行综合分析并讨论。
【关键词】 Mirizzi 综合征胆结石梗阻性黄疸Mirizzi综合征是胆石症中少见的一种类型，Mirizzi统计发病率在1.8%左右，国内统计在1.0%左右[3]，现结合国内报告131例分析其临床特点，病理分型及诊治情况。
一、临床资料1、136例中，男64例，女72例，年龄在17-76岁之间，男女差别不大。
2、临床表现：主要表现为反复发作的右上腰疼痛、黄疸，有少数病人合并胆管炎出现发热、寒战、腹痛加重等症状。
136例中合并肝硬化者8例，占6.1%。
3、实验室检查及特殊检查，均有不同程度的血清胆红素，GPT、AKP升高，AKP升高较为明显。
术前经B超检查发现3例，ERCP检查发现27例，PTC检查发现7例，除1例未做手术外其余均经术中发现，本组5例无1例术前明确诊断。
4、病理类型按永川宅和分型，I型23例，II型16例，III型6例，IV型1例。
Csender分型，I型41例，II型21例，III型8例，IV型4例。
5、术后并发症，胆管损伤10例，占7.3%，胆瘘7例，占5.1%，死亡3例，占2.2%。
二、发病机制及病理特点本病临床上较为少见，1948年Mirizzi首先描述，[1-7]即胆囊颈或胆囊管结石，炎症压迫肝总管引起肝总管的狭窄，梗阻并发胆管炎，黄疸、肝功损害的一组表现。
Dictrich和Hager认为Mirizzi的解剖学基础是：[1-6]（1）平行的胆囊管和肝总管。
（2）相邻的两管壁有时缺如，间隔一层薄的胆管上皮，如果结石嵌颈在胆囊管就使肝总管受压变窄甚至形成瘘。
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超声提示：Байду номын сангаас胆囊颈结石:不除外Mirrize综合征。（胆管梗阻炎性症候群。） 肝外胆管多发结石伴梗阻.