mirizzi综合征
mirrizi综合征
加强医生和医疗保健专业人员的培训和教育，以提高他们对Mirrizi综合征的诊疗能 力。
鼓励患者和家庭积极参与疾病管理和康复，以提高他们的自我管理和生活质量。
对Mirrizi综合征患者的支持和关爱
提供心理支持和关爱，以帮助 患者和家庭应对疾病带来的心 理压力和挑战。
一些新的药物如JAK抑制剂和IL-1抑制 剂等正在临床试验阶段，这些药物可 能为Mirrizi综合征的治疗提供新的选 择。
CHAPTER 05
Mirrizi综合征的预防和康复
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，提高自身免疫 力。
定期进行眼科检查
及早发现并治疗眼部疾病，如青光眼、白内障等，以降低Mirrizi综 合征的发生风险。
控制慢性病
积极治疗和控制高血压、糖尿病等慢性疾病，降低全身血管病变的 风险。
康复训练和生活质量提升
康复训练
针对Mirrizi综合征引起的视力障碍，进行针对性的康复训练，如视 觉训练、定向行走训练等，以改善患者的视功能和生活自理能力。
适应性和辅助器具
指导患者适应低视力环境，使用助视器、盲杖等辅助器具，提高生 活便利性。
Mirrizi综合征PPT大纲
CONTENTS 目录
• 引言 • Mirrizi综合征的症状和表现 • Mirrizi综合征的诊断 • Mirrizi综合征的治疗 • Mirrizi综合征的预防和康复 • 结论
CHAPTER 01
引言
什么是Mirrizi综合征定义 NhomakorabeaMirrizi综合征是一种罕见的眼部疾病， 由于晶状体悬韧带松弛或断裂导致晶 状体偏离正常位置，影响视力。
Mirizzi综合征(米里齐综合征)
Mirizzi综合征别名：Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征消化科:概述：Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。
目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。
1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。
1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。
其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。
但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。
在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。
它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。
1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。
1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。
由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。
而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。
Mirizzi综合征20例诊治体会
Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征20例诊治体会Mirizzi综合征是胆囊结石所致肝总管梗阻而出现的以急性胆管炎症状为主的综合征，由于解剖异常和胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿引起胆总管狭窄、梗阻以及炎症的反复发作，使Calot三角区粘连严重，增加了医源性胆管损伤的风险。
现将我院1998～2005年手术治疗的20例Mirizzi综合征患者的临床资料进行分析，也能从中总结教训，以求提高。
1临床资料1．1 一般资料：本组20例患者中，男8例，女12例，年龄31～74岁，以45～55岁为多见，其诊断经手术探查证实，采用Csendes分型法：Ⅰ型13例，Ⅱ、Ⅲ型6例，Ⅳ型1例。
1．2临床表现：本组20例患者均表现有不同程度的黄疸，其中反复发作的右上腹疼痛15例(75％)，发热10例(50％)，有腹部阳性体征(右上腹压痛、反跳痛、触及肿大胆囊和Murphys征阳性等)8例(40％)，无腹痛、发热而处于相对静止期2例(10％)。
1．3辅助检查：(1)实验室检查：血清总胆红素20例均增高，波动于40～190μmol／L，平均110~molfL，转氨酶升高14例，碱性磷酸酶升高者18例；(2)B 超：术前20例均行B超检查，发现典型“三管征”6例，提示胆囊管或胆囊颈结石嵌顿14例，提示胆囊萎缩7例，全组均提示肝内胆管扩张；(3)CT检查：本组15例术前行CT检查，均提示肝内胆管扩张，胆囊颈增宽，胆囊与胆管，肝叶及邻近结构的脂肪间隙模糊，13例提示胆囊结石，2例提示胆总管结石，7例示肝门“多囊多管征”；(4)内镜逆引胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)：其中3例术前ERCP检查，只显示肝内胆管扩张。
均未明确显示胆囊与肝总管间跨行的结石。
1．4手术方式：胆道重建5例(Ⅰ型4例，Ⅳ型l例)，利用残留胆囊壁覆盖修补肝总管缺损加胆总管引流6例(均为Ⅱ一Ⅲ型)，胆囊部分切除加胆总管引流2例(Ⅰ型)，胆囊切除另胆总管引流7例(Ⅰ型)。
Mirrizi综合征的诊断与处理
肝胆外科杂志 2019 年 6 月第 27 卷第 3 期 Joum a / q /'Z /epatofci/iary Surgery , VbZ , 27，/Vo . 3 2019161•述评•Mirrizi 综合征的诊断与处理夏涛，牟一平【文章编号】10064761 (2019)03>0丨61"03【关键词】M iirizi 综合征;诊断;治疗【中图分类号】R 657.4【文献标识码]C当胆结石嵌于胆囊管或者Hartmann 囊进而压 迫胆总管堵塞（Type I );或者结石嵌入肝总管，产 生胆囊胆管瘘，引起胆管炎或者黄疸（Type II ),称 为 M irrizi 综合征（M irizzi syndrome ,MS )。
其表现为反复发作的胆囊炎、胆管炎及梗阻性黄疸。
尽管发生率仅为〇.〇5 -4%,术前诊断率较低、误诊率较 高，它无疑是胆石症手术的陷阱。
因为冰冻状态 Calot 三角，伴或不伴有胆总管腐蚀，还有相当比例 的患者存在胆肠瘘，若术中处理不适当，会导致胆管 损伤或狭窄[1]。
特别是目前绝大多数胆囊切除采 用腹腔镜的微创外科时代，Mirrizi 综合征常因胆道 解剖结构的异常对腹腔镜手术带来极大困难。
本文 结合文献，对该病诊断和治疗进展作详细介绍。
1诊断MS 多发于女性，疼痛是此病最主要特征，会伴 随黄疸或胆管炎症状[2] ,44% ~ 71 %患者存在Char cot ’ s 三联征[3] ， 1/3 患者会有急性胆囊炎症状，也 会存在急性胰腺炎，胆囊穿孔，体重减轻等症状，会 有部分患者合并胆囊恶性肿瘤[4]。
肝功能检查显示胆汁淤积表现,血清总胆红素 及血清转氨酶可能会有升高，碱性磷酸酶（ALP )范 围从正常到大约3到10倍的上升[5]。
血白细胞明 显增高提示胆囊化脓或坏疽。
B 超是首选诊断方法，敏感性为23% ~ 46% [6]，可以检测到胆结石。
得了Mirizzi综合征该怎么办,Mirizzi综合征最有效的治疗方法
得了Mirizzi综合征该怎么办，Mirizzi综合征最有效的治疗方法Mirizzi综合征最有效的西医治疗方法一、治疗1.内镜治疗过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石，因而不适于Mirizzi综合征的治疗。
但随着内镜套管器械和技术的进步，内镜治疗Mirizzi 综合征也取得了一些进展。
England等应用内镜治疗了25例Mirizzi综合征，治疗目的是取出结石、缓解黄疸。
行内镜下乳头切开术后引流胆汁，利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。
对结石不能取尽者可采用支架管治疗。
一些不适应于外科手术的病人，支架管可成为长期治疗手段。
对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例，采用电子液压碎石(electric hydraulic lithotrity，EHL)、激光介导震波碎石(laser-induced shock wave lithotripsy，LISL)等方法，可取得满意的疗效。
Binmoeller等在ERCP指导下利用EHL治疗14例Mirizzi综合征，将所有嵌顿结石(1.0～3.0cm)全部取出，除1例直径3.5cm的结石因局部坏死术后出现胆瘘外，余无并发症。
但EHL可引起胆管损伤，应在胆道镜监视下由有经验的医师操作。
2.手术治疗 Mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。
治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。
Mirizzi综合征患者胆囊三角处常常粘连严重，有时该处形成炎性纤维瘢痕组织，或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清，或者由于胆囊胆管瘘，胆囊极度萎缩，胆囊壁极度增厚，与胆囊管连接在一起，很难发现胆囊管。
因此，手术时不能按照常规方法解剖胆囊三角。
Csendes 和Bear认为在分离胆囊与Calot三角时，可采用以下方法：由胆囊底部逐步解剖分离至颈部认清三管关系直接切开胆囊底部，吸尽胆汁取出结石，胆道探子探明胆道结构，或从胆囊颈部插入导尿管行胆道造影以明确胆道解剖关系。
136例Mirizzi综合征临床分析(5例报告综合国内131例分析)
136例Mirizzi综合征临床分析（5例报告综合国内131例分析）摘要】 Mirizzi综合征是一种以胆囊颈或胆囊管结石典嵌赖引起的肝总管狭窄，梗阻并发胆管炎，梗阻性黄疸和肝功损害为特征的一组少见临床综合征，属胆结石的特殊类型。
本组5例，综合国内2000年——2010年病例共136例就本病的发病机制，病理类型，诊断及治疗等问题进行综合分析并讨论。
【关键词】 Mirizzi 综合征胆结石梗阻性黄疸Mirizzi综合征是胆石症中少见的一种类型，Mirizzi统计发病率在1.8%左右，国内统计在1.0%左右[3]，现结合国内报告131例分析其临床特点，病理分型及诊治情况。
一、临床资料1、136例中，男64例，女72例，年龄在17-76岁之间，男女差别不大。
2、临床表现：主要表现为反复发作的右上腰疼痛、黄疸，有少数病人合并胆管炎出现发热、寒战、腹痛加重等症状。
136例中合并肝硬化者8例，占6.1%。
3、实验室检查及特殊检查，均有不同程度的血清胆红素，GPT、AKP升高，AKP升高较为明显。
术前经B超检查发现3例，ERCP检查发现27例，PTC检查发现7例，除1例未做手术外其余均经术中发现，本组5例无1例术前明确诊断。
4、病理类型按永川宅和分型，I型23例，II型16例，III型6例，IV型1例。
Csender分型，I型41例，II型21例，III型8例，IV型4例。
5、术后并发症，胆管损伤10例，占7.3%，胆瘘7例，占5.1%，死亡3例，占2.2%。
二、发病机制及病理特点本病临床上较为少见，1948年Mirizzi首先描述，[1-7]即胆囊颈或胆囊管结石，炎症压迫肝总管引起肝总管的狭窄，梗阻并发胆管炎，黄疸、肝功损害的一组表现。
Dictrich和Hager认为Mirizzi的解剖学基础是：[1-6]（1）平行的胆囊管和肝总管。
（2）相邻的两管壁有时缺如，间隔一层薄的胆管上皮，如果结石嵌颈在胆囊管就使肝总管受压变窄甚至形成瘘。
Mirizzi综合征
首都医科大学附属北京同仁医院张立军写在课前的话Mirizzi综合征，属于获得性胆道畸形的一种，临床上虽然比较少见，但在进行胆囊切除手术治疗较多的医院，碰到这种综合征的机会较多。
因此，临床医生一定要警惕这种可能性，否则可能会导致严重的后果，甚至死亡。
如果诊断与治疗比较明晰，则预后良好。
本课题阐述了Mirizzi综合征的诊断与治疗，对该病的治疗部分进行了精辟的讲解。
一、Mirizzi综合征简介Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。
是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。
1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。
到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。
当时发现，该病有如下特点：（1）存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；（2）胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；（3）结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；（4）经常表现为复发性胆管炎；（5）胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。
通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。
图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图，可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿，并且已经压迫了胆总管。
从而导致压迫部位以上胆管扩张。
图1 Mirizzi综合征简易示意图二、Mirizzi综合征的发病机制Mirizzi综合征的发病机制主要包括：（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。
（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。
从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。
Mirii综合征
胆囊管与胆总管融合以及瘘 的形成的发生机理
➢胆囊三角处有严重的炎症浸润 ➢有纤维化和瘢痕形成过程 ➢胆囊收缩，胆囊内压力增高 ➢胆囊管与胆总管解剖结构异常 ➢胆总管管壁神经节神经元的数目 减少，调节功能障碍
二、诊断
直接影像学检查特点
➢胆囊萎缩 ➢胆囊颈以上的肝胆管扩张 ➢胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑 ➢扩张的胆管突然变成结石以下正常的 胆管
1997年Magakawa再次将其分为四 个临床类型
Ⅰ型胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭 窄，即Mirizzi综合征原形 Ⅱ型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形 成胆囊内瘘 Ⅲ型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭 窄 Ⅳ型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症 反应引起肝总管狭窄
两种分类方法角度不同，但本质 是一致的，前者更注重于病因因 素并提出不同临床分型对应的手 术方案，后者则对胆道不同程度 破坏时术式选择更具指导意义
• 此外，ERCP还可以作为一种治疗手段， 包括取石、引流和放置支架等，特别对 于没有手术指征的患者是最好的选择。
（四）PTC
检查价值和ERCP相似，因两 者均属创伤性检查手段，有一定的 适应证与并发症，临床应用受到一 定的限制。
（五）MRCP
克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围 解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造 影剂 能明显提高MD术前诊断率
Becker提出Mirizzi综合征的B超 与CT表现
胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 胆囊颈结石嵌顿 从扩张的肝总管突变至结石以下正常
的胆总管
（三）ERCP 术前诊断本病的重要手 段
特点
➢ 胆囊萎缩，胆囊壁变厚 ➢胆囊颈以及肝总管扩张 ➢胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 ➢扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 ➢部分病例胆囊不显影
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四、治
疗
治疗原则
切除胆囊 取净结石 解除梗阻
修补胆管缺损及通畅胆汁引 流,避免胆道损伤
手术方式
（1）胆囊切开取石造瘘术，适用于各型急 性胆管炎情况 （2）单纯胆囊切除术，适用Ⅰ型和Ⅳ型 （3）胆囊切除胆管修补T管引流术，适用于 Ⅱ和Ⅲ型 （4）胆囊切除，胆管空肠Roux-Y吻合术， 适用于Ⅱ型胆管缺损比较大，单纯胆管修补 较困难者
Mirizzi综合征
定 义
指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆 总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗 性黄疸和肝功能损害为特征的综合 征。1948年由阿根廷外科医生 Mirizzi首次描述该病，是一种较少 见疾病。
一、发病机理
病理解剖基础
胆囊管较长且与胆总管 并行，两者间隔一层纤 维膜。嵌顿于胆囊管或 胆囊颈的结石压迫肝总 管导致狭窄、梗阻而继 发胆管炎，或其压迫引 起肝总管侧壁缺血坏死 而形成胆囊胆管瘘。
特点
胆囊萎缩，胆囊壁变厚 胆囊颈以及肝总管扩张 胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 部分病例胆囊不显影
（四）PTC
检查价值和ERCP相似，因两
者均属创伤性检查手段，有一定的
适应证与并发症，临床应用受到一 定的限制。
（五）MRCP
克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖 结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂 能明显提像学检查特点
胆囊萎缩
胆囊颈以上的肝胆管扩张
胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑
扩张的胆管突然变成结石以下正常的 胆管
（一）B超
本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆 囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张， 为本病筛选提供诊断线索 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓 的“三管征”应考虑本综合征
三、分
型
1989年Csendes对该病进行临床分 类
Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈 结石压迫胆总管 Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的 1/3 Ⅲ型：瘘口超过了胆管周径的2/3
Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁
这一分型除了指导手术的重要意 义外，也突出反应了Mirizzi综合 征的病因和病理特征。依此观点， 本病和胆囊胆管瘘是同一病理过 程中的不同阶段。
1997年Magakawa再次将其分为四 个临床类型
Ⅰ型胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭 窄，即Mirizzi综合征原形 Ⅱ型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形 成胆囊内瘘 Ⅲ型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭 窄 Ⅳ型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症 反应引起肝总管狭窄
两种分类方法角度不同，但本质 是一致的，前者更注重于病因因 素并提出不同临床分型对应的手 术方案，后者则对胆道不同程度 破坏时术式选择更具指导意义
形成条件
胆囊管比较长且与胆总管并行一段 胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石
嵌顿结石压迫胆管
胆囊三角有炎症
胆囊管与胆总管融合以及瘘 的形成的发生机理
胆囊三角处有严重的炎症浸润 有纤维化和瘢痕形成过程 胆囊收缩，胆囊内压力增高 胆囊管与胆总管解剖结构异常 胆总管管壁神经节神经元的数目 减少，调节功能障碍
缺点：临床上出现概率较少
（二）CT
诊断价值和B超相类似，均难以显 示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆 管瘘亦难以显示
Becker提出Mirizzi综合征的B超与 CT表现
胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 胆囊颈结石嵌顿 从扩张的肝总管突变至结石以下正常的 胆总管
（三）ERCP 术前诊断本病的重要手 段
内镜下乳头肌切开、体外碎石、 球囊扩张、网篮或机械取石、内支 架放置等方法，亦能成功处理 Mirizzi综合征。
腹腔镜下能处理MDⅠ型、Ⅱ 型患者，行术中胆道造影与腹腔镜 B超检查，可使手术安全性提高。