色素沉着绒毛结节性滑膜炎病例分享最新ppt课件

病理
? 病理分型：局限型、弥漫型，以弥漫型多见。主 要累及滑膜、滑囊、关节骨、肌腱。
? 肉眼呈铁锈色绒毛、结节状，切面呈海绵状，整 个滑膜面由增生的绒毛状或结节状物覆盖，同时 伴有滑膜增厚。
? 镜下：突起的绒毛为一层增生的滑膜细胞，结节 为密集成堆的滑膜细胞，其间散在多核巨细胞或 泡沫细胞及胞内外含铁血黄素沉着。结节内细胞 及血供十分丰富，而胶原纤维少，结节内可见出 血和脂质成分。
? MRI以其特有的软组织分辨率高，可提供丰富的 诊断信息。由于此病细胞内外含有大量的含铁血 黄素，是病变组织的 T1/T2WI 及脂肪抑制像均为 低信号，是 MRI诊断的特征。
鉴别诊断
? 滑膜软骨瘤：无相邻关节面骨质破坏，滑膜增厚 不明显，关节内外可见游离体钙化，无特征性的 含铁血黄素 T2低信号。
? 滑膜炎：滑膜增厚较均匀，仅仅局限在关节腔内。 ? 类风湿性关节炎：好发于手足小关节，女性多见，
具有明确的病史，类风湿因子阳性，骨质普遍疏 松，关节内无软组织肿块及含铁血黄素沉着。 ? 关节结核：关节间隙变窄，骨质疏松，关节边缘 骨破坏，缺损区边缘硬化轻，死骨、钙化多见。
男，43岁，颈背部疼痛并 放射至右上肢，进行性加 重3个月，下肢无症状，
MRI影像改变
? 滑膜改变：弥漫型表现为滑膜不规则增厚和多发 结节增生，沿关节囊及腱鞘浸润生长， T1/T2WI 均呈低信号是其特征表现，为含铁血黄素沉着所 致，无钙化。增强扫描部分病例可见增厚的滑膜、 绒毛结节及骨内病变不均匀明显强化。
? 软骨、骨受侵：表现为不规则凹陷状缺损，缺损 区信号与增厚滑膜一致，周围有低信号硬化边， 相邻髓腔内可见水肿信号。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎 （pigmented villonodular synovitis
PVNS）
病因
? 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS），是 一种滑膜增生性病变，病因不明，可能与 下列因素有关：
? 脂质代谢紊乱 ? 创伤与出血 ? 炎症 ? 肿瘤
临床诊断
? 本病多见于青壮年，10-40岁约占40%，男 女发病率无明显差异，病程较长，多发于 膝关节，约占75-80%，其次为髋、踝和肘 关节，肩和腕关节少见。绝大多数侵犯单 个关节，累及双侧及多个关节者极少。关 节肿胀明显，但疼痛症状轻且一般关节功 能无较大影响，关节穿刺液呈咖啡色。
谢谢大家
? 肌腱受累：表现为低信号结节及腱鞘囊肿。 ? 关节腔积液或关节空间缩小等征象。部分可见髌
下脂肪垫、前后交叉韧带受累。
影像学检查优势比较
? X线能观察到关节肿胀，密度较高的小结节及继发 的关节退行性改变定性困难。
? CT能显示关节囊肿胀和关节周围软组织肿块及骨 质的继发改变，而对关节腔内滑膜的增厚较难显 示，对结节的起源显示差，难与其他滑膜并鉴别。
此ppt下载后可自行编辑
色素沉着绒毛结节性 滑膜炎病例分享
CASE ：女，32岁，关节疼痛不适
MR特征
? 弥漫滑膜增生，滑膜结节 ? T1/T2W低信号，T2W上高低混杂 ? 骨质破坏：骨与关节交界部或沿韧带附着
处不规则凹陷状缺损，缺损区信号与增厚 滑膜一致，周围有低信号硬化边，相邻髓 腔内可见水肿信号。
无大小便失禁。
颈椎侧位片是软组织肿块，破坏颈后部附件， 肿块无钙化
小结
? 少见病，病因不明，80%发生于膝关节。 ? 滑膜弥漫增厚，绒毛、结节增生伴含铁血
黄素沉着，关节骨受侵，腱鞘囊肿。 ? MRI为首选检查，滑膜增厚、结节呈特征性
T1/T2低信号，无钙化，关节骨缺损，腱鞘 囊肿。
此ppt下载后可自行编辑