鼻腔及鼻窦恶性肿瘤

症状： 面颊部隆起：
临床表现
肿瘤压迫破坏前壁，可致面颊部隆起。侵犯面颊软组织，可发 生瘘管或溃烂。
眼部症状： 肿瘤压迫鼻泪管，则有流泪；如向上压迫眶底，使眶缘变钝， 眼球向上移位，眼肌麻痹，眼球运动受限，可发生复视。但视 力很少受影响。 硬腭下塌，牙槽变形： 肿瘤向下发展，可致硬腭下塌、溃烂，牙槽增厚和牙松动脱 落。 侵入翼腭窝： 肿瘤向后侵犯翼腭窝或翼内肌时，可出现顽固性神经痛和张 口困难。此症状多为晚期，预后不佳。
临床表现
颅底扩展： 凡上颌窦癌患者出现内眦处包块，或有张口困难，颞部隆起， 头痛，耳痛等症状时，提示肿瘤已侵犯颞下窝而达颅前窝或颅 中窝底。 颈淋巴结转移： 可在晚期发生，多见于同侧颌下淋巴结。 (2)筛窦恶性肿瘤： 在各个鼻窦中，以筛窦体积最小，气房骨壁最薄，上壁有筛 板的小孔，有时呈先天性骨质缺损。早期肿瘤局限于筛房可无 症状，也不易被发现。肿瘤侵入鼻腔则出现单侧鼻塞、血涕、 头痛和嗅觉障碍。
治疗
放疗后6周进行手术切除，此时肿瘤的退变已达最大程度，放 射反应在正常组织内消退，也不会引起正常组织继发性病变。
2.手术疗法 除少数体积小、表浅而局限的恶性肿瘤外，大多 数需经面部作外切口或经口腔切口进行手术：
(1)鼻侧切开术：
鼻侧切开术(Moure切口)适合于切除鼻腔、筛窦和蝶窦肿瘤。 切口起自患侧内眦部或眉毛内端，向下沿眶内缘、鼻颊沟达鼻 翼脚部，绕过鼻翼脚向内止于鼻小柱根部。该切口有利于充分 暴露鼻腔和筛窦，并可经切除的筛窦暴露蝶窦。
流行病学
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见，据国内统计，占全身恶性肿 瘤的2.05%～3.66%，国外报道为0.2%～2.5%。在我国北方发病 率高于南方，占耳鼻咽喉部恶性肿瘤的21.74%～49.22%；在北 方次于喉癌，在南方次于鼻咽癌。癌肿与肉瘤发病率之比约为 8.5∶1。男女发病约为1.5∶1～3.0∶1。癌肿绝大多数发生于 40～60岁，肉瘤则多见于青年人，亦可见于儿童。
其他辅助检查
断层X线拍片及CT扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。纤维 鼻咽喉及鼻窦内窥镜检查：
可观察肿瘤原发部位、大小、外形、鼻窦开口情况。正电子 发射断层可作为肿瘤早期诊断、定位和是否残留复发等的依据。
诊断
1.诊断依据 (1)鼻腔及鼻窦恶性肿瘤症状出现较晚，且易误 诊，早期确诊较难。对有上述症状者应提高警惕，尤其是40岁 以上患者，症状又为一侧性、进行性者更应仔细检查。
临床表现
当肿瘤增长向各方向扩大时，最易侵犯纸样板进入眼眶，使眼 球向外、前、下或上方移位，并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入 球后、眶尖，常致突眼，动眼神经瘫痪，上睑下垂。此外，内 眦处可出现包块，一般无压痛。肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有 颅内转移者，则有剧烈头痛。淋巴结转移常在颌下或同侧颈上 部。
(3)额窦恶性肿瘤：
G3： 低分化。 (4)分期： 0期： TisN0M0 Ⅰ期： T1N0M0 Ⅱ期： T2N0M0 Ⅲ期： T1N1M0 T2N1M0 T3N0～N1M0 Ⅳ期A： T4N0～N1M0 Ⅳ期B： 任何TN2M0 任何TN3M0 Ⅳ期C；任何T任何NM1
鉴别诊断
由于良性及恶性肿瘤均是软组织密度，CT值40～80Hu，加之 CT值受部分容积效应的影响，因此软组织扫描时其CT值的定性 诊断价值不大；但对骨质破坏的方式观察，极有鉴别意义。恶 性肿瘤的骨破坏为“侵入性骨破坏”，进展快，软组织增生与 骨破坏同时进行，骨壁破坏形态不规则，呈虫蚀状，有时软组 织内残留小骨片，提示肿瘤生长快。良性肿瘤对骨壁侵蚀称 “骨改建”，在肿物缓慢生长过程中，骨内面破坏吸收的同时， 其外面又有新骨形成；因之窦壁呈压迫性骨吸收，破坏灶规整， 此情况可见于良性肿瘤及生长缓慢、恶性程度低的肿瘤，出血 坏死性鼻息肉或鼻窦霉菌病等。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤
大头医生
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英文名称
nasal and sinus carcinoma
类别
耳鼻喉/鼻及鼻窦疾病
ICD号
C76.0
概述
鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见，在鼻窦恶性肿瘤中 尤以上额窦恶性肿瘤最为多见，甚至可高达60%～80%，并且有 1/3上颌窦癌患者伴有筛窦癌。筛窦恶性肿瘤次之，约占3.8%。 原发于额窦者仅占2.5%，蝶窦恶性肿瘤则属罕见。肿瘤早期可 局限于鼻腔或鼻窦某一解剖部位；待到晚期，肿瘤发展，累及 多个解剖部位后，很难区分是鼻腔或鼻窦恶性肿瘤。
实验室检查
单克隆抗体技术，进一步提高了特异性与灵敏性。肿瘤相关抗 原-抗EB病毒抗原的IgA抗体对鼻咽癌特异。
为了明确诊断，目前已少用脱落细胞学检查方法，主要取活 检。鼻腔肿瘤易直接取活检，早期上颌窦肿瘤不易取材活检， 现可用鼻内镜直接观察鼻内病变，并可伸入组织钳直接切取组 织检查。因活检有促使肿瘤扩散的危险，探查术中作冰冻快速 病理切片，确诊后可及时行切除术治疗。
治疗
术后复发者也可行放疗。鉴于术后患者一般情况不如术前，局 部组织有瘢痕形成，血循环差，组织细胞含氧量低，放射线对 肿瘤的作用远不如术前。故目前多主张术前根治性放射治疗， 使肿瘤周围血管与淋巴管闭塞、癌肿缩小，减少播散机会。但 放疗不能过量，以免引起术后愈合不良、放射性骨坏死和咬肌 纤维化等不可逆并发症，使面部变形、口腔功能严重受损。术 前一般采用60Co或直线加速器进行放疗。总量在4～6周内共接 受50～60Gy(5000～6000rad)为宜。
诊断
对诊断特别困难而临床上确属可疑者可行鼻窦探查术，术中结 合冰冻切片检查有利于确诊。
(5)X线拍片： 鼻窦X线拍片，尤其是断层拍片，对诊断颇有价值。有条件者 可做CT或MRI检查，以显示肿瘤大小和侵犯范围，并有助于选 择术式。 (6)正电子发射断层成像： 正电子发射断层(positron emission tomograph，PET)成像能反 映各类组织间生化代谢的差异，通过局部血流量、氧利用率及 葡萄糖代谢率等参数，区分肿瘤组织与正常组织在代谢上的差 异，作为肿瘤早期诊断、定位和是否残留复发等的依据。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤，以鳞状细胞癌最为多见，占70%～ 80%，好发于上颌窦；腺癌次之，多见于筛窦。
概述
此外尚有淋巴上皮癌，移行细胞癌，基底细胞癌，黏液表皮样 癌和鼻腔恶性黑色素瘤等。
肉瘤占鼻及鼻窦恶性肿瘤的10%～20%，好发于鼻腔及上额 窦，其他窦少见。以恶性淋巴瘤为最多，超过60%；软组织肉 瘤以纤维肉瘤最为常见，此外尚有网状细胞肉瘤、软骨肉瘤、 横纹肌肉瘤、黏液肉瘤、恶性血管内皮瘤及成骨肉瘤等。
额窦的前后骨壁之间距离很小，后壁骨壁较薄，有时呈自然 缺损。额窦恶性肿瘤原发者极少见，早期多无症状。
临床表现
肿瘤发展后，可有局部肿痛、麻木感和鼻出血。当临床发现肿 瘤向外下发展时，可致前额部及眶上内缘隆起，眼球向下、外、 前移位，可出现突眼、复视。出现上述体征应怀疑肿瘤已有颅 内扩展。
(4)蝶窦恶性肿瘤：
诊断
T3： 肿瘤侵犯下列任一部位： 面颊皮肤，上颌窦后壁，眶底或前组筛窦。 T4： 肿瘤侵犯眶内容物和(或)以下任一结构： 筛板，颅底，鼻咽，蝶窦，额窦 ②筛窦： T1： 肿瘤局限于筛窦，伴或不伴有侵蚀。 T2： 肿瘤侵犯鼻腔。 T3： 肿瘤侵犯眶前部和(或)侵犯上颌窦。 T4： 肿瘤侵犯颅内，侵犯眼眶外包括眶尖，侵犯蝶窦和(或)额窦， 和(或)鼻皮肤。 N——颈部淋巴结转移。
2.鼻窦恶性肿瘤 症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。 (1)上颌窦恶性肿瘤： Ohngren自内眦和下颌角之间作一想象的斜面，再于瞳孔处作 一想象的垂直平面。从而将上颌窦分为4个象限(图1)；前内象 限所生长的肿瘤易侵入筛窦；而后外象限的肿瘤，晚期易破坏 后壁，侵入翼上颌窝和翼腭窝，进而可能破坏翼腭窝顶，或侵 入颞下窝而侵犯颅中窝。
诊断
N2c： 双侧或对侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm。 N3： 淋巴结转移，最大直径大于6cm。 注： 中线淋巴结视为同侧淋巴结。 M——远处转移。 MX： 远处转移的存在不能确定。 M0： 无远处转移。 M1： 有远处转移。 (3)组织病理学分级： G——组织病理学分级。 GX：
诊断
诊断
2.鼻-鼻窦恶性肿瘤的TNM分类 根据肿瘤的生长范围和扩散的 程度，按国际抗癌协会(UICC)TNM分类标准(1997)第五版的方案 如下：
(1)解剖划分： 上颌窦及筛窦。 (2)TNM临床分类： T——原发肿瘤。 TX： 原发肿瘤不能确定。 T0： 无原发肿瘤之证据。 Tis： 原位癌。 ①上颌窦： T1： 肿瘤局限于黏膜，无骨质侵蚀或破坏。
有原发性和转移性癌两种，但皆少见。早期无症状，待出现 单侧或双侧眼球移位、运动障碍和视力减退时，多已属晚期。
并发症
可发生颈淋巴结和远处转移，颅内并发症及动脉侵蚀性大出 血，常为致死原因。术后可发生愈合不良、放射性骨坏死和咬 肌纤维化等不可逆的并发症，致使面部变形，口腔功能残废。
实验室检查
常规化验： 包括血、尿及粪常规检查，恶性肿瘤患者可伴有血沉加快。 常规化验的异常发现并非恶性肿瘤特异的标志，但该类阳性结 果可提供诊断的线索。血清学检查： 由于恶性肿瘤在生化上并无质的差异而仅为量的差别，故特 异性较差。但可用以作为辅助诊断，在某些情况下有一定的价 值。免疫学检查： 主要检查来自体内肿瘤的胚胎抗原、相关抗原及病毒抗原。 放射免疫测定法是应用放射性核素的灵敏性和免疫反应的特异 性相结合的测定方法，灵敏度高。
治疗
可分为手术、放射治疗和化学疗法。应根据肿瘤性质、大小、 侵犯范围以及患者承受能力决定，当前多主张早期采用以手术 为主的综合疗法，包括术前放射治疗、手术彻底切除癌肿原发 病灶，必要时可行单侧或双侧颈淋巴结清扫术，以及术后放疗、 化学疗法等。首次治疗是治疗成败的关键。
1.放射治疗 单独根治性放射治疗，只适用于对放射线敏感的 恶性肿瘤，如肉瘤、未分化癌，但疗效并不完全满意。对晚期 病例无法根治者，仅能作为单独的姑息性放射疗法。
病因
病因未明，可能与下列诱因有关： 1.长期慢性炎症刺激。 2.经常接触致癌物质。 3.良性肿瘤恶变。 4.外伤。