髓母细胞瘤PPT课件
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小儿髓母细胞瘤科普宣传课件
化疗
化疗可用于辅助治疗，帮助控制肿瘤的生长 。
化疗的方案通常根据肿瘤的分型和患者的具 体情况制定。
如何预防和管理？
如何预防和管理？ 定期体检
定期的健康检查可以帮助及早发现潜在问题。
特别是有家族病史的儿童，应更为关注。
如何预防和管理？ 健康生活方式
保持健康的饮食和适量的运动有助于增强儿童的 免疫力。
何时需就医？
何时需就医？
症状
常见症状包括头痛、呕吐、平衡失调和视力问题 。
这些症状可能是脑压增高或肿瘤压迫神经导致的 。
何时需就医？
监测
家长应密切关注孩子的变化，特别是如果出现上 述症状时。
早期发现和诊断对治疗效果至关重要。
何时需就医？
检查
如有疑似症状，应及时就医，进行影像学检查， 如MRI或CT。
良好的生活习惯有助于预防多种疾病。
如何预防和管理？
心理支持
对于被诊断的儿童和家庭，心理支持和咨询非常 重要。
专业的心理辅导能帮助家庭更好地应对疾病带来 的压力。
谢谢观看
什么是小儿髓母细胞瘤？
发病机制
髓母细胞瘤起源于神经系统的未成熟细胞，可能 与基因突变有关。
目前的研究表明，某些遗传因素可能增加患病风 险。
什么是小儿髓母细胞瘤？ 类型
髓母细胞瘤根据细胞形态和分子特征可分为多种 类型，包括经典型、脱分化型等。
不同类型的预后和治疗方案可能有所不同。
谁会得小儿髓母细胞瘤？
这些检查能帮助医生确定肿瘤的存在和大小。
如何治疗小儿髓母细胞瘤？
如何治疗小儿髓母细胞瘤？ 手术
通常首选手术切除肿瘤以减轻症状并进行病 理诊断。
手术的成功与肿瘤的位置和大小有关。
如何治疗小儿髓母细胞瘤？ 放疗
化疗可用于辅助治疗，帮助控制肿瘤的生长 。
化疗的方案通常根据肿瘤的分型和患者的具 体情况制定。
如何预防和管理？
如何预防和管理？ 定期体检
定期的健康检查可以帮助及早发现潜在问题。
特别是有家族病史的儿童，应更为关注。
如何预防和管理？ 健康生活方式
保持健康的饮食和适量的运动有助于增强儿童的 免疫力。
何时需就医？
何时需就医？
症状
常见症状包括头痛、呕吐、平衡失调和视力问题 。
这些症状可能是脑压增高或肿瘤压迫神经导致的 。
何时需就医？
监测
家长应密切关注孩子的变化，特别是如果出现上 述症状时。
早期发现和诊断对治疗效果至关重要。
何时需就医？
检查
如有疑似症状，应及时就医，进行影像学检查， 如MRI或CT。
良好的生活习惯有助于预防多种疾病。
如何预防和管理？
心理支持
对于被诊断的儿童和家庭，心理支持和咨询非常 重要。
专业的心理辅导能帮助家庭更好地应对疾病带来 的压力。
谢谢观看
什么是小儿髓母细胞瘤？
发病机制
髓母细胞瘤起源于神经系统的未成熟细胞，可能 与基因突变有关。
目前的研究表明，某些遗传因素可能增加患病风 险。
什么是小儿髓母细胞瘤？ 类型
髓母细胞瘤根据细胞形态和分子特征可分为多种 类型，包括经典型、脱分化型等。
不同类型的预后和治疗方案可能有所不同。
谁会得小儿髓母细胞瘤？
这些检查能帮助医生确定肿瘤的存在和大小。
如何治疗小儿髓母细胞瘤？
如何治疗小儿髓母细胞瘤？ 手术
通常首选手术切除肿瘤以减轻症状并进行病 理诊断。
手术的成功与肿瘤的位置和大小有关。
如何治疗小儿髓母细胞瘤？ 放疗
髓母细胞瘤 ppt课件
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5
组织病理
髓母细胞瘤起源于原始胚胎细胞残余，多发生于后颅窝小脑蚓部，少 数位于小脑半球。 有4个分级亚型，其中以经典亚型最常见，通常表现为肿瘤细胞核围 绕神经元纤维突起成放射状排列，形成神经母细胞或玫瑰花环，但很 少见坏死。 其他不常见亚型：➀促纤维增生型；➁“形成广泛结节和高级细胞髓 母细胞瘤”亚型；➂大细胞髓母细胞瘤亚型。 WHO良、恶性分级为IV级。
毛细胞型星形细 室管膜瘤 胞瘤
<9岁
6岁左右
血管母细胞瘤
30-40岁
部位
小脑蚓部
小脑半球
第IV脑室底部
小脑半球
影像学表现
边界清楚的小脑蚓 典 型 表 现 为 伴 有 沿 脑 室 塑 形 生 长 ，典 型 表 现 为 大
部肿块，周围小脑 壁 结 节 的 囊 性 病 肿 瘤 内 囊 变 及 钙 囊小结节，
有水肿环，肿瘤内 变 ， 占 位 效 应 明 化多见，密度/信 囊 性 部 分 不 强
部常可见囊变和钙 显 ， 周 围 水 肿 轻 ，号不均匀，DWI信 化 ， 壁 结 节 强
化，DWI呈高信号，边界清楚，DWI信 号 不 高 ， 增 强 扫 化。
增强扫描肿块呈不 号 不 高 ， 增 强 不 描 后 呈 不 均 匀 强
髓母细胞瘤
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1
流行病学
儿童后颅窝最常见的原发肿瘤。
本病好发于<15岁儿童，发病高峰为3-7岁。
几乎所有的患者均发生于小脑（94.4%），并且多数（>75%）起源于 小脑蚓部。
若发生于较大儿童或成年人，肿瘤通常偏心生长，位于一侧小脑半球。
偶可发生于第四脑室（3%）、脑内ppt课其件他部位。
2
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髓母细胞瘤PPT.
病例2：
手术简历：沿枕后中线逐层切开颅骨，Y型切 开硬膜，打开枕大池蛛网膜释放脑脊液，降 脑压。见小脑蚓部增宽，沿小脑蚓部切开下 方1.5cm处可见肿瘤，实质性，暗红色，质 软，血供丰富，大小约4×3×3cm，边界欠清， 累及小脑上脚及四脑室底，部分侵及脑干。
病理结果：髓母细胞瘤
讨论
临床特点
髓母细胞瘤是儿童常见的后颅凹恶性肿瘤, 该肿瘤生迅速, 恶性程度高, 易经脑脊液种植转移。该病多见于 10岁以下 儿童, 5~7 岁为发病的高峰,男女比例约为4:1 。
主要临床表现为颅内压增高和 小脑平衡及共济失调
影像诊断
肿瘤常位于小脑蚓部，囊变、出血、钙化均少见。增强扫描明显 强化，四脑室受压变形移位或被填塞，一般可伴有不同程 度的 脑积水。
髓母细胞瘤ADC值在0.8～0.9×10-3mm2／s以下，其特异性可 达100%
影像诊断
典型髓母
不典型髓母
年龄
儿童（＜14y）
小提示14：让应聘者寄应聘信时随附他们的照片，这样你可以将人和名字一同记住。
1．主动地听
(1) 野炊时必须有安全火防措施.
治疗与预后
手术切除是髓母细胞瘤的首选治疗方法。
术后放疗是常规辅助治疗手段。
髓母细胞瘤恶性程度高，细胞常脱落在脑脊液 中引起脑 或脊髓的种植性播散，因此术后容易复发。
2、家庭用电要遵守“三不能”和“三不要”
分析应聘者笔迹时，要依赖笔迹学专家的分析，不可单凭自己的主观臆断。
3.4.1安排以后的面试
2．要有耐心和毅力
星形细胞瘤大多位于小脑半球, 这位客户笑起来了：“怎么？我想要的音乐你有吗？”
那么，你要做哪些准备工作呢？
肿块边缘形态欠规则,浸润性生长,
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临床与病理
• 儿童髓母细胞瘤常发生于小脑蚓部， 即第四脑室顶的中线部。肿瘤常迅 速生长突入和充满四脑室，可引起 梗阻性脑积水。而发生于成人者常 位于小脑半球。 • 常有头痛、恶心、呕吐和共济失调。
影像表现（CT）
• 平扫肿瘤多呈稍高密度或等密度实 质性肿块，境界清楚，多数比较均 质，周围小脑有不同程度之低密度 水肿环，肿瘤突入和充满四脑室很 常见。
【病史摘要】女性，7岁。头痛、呕 吐1月
T1Байду номын сангаас
T2
【病史摘要】女性，7岁。头痛、呕 吐1月
Gd-DTPA
略有强化
【病史摘要】男性，11岁。头痛、呕 吐
T1 等信号
T2 等和稍高信号
【病史摘要】男性，11岁。头痛、呕 吐
Gd-DTPA
轻度不均匀强化
鉴别诊断
• 星形细胞瘤 • 室管膜瘤
影像表现（CT）
• 肿瘤内钙化少见，呈散在点状或小 片状。约10%的肿瘤内可有囊变， 常呈小点状或小斑片状，明显的囊 变少见。 • 增强扫描多呈均质显著强化。有小 囊变存在时，强化也可不均质。
髓母细胞瘤
增强
髓母细胞瘤
增强
影像表现（MRI）
• T1WI肿瘤呈等或低信号，T2WI图 像呈高信号。 • 增强扫描表现与CT相同。
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤（medulloblastoma） 是后颅凹第二常见的肿瘤，仅次于 星形细胞瘤，主要见于15岁以前， 尤其4~8岁间最常见。男性明显多于 女性，男女之比为4：1。另一个高 峰年龄在25岁左右。
临床与病理
• 肿瘤属于高度恶性，发展快，诊断 前病史短，多在3个月以内，常在早 期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散。 • 大体标本可见肿瘤呈灰红色和粉红 色，边界清楚，但无包膜，柔软易 碎，出血、钙化及坏死少见。
髓母细胞瘤护理课件
髓母细胞瘤护理课件
目录
• 髓母细胞瘤概述 • 髓母细胞瘤的治疗 • 髓母细胞瘤患者的护理 • 髓母细胞瘤的康复与预防 • 髓母细胞瘤的饮食护理
CHAPTER 01
髓母细胞瘤概述
定义与分类
髓母细胞瘤是一种常见的中枢神 经系统肿瘤，主要发生在儿童和
青少年。
它通常起源于脑干的髓质部分， 并可能扩散到脊髓或周围神经组
饮食禁忌与注意事项
饮食禁忌
避免食用辛辣、刺激性食物，以及过度油腻和坚硬的食物， 以免加重患者的不适感。
注意事项
注意食物的卫生和质量，避免食物中毒和感染病菌；同时， 根据患者的口味和偏好，适当调整食物的口味和烹饪方式， 以提高患者的食欲和进食量。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
身体恢复。
运动与康复锻炼
根据患者的身体状况， 指导进行适当的运动和 康复锻炼，促进身体功
能恢复。
预防感染
指导患者注意个人卫生 ，预防感染，定期进行 口腔、皮肤等清洁护理
。
并发症的预防与处理
预防颅内压升高
指导患者避免剧烈咳嗽、用力排便等 可能导致颅内压升高的行为，定期监 测颅内压。
预防下肢深静脉血栓
CHAPTER 02
髓母细胞瘤的治疗
手术切除
手术切除是髓母细胞瘤的首选治疗方法，通过切除肿瘤组织以减小肿瘤体积，减轻 对周围组织的压迫。
手术前需进行全面的影像学检查，评估肿瘤大小、位置及与周围组织的毗邻关系， 制定手术计划。
手术过程中需注意保护周围正常脑组织，尽量减少手术创伤，降低并发症的发生。
饮食原则
遵循高蛋白、高热量、高维生素 、低脂肪的饮食原则，同时注意 食物的易消化性和多样化，以满 足患者的营养需求。
目录
• 髓母细胞瘤概述 • 髓母细胞瘤的治疗 • 髓母细胞瘤患者的护理 • 髓母细胞瘤的康复与预防 • 髓母细胞瘤的饮食护理
CHAPTER 01
髓母细胞瘤概述
定义与分类
髓母细胞瘤是一种常见的中枢神 经系统肿瘤，主要发生在儿童和
青少年。
它通常起源于脑干的髓质部分， 并可能扩散到脊髓或周围神经组
饮食禁忌与注意事项
饮食禁忌
避免食用辛辣、刺激性食物，以及过度油腻和坚硬的食物， 以免加重患者的不适感。
注意事项
注意食物的卫生和质量，避免食物中毒和感染病菌；同时， 根据患者的口味和偏好，适当调整食物的口味和烹饪方式， 以提高患者的食欲和进食量。
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身体恢复。
运动与康复锻炼
根据患者的身体状况， 指导进行适当的运动和 康复锻炼，促进身体功
能恢复。
预防感染
指导患者注意个人卫生 ，预防感染，定期进行 口腔、皮肤等清洁护理
。
并发症的预防与处理
预防颅内压升高
指导患者避免剧烈咳嗽、用力排便等 可能导致颅内压升高的行为，定期监 测颅内压。
预防下肢深静脉血栓
CHAPTER 02
髓母细胞瘤的治疗
手术切除
手术切除是髓母细胞瘤的首选治疗方法，通过切除肿瘤组织以减小肿瘤体积，减轻 对周围组织的压迫。
手术前需进行全面的影像学检查，评估肿瘤大小、位置及与周围组织的毗邻关系， 制定手术计划。
手术过程中需注意保护周围正常脑组织，尽量减少手术创伤，降低并发症的发生。
饮食原则
遵循高蛋白、高热量、高维生素 、低脂肪的饮食原则，同时注意 食物的易消化性和多样化，以满 足患者的营养需求。
髓母细胞瘤科普宣传PPT
治疗后的儿童需要定期随访以监测复发风险 和生长发育情况。
早期发现复发有助于提高治愈率。
髓母细胞瘤的预后
髓母细胞瘤的预后 生存率
髓母细胞瘤的5年生存率约为70%，具体取决于肿 瘤的分期和治疗反应。
早期发现和及时治疗可显著提高生存率。
髓母细胞瘤的预后
生活质量
虽然治疗可能会对儿童的生活质量产生影响，但 大多数儿童在治疗后能恢复正常生活。
心理支持和康复治疗也对提高生活质量至关重要 。
髓母细胞瘤的预后 研究进展
新的治疗方法和临床试验正在进行中，可能会带 来更好的预后。
家长可以咨询医生了解最新的研究动态。谢谢观看源自什么是髓母细胞瘤？ 发病率
髓母细胞瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的约20%。
每年大约有500名儿童被诊断为髓母细胞瘤。
什么是髓母细胞瘤？
病因
目前尚不明确髓母细胞瘤的确切病因，但遗传因 素和环境因素可能起到一定作用。
一些遗传综合症，如李-弗劳梅尼综合症，可能增 加发病风险。
谁容易得髓母细胞瘤？
谁容易得髓母细胞瘤？ 年龄
髓母细胞瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁容易得髓母细胞瘤？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗髓母细胞瘤？ 5. 髓母细胞瘤的预后
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，主要发生 在小脑区域。
这种肿瘤源于神经母细胞，通常在5岁以下的儿 童中最为常见。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
如何治疗髓母细胞瘤？
如何治疗髓母细胞瘤？
治疗方法
髓母细胞瘤的治疗通常包括手术、放疗和化 疗。
治疗方案会根据肿瘤的类型和分期而有所不 同。
早期发现复发有助于提高治愈率。
髓母细胞瘤的预后
髓母细胞瘤的预后 生存率
髓母细胞瘤的5年生存率约为70%，具体取决于肿 瘤的分期和治疗反应。
早期发现和及时治疗可显著提高生存率。
髓母细胞瘤的预后
生活质量
虽然治疗可能会对儿童的生活质量产生影响，但 大多数儿童在治疗后能恢复正常生活。
心理支持和康复治疗也对提高生活质量至关重要 。
髓母细胞瘤的预后 研究进展
新的治疗方法和临床试验正在进行中，可能会带 来更好的预后。
家长可以咨询医生了解最新的研究动态。谢谢观看源自什么是髓母细胞瘤？ 发病率
髓母细胞瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的约20%。
每年大约有500名儿童被诊断为髓母细胞瘤。
什么是髓母细胞瘤？
病因
目前尚不明确髓母细胞瘤的确切病因，但遗传因 素和环境因素可能起到一定作用。
一些遗传综合症，如李-弗劳梅尼综合症，可能增 加发病风险。
谁容易得髓母细胞瘤？
谁容易得髓母细胞瘤？ 年龄
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演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁容易得髓母细胞瘤？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗髓母细胞瘤？ 5. 髓母细胞瘤的预后
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，主要发生 在小脑区域。
这种肿瘤源于神经母细胞，通常在5岁以下的儿 童中最为常见。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
如何治疗髓母细胞瘤？
如何治疗髓母细胞瘤？
治疗方法
髓母细胞瘤的治疗通常包括手术、放疗和化 疗。
治疗方案会根据肿瘤的类型和分期而有所不 同。
髓母细胞瘤 ppt课件
ppt课件 6
跟-膝-胫试验（heel-kne-shin test）： 方法：患者仰卧位，上举一侧下肢，用足 跟触及一侧膝盖，再沿胫骨前缘下移，小 脑损害会出现抬腿触膝时出现辨距不良和 意向性震颤。 跟膝胫试验阳性 提示小脑等共济运动失调， 需要进一步检查。
ppt课件
7
诊断？
ppt课件 8
最后诊断：1 小脑蚓部髓母细胞瘤
室管膜瘤 10-15岁 等密度
星形细胞瘤 儿童，7岁 低密度 边缘清楚，囊性变 实性明显强化 不常见 罕见 90%10年存活
信号均匀，低到中 明显异质性 等信号 实性较均匀强化 不常见 不常见 50%5年存活 不均匀强化 常见1/2 常见 65%-70%5年存 活
ppt课件
31
ppt课件
32
ppt课件
1
髓母细胞瘤
ppt课件
2
既往史：既往体健 入院诊断：1 小脑蚓部占位 2 营养不良 3 慢性枕骨大孔疝
ppt课件
3
入院查体： 生命体征平稳，消瘦，体质虚弱，平车入科，神 志清晰，语言流利，强迫头位，双侧瞳孔等大等 圆，直径约3mm,对光反应灵敏，双侧水平眼震， 伸舌居中，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力III级， 右侧肢体肌力IV级。双侧跟膝腱反射（+），双 侧Babinski征阴性，左侧指鼻试验和跟膝胫试验 阳性，右侧阴性。医院：小脑蚓部可见高密度占 位，类圆形，3.0×4.0×3.0cm大小，周边片状 水肿，四脑室受压变形，增强扫描可见病变明显 强化。
ppt课件 10
ppt课件
11
ppt课件
12
髓母细胞瘤
属于胚胎性肿瘤，是颅内恶性程度最高的胶质瘤。约占27%。
主要见于15岁以前，尤4-8岁，另一个高峰年龄在25岁左 右。男多于女。
跟-膝-胫试验（heel-kne-shin test）： 方法：患者仰卧位，上举一侧下肢，用足 跟触及一侧膝盖，再沿胫骨前缘下移，小 脑损害会出现抬腿触膝时出现辨距不良和 意向性震颤。 跟膝胫试验阳性 提示小脑等共济运动失调， 需要进一步检查。
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7
诊断？
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最后诊断：1 小脑蚓部髓母细胞瘤
室管膜瘤 10-15岁 等密度
星形细胞瘤 儿童，7岁 低密度 边缘清楚，囊性变 实性明显强化 不常见 罕见 90%10年存活
信号均匀，低到中 明显异质性 等信号 实性较均匀强化 不常见 不常见 50%5年存活 不均匀强化 常见1/2 常见 65%-70%5年存 活
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1
髓母细胞瘤
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2
既往史：既往体健 入院诊断：1 小脑蚓部占位 2 营养不良 3 慢性枕骨大孔疝
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3
入院查体： 生命体征平稳，消瘦，体质虚弱，平车入科，神 志清晰，语言流利，强迫头位，双侧瞳孔等大等 圆，直径约3mm,对光反应灵敏，双侧水平眼震， 伸舌居中，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力III级， 右侧肢体肌力IV级。双侧跟膝腱反射（+），双 侧Babinski征阴性，左侧指鼻试验和跟膝胫试验 阳性，右侧阴性。医院：小脑蚓部可见高密度占 位，类圆形，3.0×4.0×3.0cm大小，周边片状 水肿，四脑室受压变形，增强扫描可见病变明显 强化。
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12
髓母细胞瘤
属于胚胎性肿瘤，是颅内恶性程度最高的胶质瘤。约占27%。
主要见于15岁以前，尤4-8岁，另一个高峰年龄在25岁左 右。男多于女。
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·临床表现-3
转移症状 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落， 并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓， 尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行 转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则 发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移， 脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移 占46%，中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占 18.1%，皆发生在手术之后（有的出现在用放疗以后）。发生转移症状的 时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。 Rubinstein指出，在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾 对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移。绝大多数转移患 者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在 伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺 及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。 除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内， 最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。Jereb统计40例复发 病例 15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应该包括该区。 返回目录
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·病因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而 成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞 分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神 经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。 后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒 层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能 在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤 则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下 小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内 消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。 有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而 小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
髓母细胞瘤的科普知识课件
这些治疗可能会带来副作用，需在医师指导 下进行。
如何治疗髓母细胞瘤？ 随访观察
治疗后，定期随访检查是必要的，以监测复 发的风险。
早期发现复发有助于及时采取治疗措施。
髓母细胞瘤的预后如何？
髓母细胞瘤的预后如何？ 生存率
髓母细胞瘤的生存率因患者年龄、肿瘤类型及治 疗方法而异。
总体而言，早期诊断和治疗能显著提高生存率。
什么是髓母细胞瘤？
病因
髓母细胞瘤的确切病因尚不清楚，但一些遗传性 疾病和环境因素可能会增加风险。
例如，李-弗劳美综合征和戈尔德-巴尔综合征等 遗传综合征与髓母细胞瘤有关。
什么是髓母细胞瘤？
分类
髓母细胞瘤根据其细胞特征可分为不同亚型，包 括经典型、去分化型、和髓母细胞瘤的其他亚型 。
不同亚型的预后和治疗方案可能会有所不同。
髓母细胞瘤科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁会得髓母细胞瘤？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何治疗髓母细胞瘤？ 5. 髓母细胞瘤的预后如何？
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种起源于小脑的恶性肿瘤，主要 发生在儿童和青少年中。
这种肿瘤属于神经母细胞瘤，是最常见的儿童脑 肿瘤之一。
谁会得髓母细胞瘤？
谁会得髓母细胞瘤？
发病年龄
髓母细胞瘤主要影响儿童，尤其是5岁以下的 儿童。
虽然成年人的发病率较低，但仍有少数病例 报告。
谁会得髓母细胞瘤？ 性别差异
男孩患髓母细胞瘤的几率高于女孩。
这一性别差异在所有年龄段的病例中均有观 察到。
谁会得髓母细胞瘤？
遗传倾向
某些遗传综合征如基因突变可能增加个体患 病的风险。
其他症状
如何治疗髓母细胞瘤？ 随访观察
治疗后，定期随访检查是必要的，以监测复 发的风险。
早期发现复发有助于及时采取治疗措施。
髓母细胞瘤的预后如何？
髓母细胞瘤的预后如何？ 生存率
髓母细胞瘤的生存率因患者年龄、肿瘤类型及治 疗方法而异。
总体而言，早期诊断和治疗能显著提高生存率。
什么是髓母细胞瘤？
病因
髓母细胞瘤的确切病因尚不清楚，但一些遗传性 疾病和环境因素可能会增加风险。
例如，李-弗劳美综合征和戈尔德-巴尔综合征等 遗传综合征与髓母细胞瘤有关。
什么是髓母细胞瘤？
分类
髓母细胞瘤根据其细胞特征可分为不同亚型，包 括经典型、去分化型、和髓母细胞瘤的其他亚型 。
不同亚型的预后和治疗方案可能会有所不同。
髓母细胞瘤科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁会得髓母细胞瘤？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何治疗髓母细胞瘤？ 5. 髓母细胞瘤的预后如何？
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种起源于小脑的恶性肿瘤，主要 发生在儿童和青少年中。
这种肿瘤属于神经母细胞瘤，是最常见的儿童脑 肿瘤之一。
谁会得髓母细胞瘤？
谁会得髓母细胞瘤？
发病年龄
髓母细胞瘤主要影响儿童，尤其是5岁以下的 儿童。
虽然成年人的发病率较低，但仍有少数病例 报告。
谁会得髓母细胞瘤？ 性别差异
男孩患髓母细胞瘤的几率高于女孩。
这一性别差异在所有年龄段的病例中均有观 察到。
谁会得髓母细胞瘤？
遗传倾向
某些遗传综合征如基因突变可能增加个体患 病的风险。
其他症状
髓母细胞瘤讲课PPT课件
化疗
化疗是髓母细胞 瘤的主要治疗方 法之一，通过使 用化学药物来杀 死癌细胞。
化疗通常在手术 后进行，可以减 少肿瘤复发的风 险。
化疗药物有多种， 可以根据患者的 具体情况选择适 合的药物和剂量。
化疗过程中可能 会出现一些副作 用，如恶心、呕 吐、乏力等，需 要密切观察和及 时处理。
其他治疗方法
临床表现
头痛：髓母细胞 瘤最常见的症状， 通常表现为持续 的钝痛
恶心和呕吐：由 于颅内压增高所 致，可伴有食欲 不振
共济失调：肿瘤 压迫小脑所致， 表现为步态不稳、 动作不协调
视力障碍：肿瘤 压迫视神经所致， 表现为视力下降、 视野缺损
诊断标准
临床表现：头痛、恶心、呕吐等症状 影像学检查：颅脑CT或MRI显示颅内占位性病变 病理学诊断：手术切除肿瘤后进行病理组织学检查，确诊为髓母细胞瘤 生化检查：部分髓母细胞瘤患者可有血清和脑脊液中甲胎蛋白（AFP）升高
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髓母细胞瘤讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
髓母细胞 瘤概述
髓母细胞 瘤的治疗 方法
髓母细胞 瘤的预防 和保健
髓母细胞 瘤的病例 分享
髓母细胞 瘤的未来 研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
髓母细胞瘤概述
02
定义和分类
个体化治疗和精准医疗的探索
早期诊断和筛查技术的研发
康复和保健措施的完善与推广
临床试验和药物研发
针对髓母细胞瘤 的特异性靶点进 行新药研发。
开展临床试验， 评估新药物或治 疗方法的疗效和 安全性。
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风 险 评估
低危组的术后治疗原则
l 术后放疗是必需治疗手段
l 照射范围
全脑全脊髓预防+ 后颅窝推量
CSI: 30-36Gy
PF: 50-55Gy
l 与化疗联合：
降低全中枢剂量 36Gy
23.4Gy
后颅窝剂量不能降低 ！！！
影响放疗疗效的因素
l 剂量是影响生存率和局部控制率的主要 因素之一
l 后颅窝而言，照射剂量一般不能减少， 对于年龄小于3岁的可给予45Gy, 年龄在 3岁以上的，不管是否接受化疗，都应 该接受50Gy-55Gy的照射剂量
Back, M. Australas Radiol，2005，49（4）：298- 303
CSI 剂量降低试验(低危组)
CSI 剂量降低试验
前瞻性随机临床研究 (126例), DFS
CSI
36Gy 71% 67%
23.4Gy 53% 52%
P 0.005 （2yr） 0.080 （8yr）
PF 54Gy
l 比肿瘤次全切除（切除51-90%）、部分切 除（切除11-50%）、活检术（切除<10%） 的疗效明显好
Albright, J Neurosurgery, 1996, 38(2):265-71
手术切除程度对生存的影响
手术后处理
l 术后48小时脑MRI检查明确肿瘤残存情 况，如果最大层面残存肿瘤>1.5cm2，并 有可能再次切除，应尽可能二次手术减 瘤，以降低肿瘤负荷，改善临床分期
l 根据病史及以上特点可考虑临床诊断
病理特点
A 经典型：细胞含有小圆形细胞核，呈片状排列 B 结缔组织型：细胞呈结节性分布，常有胶原纤维包绕 C 大细胞型： 多核细胞，核仁显著，富含胞浆
组织学来源
原始神经外胚叶肿瘤（PNETs)
幕上
幕下
室管膜母细胞瘤 髓母细胞瘤
神经母细胞瘤
分 期 Chang’s 1969
l 术后瘤床的显微残存并不影响预后，因此 扩展到脑干背面的病变，不必竭力清扫， 以免损伤脑干背面的颅神经。
手术后处理
l 术中或术后10-15天脑脊液细胞学检查
l 术前多数病例存在颅高压，腰穿检查风险 较大。
l 术后短期内脑脊液血细胞成分较多，影响 脑脊液病理细胞学检查的准确性
风险评估及其对 术后治疗原则的指导意义
髓母细胞瘤
主要内容
l诊断和治疗的原则 l放射治疗技术
女，4岁，无诱因头痛3月，加 剧伴恶心，呕吐 1月， 1周前 出现走路不稳。
MRI 检查如图所示， 外院已行开颅手术。
问题
l 本病例临床特点 l MRI 的特点 l 明确诊断后的后续处理
及依据
临床特点
l 儿童常见的颅内肿瘤之一 l 小儿颅内肿瘤的20-30% l 占整个后颅窝肿瘤的40% l 高发年龄为5~10岁， l 20%左右发生在2岁以下 l 男性略多于女性发病 l CSF 播散率 30%-35%
治疗
依据：患儿的临床分期和风险分期
选择： 手术、放疗、化疗的合理结合
预期： 提高肿瘤治愈率 降低正常组织的损伤 减少对生长发育、智力的影响
手术
l 目的
尽可能切除肿瘤；获得病理诊断 解决颅高压带来的相关症状 （解除对CSF的机械梗阻， V-P Shunt）
l 疗效
单纯手术治疗不能根治髓母细胞瘤 Cushing ， 1930 年，61例，只有1例存活3年
l T1： 肿瘤小于3cm,局限于小脑蚓部或第四脑 室顶部,很少累及小脑半球。
l T2： 肿瘤大于3cm,累及一个相邻的结构， 或部分进入第四脑室。
l T3a：肿瘤累及两个相邻的结构，或完全占据 第四脑室并扩展至中脑导水管，第四脑 室正中孔，Luschka孔，有脑水肿。
l T3b：肿瘤起源于第四脑室底部并完全占据 第四脑室。
1975年开始，1979年中期分析时有统计学差异，中止该研究
Deutsch Pediatr Neurosur, 1996; 24:167-176 Thomas JCO, 2000, 18(16): 3004-11
低危组R+C 降低CS 剂量
l 65 case, 3 -10 yr, 低危组患者 l RT: PF 55.8Gy, CS 23.4Gy/13f l 化疗：VCR during RT
临床特点
典型的临床表现
l 肿瘤占住后颅窝，堵塞第四脑室或中脑导水 管引起的颅内压增高相关的症状：
头疼， 恶心，呕吐，视物模糊
l 压迫小脑所致的平衡功能障碍： 走路不稳，共济失调等。
ห้องสมุดไป่ตู้
诊断
l 临床表现+影像学检查
手术
病理证实
临床诊断
l 影像学特点： 部位：后颅窝/第四脑室占位病变 MRI： 边界清楚，呈均一或不均一信号，增 强明显。 CT： 高密度病变， 提示肿瘤血供丰富，
Cushing H； Acta Pathol Microbiol Scand ，1930, 1: 1-86
手术在综合治疗中的作用
手术切除的程度对预后有明显的影响 l 肿瘤全切（外科医师肉眼判断+术后影像学检查证
实没有肿瘤残存）、肿瘤近全切（大于90%的肿
瘤切除和术后影像检查肿瘤残存最大面积<1.5cm2）
lomustine, VCR, DDP adjuvant l 结果: PFS 86% +/- 4% at 3 yr
79% +/- 7% at 5 years.
Packer, JCO, 1999, 17(7): 2127-36
l T4： 肿瘤经中脑导水管侵入第三脑室、 中脑或向下侵及上颈髓。
M分期
M0： 无蛛网膜下腔和血源性转移。 M1： 脑脊液内有肿瘤细胞。 M2： 大脑组织内、小脑蛛网膜下腔、
第三或第四脑室内有大结节种植。 M3： 脊髓蛛网膜下腔有大结节种植。 M4： 中枢神经系统外转移。
治疗原则
问题
l 影响预后的因素 l 手术在治疗中的作用 l 放疗在术后治疗中的作用 l 化疗在术后治疗中的作用 l 放化疗结合的进展和原则
影响放疗疗效的因素
182例， 肿瘤完全切除率54%，42% 患者接受化疗 中位 PF剂量55Gy, 放疗与手术间隔45天 影响预后的因素：
单因素: 多因素：
PF 剂量 (P = 0.002),
age >5 years (P = 0.006), 手术切除程度 (P = 0.043) PF 剂量 (P = 0.004) 手术切除程度 (P = 0.045) RT与手术间隔时间 (P = 0.049)（2篇）