炎性肌纤维母细胞瘤

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肾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

值 得注 意 的是 , 并 不是 所有 I MT都 表 达 AL K,
亦有 阴性 表达 。查 阅相 关 文献 , 有将 近 5 0 的 I MT
选 的治疗 方案 , 且 术后 预后 多 良好 , 即使 有不 手术 而 使用 激 素治疗 有效 的报 道[ 1 。Ka p u s t a 等 曾对 发生
对于 肾脏 I MT 的 诊 断 , 根据 患者 的病 史 、 体 征 及相关 的辅 助 检查 结 果 , 术 前 难 以确 诊 。其 影 像 学 表 现缺 乏特 异性 , 尤其 难 与 肾细 胞癌 鉴别 , 容 易被误 诊 。B e k t a s a等 2 0 0 7年 曾经报道 一例 被误 诊 为 肾细
参考献 :
[ 1 ] F l e t c h e r C D M, Un n i KK, Me r t e n s F . Wo r l d He a l t h Or g a n i z a t i o n
c l a s s i f i c a t i o n o f t u mo u r s P a t h o l o g y a n d g e n e t i c s o f t u mo ur s o f s o f t
融 合现 象 , 当 AL K基 因与 其 配偶 体 基 因融 合 后 , 其
表 达 的 AL K 融合 蛋 白类 似 于 配偶 体 的表达 产 物 直 接 与该 酪氨 酸激 酶 的胞 内催化 域结 合 , 从 而使 AL K 受体 的活性 持续 存 在 , 持 续 发 挥其 抑 制 细 胞 凋 亡 的
例属 于 C o f f i n描述 的第 二种 类 型( 如图 1 ) 。
2 . 3 临 床 诊 断
肾脏 I MT 的病 因及 发 病 机 制 目前 尚不 是 很 清 楚, 随着 相关研 究 的不 断深入 , AI K 基 因 融 合 在 I MT 的发生 发展 过 程 中扮 演 着 重要 角 色 。AL K 基 因位 于 2 p 2 3 , 编码 一 种 大 小 为 2 0 0 k D a的酪 氨 酸 激

【医学PPT课件】炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断PPT

【医学PPT课件】炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断PPT
炎性肌纤维母细胞瘤影像诊 断与鉴别诊断
概述
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种主要由分 化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量 浆细胞和(或)淋巴细胞的少见肿瘤
WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具 有生物学潜能的纤维母细胞瘤
少细胞纤维型:细胞稀少,由致密成片的胶原纤维,可类 似瘢痕或硬化性纤维瘤,少部分可见钙化灶
影像表现
大小不一 形态不规则,可分叶 多为单发 边界清或不清
病变较小时密度多均匀,病 变增大后密度欠均匀,CT上 呈等或稍低密度
病灶可为囊实性或囊性肿瘤 ,是由于肿瘤增大后坏死出 血囊变所致,其内成分是大 量纤维黏液变性
平滑肌肉瘤
女性,48岁
主诉:发现下腹部肿块3月余
男,55岁 侵袭性纤维瘤术后
发现腹腔肿物2周余 51y,女 淋巴瘤
上腹疼痛1周
男,67y
福建省人民医院2014-08-212行超示:左上腹低回声团 块(MT?)
2014-8-23ct
手术记录
T2WI序列上信号强度与肿 瘤所含胶原纤维有关,富含 胶原纤维越多,信号越低
IMT瘤体中心部胶原化类似 瘢痕的表现,故表现为低密 度/信号
强化特点
渐进性强剂在瘤体内纤维组织 血管外积聚
明显强化,血供丰富:对照病理肿瘤有大量毛细 血管增生,间质内大量炎细胞弥漫浸润,导致肿 块内血管壁通透性增加所致;肿块富含血管及炎 性肉芽肿,多为显著强化
病因
病因不明 可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关 部分病例发生于手术、创伤或炎症以后
流行病学
可发生于任何年龄段 男女发病率无差异 可发生于任何部位,最常见的部位是肺,肺外

骨的炎症性肌纤维母细胞瘤一例

骨的炎症性肌纤维母细胞瘤一例

l C曲 n CM , W 甜 e嘞 n J,
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mⅡl衄 f inflammatrJ ̄y i: ̄eudotumor ): a
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下 行左 锁骨切开 活检 术 .活 检组织 送 病 炎症性肌纤维母细胞瘤可引起多发 骨破
组织肿块 ,行 穿刺 括检 未能 确诊 。局 部 维母细胞 病理诊 断为骨 的炎症性 肌纤 处 转移的特征 :还有报 道发现发生在
放疗后 ,症状缓 解 ,基 本恢 复 正常 生活 。 维母 细胞瘤 : 以后 ,此病理 切 片曾请 全 软组织 的肌纤 维母 细胞瘤 可进 一步发生 半年前 ,出现头部及左 锁骨疼痛 ,X光 片 国一 些 大 医 院 以及 美 国 著 名 Memorial 肉瘤转 化【 。Sciot等【 】报 道的病例经细
浓聚 区(图 1),X光片示肺部正 常 ,额骨 、 1995年 Cot ̄n等 I1分析了 84例肺 外炎性 为主 ,伴有炎症改变时 ,应想 到本病 的可
右顶 枕骨局 限性 骨破坏 ,左锁骨胸 骨端 、 假瘤的 患 者 ,认 为 人 体 多种 器 官 如脑 、 能 。
左 1、3前肋尖 端骨破坏 ,TlI、L4骨破坏 , 眼 、鼻咽部 、肝 脏 、膀胱 和子 宫等 均可 发
及 cT检查示 骨破 坏 .放疗后 ,疼痛消失 ; Noah-ketterJngC ̄qllCef Center会 诊.支持 骨 胞遗 传学 研究,发现具有染色雄的 改变,
但随之又出 现左肩 部 ,双胁 部 及腰 骶部 的炎症性肌纤维母细胞瘤 的诊断 。该 患 支持炎症性肌纤维母 细胞瘤是一个肿瘤

乳腺巨大炎性肌纤维母细胞瘤一例

乳腺巨大炎性肌纤维母细胞瘤一例
[】 丁 华 野 , 岚湘 . 腺 肌 纤 维母 细 胞 增 生 及 肿瘤 性 病 变 【1 中 1 皋 乳 J. 华病 理 学 杂志 ,0 4 3 ()3 8 8 . 2 0 ,34 :7 ~3 0
【】 Brn T neetn e in ln u r fc nrdcoy 2 u nH. wo itrsig b ng u g tmo so o ta itr h s p t0o y J. T oa ug1 3 ,:1 ~ 3 . it ah lg 【】 h rc S r,9 99 1 9 0 J 1
[】 李 涛 , 书 榕 , 梓 甫 , . 脏 炎性 肌 纤 维 母 细 胞瘤 【】中华 3 龚 陈 等 肾 J.
泌尿 外 科 杂志 , 0 5 3 1 8 9 . 2 0 , : 8 ~1 1
炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见独特的间叶性肿瘤 , 近年来 ,
已逐 渐 得 到病 理 及临 床 的广 泛 认 同 。 9 9 B u n 早 报道 2 炎 13 年 r n 最 例 性 肌纤 维母 细 胞 瘤 发 生 于 肺 部 , 瘤 的梭 形 细 胞 表 现 在 当时 被 】 肿 误认为是恶性 , 经过 多 年 的 I 与 病 理 验 证 , 出 这 些 梭 形 细 胞 l 缶床 得 是 炎症 性 的 结 论 , 床预 后 尚好 ; 次 , 病 变 中 常 可 见 大量 淋 巴 临 其 该 细胞和浆细胞浸润 , 因而 “ 性 假 瘤 ” 名 称 曾被 广 泛 应 用 。 年 炎 的 近 来 逐 渐 认 识到 炎 性 肌 纤 维母 细 胞 瘤 本 质 上为 一 真 性 肿 瘤 , 大 量 在 临 床 资料 和病 理 学 观 察 的前 提 下 , 过 遗 传学 和分 子 学 证 实 炎性 通 肌 纤 维母 细 胞 瘤是 单 克 隆增 生 , 发现 其有 2 染 色体 长 臂 和 9 染 号 号 【 收稿 日期 12 0 - - 1 0 8 1 0 2

关于炎性肌纤维母细胞瘤8例临床病理分析

关于炎性肌纤维母细胞瘤8例临床病理分析

关于炎性肌纤维母细胞瘤8例临床病理分析摘要:目的探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特点和鉴别诊断。

方法分析8例IMT的临床病理特点并进行免疫组化CK、SMA、结蛋白、CD31、CD34、S-100和ACK等检测。

结果 8例IMT中男性2例,女性6例,年龄18—60岁,肿块位于肺1例、肝1例、会阴3例、大脑2例、股骨颈1例。

肿瘤无包膜、质中较嫩,主要为炎性细胞背景,由梭形瘤细胞组成,排列紊乱,部分呈编织席纹状,瘤细胞胶质丰富,嗜酸性,核质中呈卵圆形,可见小核仁。

其中4例出现坏死和出血。

肿瘤细胞Vimentin和SMA均(+),3例CK(+),而CD31、CD34、S-100和ACK均(-)。

结论炎性肌纤维母细胞瘤是由梭形细胞和炎症细胞组成的肿瘤,需与其他梭形细胞肌纤维母细胞肉瘤鉴别。

关键词:炎性肌纤维母细胞瘤低度恶性肌纤维母细胞肉瘤炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是多发于青年女性的软组织肿瘤。

主要细胞成份为肌纤维母细胞,纤维母细胞和炎细胞。

过去多采用浆细胞肉芽肿、浆细胞肌假瘤、炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞增生等。

目前WHO软组织肿瘤等分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(中间型,少数可转移)。

因该肿瘤在炎性反应、硬化和细胞丰富程度上有很大不同,对诊断和鉴别诊断有一定难度,因此,我们对近年来遇到的8例进行临床病理分析,以增强对IMT的认识。

1 材料与方法临床资料复习我院近5年来的IMT病例,其中8例患者中男性2例,女性6例。

标本处理标本均质10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,4um厚连续切片,分别作HE和免疫组化染色。

免疫组化染色采用SP法,试剂盒均购自上海长岛公司。

按试剂盒说明操作。

用PBS代替,作阴性对,用已知阳性切片作性对。

2 结果巨检肿瘤呈孤立包裹性或结节性,切面灰黄,编织状或粘液状,4例见出血坏死。

大小范围2—10cm。

镜检肿瘤细胞主梭形,束状排列,背景中为大量炎细胞,瘤细胞胞质丰富,异型性小,核分裂象少,同时可见多种形态变异。

腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析

腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析

腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤(IFP)是一种非常罕见的混杂肿瘤,起源于肌纤维母细胞和炎性组织细胞。

这种瘤可以发生在全身不同部位,其中腹部是最常见的部位。

CT成像技术被广泛应用于IFP的诊断和治疗监测,因为CT展现较为精准的肿瘤的位置,大小以及与周围结构的关系。

本文旨在分析IFP的CT表现。

1. IFP的表现形式IFP在腹部的发现率较高,在临床上,腹痛和腹部包块是IFP的两个常见症状。

IFP通常为单个良性肿瘤,呈现为边界清晰的肿块,大小不等,最大可超过20cm。

然而,IFP也可能呈现为多个小的肿块,或者表现为散布在腹腔中的多发性病变。

2. IFP的位置IFP主要分布于腹膜后和腹腔内的不同位置,包括肝、胰腺、胃肠道、肾脏、横膈、腹膜后、腹腔壁和盆腔等。

IFP在不同位置的CT表现可能各不相同。

3. IFP的CT特点(1)肿瘤形态IFP通常表现为肿块,呈圆形或椭圆形。

一些较大的病例可能有分叶状或鸟巢状的结构。

(2)密度特征IFP通常是低密度,但是在病变的不同部位具有不同的密度变化。

一些部位的IFP可能呈现为均匀致密的区域,而在其他部位可能呈现为低密度区域和高密度区域的混合表现。

均质性的IFP与脂肪密度、水密度相似,而异质性的IFP可能与炎症、肿瘤和出血相似。

(3)强化特点IFP在强化后显示较好的强化特点,但在不同的病变部位表现不同。

一些IFP在增强后表现为均匀强化,而在其他位置可能呈现为斑块状的强化。

强化程度常依肿瘤的组成和病变部位而异。

(4)周围结构的关系IFP通常是边界清晰的,其周围结构受肿瘤大小、位置和生长方向的影响而不同。

当IFP位于器官表面时,常常与器官的边缘之间仅有一层薄薄的纤维组织隔离,而当其位于腹腔或腹膜后时,通常与周围脏器有一定的分界。

IFP常常附着或压迫周围结构,依据其囊变性或出血和肿瘤的分化程度,病变与周围组织的界限可不明显。

4.小结IFP的CT表现可以通过其形态、密度、强化和周围结构的关系来进一步划分和诊断。

肺炎性肌纤维母细胞瘤

肺炎性肌纤维母细胞瘤
肺炎性肌纤维母细胞瘤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumorIMT)是以 分化的肌成纤维细胞增生为主伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞为 主要病理特征的软组织肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤
• 过去曾有多种名称,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽 肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、 组织细胞瘤、浆细胞瘤等,2002年WHO将其定义为间叶组织肿瘤, 是一种真性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤
• 该病可以发生于多种部位,如肺、腹部、周围神经、软组织等, 以肺部最为常见,其次为腹部,发生于肺部者称为肺炎性肌纤维 母细胞瘤。
【临床与病理】
• 发病年龄以40岁以下多见,男性居多。较常见的症状为咳嗽,而 痰中带血较少见,也可无任何临床症状。
• 本病病因不明,可能与下呼吸道感染或自身免疫性疾病有关,部 分患者有肺梗死病史或肺部放疗史。
胸片正位示,左下肺可见软组织团块影, 边缘毛糙,边界尚清楚,胸膜侧可见尖 角样粘连带。
【影像学表现】
• (2) CT:多表现为圆形或类圆形软组织影肺窗与纵隔窗所显示的形 态大小较为一致。
• 其密度较均匀,少数可见不规则钙化、小空洞或“空气支气管征”。 多数边缘清楚光滑,少数可毛糙或毛刺样改变。
【影像学表现】
【诊断与鉴别诊断】
• 肺炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现缺乏特征性。病灶多数轮廓 光滑,周围血管纹理受压移位,肿块胸膜缘可见尖角状粘连带,增 强检查肿块有强化。
• 需与结核球、周围型肺癌及球形肺炎等鉴别。
【影像学表现】
• (1) X线:可发生在两肺的任何部位。以周围肺实质及胸膜下常见, 其形态可呈圆形、类圆形或不规则形,有的可表现为分叶状;病 灶直径多为3~6cm一般呈中等密度,密度均匀;

炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点及辨别诊断

炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点及辨别诊断

炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点及辨别诊断【摘要】目的探讨炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特点、辨别诊断。

方式分析4例IMT患者的临床病理资料,进行光镜观看,免疫组化染色,并温习文献。

结果肿瘤由梭形细胞、大量慢性炎性细胞及粘液血管样背景组成。

肿瘤细胞表达Vimentin、SMA、MSA、Desmin。

随访5~54个月,均未见肿瘤复发和转移。

结论 IMT 是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤,少数具有复发偏向及恶变潜能。

确诊依托病理,应注意与一些软组织肿瘤和瘤样病变辨别。

【关键词】炎症性肌纤维母细胞瘤;病理特点;辨别诊断Clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors【Abstract】Objective To investigate the clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors(IMT).Methods Four cases of IMT were investigated at the light microscopic level and were studied by immunohistochemical techniques,and the literatures were reviewed. Results The tumor consisted of spindle cells,large number of chronic inflammatory cells and myxoid background with delicate vasculature. Tumor cells expressed vimentin,SMA,MSA,Desmin. No patient had recurrence and metastasis of the tumor during the followinging 5~54 IMT is a kind of rare benign tumor which takes inflammation as background and myofibroblastic hyperplasia as main pathological changes,the minority has the tendency to relapse and the potential of malignant mutation. Definite diagnosis relies on pathology. ITM should be differentiated from a group of soft tissue tumors and tumor-like lesions.【Key words】inflammatory myofibroblastic tumor;pathological characteristics;differential diagnosis炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT) 是最近几年来被命名的要紧发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤,临床和影像学易误诊为恶性肿瘤,其病理组织学形态复杂,诊断较为困难。

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病因与病理
• 病因不明,可能与病毒感染有关 • 病理可分为局灶型和多中心型。组织学类 型可分为透明血管型(HV 型)、浆细胞型 (PC型)及混合型(Mix型)。局灶型患者以HV 型最多见,占90%以上。
临床表现
• 发生在淋巴组织任何部位,以胸腔内特别是纵隔最 多见,其次为颈、腋、腹部等。局灶型患者多无全 身症状,仅在无意中或查体时发现,少数患者特别 是PC型局灶型CD(<10%)可有发热、乏力、消瘦、 贫血、血沉加快等非特异性表现。多中心型CD表现 为全身多部位淋巴结肿大,可伴有显著的全身症状 及多系统受累的表现,除上述症状外尚可有盗汗、 高球蛋白血症、低白蛋白血症、血小板减少、肝脾 肿大、肝功能异常等,少数患者还可有淀粉样变性, 肾病综合征,自身免疫性血细胞减少,血栓性血小 板减少性紫瘫,骨髓纤维化,严重的末梢神经病变, 口炎,角膜炎,干燥综合征
确诊
• 仍需组织病理学及免疫组化检查。
纵隔Castleman病
(简称CD)
徐蓉 2008级影像专业研究生
概况
• 特点是慢性淋巴组织明显增生,chon在 1916年首先以滤泡性淋巴瘤的形式作了报 道,1954年castleman等人详细报道了此病, 称之为“血管滤泡性淋巴结增生症,因淋 巴结明显肿大,称为巨大淋巴结增生,现 以“Castleman 病”命名。可以发生在有 淋巴结存在的任何地方,多见于中壮年, 近年来认为本病是一种非肿瘤性免疫增生 性疾病。
炎性肌纤维母细胞瘤
徐蓉 2008级影像专业研究生
概述
• (inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)2002 年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形 细胞组成,常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种 间叶性肿瘤” 包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、 纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样 错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤 等,尤以后者常见。 • 好发于儿童和青少年,平均年龄10岁,也可发牛 在成年人,女性略多见。发生于软组织和内脏器 官,可位于全身各处,最常见的部位为肺、大网 膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位,报 道占肺外的43%,其他部位包括软组织、纵隔、 胃肠、胰腺、牛殖器、口腔、乳腺、神经、骨和 中枢神经系统。
影像表现
• 多中心型CD表现缺乏特征性,多显示为一 组或多组的淋巴结肿大,但其直径要小于 局灶型,可累及肺实质,表现为小叶间隔 的增厚和小叶中心的结节影,甚至可以造 成支气管扩张。由于其内部血管增生不明 显,增强后多呈轻到中等程度的强化。
诊断
• Frizera于1988年提出诊断标准:①局灶型 CD的诊断;a.单一部位淋巴结肿大;b.特征性 增生性组织病理学改变并除外可能的原发 病;c.除PC型外多无全身症状及贫血、血沉 加快、球蛋白增高等实验室检查异常;d.肿 物切除后长期存活。②多中心性CD的诊断 a.两个部位及以上的淋巴细胞大并侵犯外周 淋巴结;b.特征性增生性组织病理学改变并 除外可能的原发病;C.有多系统受累的表 现;d.手术、放疗、化疗仅获部分缓解。
影像表现
• 局灶型典型CT表现为孤立的软组织肿块,大 小不等,边缘光整。与周围分界清晰,较大时 可使邻近器官受压产生移位。肿块密度多较均 匀,当较大时(直径>5 cm)可发生坏死,但坏 死发生率较低。钙化亦为特征性表现,钙化多 来自于营养血管的分支,是由于血管壁的变性、 增厚以致管腔闭塞、钙盐沉积造成;动脉期其 强化程度与纵隔内血管相接近,因此又称血管 样强化,呈由周边向中心的渐进性强化方式, 具有延迟强化的特点。强化均匀与否与肿块的 大小相关,当直径<5 cm时,强化均匀,反之 则不均匀。该病的强化机制与其内部的丰富血 管增生及周边较多的滋养动脉密切相关。
临床表现
• 取决于发病部位,起病多较隐匿,临 床症状多由肿块本身及其压迫周围脏 器引起,另可有发热、体重下降、疼 痛、贫血、血小板增多、血沉加快等, 临床症状与恶性肿瘤相似,但均缺乏 特异性,症状和体征往往在肿瘤切除 后消失。
影像表现
• 不同部位表现多样,缺乏特异性征象。 • 发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。 • 中央型病变边界较清楚.可伴肺不张,内部可见形态多 样的钙化.尤以儿童患者更常见, • 周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见 粗长毛刺或棘状突起,与肺癌的短毛刺不同;病变某一 层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。 可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶 或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能 是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可 作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。 • 肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或 不均匀中度至显著强化,无明显特异性表现。
鉴别诊断
• ①淋巴瘤:多发淋巴结肿大,可以融合,密度均 匀,常无液化、坏死,无钙化,中等程度强化; ②淋巴结转移:有原发恶性肿瘤的病史,多灶性, 可有坏死液化,相互融合。包绕邻近结构;③淋 巴结结核:淋巴结肿大,可见弧形的钙化,边缘 可轻度强化或不强化,内部可见干酪样坏死; ④神经源性肿瘤:一般居于后纵隔、脊柱旁,肿 瘤位于椎管内外呈哑铃状改变,可伴坏死囊变, 椎间孔扩张。 • 然而这些鉴别诊断均缺乏特异性,最后的确诊仍 依赖于病理学检查。
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