炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的影像诊断
【医学PPT课件】炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断PPT
概述
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种主要由分 化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量 浆细胞和(或)淋巴细胞的少见肿瘤
WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具 有生物学潜能的纤维母细胞瘤
少细胞纤维型：细胞稀少，由致密成片的胶原纤维，可类 似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分可见钙化灶
影像表现
大小不一 形态不规则，可分叶 多为单发 边界清或不清
病变较小时密度多均匀，病 变增大后密度欠均匀，CT上 呈等或稍低密度
病灶可为囊实性或囊性肿瘤 ，是由于肿瘤增大后坏死出 血囊变所致，其内成分是大 量纤维黏液变性
平滑肌肉瘤
女性，48岁
主诉：发现下腹部肿块3月余
男，55岁 侵袭性纤维瘤术后
发现腹腔肿物2周余 51y，女 淋巴瘤
上腹疼痛1周
男，67y
福建省人民医院2014-08-212行超示：左上腹低回声团 块（MT？）
2014-8-23ct
手术记录
T2WI序列上信号强度与肿 瘤所含胶原纤维有关，富含 胶原纤维越多，信号越低
IMT瘤体中心部胶原化类似 瘢痕的表现，故表现为低密 度／信号
强化特点
渐进性强剂在瘤体内纤维组织 血管外积聚
明显强化，血供丰富：对照病理肿瘤有大量毛细 血管增生，间质内大量炎细胞弥漫浸润，导致肿 块内血管壁通透性增加所致；肿块富含血管及炎 性肉芽肿，多为显著强化
病因
病因不明 可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关 部分病例发生于手术、创伤或炎症以后
流行病学
可发生于任何年龄段 男女发病率无差异 可发生于任何部位，最常见的部位是肺，肺外
炎性肌纤维母细胞瘤的胸部CT表现
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• 总之，胸部IMT表现为肺内及胸部各处软组 织的实性肿块或结节，虽然缺乏特征性的 影像表现，但CT检查结合临床资料能为本 病的诊断提供有价值的信息，可明确病变 部位、累及范围，初步判断其良恶性倾向， 以利于治疗及术后随访方案的制定。本病 的最后确诊仍需病理及免疫组化检查。
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• 该肿瘤的主要成分肌纤维母细胞是介于平 滑肌细胞和纤维母细胞之间的一种独立细 胞类型
• 电镜证实其兼具这两型细胞的一些超微结 构特点。
• 免疫组化显示该梭形细胞具有肌源性蛋白 的表达,其中Vimentin常呈弥漫性阳性表 达,SMA和Desmin可以是灶性或弥漫性阳性 表达。
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HE染色
免疫组化
2
• 越来越多的病例报道和病理研究证实该病 变实为一种具有局部浸润及复发潜能的真 性肿瘤，而非单纯的炎性病变，其中的梭 形肌纤维母细胞为其主要肿瘤成分。
• 肿瘤遗传学研究亦发现其具有2p23染色体 的异常和间变型淋巴瘤激酶(ALK)基因组的 重排 ，进一步支持该病变的肿瘤性质。
3
• 2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专 家组正式将其定义为“由分化的肌纤维母 细胞性梭形细胞组成,常伴有浆细胞和(或) 淋巴细胞浸润的一种肿瘤”,
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肺内IMT
• 强化特点：中度到明显强化，大部分均匀，如不 均匀，多为小灶性及条纹样坏死区，与体积较大 肺癌内常出现的大片不规则坏死不同，具有一定 的鉴别意义。
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肺内IMT鉴别诊断
• 边界较光整的周围型IMT，与肉瘤、纤维瘤、 平滑肌瘤等间叶组织来源肿瘤鉴别实为困 难，对于年轻患者，肺内边界相对光整、 体积较大的孤立性实性肿块，除了上述病 变外，还要考虑到IMT的可能。
炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特征与鉴别诊断
炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特征与鉴别诊断炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。
本文结合文献对4例炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）进行临床行为、组织形态及免疫表型分析，探讨炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特征与鉴别诊断，旨在提高对该病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料收集本院2002年4月～2006年5月间病理诊断为炎症性肌纤维母细胞瘤的病例4例。
例1，女，50岁，右上腹不适，胃内发现肿物2年入院，行胃大部切除术。
例2，女，48岁，右肺上叶占位，疑为肺癌入院，行右肺上叶切除术。
例3，男，40岁，因肠梗阻入院，行一段小肠切除术。
例4，女，55岁，左上肺占位，低热10天入院，行单纯肿瘤切除术。
4例均自手术日期随访至2006年10月。
1.2 方法手术切除标本经10%甲醛固定，常规制片，HE染色，进行常规病理学检查。
免疫组化采用SP法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体为Vimentin、SMA、MSA、Desmin、CD68、S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。
2 结果2.1 临床特点4例炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）中患者年龄为40～55岁，平均47.5岁。
发于肺部者2例、腹腔脏器2例；临床表现为发热、体重减轻、疼痛者1例，肠梗阻1例；术前1例误诊为胃癌，1例误诊为肺癌。
4例病例术后均恢复良好，随访5～54个月，无1例复发和转移。
2.2 病理特点大体：例1，胃下部大部分切除标本中，胃后壁黏膜见一2.5cm×2.1cm×1.2cm肿物，界不清，质硬、均等，固定，未突破浆膜层，肿瘤上方黏膜缺损灶0.8cm×0.7cm;例2，右上肺叶14cm×13cm×3cm，距支气管切缘 2.0cm处肺被膜下见一3cm×2cm×2cm肿物，质中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸润肺胸膜；例3，肠管一段长18cm，距一侧切缘8cm处见肿物4cm×3cm×2.5cm，肿物椭圆形，表面附有肠黏膜，切面灰红，质韧，黏液感；例4，左上肺肿物3cm×1.5cm×1.5cm，见假包膜，切面灰白，褐色，质软。
FNH,肝囊肿,肝IMT影像诊断
解剖
》第二肝门 在腔静脉沟的上端处，有肝左、中、右静 脉出肝后立即注入下腔静脉，故临床上常 称此沟上端为第二肝门。
解剖
》肝的分叶、分段 肝脏被正中裂分左、右半肝,左、右半肝又 分为四部。 左半肝分内、外两叶，右半肝分前、后两 叶 门静脉左、右支充当横裂,将四部又分为八 段
其中不包括尾状叶。 尾状叶编为Ⅰ段,它是一个自主段,因它不 依赖于4个肝门静脉蒂和3支主肝静脉。 尾状叶同时接受来自左右肝门静脉和肝动 脉的分支供血,其静脉血经肝小静脉直接回 流入下腔静脉。
临床上多见于30-50岁，症状轻微，常偶然体检发现。巨大囊肿可致肝大， 上腹部胀痛。偶有囊肿破裂出血、合并感染等并发症。
囊肿从数毫米到数厘米不等，囊壁很薄，内衬分泌液体的上皮细胞，囊内 充满澄清液体。单纯性肝囊肿和多囊肝的囊肿病理学改变相同，无法区别。
影像学表现
X线：X线检查应用价值有限。大的囊肿如行 肝动脉造影，于动脉期显示血管受压移位， 实质期可出现边缘光滑的无血管区，边缘可 显示菲薄染色的囊壁。
本病病因与肺IMT类似，可能与个人或自身免疫性疾病相关。常见与中年 男性，多数患者无临床症状，少数出现低热、腹痛、胆管堵塞，以及与闭塞 性静脉炎相关的门静脉高压等。AFP、HBsAg检测阴性，肝功能多正常。
肿块直径一般在3cm以下，呈圆形、类圆形，其中可有凝固性坏死，切面 光滑，多呈黄色。组织学上表现多种多样，可见具有平滑肌细胞核成纤维细 胞特征的梭形肿瘤细胞，伴有浆细胞、淋巴细胞、泡沫样组织细胞、嗜酸性 粒细胞等慢性炎症细胞浸润以及纤维基质增生。
CT表现
平扫检查显示肝实质内圆形低密度区，边缘 锐利，境界清楚，囊内密度均匀，CT值为 0~20HU。对比增强后囊肿无强化，在周围强化 的肝实质衬托下，囊肿境界更加清楚。囊壁菲薄 一般不能显示。直径小于1cm的囊肿，CT扫描可 能产生部分容积效应而容易误认为实质性占位病 变，可行3~5mm及以下的薄层扫描，并行对比 增强扫描，以更好地显示囊肿的CT特征。发现弥 漫分布的肝囊肿，应注意有无多囊肾同时存在。 囊内有出血，囊肿密度增高，CT值超过20HU。 合并感染则囊壁发生强化。
炎性肌纤维母细胞瘤的多层螺旋CT表现
碘对比剂（３００ ｍｇｌ／ｍ１）１００ ｍｌ，扫描参数同前。肺部增强扫
表现为３．０ ｃｍ不规则实性肿物，周围窦壁有骨质破坏（图
描时间为开始注射造影剂后３０ Ｓ，１例肺部痫变于１２０ Ｓ后加 ４），１例增强扫描旱不均匀强化。
行延迟扫描；头颈部增强扫描时间为开始注射造影剂后４５ ｓ；
浅表软组织病变：左颈根部１例。包绕左侧斜角肌；左肩
肝脏、脾脏及胆总管病变均行双期或三期增强扫描．动脉期扫 部１例。位于锁骨卜斜方肌前、肩胛提肌外侧脂肪间隙内；背
描时间为开始注射造影剂后２５～３０ ｓ，静脉期为６５ ｓ，延迟期 部ｌ例。位于浅筋膜层；左前胸壁１例．与肌肉分界不清。肋骨
为１８０ Ｓ。 １．３图像分析所有病例数据均传送至Ｋｏｄａｋ ＰＡＣＳ图像
楚的实性肿物，直径分别为４．５ ｃｍ和６．０ ｃｍ，不均匀强化
ＣＴ、５例采用Ｔｏｓｈｉｂａ Ａｑｕｉｌｉｏｎ ６４层螺旋ＣＴ进行扫描。ＧＥ
（图３）。胆总管下端１例，表现为胆总管下端管壁结节状增
扫描参数为：１２０ ｋＶ．１８０～２３０ ｍＡ，显示层厚５ ｍｍ，薄层重
厚。强化程度稍低于胰腺。伴低位胆道梗阻。腹盆腔２例分别
Ｓｃｉｅｎｃｅｓ，Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００２１，Ｃｈｉｎａ）
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｍｕｌｔｉ—ｓｌｉｃｅ ｓｐｉｒａｌ ＣＴ ｉｍａｇｉｎｇ ｏｆ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｏｍａ（ＩＭＴ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
例为边界清楚光整的圆形结
节，双期增强扫描早期无强
化。延迟后均匀强化。 腹盆部病变：肝脏１例
行双期增强扫描，表现为肝
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT及MRI诊断与鉴别诊断
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor , IMT)是一种相对少见的肿瘤，发生于肝脏的IMT更为少见。
IMT是一个相对较新的组织病理学概念，先前称之为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤、纤维黄瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生、浆细胞瘤、炎症性纤维肉瘤、粘液样错构瘤等[1-3]，是一种少见的发生于成人软组织的假肉瘤性病变。
其首先在肺内发现,后来人们逐渐发现在胃肠、腹腔、纵隔、生殖道等其他部位也有类似病变。
IMT的发病机理尚不明确，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。
通常认为是良性肿瘤且预后较好，但也有IMT导致死亡的病例报道[4]。
近来在大量临床和病理学观察的基础下,通过免疫组化和细胞的遗传学的协同研究, IMT 已被证明是一种真性肿瘤[5]。
WHO软组织肿瘤新分类中建议将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，并将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或) 淋巴细胞的一种肿瘤”二、影像学特点目前针对肝脏IMT的报道较少，且主要集中在病理诊断及临床治疗方面[8]，对其影像学研究报道更少[7]。
本组病例观察到的肝脏IMT的形态为实性、囊实性肿块或门静脉周围浸润性病灶。
4例囊实性病灶均较大，最大直径达11.2cm,边界清晰，周边可见囊壁，内可见坏死区及间隔，坏死区CT值＜10 HU，增强扫描囊壁及间隔强化，坏死区无强化；实性病灶CT值为20～30 HU，增强扫描4例呈不均匀强化，2例呈均匀强化；2例门静脉周围浸润性病灶边界不清，平扫为沿门脉血管走行的条状低密度，增强扫描呈渐进性强化，晚期可与周围正常肝组织强化程度相等。
2例行MRI的病例中SE T1WI序列为低信号，T2WI为轻度高信号。
本组病例动态增强扫描有一定的规律性，肝动脉期轻度强化，门静脉期明显强化；延迟期仍见强化。
肝脏IMT的强化特点可由其组织学特征来解释。
胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像征象分析
关键词：炎性肌纤维母细胞瘤；影像诊断学；病理学；征象
中图分类号：R445.2 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.68.117
本文引用格式 ：刘海玲 , 刘斌 , 陶景山 , 等 . 胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像征象分析 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2019,19(68):194,201.
作者简介：刘海玲（1982-），主治医师。 通信作者 *：陶景山，副主任医师，硕士，邮箱：2573639751@。
3 讨论
3.1 IMT 的命名 IMT 包括了纤维母细胞、肌纤维母细胞增生而引起的并
伴有炎症浸润的一系列疾病。 在 1939 年由 Brunn 首次观察并描述了 1 例该类肿瘤 [1]。
1.2，重 建 层 厚 5 . 0 m m ，1 2 0 k V ，6 0 ~ 1 6 0 m A 。 增 强 扫
描以 3.0 mL/s 的流速用高压注射器经肘静脉注入 碘 海 醇 1 . 5 m L·k g -1，扫 描参数同前。采用对比剂跟踪技术触 发扫描。
图 3 18F-FDG SPECT 扫描图，病灶高代谢
它 在 临 床、影 像 学 以 及 组 织 病 理 学 上 与 恶 性 肿 瘤 相 似，并 与 炎症的发生发展相关随着病例的报告而出现的不同病理表 现 使 得 它 逐 渐 被 赋 予 多 种 名 称 ：纤 维 黄 色 瘤、浆 细 胞 性 肉 芽 肿、假 性 肉 瘤、淋 巴 样 错 构 瘤、粘 液 性 错 构 瘤 及 炎 性 肌 纤 维 性 组 织 增 生 等。 发 生 来 源 相 对 较 复 杂，1984 年 Spencer 提 出了肺浆细胞肉芽肿可以与纤维组织细胞瘤共同存在，随着 遗传与分子学的发展，在大量临床资料与病理学研究的基础 上，通过在免疫组化、流式细胞技术等方面的共同探索下，越 来越多的学者倾向于支持该病为一种真性肿瘤的观点 。 [2-3] WHO 软组织肿瘤国际组织学分类专家组也在 2002 年将该 类疾病命名为“炎性肌纤维母细胞瘤”，并定义为：“由分化的 肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋 巴细胞的一种肿瘤”，少数可以发生转移 [4]。 3.2 IMT 的临床与影像学表现
肺炎性肌纤维母细胞瘤CT误诊1例及文献复习
肺炎性肌纤维母细胞瘤CT误诊1例及文献复习【关键字】肺炎性肌纤维母细胞瘤；CT诊断1 病例介绍患者，男，20岁，高考体检行胸部透视发现右侧胸部占位，无明显临床症状。
实验室检查：白细胞6.1×109/L，红细胞4.5×1012/L，血红蛋白119 g/L，肝肾功能、电解质正常。
CT图像示：右侧胸腔脊柱右前方见梭形肿块影，大小约46 mm×73 mm，密度均匀，边缘光滑，CT值约53 HU，注入碘造影剂后，肿块强化均匀，CT值约74 HU，后纵隔内未见明显异常。
诊断为右侧胸腔脊柱右前方占位，考虑为神经源性肿瘤。
见图1、图2。
全麻下行右剖胸右上肺叶切除，肿瘤大小约7 cm×5 cm×5 cm，切开呈灰红实性，部分有坏死，境界尚清，质嫩。
术后病理为右上肺炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）。
见图3。
2 讨论IMT是一种少见的梭形细胞肿瘤，组织学表现为由平滑肌细胞和纤维母细胞组成、伴程度不同的炎性细胞浸润及黏液血管样结构。
最常见于青少年或儿童，常见部位为肺部，约占肺肿瘤的0.04%～1%[1]。
本例患者为18岁男性，肿块位于右肺上叶。
2002年WHO根据IMT的组织学表现，将其定义为，由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，伴浆细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞等炎细胞浸润的一种特殊病变。
其组织形态学表现多样，可分为3类[2] ：（1）黏液血管型，多见于回盲部及阑尾；（2）梭形细胞密集型：该型肿瘤间质血管内皮生长活跃，少部分可出现钙化、坏死、局部侵犯甚至远处转移；（3）纤维瘢痕型：瘤细胞较少，瘤细胞间可见成片的胶原纤维。
IMT的免疫表型，证实梭形细胞为纤维母细胞，肌纤维母细胞的标志物有波形蛋白和结蛋白，同时具有平滑肌细胞的特点，即SMA 表达，部分患者存在ALK基因表达蛋白阳性。
根据组织学表现和免疫表型联合诊断IMT，应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及平滑肌肉瘤等进行鉴别。
IMT 的发病原因不清，可表现为良性病变，也可出现局部侵犯或远处转移[3-4]。
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确诊
• 病理及免疫组化 • Vim、SMA和MSA（+），ALK呈部分表达
鉴别诊断—1—间质瘤
• 多表现为巨大分叶状肿块。
• 增强扫描肿块实质部分明显强化，坏死区 无强化。
• CD34和CDll7强阳性表达
1818962、0803362
• 女，70岁， • 反复腹痛、呕吐半月余，呕血十小时
手术记录
1319539，0688490
• 男，46岁， • “间断性血尿六月
1022530，0614775
• 女，64岁。 • 系“咳嗽、咯血伴左胸胸痛十天
炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）
炎性肌纤维母细胞瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤），2002年 被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成， 常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。包 括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维 组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉 瘤和炎性假瘤等，尤以后者常见。
1804464、
手术记录
鉴别诊断—3—恶性纤维组织细胞瘤
• 与本病最易混淆，也有梭形细胞及炎细胞， 但肿瘤细胞多形性、异型性明显，异型性 的纤维母细胞和组织细胞常形成特征性的 车辐状结构，有多少不等的黄色瘤细胞， 核分裂活跃，可见病理性核分裂像。
• 免疫组化：组织细胞标记物 1-ACT等常阳性， 肌原性标记抗体不表达。
病理学特点
根据细胞成分和基质比例可表现为3种组织学类型。 • 黏液／血管型，梭形肌纤维母细胞散在分布于
黏液基质中，有大量血管和浆细胞、淋巴细胞 和嗜酸细胞浸润。 • 梭形细胞密集型，增生的梭形细胞紧密束状排 列，伴有不同程度的黏液样和胶原化区域。 • 纤维型，肿瘤以致密成片的胶原纤维为主。
临床表现（无特异性）
鉴别诊断—2—平滑肌肉瘤
• 本病多发生于中老年人，儿童罕见。 • 好发生于子宫和胃肠道。 • 易出现坏死及囊性变。 • 镜下平滑肌肉瘤细胞胞浆丰富、红染、核
钝圆，胶原成分少，一般无炎性细胞。 • 免疫组化Smactin、Desmin呈弥漫的强阳性
1804464、 0800350
• 男性，69岁， • 因纳差乏力1月余，发现腹腔包块18天入院
炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）
707436，0796478
• 男，58Y • 一月前体检时查腹部B超发现肝内近第二肝
门处低回声团
• 术中可见肝脏，肝脏大小、色泽基本正常， 肝VIII段膈面实质内可见一直径约4cm肿块，
质地硬，境界清楚，术中诊断：肝脏肿瘤 （VIII段），患者无乙肝病史，术前肿瘤学 指标正常，
1735665，0785777
• 男，69岁 • 患者一月前体力劳动后出现前胸痛，疼痛
较剧烈。
1378431，0702652
• 女，22岁 • 体检发现腹部包块二周
• 术中探查腹腔，见末段回肠系膜一15*5cm
不规则外生性肿块，质硬，未侵犯小肠及 周围脏器，网膜见多处0.2-0.5cm肿块，质 韧。
• 腹部病变：腹痛、肠胃不适 • 肺部病变：咳嗽、胸痛、咯血 • 发热、体重减轻等非特异性表现
• 实验室检查：贫血、血小板增多，血沉加快及多克 隆高丙球蛋白血症
• 肿物切除后症状消失，症状再次出现提示肿瘤复发
IMT影像学表现（亦无特异性）
发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周 胸膜下。 肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描 呈均匀或不均匀中度至显著强化，无明显特 异性表现。
一种低度恶性肿瘤，涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤 的一系列诊断。
• 不明确
病因
• 相关因素有:手术、创伤、炎症、异常修复、 EB病毒或特殊细菌感染等
• 可发生于各种年龄 • 好发于儿童及青少年（腹腔内） • 无明显性别差异
• 常见部位：肺、肠系膜、大网膜（肺外43% ）、 泌尿生殖道
• 少见：骨、软组织、肝脏、喉部、子宫、中枢神 经系统
1535047、0740604
• 男，72岁， • 脐左侧肿块3年，摩擦后渗血3天
鉴别诊断—4—淋巴瘤
• 淋巴瘤（肠系膜型）：通常显示多发的、 大小不一的圆形或卵圆形的、有轻中度强 化的均质软组织肿块，常包绕肠系膜，形 成所谓“三明治”征
小结
（IMT）临床和影像学无特异性 表现。
易误诊为恶性肿瘤。 确诊依靠病理。