膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤
（ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ
ｂｌａｄｄｅｒ， ＩＭＴＢ） 好 发 于 儿 童 和 青 少 年， 成人也可发生。 ＩＭＴＢ 常见临床表现为： 肉眼血尿或镜下血尿； 血液学表现为： 红 细胞沉降率加快， 小细胞低色素贫血及高 丙球 蛋 白 血 症 等［５］ 。 少 数 患 者 主 诉 为 “尿频、 尿急、 尿痛及排尿困难， 下腹部 疼痛或尿路梗阻症状” ［６］ ， 临床表现无特 异性， 与 膀 胱 肿 瘤 的 临 床 表 现 相 似。 ＩＭＴＢ 常见的镜下表现为： 菜花样或息肉 状肿物， 表面可出现充血、 溃疡， 基底部 较宽， 好发于膀胱侧壁及底壁， 三角区较 少见， 且膀胱内视野不清晰。 膀胱镜下行 组织活检常提示为： 腺性膀胱炎。 故术前 膀胱镜下活检难以确诊， 常需术中或术后 获取部分组织标本后行病理检查确诊 ［７］ 。
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膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展
吴水清， 徐 冉， 朱 煊， 贺海清， 赵划晟， 张 磊， 赵晓昆
【摘要】 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的交界性膀胱软组织真性肿瘤 ， 临床表现及术前影像学检查常提 示膀胱恶性肿瘤， 易误诊而导致膀胱全切， 常需根据术后病理检查及免疫组织化学检查进行确诊。 目前主要治疗方式 为膀胱部分切除或经尿道膀胱肿瘤电切术， 且术后不需要常规膀胱灌注化疗， 大部分预后良好， 少数可复发、 转移。 近年来对膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的报道及研究逐渐增多 ， 本文将从膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、 影像学、 病理特征以及发病机制及预后等方面进行综述 。 【关键词】 肿瘤， 肌组织； 膀胱； 炎症； 诊断； 治疗 【中图分类号】 Ｒ ７３７畅１４ 【文献标识码】 Ａ ｄｏｉ： １０畅３９６９ ／ｊ畅ｉｓｓｎ畅１００７ －９５７２畅２０１５畅２８畅０２８ 吴水清， 徐冉， 朱煊， 等 畅膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展 ［Ｊ］．中国全科医学， ２０１５， １８ （２８）： ３５０１ － ３５０４畅［ ｗｗｗ畅ｃｈｉｎａｇｐ畅ｎｅｔ］ Ｗｕ ＳＱ， Ｘｕ Ｒ， Ｚｈｕ Ｘ， ｅｔ ａｌ畅Ｒｅｓｅａｒｃｈ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｏｆ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｂｌａｄｄｅｒ ［ Ｊ］．Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ， ２０１５， １８ （２８）： ３５０１ －３５０４畅
作者单位： ４１００１１ 湖南省长沙市， 中南大 学湘雅二医院泌尿外科
通信 作 者： 赵 晓 昆， ４１００１１ 湖 南 省 长 沙 市， 中南大学湘雅二医院泌尿外科；
Ｅ －ｍａｉｌ： ｗｓｑ５９１＠１２６畅ｃｏｍ
当时并未真正意识到其属于一种肿瘤 。 大 多数学者认为， ＩＭＴ 是一种炎性反应后的 增生表现， 而非肿瘤［２ －４］ 。 随着研究的深 入， Ｙａｇｎｉｋ 等［２］ 发现， ＩＭＴ 的发生与染色 体异常有关， ＩＭＴ 患者的 ２ 号染色体长臂 和 ９ 号染色体短臂存在异位； Ｙａｍａｍｏｔｏ 等［３］ 认 为， ＩＭＴ 的 发 生 与 Ｐ５３ 和 ＭＤＭ２ 基因的表达有关。 以上研究均证明 ＩＭＴ 不同于一般炎性反应， 且通过遗传学和分 子学证实 ＩＭＴ 为单克隆增生。 ２００５ 年金 百冶等［４］ 报道了我国第一例以 ＩＭＴ 命名 的发生于膀胱的 ＩＭＴ 患者。 近些年来关 于发生于膀胱的 ＩＭＴ 相关报道增多。 １ 临床表现
ＩＭＴＢ 的确诊主要依靠术后病理检查， 且术中快速病理检查也很重要， 必要时可 行二次术中快速病理检查［４］ 。 ＩＭＴＢ 的大 体标本常表现为膀胱侧壁的实性肿块或息 肉样肿物， 肿块切面颜色呈黄褐色或灰白 色， 有时可呈黏液样［１７］ 。 肿块常无包膜， 边缘不清， 呈浸润性。 组织学形态主要表 现为增生的梭形或长梭形肿瘤细胞呈囊状 分布、 浸润性生长， 间质小血管增生， 伴 有大量散在炎性细胞浸润。 免疫组织化学 染色在 ＩＭＴＢ 的诊断及鉴别诊断中具有重 要价值， 肌源性标志物平滑肌肌动蛋白 （ ＳＭＡ） 和肌特异性肌动蛋白 （ ＭＳＡ） 在 ８０％ ～９０％的患者中染色呈现块状或强阳 性； 间叶细胞标志物波形蛋白 （ Ｖｉｍ） 常 表现为强阳性， 胞质弥漫着色， 但在多数 肉瘤及间叶组织中也可表达， 故特异性较 低。 免疫组织化学染色的 ＳＭＡ、 ＭＳＡ 和 Ｖｉｍ 表达呈阳性为 ＩＭＴＢ 的确诊依据［１８］ 。 此外， 肌源性标志物、 上皮标志物、 组织 细胞标志物在部分患者中亦呈阳性 。 有学 者认为， 间变性淋巴瘤酶 （ ＡＬＫ） 的免 疫组织化学染色是区分 ＩＭＴＢ 与其他膀胱 恶性肿瘤的有效方法之一［１９］ 。 对于腹部 及肺部 ＩＭＴ 患者， 如果术后 １０ 年内发现 ＡＬＫ 异常， 则提示 ＩＭＴ 复发的可能性较 高。 ＩＭＴ 患者中 ＡＬＫ 表达阳性率为 ３３％ ～７５％［２０］ ， ＡＬＫ 基 因 的 表 达 与 染 色 体 ２ｐ２３ 异位有关， 故有学者认为这种染色 体的异位将促进肿瘤的增生， 与肿瘤的低 度恶性有关［６］ 。 ５ 鉴别诊断
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２ 影像学表现 ＩＭＴＢ 的影像学表现与膀胱恶性肿瘤
相似， 影像学诊断困难， 术前常易误诊为 膀胱恶性肿瘤［８］ 。 术前 Ｂ 超检查提示膀 胱内低回声均匀肿物， 彩色多普勒血流图 常提示肿物内血流丰富。 ＣＴ 检查表现为： 膀胱占位性病变， 肿块边缘欠光滑向膀胱 内突入， 肿块基底部较宽， 较大肿块基底 部与膀胱壁常分界不清， 周围脂肪间隙显 示不清晰， 盆腔淋巴结有肿大表现， 增强 扫描呈不均匀强化， ＣＴ 值为 ３０ ～５０ ＨＵ， 强化形式各样， 呈均匀、 不均匀或明显强 化， ＣＴ 值为 ６０ ～９０ ＨＵ。 ＩＭＴＢ 在 ＣＴ 下 常表现为单个膀胱内或黏膜下肿块， 直径 可为 ２ ～１１ ｃｍ， 伴或不伴浸润到膀胱周 围脂肪［９］ ， 也可表现为膀胱壁的弥漫性 增厚， 甚至侵及邻近器官［１０］ 。 部分学者 通过回顾性分析 ＩＭＴＢ 患者的 影 像 学 资 料， 发现增强 ＣＴ 下的 ＩＭＴＢ 强化较膀胱 癌明显， 且延迟期具有明显的强化， 即增 强期表现为 “快进慢出”， 与其他泌尿系 统恶性肿瘤表现不同， 因此认为这种强化 表现与 ＩＭＴＢ 局部病灶内含有大量的微细 血 管 有 关［１１］ 。 ＩＭＴＢ 在 磁 共 振 成 像 （ＭＲＩ） 下的信号差异较大， 可能与 ＩＭＴＢ 的组织学形态多样性有关［１２］ 。 总之， 由 于 ＩＭＴＢ 本身比较少见以及其在影像学下 的表现无特异性， 因此术前易误诊为膀胱 恶性肿瘤。 ３ 发病机制
Research Progress of Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Bladder WU Shui －qing， XU Ran， ZHU Xuan， et al畅Department of Urology， the Second Xiangya Hospital of Central South University， Changsha ４１００１１， Hunan 【Abstract】 Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｂｌａｄｄｅｒ ｉｓ ａ ｒａｒｅ ｔｒｕｅ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｔｕｍｏｒ ， ｗｈｉｃｈ ｂｅｌｏｎｇｓ ｔｏ ｂｏｕｎｄａｒｙ ｔｙｐｅ畅Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆｔｅｎ ｉｎｄｉｃａｔｅ ｔｈｅ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｕｒｉｎａｒｙ ｂｌａｄｄｅｒ ， ｗｈｉｃｈ ｅｖｅｎ ｌｅａｄｓ ｔｏ ｒａｄｉｃａｌ ｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ ｂｅｃａｕｓｅ ｏｆ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ 畅Ｄｅｆｉｎｉｔｉｖｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆｔｅｎ ｒｅｆｅｒｓ ｔｏ ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ 畅Ａｔ ｐｒｅｓｅｎｔ， ｐａｒｔｉａｌ ｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ ａｎｄ ｔｒａｎｓｕｒｅｔｈｒａｌ ｅｌｅｃｔｒｏｃｉｓｉｏｎ ｏｆ ｂｌａｄｄｅｒ ｔｕｍｏｒ ａｒｅ ｐｒｅｆｅｒｒｅｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｍｅｔｈｏｄｓ畅Ｉｔ ｉｓ ｍｏｓｔｌｙ ｂｅｌｉｅｖｅｄ ｔｈａｔ ｒｏｕｔｉｎｅ ｉｎｔｒａｖｅｓｉｃａｌ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｉｓ ｎｏｔ ｎｅｃｅｓｓａｒｙ ａｆｔｅｒ ｔｈｅｓｅ ｔｗｏ ｋｉｎｄｓ ｏｆ ｓｕｒｇｅｒｉｅｓ畅Ｍｏｓｔ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇ ｔｈｅ ｔｗｏ ｋｉｎｄｓ ｏｆ ｓｕｒｇｅｒｉｅｓ ｈａｖｅ ｆａｖｏｒａｂｌｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ， ａｎｄ ａ ｆｅｗ ｗｉｌｌ ｈａｖｅ ｒｅｌａｐｓｅ ａｎｄ ｔｒａｎｓｆｅｒ 畅 Ｔｈｅ ｒｅｐｏｒｔｓ ａｂｏｕｔ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｂｌａｄｄｅｒ ａｒｅ ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ ｉｎ ｒｅｃｅｎｔ ｙｅａｒｓ 畅Ｔｈｉｓ ｐａｐｅｒ ｗｉｌｌ ｒｅｖｉｅｗ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ， ｉｍａｇｉｎｇ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ， ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ａｂｏｕｔ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｂｌａｄｄｅｒ畅 【Key words】 Ｎｅｏｐｌａｓｍｓ， ｍｕｓｃｌｅ ｔｉｓｓｕｅ； Ｕｒｉｎａｒｙ ｂｌａｄｄｅｒ； Ｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ； Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ； Ｔｈｅｒａｐｙ
ＩＭＴＢ 在组织学上的主要表现为肌纤 维细胞增生伴有炎性细胞浸润， 常见的炎 性细胞为浆细胞、 淋巴细胞、 嗜酸粒细胞 等。 因此， 慢性感染被认为是 ＩＭＴ 的一 种重要发病因素。 从 ＩＭＴＢ 病灶中已分离 出来的微生物有分枝杆菌、 棒状杆菌、 人 类疱疹病毒、 人乳头状病毒等。 膀胱的手 术史 （包括膀胱镜检查）、 创伤和类固醇 药物以及耻骨后经阴道无张力吊带的使用 均可 能 与 ＩＭＴＢ 的 发 生 有 关［１３］ 。 ｐ５３ 和 ＭＤＭ２ 基因的过度表达可以使 ＩＭＴＢ 显示 出一系列 不 同 的 细 胞 异 型 性 及 生 物 学 行 为， 被认为在 ＩＭＴＢ 的发病机制中起到重 要 作 用［３］ 。 也 有 报 道 认 为， 白 介 素 ６ （ＩＬ －６）、 ＨＨｖ －８ 序 列、 ＣｙｃｌｉｎＤ１ 的 过 度表达可能与 ＩＭＴＢ 的发生有关［１４］ 。 近年 来， 越来越多的学者认为， 间变性淋巴瘤 激酶 （ＡＬＫ） 的表达和基因重排在 ＩＭＴＢ 的发生发展中起重要作用， 尤其是 ＡＬＫ