炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征及鉴别诊断
膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤3例临床病理分析
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肝炎性肌纤维母细胞瘤IMT的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-转移瘤
• CT及MRI可见典型“牛眼征”。增强后其周边环形强化。大多数有原发 瘤病史。病灶常多发，大小不不等，边缘光整或不光整，部分有液化坏死， 囊变及出血。
鉴别诊断-胆管细胞癌
•常伴肝叶萎缩、邻近胆管扩张、T2WI肿瘤信 号较IMT高，增强延迟强化，且内缘不规则。 CA199多升高。
鉴别诊断-肝脓肿
• 脓肿壁环形强化，一般发病急，发热，中性粒细 胞升高。不典型肝脓肿不易与IMT鉴别。另有文 献报道肝脓肿可向IMT转归，肝脓肿病灶周围巨 噬细胞聚集，在疾病进展过程中发生纤维化或透 明变，可变成炎性假瘤。
小结
• IMT在影像学上表现多样，缺乏特异性征象，其表现与病变所 处的病理过程相关。
病理
• 病理上主要分为三种组织类型: ➢粘液样/血管型:以粘液、血管、炎症区域为主。 ➢丰富梭形细胞型:形细胞夹杂炎性细胞，类似 纤维组织细胞瘤，当累
及胃肠道可被误认为平滑肌瘤或间质瘤。 ➢少细胞纤维型:致密成片的胶原纤维可类似瘀痕或硬化性纤维瘤，少
部分病例出现点、片状的钙化和化生骨。 • IMT一般以一种亚型为主，并兼具其他亚型的组织学结构。
• MRI增强:与CT动态增强相似。
鉴别诊断-肝细胞癌HCC
• 典型病例不难诊断，CT检查以早期强化为主要特征。三期表现 “快进快出”征象。
• 少血供型肝癌动脉期强化不明显，在门脉期、延迟期始终无强 化或轻度强化，强化形式与IMT有重叠，鉴别诊断困难，但肝 癌大多有肝炎、肝硬化病史，AFP阳性，T2WI上多为高信号， 形态多为圆形，而肝脏炎性假瘤T2WI可为等信号或低信号，形 态可为不规则形。
临床表现
• 常见于中年男性，多数患者无临床症状，少数出 现低热、腹痛、胆管阻塞，以及与闭塞性静脉炎 有关的门静脉高压等，肿瘤指标阴性。
炎性肌纤维母细胞瘤的影像及病理对照分析
炎性肌纤维母细胞瘤的影像及病理对照分析陈亚男;杨智明;王甜;焦玉新;滑炎卿【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2018(33)3【摘要】Objectives:To study the CT/MRI characteristics of inflammatory inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) and correlated with pathology. Methods: The imaging materials of 16 cases with surgery and pathology proven IMT were retrospectively analyzed. All 16 cases underwent CT scanning, and 5 cases had MRI without and with contrast enhancement. The clinical materials pathology and imaging findings were recorded and the differences of imaging features between different pathology types were compared. Results:The location of IMT was intra-pulmonary (n=7), liver (n=3), gallbladder and stomach for one case each, intra-abdominal and retroperitoneal region (n= 4). Most of the lesions showed uneven either in density or signal intensity. Punctate calcifications could be revealed in 5 cases, hemorrhage and necrosis were not oftenly seen. Pulmonary IMT showed obvious homogenous enhancement on CT scan, while abdominal IMT showed slight fluffy enhancement or garland-like marked enhancement on arterial phase, and consistent enlargement of enhancement on venous phase as well as delayed phase with no obvious declination. The enhanced pattern was related with the intra-tu-moral components, while the grade of malignancy and prognosis depended onthe degree of nuclear atypia. Conclusions:The imaging manifestations of IMT showed certain characteristics. CT provided precise information of blood supply and accurate anatomical structural characteristics, while MRI is helpful to evaluate the composition of tumor and to anticipate the pathology classification. CT in combination with MRI provide helpful information to enhance the accuracy to judge the benign and malignancy tendency of IMT.%目的:探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病理分型与CT、MRI特征性表现.方法:回顾性分析我院经手术病理证实的16例IMT患者的影像学资料,16例均行CT平扫及增强扫描,5例同时行MRI平扫及增强扫描,记录患者的一般临床资料、病理表现及基本影像学特征,比较不同病理分型的 IMT影像形态学差异.结果:肺内、肝脏、胆囊、胃、腹腔及腹膜后区IMT各7例、3例、1例、1例、4例.病灶密度或信号多不均匀,5例伴少量点状钙化,出血及坏死少见.增强扫描胸部肿瘤表现为明显均匀强化,腹部肿瘤多表现为动脉期瘤内轻度片絮状强化,或边缘花环样明显强化,静脉期及延迟期强化范围持续扩大,强化程度无明显衰退.强化方式与瘤内组织成分比例有关,而恶性程度及预后转归与瘤细胞的核异型性有关.结论:IMT 的影像表现具有特征性,CT能精准显示病灶的血供及解剖结构特征; MRI有助于评价病灶组成成分及预判病理分型.CT和MRI结合有利于提高IMT良恶性倾向诊断的符合率.【总页数】5页(P294-298)【作者】陈亚男;杨智明;王甜;焦玉新;滑炎卿【作者单位】200040 上海, 复旦大学附属华东医院CT室;200040 上海, 复旦大学附属华东医院CT室;200040 上海, 复旦大学附属华东医院CT室;200040 上海, 复旦大学附属华东医院CT室;200040 上海, 复旦大学附属华东医院CT室【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R445.2【相关文献】1.肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理对照 [J], 王丽;余梦菊;向之明;李晶;陈汉威;2.肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理对照 [J], 王丽;余梦菊;向之明;李晶;陈汉威3.炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理对照研究 [J], 廖江;陈加优;郑祥;方燕红;许淑桂;饶艳莺;陈英4.肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理对照 [J], 史瑞雪; 王丽; 余梦菊; 向之明; 李晶; 陈汉威5.肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现及病理对照分析 [J], 曲方园; 程润芬; 刘颖; 黄金超; 叶兆祥因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
子宫炎性肌纤维母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习
子宫炎性肌纤维母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习张哲;孙淼淼;许跃;罗婷;于丽莹;余兰燕;陈奎生【期刊名称】《肿瘤基础与临床》【年(卷),期】2024(37)1【摘要】目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、鉴别诊断及治疗方法。
方法回顾性分析郑州大学第一附属医院3例子宫IMT的临床病理学特征,并复习相关文献。
结果患者发病年龄30~60岁。
肿瘤均位于子宫体黏膜下,质地中等或稍软、有黏液感。
其中2例组织形态学以黏液型为主,黏液样变的基质中见梭形细胞稀疏排列,区域密集的梭形细胞呈束状,类似平滑肌瘤,间质炎细胞浸润,局灶肿瘤细胞轻度异型,核分裂相少见。
另外1例伴有妊娠,组织形态学以富于细胞型为主,具有提示侵袭性生物学的特点:浸润性生长、核分裂相多见、血管内生长。
局灶可见蜕膜样变的肿瘤细胞。
免疫组化显示3例肿瘤均不同程度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),荧光原位杂交检测证实2例肿瘤存在ALK 基因重排,患者术后随访均未见转移和复发。
结论子宫IMT的临床病理特征与平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤有重叠,建议诊断时应结合病理组织学特征及免疫组化标记,必要时进行基因检测。
【总页数】5页(P37-41)【作者】张哲;孙淼淼;许跃;罗婷;于丽莹;余兰燕;陈奎生【作者单位】郑州大学第一附属医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R737.33【相关文献】1.食管巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例临床病理分析及文献复习2.胃炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析1例报告及文献复习3.子宫炎性肌纤维母细胞瘤2例临床病理分析4.青少年胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析并文献复习5.子宫炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
盆腔内炎性肌纤维母细胞瘤临床及MRI分析
·151CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, JUL. 2023, Vol.21, No.07 Total No.165【第一作者】王晓艳，女，主治医师，主要研究方向：胸部与乳腺疾病诊断。
E-mail：***********************【通讯作者】张 焱，男，主任医师，主要研究方向：胸部与乳腺疾病的磁共振诊断。
E-mail：**************Clinical and MRI Analysis of Inflammatory Copyright ©博看网. All Rights Reserved.152·中国CT和MRI杂志 2023年07月 第21卷 第07期 总第165期径×左右径×上下径)-77mm×84mm×154mm(前后径×左右径×上下径)。
2.2 MRI表现 表2中本组MRI表现，子宫、盆腔内病变较大，其内有坏死，信号较混杂，T 1WI等/低信号，T 2WI混杂信号，DWI高信号；盆腔内病变周围有渗出性T 2WI高信号；增强后静脉期和延迟期强化，其内有相对低信号。
膀胱内、前列腺病变，T 1WI低信号，T 2WI及DWI高信号，增强后明显强化。
2.3 病理结果 表3中本组免疫组化分析结果，其中ALK阳性率为40%(4/10)，经FISH检测后2例有ALK基因断裂。
SMA阳性率为80%(8/10)。
Desmin阳性率为37.5%(3/8)，CD34阳性率为图1A～图1E 女,43岁,子宫后壁团块状病变，图1A：T 2WI稍高信号(黑箭)。
图1B：DWI高信号。
图1C：延迟增强病变强化，信号高于肌层(黑箭)。
图1D：肿瘤由梭形细胞组成，排列紧密(HE×100)。
图1E：FLSH检测ALK基因断裂。
图2A～图2E 女,56岁，子宫弥漫性团片状病变，图2A：T 2WI高信号(黑箭)。
炎性假瘤鉴别诊断
2.主诉：咳嗽、咳痰、发热1月余。 3.近半年诉有盗汗，体重下降约8斤。
Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiao tong University School of Medicine
4.血白细胞、CRP无明显增高，ESR77mm/h。 5.肿瘤标记物、气管镜脱落细胞及病原学检查均阴性。 6.PET-CT提示左肺团块影，SUV值12.9，延迟后13.4。 7.增强CT扫描提示左肺叶间裂附近类圆形团块影，边缘光整，1个
不支持
外科活检
上海交通大学医学院附属新华医院
病理
Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiao tong University School of Medicine
大体病理呈黄色
HE400，见梭形细胞
HE100，细胞异型性不明显， 见炎性细胞和粘液
DES,SMA灶性+
病理诊断及鉴别
Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiao tong University School of Medicine
• 免疫组化染色的意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型，以排 除其它诊断。 • 大多数病例梭形细胞表达间叶细胞标记VIM，常为强阳性，胞 质弥漫着色； • 大多对间叶性标记MSA和SMA有反应，可以是灶性或弥漫性。 • 肌源性标记DESMIN部分为阳性，反应可为灶性、点状胞质或 弥漫性。 • 上皮性标记CK可为阳性，但无特异性。50%的病例可有淋巴细 胞标记物ALK阳性。
• 临床表现：表现为局部肿块，少数呈现多个结节，可在同一部 位多发，也有在多器官、多部位同时或先后发现多个病灶。
肺炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤
• 过去曾有多种名称，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽 肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、 组织细胞瘤、浆细胞瘤等，2002年WHO将其定义为间叶组织肿瘤， 是一种真性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤
• 该病可以发生于多种部位，如肺、腹部、周围神经、软组织等， 以肺部最为常见，其次为腹部，发生于肺部者称为肺炎性肌纤维 母细胞瘤。
【临床与病理】
• 发病年龄以40岁以下多见，男性居多。较常见的症状为咳嗽，而 痰中带血较少见，也可无任何临床症状。
• 本病病因不明，可能与下呼吸道感染或自身免疫性疾病有关，部 分患者有肺梗死病史或肺部放疗史。
胸片正位示，左下肺可见软组织团块影， 边缘毛糙，边界尚清楚，胸膜侧可见尖 角样粘连带。
【影像学表现】
• (2) CT:多表现为圆形或类圆形软组织影肺窗与纵隔窗所显示的形 态大小较为一致。
• 其密度较均匀,少数可见不规则钙化、小空洞或“空气支气管征”。 多数边缘清楚光滑，少数可毛糙或毛刺样改变。
【影像学表现】
【诊断与鉴别诊断】
• 肺炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现缺乏特征性。病灶多数轮廓 光滑，周围血管纹理受压移位，肿块胸膜缘可见尖角状粘连带,增 强检查肿块有强化。
• 需与结核球、周围型肺癌及球形肺炎等鉴别。
【影像学表现】
• (1) X线:可发生在两肺的任何部位。以周围肺实质及胸膜下常见， 其形态可呈圆形、类圆形或不规则形，有的可表现为分叶状；病 灶直径多为3~6cm一般呈中等密度，密度均匀；
结肠炎性肌纤维母细胞肿瘤1例报道
结肠炎性肌纤维母细胞肿瘤1例报道发表时间：2014-04-10T09:30:02.593Z 来源：《中外健康文摘》2013年第39期供稿作者：沈嵛津朱俊崔明[导读] 炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是由纤维母细胞性梭形细胞核浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性构成的间叶性肿瘤。
沈嵛津朱俊崔明（解放军昆明总医院普通外科云南昆明 650032)【中图分类号】R730 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2013）39-0264-01 1.病例资料患者，男，36岁，因右下腹疼痛伴便秘20日入院。
患者于20天前无明显诱因出现右下腹痛，为阵发性刺痛，无放射痛，大便次数明显减少，解少量棕黑色大便。
无发热、寒颤，无腹泻、腹胀、恶心、呕吐、腰痛，无头晕、乏力、胸闷、气促，无便血、里急后重。
近5日来患者偶有排气，无排便。
于当地医院就诊，结肠镜病检示：（升结肠）粘膜慢性炎呈急性活动，其中一粒粘膜间质中见较多淋巴细胞弥漫浸润。
传染科会诊，结合患者既往病史考虑1.结肠癌肝转移可能，2.腹腔及肺部结核病灶可能，建议性PET-CT检查，进一步明确诊断。
PET-CT示：1.升结肠包块，考虑恶性肿瘤；2.右侧腹腔及腹膜后多发结节，考虑淋巴结转移。
术前诊断为：1.结肠肿瘤（性质待查），2.陈旧性肺结核。
行腹腔镜结肠癌根治术：术中探查见肿瘤位于回盲部，约3.0× 3.0×2.0cm大小，质地硬，与周围组织边界不清，可推动，肠系膜根部见肿大淋巴结；肝、脾、胆囊、胰腺、十二指肠、小肠未见异常。
空肠粘连于右下腹，回盲部粘连于侧腹壁。
清扫右半结肠肠系膜根部肿大淋巴结，行右半结肠切除术。
术后病理检查，肉眼示：1.右半结肠切除标本带部分小肠，结肠长14.5cm，小肠长13.5cm，近侧切缘周径4.5cm,远侧切缘周径7.0cm,在距近侧切缘15.5cm处结肠浆膜面可见一隆起型肿块，大小3.0x2.5x2.0cm，切面灰黄灰红色、实性、质中，小肠系膜内扪及肿大结节4枚，直径1.0-1.5cm,结肠系膜内扪及肿大结节7枚，直径0.8-1.2cm。
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【摘要】目的探讨炎症性肌纤维母细胞瘤（imt）的临床病理特征、鉴别诊断。
方法分析４例imt患者的临床病理资料，进行光镜观察，免疫组化染色，并复习文献。
结果肿瘤由梭形细胞、大量慢性炎性细胞及黏液血管样背景构成。
肿瘤细胞表达vimentin、sma、msa、desmin。
随访5～54个月，均未见肿瘤复发和转移。
结论 imt是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能。
确诊依靠病理，应注意与一些软组织肿瘤和瘤样病变鉴别。
【关键词】炎症性肌纤维母细胞瘤；病理特征；鉴别诊断
clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors
炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，imt) 是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。
本文结合文献对4例imt进行临床行为、组织形态及免疫表型分析，探讨其临床病理特征及鉴别诊断，旨在提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料收集本院2002年4月～2006年5月间病理诊断为炎症性肌纤维母细胞瘤的病例4例。
例1，女，50岁，右上腹不适，胃内发现肿物2年入院，行胃大部切除术。
例2，女，48岁，右肺上叶占位，疑为肺癌入院，行右肺上叶切除术。
例3，男，40岁，因肠梗阻入院，行一段小肠切除术。
例4，女，55岁，左上肺占位，低热10天入院，行单纯肿瘤切除术。
4例均自手术日期随访至2006年10月。
1.2 方法手术切除标本经10％甲醛固定，常规制片，he染色，进行常规病理学检查。
免疫组化采用sp法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体为vimentin、sma、msa、desmin、cd68、s-100、cd34、cd117、myoglobin、ck、ema。
2 结果
2.1 临床特点 4例imt中患者年龄为40～55岁，平均47.5岁。
发于肺部者2例、腹腔脏器2例；临床表现为发热、体重减轻、疼痛者1例，肠梗阻1例；术前1例误诊为胃癌，1例误诊为肺癌。
4例病例术后均恢复良好，随访5～54个月，无1例复发和转移。
2.2 病理特点大体：例1，胃下部大部分切除标本中，胃后壁黏膜见一2.5cm×2.1cm×1.2cm 肿物，界不清，质硬、均等，固定，未突破浆膜层，肿瘤上方黏膜缺损灶0.8cm×0.7cm；例2，右上肺叶14cm×13cm×3cm，距支气管切缘2.0cm处肺被膜下见一3cm×2cm×2cm肿物，质中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸润肺胸膜；例3，肠管一段长18cm，距一侧切缘8cm 处见肿物4cm×3cm×2.5cm，肿物椭圆形，表面附有肠黏膜，切面灰红，质韧，黏液感；例4，左上肺肿物3cm×1.5cm×1.5cm，见假包膜，切面灰白，褐色，质软。
镜检：4例镜下组织形态大致相似，主要病变包括：（1）纤维母细胞样梭形细胞增生，多呈席纹状排列。
梭形细胞
大，形态不太一致，胞浆淡嗜酸性，可见核仁，异型性不明显，偶见核分裂。
少数细胞肥大似神经节细胞，核肥大；（2）疏松黏液水肿样间质伴大量小血管增生；（3）病变部位散在分布大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞、泡沫样组织细胞。
2.3 免疫组织化学 4例纤维母细胞样梭形瘤细胞均呈vimentin、sma、desmin强阳性表达，msa阳性表达，cd68少量泡沫样组织细胞阳性表达；s-100、cd34、cd117、myoglobin、ck、ema 4例肿瘤细胞均呈阴性结果。
免疫表型提示纤维母细胞样梭形瘤细胞为肌纤维母细胞性瘤细胞。
3 讨论
3.2 病理特征（1）imt大体表现为孤立或多结节的肿块，大小：2.4～20cm，平均9.6cm；肿瘤界限清楚，无包膜，可形成假包膜，质地坚实，部分区域稍软。
切面灰白或黄褐色，编织状或黏液样，局部可见坏死。
（2）imt镜下表现多样，coffin等［3］提出3 种组织学类型：①黏液型：以黏液、血管、炎症细胞为主，类似结节性筋膜炎；②梭形细胞密集型：以梭形细胞为主，夹杂炎症细胞，类似纤维组织细胞瘤；③纤维型：以致密成片的胶原纤维为主，类似瘢痕组织。
本文4例符合①、②型的混合。
（3）免疫表型：瘤细胞表达vimentin、sma、msa、desmin，其中泡沫样组织细胞表达cd68，瘤细胞不表达 s-100、cd34、cd117、myoglobin、ck、ema。
近年有文献报道肌纤维母细胞表达间变型淋巴瘤激酶(alk) ［1，4，5 ］。
肌纤维母细胞是由gabbiani等［6］通过电镜首次提出，它既有纤维母细胞的特点，又有平滑肌细胞的某些特点。
之后许多学者通过免疫标记发现imt中的纤维母细胞样梭形瘤细胞表达sma及msa等平滑肌源性标记物，因此认为sma及msa阳性反应是诊断imt的重要标记。
3.3 诊断及鉴别诊断 imt临床和影像学无特异性表现，易误诊为恶性肿瘤，确诊依靠病理。
笔者通过本组病例的研究和复习文献认为imt的病理诊断可根据：(1)组织学形态：肿瘤主要由增生的纤维母细胞样细胞构成，排列成树状或席纹状，其中可见胶原化及黏液水肿；(2)以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润为背景；(3)免疫组化：纤维母细胞样瘤细胞呈vimentin、sma、msa、desmin阳性表达。