【内科学】31肾小球疾病
内科学--肾小球疾病
二、免疫病理分为三型 Ⅰ型 抗肾小球基底膜型 Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 少免疫复合物型
病理
新月体由增生 的壁层上皮细 胞和渗出的单 核细胞构成。 在毛细血管球 外侧呈新月状 或环状分布。
新月体肾炎
急进性肾炎光镜特征： 广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有 大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）
分子屏障
电荷屏障
1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
血尿
血尿 ：>3个RBC/HP 肉眼血尿 1m血l /L尿 ?特点：无痛全程，单纯或伴蛋白尿、管型尿 ?产生原因：肾小球基底膜断裂 ?区分血尿来源： 相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线
高血压
?钠、水潴留 → 容量依赖型高血压 ?肾素分泌增多→ 肾素依赖型高血压
1、体液免疫
循环免疫复合物沉积
体液免疫
原位免疫复合物形成
体液免疫
自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANC）A
ANC作A 用，大量中性粒细胞脱颗粒，内皮细胞毒作 用，严重细胞凋亡。同时严重的巨噬细胞对中性粒 细胞的清除以及炎症前细胞因子、趋化因子和酶的 释放，造成局部组织损伤更加顽固而且炎症范围会 扩大。
肾病常见综合征
肾炎综合征
血尿、蛋白尿、高血压
按病程分 ?急性 <3月 ?急进性 肾功能急剧恶化，迅即发展为肾衰 ?慢性 >3月
肾病常见综合征
无症状尿异常 （隐匿性肾小球肾炎）
?单纯血尿 ?无症状蛋白尿
肾病常见综合征
急性肾衰竭综合征 急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
二、发病机制
（一）免疫反应 始发因素 （二）炎症反应 （三）非免疫非炎症损伤 高血压等。
内科学题库原发性肾小球疾病
内科学题库原发性肾小球疾病1. 什么是原发性肾小球疾病？原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases，简称PGD）是一组以肾小球病变为主的疾病，其病因多源复杂，常见的类型有微小病变型肾小球疾病（Minimal Change Disease，简称MCD）、膜性肾病（Membranous Nephropathy，简称MN）、IgA肾病（IgA Nephropathy，简称IgAN）等等。
这些疾病主要表现为肾小球滤过膜损害，导致蛋白尿、血尿、水肿等症状。
2. 原发性肾小球疾病的病因和发病机制是什么？原发性肾小球疾病的病因非常复杂，目前尚不完全清楚。
遗传因素、免疫异常、感染、环境因素等都可能与其发病相关。
发病机制可能与肾小球滤过膜的免疫反应紊乱和细胞外基质沉积有关。
在某些原发性肾小球疾病中，免疫因素起主导作用，比如IgA肾病，其发病机制与IgA免疫复合物在肾小球滤过膜内沉积、激活肾小球的免疫细胞等有关。
3. 原发性肾小球疾病的临床表现有哪些？原发性肾小球疾病的临床表现多种多样，主要表现为尿液异常，如蛋白尿、血尿、管型尿等。
其中，蛋白尿是最常见的症状，可以是微量蛋白尿，也可以是大量蛋白尿。
此外，患者还可能出现水肿、高血压、肾功能损害等症状，严重者可能发展为肾功能衰竭。
原发性肾小球疾病的诊断主要依靠患者的临床表现、尿液检查以及肾脏活检。
临床表现包括尿液异常、水肿等症状。
尿液检查可以了解蛋白尿、血尿等信息。
肾脏活检是最可靠的诊断手段，可以明确病变的类型和程度。
此外，医生还可能会进行相关检查，如血尿常规、肾功能检查、肾脏超声等，以了解疾病的进展和影响范围。
5. 原发性肾小球疾病的治疗方法有哪些？原发性肾小球疾病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗两个方面。
对症治疗主要是通过使用类固醇、免疫抑制剂等药物来控制疾病的症状和进展。
病因治疗主要是在明确疾病病因的基础上，有针对性地治疗疾病。
比如，在IgA肾病的治疗中，可以使用ACEI或ARB类药物来控制血压和蛋白尿，并给予免疫调节剂或糖皮质激素等药物来减轻肾脏炎症反应。
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病考试答案(题库版)
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病考试答案（题库版）1、单选微小病变型肾病的主要诊断依据为（）。
A.电镜下在系膜区可见到电子致密物B.电镜下可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物C.电镜下可见肾小球上皮细胞足突广（江南博哥）泛融合D.电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合E.电镜下在系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：D2、单选Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是（）。
A.灶状毛细血管壁硬化B.系膜区轻度不规则增宽C.局灶性内膜和／或系膜细胞增多D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂E.局灶性包曼囊增厚正确答案：D参考解析：本病光镜下肾组织改变多种多样，特异性不强，早期无明显变化，可表现为肾小球肾炎、间质性肾炎等，电镜下见到肾小球基膜出现不规则增厚、撕裂，可呈分层状、网状、碎片状或花篮状，肾小管或肾小球囊基膜也可有相似病变，但程度较轻。
3、单选慢性肾炎的基本临床表现为（）。
A.蛋白尿、血尿、高血压、水肿B.持续肉眼血尿C.少尿、蛋白尿、血尿D.水肿、低蛋白血症、大量蛋白尿、血脂升高E.尿频、尿急、尿痛正确答案：A4、单选肾病综合征伴发血栓最常见的是（）。
A.下肢静脉血栓B.肺血管血栓C.肾静脉血栓D.冠状血管血栓E.脑血管血栓正确答案：C5、单选男性，30岁，尿蛋白阳性3年，血压130／70mmHg，尿蛋白定量4g／24h，尿隐血（++），肾脏病理：系膜细胞和基质重度增生，部分毛细血管狭窄，间质淋巴细胞浸润，部分小管萎缩、纤维化，下列治疗方案最恰当的是（）。
A.给予泼尼松龙冲击治疗B.给予泼尼松龙冲击治疗+细胞毒类药物C.给予泼尼松龙冲击治疗+ACEID.抗凝+ACEIE.给予泼尼松龙冲击治疗+抗凝正确答案：B6、单选下列哪一项不是肾病性水肿的机制（）。
A.血浆胶体渗透压下降B.激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统C.肾小管重吸收增加D.肾小球滤过率下降E.抗利尿激素分泌增加正确答案：D参考解析：肾病性水肿主要由于长期大量蛋白尿造成，血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压下降，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；此外，部分患者因有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可进一步加重水钠潴留、加重水肿；肾病性水肿时肾小球滤过率并不下降，肾小球滤过率下降是不对的。
肾小球疾病PPT课件
肾小球基底膜损伤
02
基底膜损伤会导致电荷屏障和机械屏障的破坏，使蛋白质滤过
异常。
肾小球毛细血管内皮细胞和足突细胞增生
03
内皮细胞和足突细胞的增生会导致毛细血管腔阻塞，影响正常
的血流。
肾小管间质病变
肾小管上皮细胞萎缩、坏死
肾小管上皮细胞的萎缩和坏死会导致肾小管功能障碍。
间质纤维化
间质纤维化会导致肾间质结构的改变，影响正常的肾功能。
04
肾小球疾病的治疗与预后
药物治疗
药物治疗是肾小球疾病的主要治疗方式之一，主要通过使用免疫抑制剂、抗炎药物 、利尿剂等药物来缓解症状、控制病情进展。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环孢素、他克莫司等，这些药物可以抑制免疫 反应，减轻炎症反应，从而减轻肾脏损伤。
利尿剂则主要用于缓解水肿、高血压等症状，常用的利尿剂有氢氯噻嗪、呋塞米等 。
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xx年xx月xx日
• 肾小球疾病概述 • 肾小球疾病的病理改变 • 肾小球疾病的诊断与鉴别诊断 • 肾小球疾病的治疗与预后 • 肾小球疾病的研究进展
目录
01
肾小球疾病概述
定义与分类
定义
肾小球疾病是指以肾小球为主要病变部位的疾病，导致肾脏 功能受损。
分类
肾小球疾病可分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性 肾小球疾病是最常见的类型，病因不明；继发性肾小球疾病 是由其他疾病引起的肾脏损害，如糖尿病、高血压等；遗传 性肾小球疾病则是由于基因突变导致。
透析治疗
当肾脏功能严重受损，药物治疗 无法有效控制病情时，需要进行
透析治疗。
透析治疗是一种替代肾脏功能的 疗法，通过过滤血液中的废物和 多余水分，维持体内水、电解质
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病(三)
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病（三）1、单选慢性肾炎的基本临床表现为（）。
A.蛋白尿、血尿、高血压、水肿B.持续肉眼血尿C.少尿、蛋白尿、血尿D.水肿、低蛋白血症、大量蛋白尿、血脂升高E.尿频、尿急、（江南博哥）尿痛正确答案：A2、单选IgA肾病电镜下的病理改变为（）。
A.电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样B.肾小球上皮细胞足突广泛融合C.基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物D.广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合E.系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：A3、单选微小病变型肾病的主要诊断依据为（）。
A.电镜下在系膜区可见到电子致密物B.电镜下可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物C.电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合D.电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合E.电镜下在系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：D4、单选肾小球病的始发机制是（）。
A.炎症机制B.遗传因素C.免疫机制D.非免疫非炎症机制E.机体超敏反应正确答案：C5、单选男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。
体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（+）。
化验：尿液检查蛋白（++++），红细胞10～15／HP，白细胞0～2／HP，24h尿蛋白4．0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。
未发现恶性肿瘤证据。
治疗过程中，患者突然发生肾区疼痛，肉眼血尿，浮肿加重，尿蛋白增多，应首选考虑的可能原因是（）。
A.尿路结石B.泌尿系结核C.泌尿系恶性肿瘤D.原有肾病加重恶化E.肾静脉血栓形成正确答案：E6、单选女性，16岁，一周来尿少色红，眼睑及下肢浮肿，血压20／14kPa，尿蛋白++，尿沉渣红细胞10～15／高倍视野，白细胞5～10／高倍视野，可见红细胞及颗粒管型，血红蛋白12克／dl，A／G40／22g／L，胆固醇5mmol／L，BUN6mmol/L，血清C3降低。
与急性肾炎预后不相关的因素是（）。
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病要点背记三
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病要点背记三1、单选女性，22岁，以肾病综合征起病入院。
检查：血压正常，血C3低下，尿圆盘电泳为高分子蛋白尿，血清抗核抗体（+），抗ds-DNA抗体（+）。
其最可能的临床诊断是（（江南博哥））。
A.微小病变肾病B.系膜毛细血管性肾炎C.局灶节段性肾小球硬化症D.狼疮性肾炎E.系膜增生性肾炎正确答案：D参考解析：本例有肾损害、低补体血症、抗核抗体阳性及抗ds-DNA抗体阳性多种表现，最可能的诊断为狼疮性肾炎。
2、单选男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。
体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（+）。
化验：尿液检查蛋白（++++），红细胞10～15／HP，白细胞0～2／HP，24h尿蛋白4．0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。
未发现恶性肿瘤证据。
治疗过程中，患者突然发生肾区疼痛，肉眼血尿，浮肿加重，尿蛋白增多，应首选考虑的可能原因是（）。
A.尿路结石B.泌尿系结核C.泌尿系恶性肿瘤D.原有肾病加重恶化E.肾静脉血栓形成正确答案：E3、单选糖皮质激素缓慢减药是指（）。
A.足量治疗后每1～2周减小原用量的10％B.足量治疗后每1～2周减小原用量的5％C.足量治疗后每1～2周减小原用量的30％D.足量治疗后每1～2周减小原用量的20％E.足量治疗后每1～2周减小原用量的15％正确答案：A4、单选关于急性肾小球肾炎的病理，下列哪项不正确（）。
A.肾体积可较正常增大B.急性期可伴有单核细胞和淋巴细胞浸润C.肾小管病变多不明显D.光镜下通常为弥漫性肾小球病变E.病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎正确答案：B5、单选患儿，男性，10岁，浮肿、尿少、肉眼血尿3天，3周前开始反复发作，双下肢出血性皮疹，对称性分布，伴关节肿痛最可能的诊断是（）。
A.狼疮性肾炎B.急性肾小球肾炎C.过敏性紫癜肾炎D.乙肝病毒相关性肾炎E.IgA肾病正确答案：C6、单选体检发现镜下血尿，临床上最可能的原发性肾小球疾病是（）。
肾小球疾病概述
肾小球疾病概述肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病。
根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。
原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病等；遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如A1port综合征等。
其中，原发性肾小球疾病占绝大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
下面主要介绍原发性肾小球疾病。
【发病机制】多数肾小球疾病属于免疫介导性炎症性疾病，在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与，有时可成为病变持续和恶化的重要因素。
1.免疫介导性炎症反应多数肾小球疾病的发病起始于免疫反应，按发生机制可分为两类：①循环免疫复合物沉积：为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。
系外源性抗原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
②原位免疫复合物形成：肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如S1E病人体内的DNA）刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
始发的免疫反应需经炎症介导系统引起炎症反应才可致肾小球损伤及临床症状。
炎症介导系统包括炎症细胞（中性、单核、巨噬细胞、血小板、肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞）及炎症介质（补体、白细胞介素、凝血及纤溶因子、活性氧等），两者共同参与及相互作用，最终导致肾小球损害。
2.非免疫非炎症损伤在肾小球疾病的慢性进行性发展过程中，非免疫因素起着重要作用，主要包括：①健存肾单位代偿性肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过，可促进肾小球硬化。
②高脂血症具有“肾毒性”，可加重肾小球的损伤。
③大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。
【原发性肾小球疾病的分类】目前常用的分类方法包括病理分型和临床分型。
1.原发性肾小球疾病的病理分型根据1995年WHO的分类标准，分型如下:(1)轻微性肾小球病变。
内科学★肾小球疾病
1
❖一般概念 ❖发病机制 ❖常见临床表现 ❖原发性肾小球疾病的分类 ❖各类肾小球肾炎
2
一般概念
➢ 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不 尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。
➢ 分类
原发性：病因不明 继发性：继发于全身性疾病
遗传性：遗传变异基因
其他血浆蛋白：5％
泌尿生殖系组织蛋白：40％
22
23
蛋白尿形成原理
肾小球滤过膜 毛细血管内皮 基底膜 上皮细胞
分子屏障：更大分子的蛋白尿
肾小球滤过膜屏障
电荷屏障： 负电
24
肾小球滤过膜的三层屏障
3
足突细胞
2
基底膜
1
内皮细胞
25
电荷屏障
3
2
1 - --- - - - - -
血管腔
-A- -A- -A- -A- -A- -A- -A-
43
原发性肾小球疾病的分类
❖ 临床分型 ❖ 病理分型——肾活检
44
临床分型
➢ 急性肾小球肾炎 ➢ 急进性肾小球肾炎 ➢ 慢性肾小球肾炎 ➢ 无症状性血尿或（和）蛋白尿 ➢ 肾病综合征
45
肾活检
意义： ①明确诊断 ②指导治疗 ③判断预后
46
肾活检针
47
48
49
50
51
免 疫 荧 光
光
❖ 肾小球病水肿
蛋白尿 血浆胶体渗透压
肾病性水肿
肾素－血管紧张素－醛固酮
GFR 肾炎性水肿
肾小管功能正常
球管失衡
39
水肿的特点
肾炎性水肿 肾病性水肿
水肿起始 部位