12 第八讲义内科学肾小球疾病概述
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内科学--肾小球疾病
一、引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分三类 1. 原发性 2. 继发性 3. 病理类型转化
二、免疫病理分为三型 Ⅰ型 抗肾小球基底膜型 Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 少免疫复合物型
病理
新月体由增生 的壁层上皮细 胞和渗出的单 核细胞构成。 在毛细血管球 外侧呈新月状 或环状分布。
新月体肾炎
急进性肾炎光镜特征： 广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有 大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）
分子屏障
电荷屏障
1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
血尿
血尿 ：>3个RBC/HP 肉眼血尿 1m血l /L尿 ?特点：无痛全程，单纯或伴蛋白尿、管型尿 ?产生原因：肾小球基底膜断裂 ?区分血尿来源： 相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线
高血压
?钠、水潴留 → 容量依赖型高血压 ?肾素分泌增多→ 肾素依赖型高血压
1、体液免疫
循环免疫复合物沉积
体液免疫
原位免疫复合物形成
体液免疫
自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANC）A
ANC作A 用，大量中性粒细胞脱颗粒，内皮细胞毒作 用，严重细胞凋亡。同时严重的巨噬细胞对中性粒 细胞的清除以及炎症前细胞因子、趋化因子和酶的 释放，造成局部组织损伤更加顽固而且炎症范围会 扩大。
肾病常见综合征
肾炎综合征
血尿、蛋白尿、高血压
按病程分 ?急性 <3月 ?急进性 肾功能急剧恶化，迅即发展为肾衰 ?慢性 >3月
肾病常见综合征
无症状尿异常 （隐匿性肾小球肾炎）
?单纯血尿 ?无症状蛋白尿
肾病常见综合征
急性肾衰竭综合征 急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
二、发病机制
（一）免疫反应 始发因素 （二）炎症反应 （三）非免疫非炎症损伤 高血压等。
二、免疫病理分为三型 Ⅰ型 抗肾小球基底膜型 Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 少免疫复合物型
病理
新月体由增生 的壁层上皮细 胞和渗出的单 核细胞构成。 在毛细血管球 外侧呈新月状 或环状分布。
新月体肾炎
急进性肾炎光镜特征： 广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有 大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）
分子屏障
电荷屏障
1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
血尿
血尿 ：>3个RBC/HP 肉眼血尿 1m血l /L尿 ?特点：无痛全程，单纯或伴蛋白尿、管型尿 ?产生原因：肾小球基底膜断裂 ?区分血尿来源： 相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线
高血压
?钠、水潴留 → 容量依赖型高血压 ?肾素分泌增多→ 肾素依赖型高血压
1、体液免疫
循环免疫复合物沉积
体液免疫
原位免疫复合物形成
体液免疫
自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANC）A
ANC作A 用，大量中性粒细胞脱颗粒，内皮细胞毒作 用，严重细胞凋亡。同时严重的巨噬细胞对中性粒 细胞的清除以及炎症前细胞因子、趋化因子和酶的 释放，造成局部组织损伤更加顽固而且炎症范围会 扩大。
肾病常见综合征
肾炎综合征
血尿、蛋白尿、高血压
按病程分 ?急性 <3月 ?急进性 肾功能急剧恶化，迅即发展为肾衰 ?慢性 >3月
肾病常见综合征
无症状尿异常 （隐匿性肾小球肾炎）
?单纯血尿 ?无症状蛋白尿
肾病常见综合征
急性肾衰竭综合征 急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
二、发病机制
（一）免疫反应 始发因素 （二）炎症反应 （三）非免疫非炎症损伤 高血压等。
肾小球病概述课件
⑵原位免疫复合物形成
细胞免疫：TC功能受损
2.炎症细胞 产生
趋化、激活
炎症介质
肾小球病概述
35
发病机制
３．非免疫机制的作用 – 球内高压、高灌注及高滤过促进肾小球硬化 – 大量蛋白尿是一个独立的致病因素 – 高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一
肾小球病概述
36
肾小球病概述
37
临床表现--蛋白尿
伴血清补体C3下降，
病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常 者。
肾小球病概述
55
鉴别诊断
以急性肾炎综合征起病的肾小球病
急进性肾小球肾炎
系统性疾病肾脏受累
肾小球病概述
56
病毒感染 后急性肾炎
膜增殖性 肾炎
系膜增生 性肾炎
急进性 肾炎
系统性疾病 肾脏受累
临床表现
补体C3
轻，肾功能正常， 正常 过程自限
一般治疗：急性期应卧床休息，低盐饮食 治疗感染灶：青霉素；扁桃体摘除 对症治疗：利尿消肿、降血压、预防心脑合并症 透析治疗：急性肾衰竭 中医药治疗：祛风利水、清热解毒、凉血止血
激素及细胞毒药物
肾小球病概述
59
预后
1～4周：临床表现减轻、好转
大多数 8周：补体C3恢复正常，病理也可恢复正
常或仅留系膜细胞增生
１．同一病理类型可呈现多种不同的临床表现 ２．相同的临床表现可来自不同的病理类型 ３．肾活检是确定病理类型和病变程度的必须手段
肾小球病概述
32
肾小球疾病发病机制
免疫反应：
体液免疫：CIC、原位IC 细胞免疫：淋巴细胞因子
肾小球疾病 发生机制
炎症反应
炎症细胞：单核-巨噬细胞 中性粒细胞 肾小球固有细胞
细胞免疫：TC功能受损
2.炎症细胞 产生
趋化、激活
炎症介质
肾小球病概述
35
发病机制
３．非免疫机制的作用 – 球内高压、高灌注及高滤过促进肾小球硬化 – 大量蛋白尿是一个独立的致病因素 – 高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一
肾小球病概述
36
肾小球病概述
37
临床表现--蛋白尿
伴血清补体C3下降，
病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常 者。
肾小球病概述
55
鉴别诊断
以急性肾炎综合征起病的肾小球病
急进性肾小球肾炎
系统性疾病肾脏受累
肾小球病概述
56
病毒感染 后急性肾炎
膜增殖性 肾炎
系膜增生 性肾炎
急进性 肾炎
系统性疾病 肾脏受累
临床表现
补体C3
轻，肾功能正常， 正常 过程自限
一般治疗：急性期应卧床休息，低盐饮食 治疗感染灶：青霉素；扁桃体摘除 对症治疗：利尿消肿、降血压、预防心脑合并症 透析治疗：急性肾衰竭 中医药治疗：祛风利水、清热解毒、凉血止血
激素及细胞毒药物
肾小球病概述
59
预后
1～4周：临床表现减轻、好转
大多数 8周：补体C3恢复正常，病理也可恢复正
常或仅留系膜细胞增生
１．同一病理类型可呈现多种不同的临床表现 ２．相同的临床表现可来自不同的病理类型 ３．肾活检是确定病理类型和病变程度的必须手段
肾小球病概述
32
肾小球疾病发病机制
免疫反应：
体液免疫：CIC、原位IC 细胞免疫：淋巴细胞因子
肾小球疾病 发生机制
炎症反应
炎症细胞：单核-巨噬细胞 中性粒细胞 肾小球固有细胞
内科学教学课件：肾小球疾病概述
• 可伴蛋白尿，管型
• 尿红细胞相差显微镜检查
•
变形（畸形）红细胞为主 肾小球水平
•
正常红细胞为主 肾小球以下水平
肾小球病的临床表现—高血压
• 肾性高血压的出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的主
要加重因素。
• 机制： (1)水钠潴留；
•
(2)高肾素；•来自(3)肾内降压物质的减少。肾小球病的临床表现—肾功能损害
• ATRs具有与ACEI类似的肾脏保护作用
慢性肾炎的药物治疗
• 适当应用抗血小板药:双嘧达莫，阿司匹林 • 中药治疗 • 激素和细胞毒药物应根据病理类型与临床个体化
肾病综合征
浙医二院 胡颖
• 步骤１ 是不是肾病综合征？
Diagnostic standard
– Marked proteinuria (albuminuria) >3.5 g/24hr – Hypoalbuminemia <30g/L – Edema – Hyperlipidemia
• ㈣ 未分类肾小球肾炎
肾脏病常见临床表现
• 一、水肿 • 二、高血压 • 三、少尿、多尿 • 四、尿频、尿急、尿痛 • 五、肾区钝痛及肾绞痛 • 六、血尿 • 七、蛋白尿
肾小球病的临床表现—水肿
• 肾病性水肿：低蛋白血症，血浆胶渗压降低；有效血容量 减少——激活RAS，ADH分泌增加，加重水钠潴留
鉴别诊断：与继发性肾炎的鉴别
• 慢性肾盂肾炎累及肾小球阶段：前者有反复尿感史，蛋白 尿前有持续性小管受损
• 高血压肾病：病史，年龄，小管小球功能受损程度，累及 脏器，贫血程度，眼底动脉，肾活检等方面
鉴别诊断：与继发性肾炎的鉴别
• 狼疮肾 • 紫癜肾 • 痛风肾 • 止痛药性肾病 • 淤血性肾病：心衰 • 多囊肾
内科学肾小球疾病概述
glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) 隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis) 肾病综合征(nephrotic syndrome)
精选ppt
3
原发性肾小球疾病的病理分型 （病理诊断）
一、轻微病变性肾小球病变（肾炎）
minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变
focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis
膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis含4种类型 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis
精选ppt
9
临床表现
肾小球滤过膜 本节课重点内容
分子屏障
尿中出现免疫球蛋白，提示分子屏障受损
电荷屏障
微小病变肾炎所致大量蛋白尿为电荷屏障受损
精选ppt
10
临床表现
血尿定义（镜下血尿、肉眼血尿） 离心后尿沉渣每高倍镜下超过3个称
为镜下血尿，每1升尿中含有1ml血，呈 现肉眼血尿。
精选ppt
11
临床表现
过分数下降，导致水钠潴留 抗利尿激素
分泌减少 水肿持续加重（眼睑）
精选ppt
14
临床表现
高血压 hypertension
肾小球疾病常伴高血压，称为肾性高血压，有时高 血压也是肾病进展的独立危险因素。
精选ppt
Байду номын сангаас
15
精选ppt
3
原发性肾小球疾病的病理分型 （病理诊断）
一、轻微病变性肾小球病变（肾炎）
minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变
focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis
膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis含4种类型 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis
精选ppt
9
临床表现
肾小球滤过膜 本节课重点内容
分子屏障
尿中出现免疫球蛋白，提示分子屏障受损
电荷屏障
微小病变肾炎所致大量蛋白尿为电荷屏障受损
精选ppt
10
临床表现
血尿定义（镜下血尿、肉眼血尿） 离心后尿沉渣每高倍镜下超过3个称
为镜下血尿，每1升尿中含有1ml血，呈 现肉眼血尿。
精选ppt
11
临床表现
过分数下降，导致水钠潴留 抗利尿激素
分泌减少 水肿持续加重（眼睑）
精选ppt
14
临床表现
高血压 hypertension
肾小球疾病常伴高血压，称为肾性高血压，有时高 血压也是肾病进展的独立危险因素。
精选ppt
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15
肾小球疾病概述PPT课件
肾病
膜性
肾小球肾炎
系膜毛细血管性
小球硬化
局灶性节段性肾
继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 肾病
糖尿病
乙型肝炎相关性 肾淀粉样变性
过敏性紫癜肾炎
Clinical manifestation
一、大量蛋白尿： 1、分子屏障；2、电荷屏障。
二、低蛋白血症： 1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中
分解； 3、合成不足；4、摄入不足。
1、Anatomy：B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。 2、Light microscope：
⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。 3、Immunofluresence：
IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉 积。 4、Electron microscope：
Sub epithelial nodules or “Humps” electron dense.
Etiology and Epidemiology
1、 bacteria、 viruses、 protozoa、 myoplasma、 fungi。其中以β-溶血性链球 菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。
2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为 散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿 童）。
Patholog y
成 2、细胞免疫
二、炎症反应：
1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞
2、炎症介质
三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。
Acute Glomerulonephritis(AGN)
急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是 急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高 血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特 征的一组疾病或临床综合征。有人称之为 “急性肾炎综合征”
肾小球疾病概述
肾小球疾病概述肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病。
根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。
原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病等；遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如A1port综合征等。
其中，原发性肾小球疾病占绝大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
下面主要介绍原发性肾小球疾病。
【发病机制】多数肾小球疾病属于免疫介导性炎症性疾病，在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与，有时可成为病变持续和恶化的重要因素。
1.免疫介导性炎症反应多数肾小球疾病的发病起始于免疫反应，按发生机制可分为两类：①循环免疫复合物沉积：为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。
系外源性抗原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
②原位免疫复合物形成：肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如S1E病人体内的DNA）刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
始发的免疫反应需经炎症介导系统引起炎症反应才可致肾小球损伤及临床症状。
炎症介导系统包括炎症细胞（中性、单核、巨噬细胞、血小板、肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞）及炎症介质（补体、白细胞介素、凝血及纤溶因子、活性氧等），两者共同参与及相互作用，最终导致肾小球损害。
2.非免疫非炎症损伤在肾小球疾病的慢性进行性发展过程中，非免疫因素起着重要作用，主要包括：①健存肾单位代偿性肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过，可促进肾小球硬化。
②高脂血症具有“肾毒性”，可加重肾小球的损伤。
③大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。
【原发性肾小球疾病的分类】目前常用的分类方法包括病理分型和临床分型。
1.原发性肾小球疾病的病理分型根据1995年WHO的分类标准，分型如下:(1)轻微性肾小球病变。
内科学★肾小球疾病
肾小球疾病
1
❖一般概念 ❖发病机制 ❖常见临床表现 ❖原发性肾小球疾病的分类 ❖各类肾小球肾炎
2
一般概念
➢ 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不 尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。
➢ 分类
原发性：病因不明 继发性：继发于全身性疾病
遗传性：遗传变异基因
其他血浆蛋白：5％
泌尿生殖系组织蛋白：40％
22
23
蛋白尿形成原理
肾小球滤过膜 毛细血管内皮 基底膜 上皮细胞
分子屏障：更大分子的蛋白尿
肾小球滤过膜屏障
电荷屏障： 负电
24
肾小球滤过膜的三层屏障
3
足突细胞
2
基底膜
1
内皮细胞
25
电荷屏障
3
2
1 - --- - - - - -
血管腔
-A- -A- -A- -A- -A- -A- -A-
43
原发性肾小球疾病的分类
❖ 临床分型 ❖ 病理分型——肾活检
44
临床分型
➢ 急性肾小球肾炎 ➢ 急进性肾小球肾炎 ➢ 慢性肾小球肾炎 ➢ 无症状性血尿或（和）蛋白尿 ➢ 肾病综合征
45
肾活检
意义： ①明确诊断 ②指导治疗 ③判断预后
46
肾活检针
47
48
49
50
51
免 疫 荧 光
光
❖ 肾小球病水肿
蛋白尿 血浆胶体渗透压
肾病性水肿
肾素－血管紧张素－醛固酮
GFR 肾炎性水肿
肾小管功能正常
球管失衡
39
水肿的特点
肾炎性水肿 肾病性水肿
水肿起始 部位
1
❖一般概念 ❖发病机制 ❖常见临床表现 ❖原发性肾小球疾病的分类 ❖各类肾小球肾炎
2
一般概念
➢ 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不 尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。
➢ 分类
原发性：病因不明 继发性：继发于全身性疾病
遗传性：遗传变异基因
其他血浆蛋白：5％
泌尿生殖系组织蛋白：40％
22
23
蛋白尿形成原理
肾小球滤过膜 毛细血管内皮 基底膜 上皮细胞
分子屏障：更大分子的蛋白尿
肾小球滤过膜屏障
电荷屏障： 负电
24
肾小球滤过膜的三层屏障
3
足突细胞
2
基底膜
1
内皮细胞
25
电荷屏障
3
2
1 - --- - - - - -
血管腔
-A- -A- -A- -A- -A- -A- -A-
43
原发性肾小球疾病的分类
❖ 临床分型 ❖ 病理分型——肾活检
44
临床分型
➢ 急性肾小球肾炎 ➢ 急进性肾小球肾炎 ➢ 慢性肾小球肾炎 ➢ 无症状性血尿或（和）蛋白尿 ➢ 肾病综合征
45
肾活检
意义： ①明确诊断 ②指导治疗 ③判断预后
46
肾活检针
47
48
49
50
51
免 疫 荧 光
光
❖ 肾小球病水肿
蛋白尿 血浆胶体渗透压
肾病性水肿
肾素－血管紧张素－醛固酮
GFR 肾炎性水肿
肾小管功能正常
球管失衡
39
水肿的特点
肾炎性水肿 肾病性水肿
水肿起始 部位
内科学教学课件：肾小球疾病概论
呈肾炎和肾病特征的原发性肾小球疾病
疾病
微小病变 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 系膜增生性肾炎（包括IgAN） 系膜毛细血管性肾炎 毛细血管内增生性肾炎 新月体性肾炎
肾病特征
++++ ++++ +++ ++ ++ + +
肾炎特征
+ ++ ++ +++ ++++ ++++
《The Kidney》第6版
原发性肾小球疾病的临床分型(1992国内）
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis 无症状性血尿或（和）蛋白尿 asymptomatic hematuria and/or proteinuria 肾病综合征 nephrotic syndrome
肾小球疾病概论
温医一院肾内科 黄朝兴
2013.03.26
讲授目的和要求
1、了解原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临 床特点
2、了解原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾 病的发病机制 3、熟悉慢性肾炎的临床表现 4、掌握慢性肾炎的诊断、鉴别诊断和治疗原则 5、熟悉IgA肾病的临床表现及诊断和鉴别诊断 6、了解其他原发肾小球肾炎（急性肾炎、急进性 肾小球肾炎、隐匿性肾炎）自学
✓ 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis