限制型心肌病培训课件
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限制型心肌病医学课件
03
限制型心肌病的治疗
药物治疗
01
药物治疗是限制型心肌病的重要治疗方式，主要药物包括利尿剂、ACE抑制剂 、ARB类药物等。这些药物可以改善患者的心功能，减轻症状，提高生活质量 。
02
利尿剂可以帮助患者排出体内多余的液体，减轻心脏的负担。常用的利尿剂包 括速尿、安体舒通等。
03
ACE抑制剂和ARB类药物可以扩张血管，降低血压，减轻心脏的负担。常用的 ACE抑制剂包括开博通、洛汀新等，常用的ARB类药物包括科素亚、代文等。
定期筛查
常规体检
01
每年进行一次常规体检，包括心脏听诊、心电图等检查，以便
早期发现限制型心肌病的迹象。
定期心脏超声检查
02
针对有家族史或其他高风险因素的人，建议定期进行心脏超声
检查，以便早期发现限制型心肌病。
其他相关检查
03
根据医生建议，可能需要定期进行其他相关检查，如心肌酶学
、甲状腺功能等。
健康的生活方式
诊断和治疗
03
经过检查，医生确诊为急性限制型心肌病，并采取药物治疗和
机械通气等综合治疗方案。
06
限制型心肌病的Q&A
常见问题解答
限制型心肌病的主要症状是什么 ？
如何诊断限制型心肌病？
限制型心肌病是一种什么样的疾 病？
限制型心肌病的发病原因是什么 ？
限制型心肌病的主要治疗方法有 哪些？
患者关心的焦点问题
2023
限制型心肌病医学课件
目录
• 限制型心肌病的概述 • 限制型心肌病的病因 • 限制型心肌病的治疗 • 限制型心肌病的预防 • 限制型心肌病病例分享 • 限制型心肌病的Q&A
01
心脏超声课件：限制性心肌病
限制性心肌病
扩大 正常 正常 正常 增大（≥2.0） 缩短 (≤150ms) 减低(≤10cm/s) 正常 正常或变小 常见
缩窄性心包炎
正常 增厚 异常 随呼吸变化 增大（≥2.0） 缩短 (≤150ms) 正常 明显增大(≥25%) 正常或变小 罕见
超声表现
嗜酸粒细胞增多症并心 内膜纤维化 心尖四腔心切面
分为双心室型、左心室型和右心室型
超声表现 限制性心肌病 患者男，70岁，顽固性充血性心力衰竭 和心房纤颤 心尖四腔心切面二维超声 左右心房明显扩大，左右心室大小基本正常 左心室收缩功能正常
脉冲多普勒二尖瓣血流频谱 限制性充盈 E/A比值约3.5ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱEDECT明显缩短 TDI二尖瓣环运动频谱 Em明显减小 E/Em>15， 提示左心房压力明显升高
回声均匀的团块使左室 心尖部闭塞，为炎性物 质与层状血栓的混合物
向下箭头示真正的心尖 部边界
超声诊断要点 1 心内膜增厚、回声增强 2 心房扩大，心室内经正常或变小 3 心室舒张期充盈障碍，二尖瓣血流呈限制性充盈，E波无呼吸变异 4 心室收缩功能正常或减低 5 二尖瓣、三尖瓣反流常见 5 排除缩窄性心包炎
限制性心肌病(Restrictive Cardiomyopathy)
限制性心肌病是一种极为少见的原发性心肌病
主要病理变化是心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下有 数毫米的纤维性增厚，而室壁厚度正常或接近正常
血流动力学变化特点是严重的舒张期血液充盈障碍,心室充盈压 升高,心房扩大,而心室腔变小,收缩功能正常或轻度减低
超声表现
限制性心肌病 二尖瓣口脉冲多普勒血流频谱 限制性充盈 E≥1.0m/s A≤0.5m/s E/A≥2.0 EDECT≤150ms E波无呼吸变异
病理学心肌病培训课件
病理变化： 主要表现为心肌间质性炎。在心肌间质及小血管周围可见嗜酸性粒细胞、淋巴细
胞、单核细胞浸润，偶见肉芽肿形成。心肌细胞有不同程度的变性、坏死。
3/9/2021
病理学心肌病
19
第九节
心包炎
3/9/2021
病理学心肌病
20
病理学（第9版）
心包炎（pericarditis）是由病原微生物（主要为细菌）和某些代谢产物引起的 脏层、壁层心外膜发生的炎症反应，大多数是一种并发性疾病，多继发于变态反应 性疾病、尿毒症、心脏创伤及恶性肿瘤转移等。
（二）病理变化
➢ 肉眼：心脏增大、重量增加，两侧心室壁肥厚， 室间隔厚度大于左心室壁的游离侧，乳头肌肥 大、心室腔狭窄，左室尤其显著。二尖瓣增厚 和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。
➢ 光镜：心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深 染，明显的心肌纤维走行紊乱。
临床表现：心排出量下降，肺动脉高压可致
呼吸困难，附壁血栓脱落可引起栓塞。
心脏呈球形。切面，心室壁可见散在分布瘢痕灶，部分病例（尸检）在心室肉柱间或左、 右心耳内可见附壁血栓形成。 ➢ 光镜：心肌细胞有不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性，坏死灶凝固状或液化性 肌溶解，心肌细胞核消失，肌原纤维崩解，残留心肌细胞膜空架。慢性病例以瘢痕为主。 ➢ 电镜：I带致密重叠，肌节凝聚，钙盐沉积在变性的线粒体内，致线粒体肿胀，嵴消失。
（一）病因和发病机制
家族性发病多见，多为常染色体显性遗传。另外，约2/3患者的心肌可见散在的或弥 漫性的炎细胞浸润，炎症反应亦在ARVC发病中起到重要作用。
3/9/2021
病理学心肌病
8
病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
（二）病理变化
➢ 肉眼：右室局部或全部心肌为脂肪组 织或纤维脂肪组织替代，主要累及流 出道、心尖或前下壁；
胞、单核细胞浸润，偶见肉芽肿形成。心肌细胞有不同程度的变性、坏死。
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病理学心肌病
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第九节
心包炎
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病理学心肌病
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病理学（第9版）
心包炎（pericarditis）是由病原微生物（主要为细菌）和某些代谢产物引起的 脏层、壁层心外膜发生的炎症反应，大多数是一种并发性疾病，多继发于变态反应 性疾病、尿毒症、心脏创伤及恶性肿瘤转移等。
（二）病理变化
➢ 肉眼：心脏增大、重量增加，两侧心室壁肥厚， 室间隔厚度大于左心室壁的游离侧，乳头肌肥 大、心室腔狭窄，左室尤其显著。二尖瓣增厚 和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。
➢ 光镜：心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深 染，明显的心肌纤维走行紊乱。
临床表现：心排出量下降，肺动脉高压可致
呼吸困难，附壁血栓脱落可引起栓塞。
心脏呈球形。切面，心室壁可见散在分布瘢痕灶，部分病例（尸检）在心室肉柱间或左、 右心耳内可见附壁血栓形成。 ➢ 光镜：心肌细胞有不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性，坏死灶凝固状或液化性 肌溶解，心肌细胞核消失，肌原纤维崩解，残留心肌细胞膜空架。慢性病例以瘢痕为主。 ➢ 电镜：I带致密重叠，肌节凝聚，钙盐沉积在变性的线粒体内，致线粒体肿胀，嵴消失。
（一）病因和发病机制
家族性发病多见，多为常染色体显性遗传。另外，约2/3患者的心肌可见散在的或弥 漫性的炎细胞浸润，炎症反应亦在ARVC发病中起到重要作用。
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病理学心肌病
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病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
（二）病理变化
➢ 肉眼：右室局部或全部心肌为脂肪组 织或纤维脂肪组织替代，主要累及流 出道、心尖或前下壁；
内科学_各论_疾病：限制型心肌病_课件模板
内科学疾病部分：限制型心肌病>>>
并发症：
液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺 部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水 肿，颈静脉怒张，食欲不振，恶心呕吐， 尿少，夜尿，饮水与排尿分离现象等。
2、猝死 猝死是指急性症状发生后即刻或者情 况24小时内发生的意外死亡。目前大多数 学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小 时内。其临
内科学疾病部分：限制型心肌病>>>
症状及病史：
心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心 内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减 弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性 病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、 后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管 检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成 下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压 可增高，在右室为主者右房压
内科学疾病部分：限制型心肌病>>>
症状及病史：
高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。 收缩时间间期测定不正常。
一般情况下，RCM的症状和体征均较 明显，误诊机会很少。诊断要点：①心室 腔和收缩功能正常或接近正常;②舒张功 能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下 陷，而中晚期升高，呈平台状;③特征性 病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸
内科学疾病部分：限制型心肌病>>>
并发症：
床表现 主要是心跳骤停和呼吸停止。可 依次出现下列症状和体征：①心音消失; ②脉搏触不到，血压测不出;③意识突然 丧失，若伴抽搐，称之为阿斯综合征，发 作可自限，数秒或1～2分钟可恢复，持续 时间长可致死;④呼吸断续，呈叹息样， 随后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判断心跳 骤停最主要的特征是意识丧
内科学疾病部分：限制型心肌病>>>
2-7-3限制型心肌病 Microsoft PowerPoint 演示文稿
心肌病
第三节 限制型心肌病
青岛大学医学院附属医院 1
心肌病
病例一 限制型心肌病
患者，女, 41天
青岛大学医学院附属医院 2
病例一 限制型心肌病
心肌病
左图为左室长轴切面（动态图像）：显示室间隔与左室后壁对称性增厚，回声不均， 运动幅度减低；左心室舒张期内径较小。
右图为左室长轴切面（静态图像）：显示室间隔与左室后壁对称性增厚，回声不均。
4
病例一 限制型心肌病Fra bibliotek心肌病
左图为左室长轴M超声(静态图像)：显示左室后壁及室间隔心内膜明显增厚，运动 幅度减低。
右图为心尖四腔心切面（多普勒静态图像）：显示肺动脉压力增高。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
5
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
3
心肌病
病例一 限制型心肌病
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示左室心内膜回声增强，增厚，心室形 态长轴缩短，横轴相对增宽。
右图为心尖四腔心切面（多普勒静态图像）：显示二尖瓣前向血流频谱呈单峰。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
第三节 限制型心肌病
青岛大学医学院附属医院 1
心肌病
病例一 限制型心肌病
患者，女, 41天
青岛大学医学院附属医院 2
病例一 限制型心肌病
心肌病
左图为左室长轴切面（动态图像）：显示室间隔与左室后壁对称性增厚，回声不均， 运动幅度减低；左心室舒张期内径较小。
右图为左室长轴切面（静态图像）：显示室间隔与左室后壁对称性增厚，回声不均。
4
病例一 限制型心肌病Fra bibliotek心肌病
左图为左室长轴M超声(静态图像)：显示左室后壁及室间隔心内膜明显增厚，运动 幅度减低。
右图为心尖四腔心切面（多普勒静态图像）：显示肺动脉压力增高。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
5
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
3
心肌病
病例一 限制型心肌病
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示左室心内膜回声增强，增厚，心室形 态长轴缩短，横轴相对增宽。
右图为心尖四腔心切面（多普勒静态图像）：显示二尖瓣前向血流频谱呈单峰。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
限制性心肌课件
A·地高辛;B·钙离子通道阻滞剂C·利尿剂;D·β受体阻滞剂
LOGO
Thank You!
。强心剂,比如地高辛禁用或慎用, 因其会在细胞外与淀粉样纤维结合,引起超敏反应和 中毒。而钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的负性肌力 作用会使左室功能下降。血管紧张素转换酶抑制剂、 长效硝酸酯类及其它血管扩张剂、利尿剂的治疗效果 尚不肯定。胺碘酮对房颤有效,有症状的心动过缓和 高度房室传导阻滞需安装心脏起搏器。
疾病诊断
超声心 动图
特征性表现：心肌强回声的粗颗粒状闪烁 舒张功能测定 瓣膜反流，心房扩大 心包积液，心室肥厚或正常
诊断
心电图
全心低电压 伴心律失常时常出现：房颤 和传导阻滞；复杂的室性心 律失常可成为猝死的先兆
组织 活其检他
组织 活检
活检方法 心内膜活检运用指针
鉴别诊断
病因和诊断
共同结果
全心低电压； 心房显著增大， 心室壁增厚伴 心肌强回声的 粗颗粒状闪烁； 心室壁，室间 隔对称性肥厚；
课题小练习
1. 病例报告患者最有可能的诊断是:
A·肥厚心肌病;B·结核性心包胸膜炎;C·肾小球肾炎; D·限制性心脏病
2·限制性心脏病的诊断依据是:
A·心电图表现低电压; B·超声心动图表现心室肥厚; C·超声心动图表现回声增强,颗粒样闪烁;D·以上全是。
3·治疗药物中哪种药物不属于禁用或慎用范围：
降。
概念和临床表现
心肌淀粉样变性 导致心脏收缩正 常，室壁不厚， 单或双心腔舒张 功能低下及舒张 容积减小
概念
临床表现
患者血压不高或 偏低；舒张功能 障碍导致后期出 现右心衰表现如 颈静脉压增高， 肝脏肿大，外周 水肿；心电图标 准肢体导联低电 压和胸导联R波 递增不良，常伴 有心律失常；偶 伴有低蛋白血症。
LOGO
Thank You!
。强心剂,比如地高辛禁用或慎用, 因其会在细胞外与淀粉样纤维结合,引起超敏反应和 中毒。而钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的负性肌力 作用会使左室功能下降。血管紧张素转换酶抑制剂、 长效硝酸酯类及其它血管扩张剂、利尿剂的治疗效果 尚不肯定。胺碘酮对房颤有效,有症状的心动过缓和 高度房室传导阻滞需安装心脏起搏器。
疾病诊断
超声心 动图
特征性表现：心肌强回声的粗颗粒状闪烁 舒张功能测定 瓣膜反流，心房扩大 心包积液，心室肥厚或正常
诊断
心电图
全心低电压 伴心律失常时常出现：房颤 和传导阻滞；复杂的室性心 律失常可成为猝死的先兆
组织 活其检他
组织 活检
活检方法 心内膜活检运用指针
鉴别诊断
病因和诊断
共同结果
全心低电压； 心房显著增大， 心室壁增厚伴 心肌强回声的 粗颗粒状闪烁； 心室壁，室间 隔对称性肥厚；
课题小练习
1. 病例报告患者最有可能的诊断是:
A·肥厚心肌病;B·结核性心包胸膜炎;C·肾小球肾炎; D·限制性心脏病
2·限制性心脏病的诊断依据是:
A·心电图表现低电压; B·超声心动图表现心室肥厚; C·超声心动图表现回声增强,颗粒样闪烁;D·以上全是。
3·治疗药物中哪种药物不属于禁用或慎用范围：
降。
概念和临床表现
心肌淀粉样变性 导致心脏收缩正 常，室壁不厚， 单或双心腔舒张 功能低下及舒张 容积减小
概念
临床表现
患者血压不高或 偏低；舒张功能 障碍导致后期出 现右心衰表现如 颈静脉压增高， 肝脏肿大，外周 水肿；心电图标 准肢体导联低电 压和胸导联R波 递增不良，常伴 有心律失常；偶 伴有低蛋白血症。
限制型心肌病医学课件
共振成像详细观察心脏的结
构。
05
• 诊断心肌病变：通过心脏磁
共振成像诊断是否存在心肌
病变。
06
04
限制型心肌病的治疗和 管理
药物治疗
针对病因治疗
根据患者的具体病因，选择相应的药 物治疗方案。
减轻心脏负担
使用一些药物来减轻心脏的负担，如 利尿剂、ACE抑制剂等。
改善心肌收缩力
使用一些药物来改善心肌的收缩力， 如洋地黄类药物。
01
02
体格检查：观察患者的生命体征，检查心脏和肺部是否 有异常。
实验室检查：进行血液化验，了解患者的肝肾功能、电 解质、心肌酶等指标。
03
04
心电图检查：记录患者的心电图，了解心脏电活动情况 。
超声心动图检查：利用超声技术观察心脏的结构和功能 。
05
06
心导管检查和心脏磁共振成像：进一步评估心脏结构和 功能。
临床表现
限制型心肌病的症状主要包括乏力、呼吸困难、运动耐量下降等。
诊断标准
根据患者的临床表现、心电图、超声心动图等检查结果，结合病因学分析，可以 诊断限制型心肌病。其中，超声心动图是诊断限制型心肌病的重要手段，可以观 察心脏的结构和运动情况。
02
限制型心肌病的病理生 理学
心脏结构和功能
心脏是循环系统的核心，负责 将氧气和营养物质输送到全身 各个组织器官。
新型治疗策略的探索与评估
总结词
新型治疗策略如药物治疗、基因治疗等正在 探索中，为限制型心肌病的治疗提供了新的 希望。
详细描述
目前，除了手术治疗外，药物治疗、基因治 疗等新型治疗策略正在探索中。一些药物如 血管紧张素转换酶抑制剂、β受体拮抗剂等 已证明能够改善限制型心肌病的症状和预后 。此外，基因治疗也在实验研究中取得了一 定的成果，为限制型心肌病的治疗提供了新 的希望。
内科学-限制型心肌病
【病理生理】
心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不同程度的 收缩功能障碍。心室腔减小，心室的充盈受限；心室的顺应性降 低，回血障碍，随之心输出量也减小，造成类似缩窄性心包炎时 的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不 全。
【临床表现】
起病比较缓慢。最常见的症状包括呼吸困难、外周性水肿、心悸、 疲劳等。晚期可出现肝脾大、腹水和全身性水肿。脉搏正常或弱 而快。颈静脉压可升高。S1和S2正常，由于心室快速充盈突然 终止，常出现S3。功能性二尖瓣和三尖瓣反流的柔和收缩期杂 音较为常见。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
【病 因】
往往缺乏明确的病因。由于限制性生理功能还见于有许多其他疾 病的患者，故RCM为一种排除性诊断。
【病 理】
心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流 入道与心尖为主要受累部位，房室瓣也可被累及，纤维化可深入 心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。 显微镜下见心内膜表层为玻璃样变性的纤维组织，其下为胶原纤 维层，间有钙化灶，再下面为纤维化的心肌，心肌有间质水肿和 坏死灶。心室病变主要在流入道并延伸到心尖，可累及乳头肌、 腱索、二尖瓣和三尖瓣。
（四）累积病
血 色 病 、 Fa br y 病 和 糖 原 贮 积 症 。
（五）其他疾病
心ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ膜心肌纤维化、辐射、化疗、嗜酸性粒细胞增多综合征、类 癌心脏病、转移性癌及药物引起的纤维性心内膜炎（5-羟色胺、 美西麦角、麦角胺、汞剂和白消安）。心内膜心肌疾病（如心内 膜心肌纤维化，嗜酸性粒细胞增多综合征）以心内膜心肌瘢痕形 成且限制充盈为特征，通常累及一侧或双侧心室。房室瓣受累常 见，但不累及流出道。
【鉴别诊断】
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病毒性心肌炎诊断
临床诊断
1、病史与体征
2、心律失常或心电图表现
排除
3、肌钙蛋白或ＣＫ-ＭＢ升高 其他原因
4、超声心动图
确定诊断：须有病原学检查
限制型心肌病
20
治疗
一．一般治疗：急性期卧床＞3个月 二．抗病毒治疗、调节免疫功能
１．利巴韦林（三氮唑核苷） ２．干扰素 ３．转移因子 三．心肌炎症治疗： １．自由基清除剂 ２．改善心肌营养、代谢 ３．中药 4 ．重症者可考虑用激素 四．并发症治疗：１．抗心律失常2．抗心衰和休克
限制型心肌病
6
致心律失常型右室心肌病
限制型心肌病
7
右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所置换
限制型心肌病
9
酒精性心肌病
限制型心肌病
10
临床特点
病史：女性>40g/d,男性>80g/d,持续五年以上，心 脏呈扩张性心肌病改变。
临床表现类似扩张型心肌病 辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比>50%
体征：类似扩张型心肌病
特点：栓塞发生率高
治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗。
限制型心肌病
13
心肌炎
内容 一、病原学 二、病毒性心肌炎临床表现 三、病毒性心肌炎实验室检查 四、病毒性心肌炎诊断 五、治疗 六、预后
限制型心肌病
14
心肌炎
病原学 感染性
病毒 经肠道：柯萨奇B（40%） 埃可 经呼吸道：流感病毒 其他：
超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低
心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常
限制型心肌病
11
围产期心肌病
限制型心肌病
12
女性，无心脏病史，在产前1月或产后6月内发生 心衰，心脏呈扩张性心肌病改变，高龄、营养不 良、妊高症、子宫抑制剂治疗是可能的原因。
症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困 难、肝大、浮肿等）
限制型心肌病
18
心肌炎-实验室检查
7、核素心肌显像:坏死区可呈放射性增高的密集区,形 成散在的花斑样改变
8、病原学检查： 1)心肌组织中分离出病毒、病毒颗粒 2)心肌组织中找到特异性抗原 3)从粪便、血清、心肌组织中检测到病毒RNA 4)血清中检测出特异性病毒抗体，滴度升高 4倍以上
限制型心肌病
19
细菌 衣原体 支原体 立克次体 螺旋体
寄生虫
限制型心肌病
15
心肌炎
非感染性 过敏或变态反应性 理化因素或药物
心肌受损机制 早期 ：病毒直接侵犯心肌 晚期 ：免疫变态反应一持续损害心肌
限制型心肌病
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临床表现
发病前1-3周有病毒感染史 症状 心悸 胸痛 呼吸困难 气短
阿-斯综合征 猝死
体征 1.与体温不相符的窦性心动过速 2.S1低钝,奔马律 3.各种心律紊乱体征 4.心脏扩大,心衰体征
限制型心肌病
21
预后
绝大多数痊愈 少数重症者死亡 一部分反复发作，发展成扩张型心肌病
限制型心肌病
22
谢谢
限制型心肌病
23
பைடு நூலகம்
限制型心肌病
2
限制性心肌病
3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞 浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬→ 心室充盈受限→心室舒张功能减低→心房后负 荷↑→静脉压↑ 4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸 困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等） 5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、 各种心律失常
限制型心肌病
17
病毒性心肌炎-实验室检查
1、白细胞↑ 血沉↑ 2、血清心肌损伤标记物：心肌酶↑ 3、免疫功能异常： 4、心电图：各种心律失常，多导联 ST-T改变 5、X线示心脏扩大、肺淤血、心包积液时烧瓶样
改变 6、超声心动图：EF下降、心脏扩大，弥漫性室
壁运动下降，心肌回声不均、增强，附壁血栓
限制型心肌病
限制性心肌病
1.特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈 受限，临床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌 病。
早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常 ，心室壁不增厚。
晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后 5年存活率30%。
2.病因:a.浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积 症b.非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心内膜病变 性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症。
7.诊断：根据临床表现及实验室超声检查。
8.治疗：主要是治疗心衰，对原发病无治疗 方法。
限制型心肌病
5
特殊类型心肌病
1、酒精性心肌病 2、围生期心肌病 产前1月至产后6个月 3、心动过速性心肌病 房颤或室上速导致心脏呈扩 张型心肌病改变，治疗上控制心室率是关键。 4、致心律失常性右心室心肌病 5、心肌致密化不全 胚胎发育时心外膜到心内膜致 密化过程提前终止，治疗主要是控制左心衰。 6、心脏气球样变
限制型心肌病
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Restrictive Cardiomyopathy pathology
限制型心肌病
心肌纤维之间 有不定形的浅
红色沉淀物, 是淀粉样蛋白 的特征。淀粉 样变性是引起 “限制型”心 肌病的原因。
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限制性心肌病
6.实验室检查：BNP↑,淀粉样变性患者尿本 周蛋白阳性。
7.超声心动图：双心房增大，心室肥厚，淀 粉样变性患者心肌呈毛玻璃样改变。