原发性血管炎
原发性中枢神经系统血管炎课件
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
原发性系统性小血管炎
Churg-Strauss syndrome
Very rare in China
Eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, and associated with asthma and eosinophilia.
Wegener’s granulomatosis
Granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessel.
WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
➢ pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) ➢ cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
WG：MPO vs. PR3
➢ Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
• 细胞新月体较少 • 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛
200
188 177
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
2022大血管炎的治疗进展与指南建议
2022大血管炎的治疗进展与指南建议（全文）大血管炎（LVV ）包括大动脉炎（TAK ）和巨细胞动脉炎（GCA ）, 主要引起大血管肉芽肿性血管炎症, 是成年人最常见的原发性脉管炎。
其发病机制涉及血管炎症和损伤, 促进内膜增生、外膜增厚和壁内血管化, 从而损害血管完整性和组织灌注, 并导致组织缺血。
血管炎症可能引起许多临床特征, 包括视力障碍、中风、缺血和主动脉瘤。
诊断LVV的最佳方法是结合病史、体格检查、各种实验室检查和影像学检查。
其治疗包括糖皮质激素（GC）、常规免疫抑制剂和生物制剂。
本文旨在总结LVV的治疗药物、最新进展和指南建议。
LVV的一般治疗LVV的药物治疗包括诱导缓解（抑制初始血管炎症）和维持缓解。
GC无疑是治疗的核心, 高剂量GC是活动性疾病诱导缓解的金标准。
然而, 其使用受限于两个问题。
其一, GC在抑制长期血管并发症方面不那么有效。
其二, GC 有众所周知的不良反应。
近47%接受GC单药治疗的患者在减量过程中复发, 导致长期治疗和GC累积暴露量较高。
基于这些原因, 已提出将免疫抑制剂和生物制剂作为附加治疗。
1.GCA的治疗药物甲氨蝶吟（MTX ）是治疗GCA最常用的免疫抑制剂。
对3项随机安慰剂对照MTX试验的荟萃分析表明, 经MTX治疗后, 患者复发率较低, 相对 GC累积剂量较低, 无GC复发率较高。
尽管MTX通常是一种疗效良好且安全的药物, 但应考虑其对老年人的潜在毒性, 尤其是在肾功能受损的情况下。
目前, 硫唑嘌吟、环磷酰胺和来氟米特的数据有限, 由于这些药物未能显示出显著的风险/效益比, 因此不建议将MTX以外的常规免疫抑制剂用于治疗GCA。
TNF抑制剂治疗GCA的临床试验仍然显示无效。
托珠单抗（TCZ ）是一种抗白细胞介素6 （IL-6）受体抑制剂, 是目前应用最广泛、最有效的用于GCA 的生物制剂。
TCZ治疗新诊断和难治性/复发性GCA的有效性和安全性已在2项随机、双盲、安慰剂对照试验中得到证明, 其可以减少复发和GC的累积剂量, 而不会增加严重的不良反应。
原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习
神经病学‘j神经康复学杂志2010年6月第7卷第2期J N e urol N euror ehabi l，J u ne2010，V01．7，N o．2原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习短篇陈刚1，孙燕1，杨烁慧2，俞晓飞1，潘卫东1(1上海中医药大学附属曙光医院神经内科，上海201203；2上海中医药大学附属曙光医院放射科，上海201203)1临床资料患者，男，26岁，工程师。
因“言语不利伴短暂性意识模糊1周”于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科。
患者于1周前剧烈运动后，突感双下肢乏力，并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感。
无恶心、呕吐、眩晕等不适症状，即至我院急诊就诊，查血常规示白细胞9．73×10’／L，中性粒细胞51．8％，红细胞5．15×10”／L，血红蛋白159．5g／L，血小板284×109／L。
头颅C T平扫未见明显异常。
考虑短暂性缺血发作(t r a ns i ent i s chem i c at t ack，T I A)合并感染可能，给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗。
治疗后，咽痒感症状明显改善，但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊。
入院时，患者诉肢体偶有麻木感，发作性言语不利，舌体僵硬感，无恶心、呕吐、眩晕等不适症状。
患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作，可自愈且无后遗症，未进行正规治疗。
既往有血压升高病史，最高160／90m m H g，未明确诊断高血压，平时不服用药物，未监测血压。
有脂肪肝史2—3年。
否认糖尿病、慢性支气管炎、肝炎、结核等病史。
否认输血史，预防接种史不详。
查体：体温37℃、心率75次／分、呼吸18次／分、血压145／85m m H g。
神清，形体偏胖，口齿欠清，自主体位。
查体合作，应答略慢但尚切题，水平眼震(+)，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，双耳听力初测正常；双侧提腭好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。
原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析
２例 ， 热 待 查 ３例 ， 发 急性 风 湿 、 类风 湿 关节 炎 ２例 ，
急 性 扁 桃 体 炎 １例 ， 性 肾小 球 肾 炎 ６例 ， 急 急性 肾 功 能 衰 竭 １例 ． 发 性 小 血管 炎 ３例 ， 院 时 首诊 原 入
误诊率为 ８。 ８Ｏ ％。其 中误 诊 ３ ５ｄ者 １ — ３例 ， ～ １ ２周
收 稿 日期 ： ０ １ ０ — ３ ２ １ － ９ １
作 者 简 介 ： 金 华 （９ ２ ）女 ， 科 ， 主任 医师 ， 要 从 事 肾脏 病 的 临床 研 究 。 邓 １７ 一 ， 本 副 主
通 信 作 者 ： 定 勇 。 主任 医师 ，－ ａｌ ６ ７ ０ ３ ＠ｑ ． ｍ。 王 副 Ｅ ｍ ｉ７ ９ ０ ６ ９ ｑｃ ： ｏ
Ｉ 资料 进 行 回顾 性 分 析 。结 果 Ｉ 缶床
性 小 血管 炎 临床 表 现 多样 ， 缺乏 特 异 性 ， 多 系统 损 害 为 主 要 特 点 ， 脏 和 肺 脏 受 累 最 常 见 ， 中 ２个 脏 器 同 时 受 累 以 肾 其 者 ｌ ９例 ． ７ ． 占 ６ ％。抗 中性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 （ Ｎ Ａ） Ｏ Ａ Ｃ 阳性 者 ２ ４例 ， 阳性 率 为 ９ ．％。２ ６０ ５例 患 者 均 采 用糖 皮 质 激 素 或
２ ｅａ ｍ ｎ ｏ ｒ ｏｉ ｌ ｕｇｒ ， ｅ ｅ ｌ’ Ｈ ｓｉ Ｍｉ ｙｎ ， ． ｐ ｒ ｅｔｆＵｏ ｇ ａ Ｓ ｒ ｙｔ ｏ ｅｓ ｏ ｔ ｏ ａ ａｇ Ｄ ｔ ｌ ｃ ｅ ｈ Ｐ ｐ ｐ ａｆ ｌ ｎ
Ｍｉ ｙ ｎ ２ ０ ０ Ｃ ｉａ ａ ａ ｇ６ １ ０ ， ｈｎ ） ｎ
Ｏ Ｓａ ｄ ｏ ｓ ｅ ｉ ｃＴ ｅ Ｕ ｎ ｎ ｎ－ ｐ ｃｆ ．ｈ ｍａｎ ｆａｕ ｅ ｆ ｐ ｍａ ａ ｃ ｌｔ ｒ ｌ －ｓ ｓｅ ｄ ｍａ ｅｅ ｐ ｃａｌ ｎ ｔ ｅ ｉ ｉ ｅ ｔｒ ｓ ｏ ｒ ｒ ｖ ｓ ｕｉｉ ｗｅ ｅ ｍｕｔ ｙ ｔｍ ａ ｇ ，ｓ ｅ ｉｌ ｉ ｈ ｉ ｙ ｓ ｉ ｙ
25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析
识 ， 期诊治。 早
【 关键词 】 小血管 炎， 原发性 ； 肺损害； Ｒ Ｔ 抗 中性粒细胞胞浆抗体 ＨＣ ；
Ｈ Ｒ ＣＴ ｅ ｕｒ ｓ ａ ｆ ａｔ ｅ ｎｄ ｌｎｉａｌａ ｌ ｓｓ ｉ ２ ａ ｅ ｆ ｐｒｍ ａ ｙ ｓ ａ ｌｖ ｓ ｅ ａｓ ｕｌｔｓ ｗｉｈ ｌ ｎｇ ｉ ｏ ｖ ｍ ｅ Ｗ Ｕ ｃｉ ｃ ｎａ ｙ ｉ ｎ ５ ｃ ｓ ｓ ｏ ｉ ｒ ｍ ｌ ｅ ｓ ｌｖ ｃ ｉｉ ｔ ｕ ｎｖ ｌ ｅ ｎｔ
５０ ４
临床肺 科杂 志
２ １ 年 ４月 第 １ ０１ ６卷第 ４期
２ ５例 肺 部 受 累 的 原 发 性 小 血 管 炎 的 ＨＲＣＴ表 现 及 临 床 分 析
吴 静 肖永 龙
【 摘要 】 目的
果
蔡 荣 张德 平
对本 院 ２ ０ ０４年 １ 一 ０ ０年 １月收 月 ２１
ｂ ｒｔｒ ｘ ｍｉａｉｎ ｃ ｎｈ ｌ ｏ ｕ ｄ ｒｔｎ ｎ ｉｇ ｏ ｅＭＰ ａ ｄ ＣＳ ｔ ｕ ｇ ｉｖｌｅ ｎ ａｌ． ｏａｏｙｅ ａ ｎ ｔ ａ ｅｐｔ ｎ ｅｓａ ｄ ａ ｄ ｄａ ｎ ｓ Ａ ｎ Ｓ ｗｉ ｌｎ ｎ ｏｖ ｍｅ ｔｅ ｒ ｏ ｈ ｙ
的肺部 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ均表现为多发斑 片影 。１ ９例 ＭＰ Ａ中抗中性粒细胞 胞浆抗体 （ ＮＣ 阳性 １ Ａ Ａ） ８例 ， 阳性 率高达 ９ ．４ 。６例 Ｃ Ｓ ４７％ Ｓ 中 Ａ Ｃ 阳性 １ 。结 论 肺 部 受 累 的原 发 性 小 血 管 炎 Ｈ Ｃ ＮＡ 例 Ｒ Ｔ影 像 学 表 现 无 明 显 特 异 性 ， 合 临床 及 实 验 室 检 查 ， 以提 高 认 结 可
一例儿童原发性ANCA相关性小血管炎的护理
一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。
是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。
自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。
在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。
根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。
现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。
1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。
患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。
实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。
治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。
行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。
2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。
发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。
保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。
由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。
小血管炎症如何进行治疗
小血管炎症如何进行治疗小血管炎症只要指的是原发性小血管炎，属于不是很常见的一种病症，经常还会引发节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全等疾病。
小血管炎症给患者的健康产生了不小的影响，还需要有效的解决并发症，让患者很关怀解决的方式。
那么，小血管炎症如何进行治疗？下面咱们就来具体了解一下主要的治疗方式。
(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4～6周，病情掌握后，可较快速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应≤1/2的初始剂量，6个月时应≤隔日20mg或每日10mg，进入维持缓解治疗。
维持缓解治可3~6个月或更长。
2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月，进入维持缓解治疗。
②现更多学者实行CTX静脉冲击治疗：CTX0.8～1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr30ml/min，减量至0.5g/m2)，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3个月一次，剂量与前相同。
整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。
** CTX静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异，然而WBC下降、严峻感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。
(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：相宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采纳MP冲击治疗。
详细方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。
(三)血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依靠透析患者，及威逼生命的肺出血。
PE对于防治肺出血作用快速、确定。
详细方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到掌握，置换液可用白蛋白或新奇血浆。
血清ANCA检测在原发性小血管炎中的临床意义
［ 摘要 ］ 目的 检测原 发性 小血管炎患者血 清抗 中性粒 细胞胞 浆抗体 （ Ｎ Ａ） Ａ Ｃ 并探 讨其 临床意 义。方 法
应用 间接免疫荧 光（Ｉ ） Ｉ 法检测 ５ Ｆ ０例原发性小血管炎 疾病患者 血清 中 Ａ Ｃ Ｎ Ａ的检出率 。结果 ５ ０例原发 性小血
管炎血清 中 ， 韦格纳 肉芽肿 （ ） ＷＧ 阳性 率 ９％ ， Ｃ— Ｎ Ａ阳性 ； ５ 为 ＡＣ 显微 镜下 多血管炎 （ Ｐ ） Ｍ Ａ 阳性 率 ５ ％ ， Ｐ— ０ 为
ＡＣ Ｎ Ａ阳性 ； 过敏性紫癜 （ Ｐ 阳性率 ３ ． ％ ， Ｐ—Ａ Ｃ Ａ） ７５ 为 Ｎ Ａ阳性 ； 白塞病 （ Ｄ） Ｂ ３例 ， Ｎ Ａ均为 阴性 ； ＡＣ 未分 型原发性 小血管炎 （ Ｃ Ｓ 阳性率 ６ ．７ ， 中 Ｃ— Ｎ Ａ４例 ， Ｕ Ｐ Ｖ） ６６％ 其 Ａ Ｃ Ｐ—Ａ Ｃ 。结论 Ｎ Ａ ６例 抗 中性粒 细胞胞浆抗 体在原发 性
［ ｙｗｏｄ ］ Ｐｉ ａｙｓ ｌｖｓ ｌｉＰ ＶＡ ｔ ｅｔ ｐ ｉｃｔ ｌｓ ｃａｔ ｏｙＡ Ｃ ； ｄｒ ｔ ｍ ｕ ｏ ｕｒｓ ｎｅＩ Ｋｅ ｒ ｓ ｒ ｒ ｌ ａｃ ｉｓ Ｓ ；ｎｉ ｕｒ ｈｌ ｙ ｐａｍｉ ｎｉ ｄ ，Ｎ Ａ Ｉ ｉｃ ｉ ｍ ｎ ｆ ｏｅ ｅｃ， Ｆ ｍ ａ ｍ ｕ ｔ ｎ ｏ ｏ ｂ ｎ ｅ ｌ ｃ Ｉ
小血管炎 中 ， 部分疾病 与抗 中性 粒细胞胞浆抗体密切相关 ， 尤其是韦格 纳 肉芽肿 阳性率 ９ ％ ， ５ 提示 Ｃ—Ａ Ｃ Ｎ Ａ可作 为 韦格 纳肉芽肿血清学标志性抗体 ， Ｎ Ａ检测对血 管炎的发病及诊断具有一定 的作用 。 Ａ Ｃ
［ 关键词 ］ 原发性小血 管炎 ； 中性粒细胞胞 浆抗体 ； 抗 间接 免疫荧光法
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
大、中静脉炎：管壁炎症+血栓形成
心脏：受累不多
关节炎——膝关节受累多见（一过性关节痛） 肺——较少见；肺小动脉炎至小动脉瘤或局部血
管栓塞出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状
ห้องสมุดไป่ตู้
泌尿系统——一过性血尿、蛋白尿 附睾炎——附睾肿大、疼痛
针 刺 反 应
目前唯一特异性较强的试验
无菌针头在前臂屈面的中部刺入皮内然后退出，
消化道损害——肠白塞病
部位：食管至降结肠
基本病变：多发性溃疡 最常见症状：右下腹痛 重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎等
神经系统损害——神经白塞病
脑膜脑炎 脑干损害
良性颅内高压
脊髓损害
周围神经系统损害
血管损害——血管白塞病
指大、中血管病变 大、中动脉炎：动脉受累后出现狭窄和动脉瘤
病
理
病理基础特征为血管炎，全身血管均可发生
血管周有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
临床表现——口腔溃疡
复发性、疼痛性口腔溃疡
多数患者以此症未首发症状 溃疡可发生在口腔的任何部位 复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状
临床表现——生殖器溃疡
80%患者可出现生殖器溃疡
发作次数较口腔溃疡少 受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴 茎等处
诊
断
如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能 多系统损害 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高 肺部多变阴影或固定阴影/空洞 多发性单神经炎或多神经炎 不明原因发热 缺血性或淤血性症状和体征
诊
结节性坏死性皮疹
断
紫癜性皮疹或网状青斑
无脉或血压升高
ANCA阳性
48小时观察针头刺入处皮肤反应
阳性反应：局部有红丘疹或红丘疹伴白疱疹 静脉穿刺或皮肤创伤后出现类似皮损具有同等价
值
诊
断
反复口腔溃疡
反复外阴溃疡
眼炎
皮肤病变 针刺试验阳性
符合5项中3项
治
对症治疗
疗
非甾体——关节炎
秋水仙碱——关节病变、结节性红斑、口腔溃疡
糖皮质激素局部应用——口腔溃疡、前葡萄膜炎 沙利度胺——黏膜溃疡，特别是口腔溃疡
临床表现——皮肤病变
结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎等； 最具特异性——结节性红斑 有诊断价值的皮肤体征是针刺后或小的皮肤损伤
后出现反应
白塞眼病
色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变 前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，伴或不伴前房积脓，
视力影响较轻 视网膜炎使视神经萎缩，致视力下降
抗内皮细胞抗体阳性
不明原因的ESR和CRP升高
治疗原则
基础治疗——糖皮质激素
肾、心、肺等重要脏器受累——激素+免疫抑制剂（环 磷酰胺）
急性期和危重者——血浆置换、免疫吸附、静注大剂量 免疫球蛋白
贝赫切特病 BD
张仲景（西汉时代 希波克拉底（古希腊
狐惑病） 关于症状的描述）
好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病 1937年，土耳其皮肤病学家Behcet描述了复发性口腔、 生殖器溃疡和葡萄膜炎三联症，称为贝赫切特病（白 塞病）
显微镜下血管炎 MPA
显微镜下血管炎
累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管） 的系统性血管炎 肾脏和肺 无或很少有免疫复合物沉积于血管壁
病理
局灶性坏死性的全层血管炎（病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞浸润）； 肾脏（肾小血管炎+坏死性新月体肾小球肾炎） 肺毛细血管炎 50岁，男多于女； 全身症状——发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降 肾（78%）——镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿，可出现肾功不全 肺（50%）——肺部浸润、结节，表现为咯血 神经系统（57.6%）——腓神经、桡神经、尺神经 血常规——贫血、WBC可正常或增高、血小板增高 尿液——镜下血尿、管型及蛋白尿 ESR、CRP急性期增高 C3、C4正常，大部分ANCA（+） 对不明原因的发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考虑MPA，尽早进行 ANCA及肾组织活检 首选糖皮质激素+CTX
原发性血管炎
考试大纲
原发性血管炎概论 贝赫切特病和显微镜下多血管炎的临床
实验室检查 诊断、鉴别诊断 治疗
血管炎（vasculitides）
血管壁炎症和坏死致多系统损害
自身免疫性疾病 原发、继发
性别——多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病男性略 多于女性或无明显差别 年龄——结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等高峰期50多岁；川崎病 （儿童期）；巨细胞动脉炎（颞动脉炎）均发生于60岁以上
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
Thanks