肺隔离症临床分析

中 国医药指 南 ２０１０年 ５月第 ８卷 第 ｌ５期 Ｇｕｉｄｅ ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｍａｙ ２０１０，Ｖｏ１．８，Ｎｏ．１５
临床研 究 Ｉ ５５
律 ，临床及影像学表现 缺乏特异性 ，因此 ，我们 建议 对可疑病例 要结 合 临床表 现、实验室检 查以及多种 影像 学检查结 果进行综合 考虑 ，从 而提高 ＩＰＬ的临床诊 断率 。有学者认 为肝穿 刺活检 存在 出血 、引起 肿 瘤播散 的风险 ，而且有 时穿刺组织 并不 能提供有用 的信息 ，即便 穿刺 结果为 良性病变 时也不能 完全排 除病灶 的恶性 可能 ｌ。但是根据 我们 的 经验 ，认为 肝穿刺 活检是 安全 的，本组３例患者 经细针穿 刺活检 明 确诊断后 ，予 以激素等 治疗 后随访 ，预后 良好 。
因为Ｐｓ易反复 感染 ，继发结 核、曲菌球及支 气管类癌 或鳞癌 ； 血流动力学左 向右的分流可导致心功能衰竭 、大 咳血窒息死 亡。因此
治疗原则首选手术 。叶 内型病例根 据病 变的范围主张行肺段 或肺 叶切 除 ；叶外型病例可单纯行隔离肺组 织切 除 ，手术时应仔 细探查 是否合 并其它 畸形。结 合文献报道 ，我们体会在手术治疗 Ｐｓ时应特别注意 以 下问题” ：存在胸腔粘连 的Ｐｓ患者 ，在手术 中要特别注意，因为那些 供养 隔离肺组织 的血 管常常混与其 中，不要进行盲 目分离 ，要进行分 束结扎或缝扎后 切断 ，更加不要切断 、钝锐性离断 ｔ否则异常血管断 端可 回缩进纵 隔、膈 下而引起大出血 ，甚至导致死亡。异常血管多源 于主动脉 、肋 间动脉 、膈下动 脉或锁骨下动脉等 ，常为多支，管径甚 至 ＜Ｉｍｍ，血管 纤细 缺少肌 层，血 管壁脆 ，结扎时容 易发生断裂 ，因 此采用缝合结扎血管 、并带有一定 的周 围组 织较为安全 可靠 。总之 ， 对于此种患者要认真对待 ，不可麻痹大意 ，避免造成不 良后果。 参 考文 献 ［Ｉ】 Ｋｅｓｔｅｎｈｏｌｚ ＰＢ，Ｓｃｈｎｅｉｔｅｒ Ｄ，Ｈｉｌｌｉｎｇｅｒ Ｓ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
【关 键 词】 肺隔 离症 ；外科 治疗 诊 断
中图分 类号 ：Ｒ６５５．３
文献 标识 码 ：Ｂ
文章 编号 ：１６７１－８１９４ （２０１０） １５－００５５－０２
肺隔离症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｅｑｕｅｓｔｒａｔｉｏｎ，ＰＳ）是一 种少见的先 天性发育 异 常的肺疾患 ，亦称 有异常动脉 的肺囊肿症 。主表现为部分 胚胎肺组 织 与正 常的肺组织 隔离 开 ，其血液 由主动脉直接 分出的动脉 支供 应 ， 同时该肺 内还伴有肺囊 肿的改变 。隔开的肺在肺 叶之 内，为 同～ 脏层 胸膜所包 被，称为叶 内型肺 隔离症 （ＩＬＳ），其囊腔病变与正 常的支气管 相通 或不相通 ；隔开 的肺在肺叶之 外 ，不包在 同一脏层胸膜 内 ，称为 叶外型肺 隔离肺（ＥＬＳ），囊 腔与正 常的支 气管不相 通 。临床少见 ，与 肺癌 、肺脓肿 、支气 管扩 张等疾 病不易鉴 别 ，易误 诊误治 …。术 中处 理 不当将导致 大 出血 ，危及 患者生命 。现对 鞍山市 铁西 医院 １９９９年６ 月 至２００８年４月 手术和病 理明确 的１ ８例病 例的 临床资料 进行 回顾性分 析 ，并结合文献 进行讨论。 １资料 与方 法 １．１一般 资料
ｐｓｅｕｄｏｔｕｍ ｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｖｅｒ：ｄｅｍ ｏｇｒａｐｈｉｃｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄ ｔ ｈｅ ｃａｓｅ ｆｏｒ
ｎｏｎｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．Ａｍ Ｃｏｉｌ Ｓｕｒｇ，２００３，１９６（７）：２２６－２３５． 【４】 Ｓｃｈｎｅｉｄｅｒ Ｇ，Ｆｒｉｅｓ Ｐ，Ｓａｍａｒａｓ Ｐ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ
ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｖｅｒ；ｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃ ａ ｎ ｄ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｔｏｍ ｏｇ ｒ ａｐｈｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｗｉｔ ｈ
ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎ［Ｊ］．Ｊ Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ Ｍ ｅｄ，２０００，１９（７）：５０１－５０４． ［６】 Ｙａｎ ＦＨ，Ｚｈｏｕ Ｋ＿Ｒ，Ｊｉａｎｇ ＹＩ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ
鞍 山市 铁 西 医院胸 心外科 （１ １ ４０１ １）
５６ Ｉ临床 研究
中 国医药指 南 ２０ｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｍａｙ２０１０，Ｖｏ１．８，Ｎｏ．１５
１．５病理检查 病灶 多呈非均质的纤维化实变肺组 织，部 分为囊状 ，内有炎性或
ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｖｅｒ ｉｎ ａ ｐａｔｉｅｎｔ ｗｉｔｈ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔＯｐｅｎｉａ ａｎｄ
ＨＣＶ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｊ Ｒａｄｉｏｌ，２００３，４８（３）：２９３—２９８． 【５】 Ｓａｕｄａｃｋ Ｍ，Ｓｈｅｃｈｔｅｒ Ａ，Ｍａｌｋｉｎ Ｌ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｆ ｌａｍｍａｔｏｒ ｙ ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ
Ｓｕｒｇ，１９５３，１３８（３）：２５３－２５８．
［２】 窦 科峰 ，曹 大 勇 ．肝 脏 炎性 假 瘤 的诊 断 与治 疗 ［Ｊ】．肝 胆外 科杂 志 ， ２００８，１６（６）：４０１·４０３．
［３】 Ｋｏｅａ ＪＢ，Ｂｒｏａｄｈｕｒａｔ ＧＷ，Ｒｏｄｇｅｒｓ Ｍ Ｓ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｆａｍｍａｔｏｒｙ
Ｐｓ １０例 ，肺囊肿伴感染６例 ，支气管肺癌２例。 １．４手术方 法
全组均行 手术治疗 。行左下肺 叶切 除８例 ，左 隔离肺切除３例 。右 下 肺叶切 除６例 ，右隔离肺 切 除１例。其 中叶 内型 ｌ４例 ，叶外型４例 。 隔离肺组织 血液供 应分别 来 自降主动脉 １１例 ，膈 下发 出７例 。异常 动 脉直径０．１￣２．０ ｃｍ。单支异常动 脉１例 ，多支１７例。
［８】 Ｕｅｄａ Ｍ，Ｙｕｋｉｈｉｄｅ Ｙ，Ｏｇａｗａ Ｋ，ｅｔ ａ １．Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｉｎｆｌａｍｍａｒｔｏｒｙ
ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ ｏｆｔｈｅ ｌｉｖｅｒ ｈｉｌｕｍ ｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｌｙ ｔｒｅａｔｅｄ ｗｉｔ ｈ ａｇｇ ｒ ｅｓｓｉｖｅ
ｈｅｐａｔｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．Ｊ Ｐｅｄｉａ￣ Ｓｕｒｇ，２００３，３８（１１）：Ｅ９一Ｅ１１． ［９】 Ｋａｎｅｋｏ Ｋ，Ａｎｄｏ Ｈ，Ｗａｔａｎａｂｅ ｅｔ ａ１．Ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅ ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ
本组患者共 １８例 ，本组 患者男 １２例 ，女６例 ，年 龄１５￣５８岁 ，平 均 ３６岁 ；病程 １～１２年 ，平均５年 ；患者症状 有咳血 、发 热、反复肺 感染
等 ，另有３例 为体 检时发现。 ｌ－２ 影像学检查
胸 部ｘ线显示病变于 左肺 下野８例 ，左肺 门处３例右肺 下野７例 ，表 现为高密度 影、可见透光区及气液平 ，密 度均匀团块影等。胸部ＣＴ表 现有 团块 影、囊 性改变、肺部实变 等。ＣＴ增强扫描检查 ，发 现异常供 血动脉６例 。 ｌ－３术前诊 断
ｍａｎａｇｅｍ ｅｎｔ ａｎｄ ｅｘｔｅｎｄｅｄ ｓｕｒｇｅｒｙ ｆｏｒ ｉｎｆｌａｍ ｍａｔｏｒｙ ｐｓｅｕｄｏｔｕｍ ｏｒ
ｉｎｖｏｌｖｉｎｇ ｔｈｅ ｈｅｐａｔｉｃ ｈｉｌｕｍ ｉ ｎ ａ ｃｈｉｌｄ［Ｊ］．Ｓｕｒｇｅｒｙ，２００１，１２９（６）：７５７－７６０．
肺 隔离症 临床分析
王 一 ·
ｌｉｖｅｒ；１３ ｃａ ｓｅｓ ｏｆＭＲＩ ｆ ｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ Ｊ Ｇａｓｔｍｅｎｔｅｒｏｌ，２００１，７（３）：
４２２－４２４．
［７】 Ｃｈａｒｎｙ ＣＫ，Ｊａｒｎａｇｉｎ ＷＲ，Ｓｃｈｗａｒ ｔｚ ＬＨ，ｅｔ ａ１．Ｍａ ｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ １５５ ｐａｔｉｅｎｔｓ 也ｂｅｎｉｇｎ ｌｉｖｅｒ ｔｕｒｎｏｕｔｓ［Ｊ］．Ｂｒ Ｊ Ｓｕｒｇ，２００１，８８（６）：８０８－８１３．
右－ｗ ￥叶切 除 ５例 ，右隔 离肺 切除 ２例 。异 常血 管源 于胸主 动脉 ｌｌ例 、腹 主 动脉 ７例 。 结 果 均行 手术 切除 ，无手 术 死亡 。 结论 本病常
反 复发生肺 部 感染 ，好 发于肺 下叶后 基 底段 （尤其 是左 肺下 叶 ），治疗 以 手术 为主 ，应 注意手 术 时机 的选择 、异 常血 管及胸 腔粘 连 的处理 等 。
ＩＰＬ病情进 展缓慢 ，症状一般较轻 ，很少 出现有严 重并发症 ，目前 还没有其发生癌变的报道 ，预后大多 良好 。ＩＰＬ治疗 方法首选外科手术 切 除，既可 以切 除病灶 ，也可 以明确诊 断。有报道 称ＩＰＬ可 自行消退 ， 无需手术 治疗 ，然而 临床上有时会 遇到外周被炎性 假瘤包绕 的肝 细胞 肝癌 ，如不手术 ，势必 会造成严重 的后果 。因此 ，我们认为 手术 应该 是积极 的。具体 的手术 术式可 以根据病 灶位置及 范围 ，行局 部切 除或 肝 叶、段 切除。对于肿 块巨大、多 发并侵犯肝 门，或局部炎性粘 连较 重 ，难 以解剖 分离时可 以切取标本术 中送快速病理 ，只要排 除恶性 肿 瘤 ，可 以不必勉强切 除病 灶 ，留待术后做 进一步 治疗 。对 已确诊 的病 例 ，予 皮质类 圆醇激素治疗 ，效 果满意 ］。本组 ３例患者 细针穿 刺活 检 明确诊断后 ，给予 强的松 １０ｍｇ，每 日１次 １：３服 ，共２０－３６周 ；发现肝 脏肿瘤减小 （２例 ）或消失 （１例 ），肝功 能均正常 ，症状 均消失。 参 考文 献 ［１】 Ｐａｃｋ ＧＴ，Ｂａｎｋｅｒ ＨＷ．Ｔｏｔａｌ ｒ ｉｇｈｔ ｈｅｐａｔｉｃ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ａ ｃａｓｅ［Ｊ］．Ａｎｎ
【摘 要 】 目的 总 结肺 隔 离症诊 断及 外科 治疗体 会 。方法 对鞍 山市铁 西 医院 １９９９年 ６月至 ２００８年 ４月手 术和 病理 明确 的 １８例病 例的 临床
资料进 行 回顾 性 分析 。术 前诊 断肺 囊肿伴 感 染综合 征 １０例 、肺 隔 离症 ６例 、支 气管肺 癌 ２例 。 全组均行 手 术治疗 。行 左下 肺叶 切除 ｌｌ例 ，