肺隔离症 (4)

鉴别
叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张 及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓 肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻膈面 部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症。
检 查
1.X线胸片 叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端 指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。 叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见 下叶内及后基底段紧贴膈面有一 团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形少数可呈三角形或多边 形，边界一般较清晰，其长轴指向后方提示与降主动脉有联系。 如合 并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影与肺 囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情 病程演变而改变，感染 时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。 2.体层摄影 下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相 重叠，体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈 圆形、椭圆形或三角形边界清晰，可呈大 小不等的囊性改变。有时在 体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条 状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径 0.5cm以下的异常血管不易发现。 3.支气管造影 病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管 可以显影，加之造影后有可能引起感染支气管镜检查和支气管造影多 无意义。

病因
在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使 一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动 脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由 于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉 的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无 法进行，因而发育不全，而无肺功能。
发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce 的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学 说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围， 有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离 时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发 生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部 分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气 管和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组 织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形 成肺隔离症叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的 肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但 牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没 有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。
肺隔离症

肺隔离症（pulmonaryseguestration）也 称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称 “隔离肺”，是临床上相对多见的先天性 肺发育畸形。
占肺部疾病的0.15%～6.4%.为胚胎时期一部分 肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环 动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包 块。隔离肺可有自己的支气管。 分为叶内型和叶外型，前者位 于脏胸膜组织 内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通， 临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常 肺组织之外，囊腔与正常隔离症而X线胸片及体层片不能确定时主动 脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位 肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿 刺插管，于降主动脉起始部注 造影剂造影可显示异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段直径为 0.5～1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉但由于异常 血管相 对较细造影剂量较少，多数情况下不能显示静脉回流情况。选择性造 影技术要求较高，经股动脉穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形导 管，于降主动脉膈肌 上下寻找异常血管，导管尖端插入血管口内时 注入造影剂，观察血管直径、走行，连续注入造影剂还可观察到静脉 回流情况。但此项检查是一种创伤性检查具有一定 的危险性，而且 需要一定的条件和设备。 5.CT检查 可以较清楚地显示病变的形态，还可确认异常动脉的存在典型 表现为：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶 见钙化。如与支气管树交通造成感 染，其表现为含气囊肿，有或无 液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现可有气液平。但诊断阳 性率并不高。

囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组 织常有肺炎此时要待炎症消退后，才能证 实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有 很大变化，主要依其内部的气体、液体量。 如果隔离肺有感染其阴影形态可在很短时 间内有很大变化。在呼气时，可见隔离肺 内有气体滞留。

诊断 结合临床表现、X线胸片特点，首先选 用B超检查再根据情况进一步采用CT、MRI 或血管造影检查。
6.磁共振（MRI） 能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个 断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块 （MRI上为增黑的阴影）和异常血管相连，叶 外型是在肺外异常增 白的团块影，亦和异常血管相连磁共振能看出异常肺组织及其与周围 脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果 与血管 造影相似，又是无创伤的检查方法，可以取代血管造影但检 查费用较高。 7.B超 可探测出边界清楚形态规整的圆形或椭圆形肺内团块，内部可见 大小不同的囊性区如有感染时可见散在的小光点反射，团块周围可见 0.5～0.8cm不等的1支 或2支血管进入团块。其影像特征与其他肺内病 变影像不同。B超是无创检查方法，操作简单，准确性高而且可以反 复动态观察。但是B超不能区分叶内型或叶外型 肺隔离症亦不能检测 肺静脉回流情况。

无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主 要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或 主动脉弓、无名动脉、锁骨下 动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉 或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多 支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达 1cm左右。这些 异常动脉壁的结构与主动脉相似含较多的弹性纤维组织压力较高，极 易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情 况下肺动脉源 于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚 芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。 根据公认 的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通， 这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔 离肺组织。同时因 肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血 管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回 流入下肺静脉导致左-左分流。偶有叶内型回流到 体循环静脉。叶外 型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋 间静脉等，此时无分流问题。

常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X 线检查时发现一小部分叶外型。肺隔离症 可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如 与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏 力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性 心衰。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧 膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时 意外发现，90%在左肺。

临床表现 肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40 岁男性多于女性，叶内型多于叶外型，左 侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同，临 床表现亦不同。
叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左 右侧之比约2∶1，多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻 近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其 他先天性畸形，以先天性膈疝最为常见约占30%。其他有 先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先 天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等 脏器畸形等。但 叶外型肺隔离症因有完整胸膜犹如分离的肺叶，可视为副 肺叶。因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等 的多发囊肿。 病理：叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状黑褐色组 织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著， 镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实 质组织常发育不成 熟。因其包有自己的胸膜，且不与支 气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少。因此如 没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块可毫无症 状。

叶内型肺隔离症
发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎 旁沟内，与叶外型有以下不同：男女发病率相近，左右侧比例1.5∶1～2∶1， 多 位于下叶的内、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、 膈疝及其他骨心畸形病变，组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正 常肺组织间无明 显界限，共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔，实质部分 更多，囊内充满黏液。叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通的，几乎所有 病例在一定时期后均继发感 染，多数在10岁以前出现反复肺部感染症状，发 热、咳嗽、胸痛、 咳脓痰甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状，与 肺脓肿症状相似感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交 通。查体局部叩诊浊音，呼吸音 减低，有时可听到湿啰音，部分患者有杵状 指。其动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，较为粗大，直径0.5～2cm， 异常动脉多在下肺韧带内，经下肺韧 带到达病变部位，均经（下）肺静脉回 流，镜下显示类似扩张的支气管，偶有管壁内软骨板，有呼吸道上皮。异常 肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。左肺多见，60%在下叶后基底段，位于上 叶者少见，15%无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽、咳痰、咯血、反 复发作的肺部感染及心悸、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。经抗 感染治疗症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。
治 疗


叶内型肺隔离症 可反复继发感染故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手 术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并 严重感染，患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意 异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主 动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出 血。 叶外型肺隔离症 如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能 明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除， 一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血 管尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤 退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。