嗜铬细胞瘤1-完整版
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嗜铬细胞瘤(1)PPT课件
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
.
19
三、其他表现
▪ 消 化 道 症 状： CA使 肠 蠕动 及 张 力 减弱 、 胆 囊收缩 减 弱 ， Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石
▪ 腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块 ▪ 膀胱内肿瘤 ▪ 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，
胺消除NA升压作用
.
17
(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
.
18
二、代谢紊乱
▪ 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能 正常，发作时体温可上升1～2OC
▪ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛 素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
.
23
二、药理试验
1.激发试验用于可疑病例 血压>170/110mmHg时禁此试验 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA≥注射前3倍 (绝对值>2.0ng/ml)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测
.
24
磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进CA释放
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺 浓度差别，有助于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤
.
28
鉴别诊断
注意与以下疾病高血压相鉴别
▪ 各种原因引起的高血压；年轻高血压； 不稳定性高血压；早期原发性高血压
▪ 冠心病 心绞痛 ▪ 甲状腺机能亢进症 ▪ 绝经期综合征
.
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三、其他表现
▪ 消 化 道 症 状： CA使 肠 蠕动 及 张 力 减弱 、 胆 囊收缩 减 弱 ， Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石
▪ 腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块 ▪ 膀胱内肿瘤 ▪ 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，
胺消除NA升压作用
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(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
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二、代谢紊乱
▪ 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能 正常，发作时体温可上升1～2OC
▪ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛 素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
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二、药理试验
1.激发试验用于可疑病例 血压>170/110mmHg时禁此试验 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA≥注射前3倍 (绝对值>2.0ng/ml)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测
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磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进CA释放
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺 浓度差别，有助于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤
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鉴别诊断
注意与以下疾病高血压相鉴别
▪ 各种原因引起的高血压；年轻高血压； 不稳定性高血压；早期原发性高血压
▪ 冠心病 心绞痛 ▪ 甲状腺机能亢进症 ▪ 绝经期综合征
嗜铬细胞瘤
多汗 50~65%，平时即怕热及出汗多，发 作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉
3 体位性低血压
大多数持续性高血压，在治疗前常出现明 显的体位性低血压
原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血 管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体 降调节、自主神经功能受损致反射性外周 血管收缩障碍等多因素有关
4 嗜铬细胞瘤高血压危象
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA
腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
泌尿系统 约1%的嗜铬细胞瘤位于膀胱，又称为膀胱嗜铬细 胞瘤。病人可有血尿并且排尿时可诱发高血压发作
神经系统 部分病人高血压发作时有精神紧张 、烦燥、焦虑，甚至有恐怖或濒死感，部分 病人可出现晕厥、抽搐，症状性癫痫发作等 神经、精神症状
内分泌系统 多发性内分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜铬细胞瘤外，可同时或先后发生 甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症；或合 并有MEN-I 型的疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等 而组成MEN混合型，此时可表现出相应疾病的 临床症状和体征。
定义 血压时而急剧增高，时而骤然下降， 出现大幅波动
3 体位性低血压
大多数持续性高血压，在治疗前常出现明 显的体位性低血压
原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血 管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体 降调节、自主神经功能受损致反射性外周 血管收缩障碍等多因素有关
4 嗜铬细胞瘤高血压危象
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA
腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
泌尿系统 约1%的嗜铬细胞瘤位于膀胱，又称为膀胱嗜铬细 胞瘤。病人可有血尿并且排尿时可诱发高血压发作
神经系统 部分病人高血压发作时有精神紧张 、烦燥、焦虑，甚至有恐怖或濒死感，部分 病人可出现晕厥、抽搐，症状性癫痫发作等 神经、精神症状
内分泌系统 多发性内分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜铬细胞瘤外，可同时或先后发生 甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症；或合 并有MEN-I 型的疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等 而组成MEN混合型，此时可表现出相应疾病的 临床症状和体征。
定义 血压时而急剧增高，时而骤然下降， 出现大幅波动
嗜铬细胞瘤(1)
球状带—分泌醛固酮 皮质 束状带---分泌皮质醇 网状带—分泌少量性激素 肾上腺素 髓质—分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺
流行病学特征
PPGL是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或
患病率的数据。 国外报道在普通高血压门诊中PPGL的患病率为0.2%~0.6%, 在儿童高血压患者中患病率为1.7%,在肾上腺意外瘤中约 占5%。 各年龄段均可发病,发病高峰为30~50 岁,男女发病率基本 相同。 遗传性PPGL占35%~40%,与散发性患者相比,遗传性肿瘤患 者起病较年轻并呈多发病灶。 当在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占 10%~17%;超过40%的恶性PPGL的发病与SDHB的基因突变有 关 。
PPGL 危象
儿茶酚胺突然大量释放后出现的机体血流动力学不稳定， 最终导致器官功能损害或丧失。 PPGL危象发生率约为10%; 1.大量 CA 突然释放而发生； 2.手术前或术中挤压、触碰肿瘤； 3.使用某些药物(如糖皮质激素、β -受体阻滞剂、胃复 安、麻醉药) 4.创伤、其他手术应激等诱发；
临床表现: 1.严重高血压或高、低血压反复交替发作; 2.心、脑、肾等多器官系统功能障碍,如心肌梗塞、心 律失常、心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫 综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、 肠缺血;肝、肾功能衰竭等; 3.严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。
代谢方面：儿茶酚胺导致患者的基础代谢率增高，体型 消瘦。约40%患者发生血糖升高，糖耐量减低。外周血 管的极度收缩导致肢体末梢冰凉，乳酸增高。合并腹泻 的患者，还应警惕低钾血症。
神经系统：20%～40%的患者会有焦虑、紧张等神经系 统症状。60%～90%的患者会引起头疼。少部分患者还 会有头晕、易出汗、脸色苍白或潮红、困倦等症状。 其他包括：恶心、呕吐、腹泻、便秘、腹部疼痛等。
嗜铬细胞瘤
3 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
平扫不均质嗜铬细胞 瘤
增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
增强平扫周边 钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
增强病变呈不均匀明 显强化
右侧肾上腺等低混杂信号影，紧贴下腔V部分管腔受压，与肝S6段脂肪间隙模糊
良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、 血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。 恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
实质明显增强，边缘为著
似厚壁内腔不规则囊肿样改变 可呈多房性改变 典型的病变为显著持续性强化的肿块
影像学表现
MR：平扫 增强
T1低信号，T2高信号 T2低信号 T1加权像肿块明显增强
多数 部分
脂肪抑制像：一般呈高信号
注意： 1 MRI 对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 腺瘤 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
(4)髓性脂肪瘤。为肾上腺少见的无功能性良性肿瘤 ,由 脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成 。 CT上表现 为边界清楚 、混杂密度 、强化不均匀的肿块 ,含有脂 肪密度为其特征性表现 , 因此一般情况下易于诊断。
肾上腺外嗜铬细胞瘤在诊断中需与神经鞘瘤、神 经节细胞瘤、巨淋巴增生、腹膜后肉瘤及膀胱癌 鉴别。
肾上腺是转移性肿瘤好发的部位之一 ,以肺癌和乳腺癌 最为多见 , 其次为肾癌 、胰腺癌 、胃癌和恶性黑色素瘤 等 。转移性肿瘤一般较小 , 钙化极少见 , 可发生坏死 , 因 此密度也不均匀 ,但囊变的机会远小于嗜铬细胞瘤。
《嗜铬细胞瘤》课件
康复经验
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
THANK YOU
感谢聆听
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
02
01
03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
THANK YOU
感谢聆听
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
02
01
03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
嗜铬细胞瘤
降压作用,对抗了儿茶酚胺的作用而不发生高血压。 • ④大的肿瘤虽然含有大量的儿茶酚胺类物质,但大多在肿瘤
内部代谢。内分泌检查对静止型嗜铬细胞瘤的作用有限。
复发性嗜铬细胞瘤
• 嗜铬细胞瘤的复发率为4. 6 %～10 %。 • 肾上腺外、儿童、多发嗜铬细胞瘤复发率较高。 • 原位复发或恶变及转移。复发性嗜铬细胞瘤易恶变。 • 复发在无嗜铬组织部位者和切除后局部复发浸润者常
对于怀疑静止型嗜铬细胞瘤的患者,胰高血糖素刺激试验可以发 现一些隐匿功能的嗜铬细胞瘤。可以行影像学检查和核素扫描 有利于定位诊断。
病例分析
女性，65岁。 病史：确诊右肺腺癌肝脏、全身骨转移9月；
发现右肾肾上腺占位2天。 查体：血压110/70mmHg.心肺未见异常。下肢无浮
肿。
化验：CA 206.8(<266nmol/24h)
病因、病理及发病机制（三）
• 电子显微镜下可见肿瘤细胞内富含肾上腺素和去甲肾上腺素的 分泌颗粒。
• 恶性者细胞排列不规则，有细胞分裂象，包膜，肾上腺静脉中 有瘤细胞浸润，有时有瘤栓，附近脏器组织也可有瘤细胞浸润 。
病因、病理及发病机制（四）
瘤组织可以阵发性或持续性地分泌 多量去甲肾上腺素和肾上腺素，以 及微量多巴胺。
儿茶酚胺通过肾上腺素能受体对心 血管系、平滑肌、神经内分泌系起 广泛的生理作用，引起高儿茶酚胺 血症的症群。
临床表现
高血压症群
• 肾上腺素作用于心肌，心输出量增加，收缩压升高，去甲肾 上腺素作用于周围血管引起其收缩，促使收缩压和舒张压均 升高，此为本病的主要症群。
• 临床上根据血压发作方式，可分为阵发性和持续性两型。阵 发性高血压的诱因包括精神刺激，弯腰，排尿，排便，触摸 和肿瘤手术检查等等血压骤然升高，收缩压最高可达到 300mmHg,舒张压可相应升高达180mmHg。持续时间一般为 数分钟，大多少于15min，但是长者可达16-24小时。
内部代谢。内分泌检查对静止型嗜铬细胞瘤的作用有限。
复发性嗜铬细胞瘤
• 嗜铬细胞瘤的复发率为4. 6 %～10 %。 • 肾上腺外、儿童、多发嗜铬细胞瘤复发率较高。 • 原位复发或恶变及转移。复发性嗜铬细胞瘤易恶变。 • 复发在无嗜铬组织部位者和切除后局部复发浸润者常
对于怀疑静止型嗜铬细胞瘤的患者,胰高血糖素刺激试验可以发 现一些隐匿功能的嗜铬细胞瘤。可以行影像学检查和核素扫描 有利于定位诊断。
病例分析
女性，65岁。 病史：确诊右肺腺癌肝脏、全身骨转移9月；
发现右肾肾上腺占位2天。 查体：血压110/70mmHg.心肺未见异常。下肢无浮
肿。
化验：CA 206.8(<266nmol/24h)
病因、病理及发病机制（三）
• 电子显微镜下可见肿瘤细胞内富含肾上腺素和去甲肾上腺素的 分泌颗粒。
• 恶性者细胞排列不规则，有细胞分裂象，包膜，肾上腺静脉中 有瘤细胞浸润，有时有瘤栓，附近脏器组织也可有瘤细胞浸润 。
病因、病理及发病机制（四）
瘤组织可以阵发性或持续性地分泌 多量去甲肾上腺素和肾上腺素，以 及微量多巴胺。
儿茶酚胺通过肾上腺素能受体对心 血管系、平滑肌、神经内分泌系起 广泛的生理作用，引起高儿茶酚胺 血症的症群。
临床表现
高血压症群
• 肾上腺素作用于心肌，心输出量增加，收缩压升高，去甲肾 上腺素作用于周围血管引起其收缩，促使收缩压和舒张压均 升高，此为本病的主要症群。
• 临床上根据血压发作方式，可分为阵发性和持续性两型。阵 发性高血压的诱因包括精神刺激，弯腰，排尿，排便，触摸 和肿瘤手术检查等等血压骤然升高，收缩压最高可达到 300mmHg,舒张压可相应升高达180mmHg。持续时间一般为 数分钟，大多少于15min，但是长者可达16-24小时。
嗜铬细胞瘤的课件
术前准备事项
术前用药： 1.α-受体阻滞剂:
长效药物---酚苄明或哌唑嗪:主要用于术前准备，控制高 血压，解除末梢血管床的张力；
短效药物---酚妥拉明：用于诊断嗜铬细胞瘤和控制突发 高血压及危象； 2 .β -受体阻滞剂:
主要用于控制心动过速、心律失常等，并非需常规使用； 只有在α-受体阻滞剂发挥作用后，而β -受体处于相对兴奋， 表现为心动过速或心律失常时才使用，如美托洛尔，短效 的艾司洛尔，以循环功能稳定为标准）； 且术前不用阿托品！
持续性高血压 直立性低血压：由于长期过度的儿茶酚胺分泌使循环血容量不足，以
及维持站立位血压体位反射的张力下降而导致。 偶可出现低血压、休克，可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释
放骤停等，或发生严重心脏意外等有关。 诱发因素：体位突然改变，情绪激动，剧烈运动，咳嗽及大小便等活
动均有可能诱发。
这里提及的低血压是指肿瘤切除后的低血 压，主要原因是儿茶酚胺的分泌随肿瘤切 除迅速降低，引起外周血管扩张，再加上 血容量不足，导致低血压甚至休克。另外， 麻醉药及硬膜外阻滞的影响、心脏代偿功 能不全、肾上腺素能阻滞药的作用等均可 诱发及加重低血压。
低血压的预防及处理
术前准备使用α、β阻滞药可改善病人血管床的条件，增加 儿茶酚胺分泌降低后的耐受性
静止型 阵发型 持续型
分类
心血管系统改变
阵发性高血压：为嗜铬细胞瘤特征性表现。平时血压不高，发作时收 缩压及舒张压都有较大程度升高（以释放去甲肾上腺素为主者更明 显）；伴剧烈头痛，心悸、气短，面色苍白，大汗淋漓，视物模糊， 心动过速等（以释放肾上腺素者为主），严重者可出现脑溢血或肺水 肿等高血压危象。
升压药物的使用：瘤体切除后 激素的使用：氢化可的松 抗心律失常药物：如利多卡因、胺碘酮 治疗心力衰竭药物：西地兰、米力农 晶体、胶体扩容补液 常规备血（红细胞、血浆） 常规动静脉穿刺（动脉穿刺在麻醉诱导前局麻下
嗜铬细胞瘤PPT课件
·
13
嗜铬细胞瘤实验室检查
留尿注意事项： 1、留24小时尿，同时测定肌酐清除率 2、应在病人休息、未使用任何药物、近期未进
行放射介入诊断和治疗的情况下收集尿液； 3、最好在严格规定合理的特殊食谱下进行 4、酸性环境下保存（防腐剂用盐酸），并冷藏 5、如为发作性高血压，可分时段收集，注意对
照
·
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3、家族性嗜铬细胞瘤
（1）多发性内分泌腺瘤综合症
MEN-2A（Sipple’s综合症）：嗜铬细胞瘤，甲 状旁腺瘤，甲状腺髓样癌
MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形， 多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细 胞瘤
·
3
嗜铬细胞瘤
（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症 常染色体显性遗传病：3P25~26的VHL基因突变 组成：视网膜血管瘤、中枢神经血管母细
·
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嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
功能诊断 1、病史及体征 （1）阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、
多汗、面色苍白、腹痛、紧张及高代谢症群 （2）患急进性或恶性高血压的青少年患者 （3）原因不明的休克，高、低血压反复交替发
作，体位改变或大小便时诱发血压明显增高
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嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
（4）手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现 血压骤升或休克，按压双肾区及腹部包 块而致血压骤升者
嗜铬细胞瘤
廖岚
·
1
嗜铬细胞瘤
定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤， 肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺 （CA），又称儿茶酚胺分泌瘤
来源 肾上腺髓质 最多见
肾上腺外的嗜铬组织：大部分 在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、 膀胱等
流行病学
嗜铬细胞瘤-ppt课件
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
嗜铬细胞瘤ppt课件
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2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱 发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血 压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像（MRI）
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛 查、定位的手段。
（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信 号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI 诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三 维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺 素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素 131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显 像，具有定性和定位意义。
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诊断
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导
治疗。 （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有
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鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多 汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤 其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤 。
2.颅内疾病
在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头 痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发 病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。