嗜铬细胞瘤 (1)
《嗜铬细胞瘤》课件
其他治疗方式
对于无法手术或术后复发的患者，可以考虑其他治疗方式，如放射治疗、化学治 疗等。这些治疗方式主要用于控制肿瘤生长、缓解症状和提高生存质量。
其他治疗方式的效果和安全性需要结合患者的具体情况进行评估和选择。同时， 患者需要了解各种治疗方式的优缺点，以便做出正确的决策。
04
CHAPTER
嗜铬细胞瘤的预防与护理
分析患者患上嗜铬细胞瘤的可能 原因，如遗传因素、生活习惯等
。
治疗方案
医生为患者制定的治疗方案，包 括手术、药物治疗等。
治疗过程
详细描述治疗方案的实施过程， 包括手术过程、药果
患者经过治疗后的情况，是否康复、有无复发等。
经验教训
从案例中总结出的经验教训，如早期发现、及时治疗等。
发病机制
病因
嗜铬细胞瘤的发生与遗传因素、内分泌失调、环境因素等多种因素有关。
发病过程
嗜铬细胞瘤的生长和分泌功能受多种基因和信号通路的调控，其发病机制较为 复杂。
流行病学
01
02
03
发病率
嗜铬细胞瘤的发病率较低 ，约为0.0001%至 0.0002%。
发病年龄
嗜铬细胞瘤可发生于任何 年龄段，但以中青年较为 常见。
长期随访
嗜铬细胞瘤容易复发，患者应定期 进行随访和复查，以便及时发现和 处理潜在问题。
05
CHAPTER
嗜铬细胞瘤的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
患者年龄、性别、职业等。
症状描述
详细描述患者的症状表现，如高血压、头痛、心 悸等。
诊断过程
医生如何通过检查和诊断确定为嗜铬细胞瘤。
案例分析
病因分析
《嗜铬细胞瘤》课件
目录
嗜铬细胞瘤诊治进展详解演示文稿
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
无症状的异位嗜铬细胞瘤1例
丰 富 激 素 分 泌 功 能 低 下 不 足 以 产 生症 状
。
,
17/ l oK P
:
a
,
心 率慢 至
。
52
次/
病理 诊断 嗜 铬 细 胞病
,
、
术后
3
,
22
天 出院时 检查 右眼矫 正 视
,
:
术证 明 这 一 叔是 可 以 做 到 的 但 应 加 强 全 身 及 眼 局 部 的 激 素 抗 生 素 治疗
。
J ( .
眼 球 充 血 完 全 消退
,
角膜恢 复透
。
明 前 房 闪 光 阴性 瞳孔 药 物性 散大
, ,
之个
关 于 此 手 术 应 采 取 囊 内摘 除 还 是 囊 外 摘 除 专 家 们 还 存 在 分 歧 此 病 例 支 持 了囊 内 摘 除 可 供 同道 参考
。
,
/
16K
f, a
( 240 /l z om m Hg )
,
随
② 瘤体释 放 的激 素 以 肾上 腺素 为 主 p
。
,
smg
,
入 壶 静 点 同 时静 脉 注 射酚
.
受体兴 奋 使 周 围 血 管 扩 张
,
③瘤 体血 运 不
妥拉 明 s m g 血压 下 降无几 瘤体摘 除后血 压 即 刻恢 复 到 分
以 前 曾 有 报 道 糖 尿 病 性 白内 障 患 者 手 术有 4 3 % 因感染失明
,
顺 利 术 毕 阿 托 品 散 瞳 地 塞 米 松 与庆 7 ( 毒
素混合 液 术前 液
一 口 0
.
,
,
28 9 %
嗜铬细胞瘤诊治进展
嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤实验室诊断标准
嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。
这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。
以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。
通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。
MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。
嗜铬细胞瘤术前准备原则 -回复
嗜铬细胞瘤术前准备原则-回复嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质，也可发生于其他部位，如颈动脉体等。
该疾病通常为单侧肿瘤，约10为双侧或多发性肿瘤，预后严重依赖于肿瘤是否具有恶性特征及肿瘤的大小、异位和全身扩散程度。
手术是嗜铬细胞瘤的主要治疗方式，术前准备十分关键，能够提前评估患者的手术风险，并采取相应措施减少手术风险。
一、细致的病史采集和体格检查术前准备的第一步是对患者的病史进行细致的采集，包括患者的主诉、病程、症状、伴随疾病等。
特别要注意家族史，嗜铬细胞瘤具有一定的遗传倾向，因此家族史中是否有类似疾病的发生十分重要。
此外，还需要对患者进行全面的体格检查，了解病变的部位、大小和扩散情况等。
这些信息有助于确定手术方式和预测手术风险。
二、实验室检查术前的实验室检查对于评估患者的身体状况和手术风险至关重要。
一般需要进行血液常规、肝肾功能、凝血功能等检查。
此外，还需要测定嗜铬细胞瘤特异性标志物，如血和尿中的儿茶酚胺类物质（如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等）的水平。
这些标志物的升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并帮助评估手术切除的完整性和治疗效果。
三、影像学检查影像学检查对于评估嗜铬细胞瘤的部位、大小和扩散情况至关重要。
常用的影像学检查包括超声、CT和MRI等。
超声检查是首选的影像学检查方法，可以明确肿瘤的部位和范围。
CT可以提供更为准确的肿瘤大小、形态和异位情况，并能够评估肿瘤的侵犯深度和有无局部淋巴结转移。
MRI 则可以提供更为详细的肿瘤组织结构和血供情况的信息。
这些检查结果有助于指导手术的方案选择和手术风险预测。
四、血压控制嗜铬细胞瘤患者常伴有高血压，手术前需要进行血压的控制。
常用的药物包括α受体阻滞剂（如普拉萘洛尔）和钙通道阻滞剂（如硝苯地平）。
这些药物可以通过降低血压来避免术中高血压引发血管破裂和手术后低血压的发生。
此外，还需要密切监测血压的变化，调整药物的剂量和使用时间，确保血压在安全范围内。
临床三基训练内科内分泌科嗜铬细胞瘤
临床三基训练内科内分泌科嗜铬细胞瘤(总分：34.00，做题时间：60分钟)一、(一)选择题 (总题数：12，分数：12.00)1.嗜铬细胞瘤最主要的症状是（分数：1.00）A.心律失常B.低血压C.高血压√D.心衰E.肺水肿解析：2.嗜铬细胞瘤的特征性临床表现是（分数：1.00）A.持续性高血压B.阵发性高血压√C.持续性低血压D.阵发性低血压E.高血压与低血压交替出现解析：3.关于嗜铬细胞瘤，说法正确的是（分数：1.00）A.上腹部可听到血管杂音B.高血压发生于尿蛋白之后C.尿中白细胞、脓细胞较多，且有尿频尿急史D.满月脸，多毛，紫纹E.发作时血压骤升伴剧烈头疼，心悸，发作间期血压可恢复正常√解析：4.嗜铬细胞瘤最常见于（分数：1.00）A.肾上腺髓质√B.主动脉旁副神经节细胞C.肾上腺皮质D.甲状腺C细胞E.胰岛细胞解析：5.肾上腺外的嗜铬细胞瘤主要位于（分数：1.00）A.颅内B.颈部C.胸内D.髂窝E.腹主动脉旁√解析：6.下列关于嗜铬细胞瘤的说法不正确的是（分数：1.00）A.大多位于肾上腺的一侧B.多见于男性√C.大多数病例如能及早诊治，可以治愈D.肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素E.肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素解析：7.有助于嗜铬细胞瘤的诊断（分数：1.00）A.酚妥拉明降压试验√B.螺内酯试验C.地塞米松抑制试验D.肾动脉造影E.尿浓缩稀释试验解析：8.嗜铬细胞瘤患者骤发高血压危象时，首选下列哪一项措施控制血压（分数：1.00）A.静滴硝普钠B.舌下含服硝苯地平C.静脉缓慢推注酚妥拉明√D.静滴硝酸甘油E.静脉注射呋塞米解析：9.女，45岁，两年来常突然头疼、头晕、出汗、呼吸困难，发作时血压200／120mmHg，安静休息，数小时后症状可逐渐缓解，血压恢复正常，最可能的诊断是（分数：1.00）A.高血压危象B.嗜铬细胞瘤√C.肾动脉狭窄D.皮质醇增多症E.原发性高血压病解析：10.女，35岁，持续性血压升高2个月，疑诊嗜铬细胞瘤，则下列检查中哪一项检查的敏感性和特异性最高（分数：1.00）A.尿VMAB.尿MN √C.尿NMND.尿TMNE.尿17—羟解析：11.男。
家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习
家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习1嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，存在于恶性细胞中，随着患者年龄的增长而表现出不同程度的早期和进展病变。
临床表现包括小叶细胞淋巴瘤，多种机械性病变，血液和骨髓增生或淋巴结播散，及脑膜下腔有血瘤。
它的发病率很低，但是嗜铬细胞瘤家族性疾病的病例越来越多，研究人员将其视为一个基于遗传的遗传性恶性肿瘤。
2家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤是一种由遗传引起的恶性肿瘤。
患者的家系中可能有一个或多个患病的人，他们患有共同的疾病特征和相同的遗传状况。
家族性嗜铬细胞瘤可以通过基因遗传传递给下一代，随着患者晚期父亲和母亲的年龄增加，患有家族性嗜铬细胞瘤的可能性也增加。
此外，受精卵或胚胎的遗传特性也可能影响患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。
3诊疗诊断家族性嗜铬细胞瘤需要调查家族史，并进行实验室检查和影像学检查，以确定患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。
一种常用的诊断技术是杂交法，可以检测染色体变异，确定患者是否具有家族性疾病。
根据发病机制，治疗家族性嗜铬细胞瘤可以分为药物和手术治疗。
首先进行的治疗是药物治疗，比如抗癌药物、放射治疗和靶向治疗。
淋巴结摘除术和化疗等手术治疗也在治疗中发挥作用。
4文献复习近年来，学者们对家族性嗜铬细胞瘤的研究越来越多。
文献报道中主要关注家族性嗜铬细胞瘤的发病机制，其遗传学特征，疾病进展及结局等，也在探讨治疗方法，像抗癌药物，放射，手术等治疗方式的应用，文献中还有关于给家族性嗜铬细胞瘤患者建立合理的预防和健康管理方案。
5结论家族性嗜铬细胞瘤是一种比较少见又比较危险的遗传性恶性肿瘤，临床表现是多发的恶性细胞，及血液和骨髓增生或淋巴播散，诊断需要调查家族史，以及实验室检查和影像检查，治疗方式主要有药物治疗，放疗治疗和手术治疗，文献复习探讨了家族性嗜铬细胞瘤的研究和治疗方式，以及建立具有针对性的预防和健康管理方案。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
术前药物准备
2、控制心律失常：对于CA或α-受体阻滞剂介导的心 动过速（P大于100-120次/分）或室上性心律失常等需 加用β受体阻滞剂，使心率控制在90次/分以下，但β受 体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用后2-3天后，因单用 前者可阻断肾上腺素兴奋β2受体扩张血管的作用而可 有诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症 ，推荐使用选择性的β1受体阻滞剂，如美托洛尔等。 3、高血压危象的处理：使用硝普钠、酚妥拉明、尼 卡地平静脉泵入。
2、嗜铬细胞瘤病因不明，可能与遗传有关，近年来研究 表明约30%有家族遗传背景，并已明确致基因。
病理和病理生理
1、嗜铬细胞瘤主要来源于肾上腺髓质，约9-24%来源于 肾上腺外，嗜铬细胞瘤多为单侧，但遗传性者常为双侧 、多发，约95%以上的副神经节瘤位于腹部和盆腔，最 常见的部位为腹主动脉旁，肾门附近，下腔静脉旁等等 ，其次为盆腔，膀胱副神经节瘤占膀胱肿瘤的0.5%，占 副神经节瘤的10%，再次为头颈和胸腔纵膈，15-24% 可多发。
高血压急性发作诱因：
1、精神刺激 2、腹压增高动作：弯腰 3、排便、排尿 4、触摸腹部、按压肿块 5、麻醉诱导期 6、药物：组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安 、三环类抗抑郁药等
(二) 心脏表现
1、儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行 性变、坏死； 2、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
嗜铬细胞瘤诊断
2、下列情况应考虑遗传疾病： （1）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。 （2）双侧、多发性或肾上腺外嗜铬细胞瘤。 （3）年轻患者，小于20岁。 （4）患者及其亲属具有其他系统病变：如脑、眼、甲状 腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。
嗜铬细胞瘤诊断
3、筛查内容包括： （1）家族史的询问。 （2）系统临床体征与辅助检查：皮肤病变、甲状腺病变 、血降钙素升高、影像学检查肾、胰、其他腹部肿瘤， 术前常规眼底视网膜检查，脑脊髓MRI检查。 （3）基因筛查。若基因筛查阳性，一级亲属遗传咨询。
术前药物准备
1、控制高血压：（1）α-受体阻滞剂：最常用的是 长效非选择性α-受体阻滞剂—酚苄明，初始量5-10mg， 2次/日，发作性症状控制、血压正常或略低，体位性低 血压或轻度鼻塞出现等提示药量恰当，一般每日3060mg/日，分3-4次口服。也可选用α1-受体阻滞剂如哌 唑嗪（2-5mg，2-3次/日）、特拉唑嗪（2-5mg/日）、 多沙唑嗪（2-16mg/日）、压宁定具有中枢和外周双重 作用，30-90mg/日，分次口服。 服药期间饮食中增加盐的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助于扩容。
嗜铬细胞瘤诊断
4、血浆CA测定：检测结果受多种生理、病 理因素及药物的影响。 5、可乐定抑制试验：鉴别假阳性。血浆游 离MNS和尿分馏的MNS升高大于正常值上限4倍 以上，诊断解剖影像学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 的可能几乎100%，临床疑诊但生化检查结果处 于临界，推荐联合检测以提高准确率，必要时行 可乐定抑制试验，但对持续性高血压或高龄者禁 用，以防发生心脑血管意外。
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤概念
4、恶性嗜铬细胞瘤：WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织 的区域出现嗜铬细胞（转移灶），如骨、淋巴结、肝、 肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜 铬细胞瘤的良恶性。
流行病学和病因学
1、嗜铬细胞瘤占高血压病人的0.1-0.6%，年发病率34/100万人，尸检发现率约为0.09-0.25%，人群中约 50-75%的嗜铬细胞瘤病人未被诊断，目前约25%的嗜 铬细胞瘤上影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4-5%， 男女发病无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于 40-50岁，副神经节瘤占全部嗜铬细胞瘤的15-24%。
三、其他表现
消化道症状：便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石 腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块 膀胱内肿瘤 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺 激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多
并发症
诊 断
嗜铬细胞瘤诊断
嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人 的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于 有遗传倾向者尚需基因筛查。 （一）、可疑病人的筛查指征： （1）伴有头痛、心悸、多汗三联症的高血压病人； （2）顽固性高血压病； （3）血压易变不稳定者；
嗜铬细胞瘤诊断
（3）、超声检查：敏感性低，但因其简便、无创、 价格低廉，可作为初步筛查检查，特别是可疑颈部副神 经节瘤以及婴幼儿、孕妇等。
嗜铬细胞瘤诊断
2、功能影像学定位：在条件医院可以开展。（ 123I/131I-MIBG，正电子发射示踪X线体层扫描 PET） 意义：1）确诊定位并利于鉴别诊断。 2）检出多发或转移病灶。 3）生化指标阳性或可疑，CT/MRI不能定位 者。 4）术后复查。
嗜铬细胞瘤诊断
1、 24小时尿CA：仍是目前定性诊断的主要生化检 查手段，敏感性81%，假阴性率14%，结果阴性而临床 表现高度可疑者可重复多次和/或高血压发用时留尿测 定，阴性不能排除诊断。
血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定:
VMA为CA终产物，敏感性46—67%，假阴性率41%，但特异性高达
术前药物准备
4、术前药物准备的时间和标准：至少10-14天，发作频 繁者需4-6周， 以下几点提示术前药物准备充分。 1）血压稳定在120/80mmHg，心率小于80次/分。 2）无阵发性血夺升高，心悸、多汗等现象。 3）体重增加趋势，红细胞压积小于45%。 4）轻度鼻塞、四肢末端发凉或有温暖感，甲床红润等表 明微循环灌 注良好。
嗜铬细胞瘤诊断
（三）、定位诊断：包括解剖影像学和功能影像学。 1、解剖影像学定位：主要是CT和MRI。二者具有类 似的诊断敏感性（90-100%）和特异性（70-80%）， 没有证据表明何者更优，可选二者其一，对嗜铬细胞瘤 的敏感性优于副神经节瘤、转移、复发病灶，但排除嗜 铬细胞瘤/副神经节瘤的特异性仅约50%，推荐检查时 初始扫描范围为腹部+盆腔。目的在于检出肾上腺或肾 上腺外多发病变，如为阴性，扫描胸部和头颈部。
嗜铬细胞瘤诊断
（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高 或波动剧烈 者，不能解释的低血压； （5）家族性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族遗传背景 者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。
嗜铬细胞瘤诊断
（二）、定性诊断：实验室测定血浆和尿中游离CA及其代谢产物如 VMA(香草基扁桃酸)是传统诊断嗜铬细胞瘤重要方法，肿瘤C持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质（MNS）以 渗漏形式持续性释放入血，血浆游离MNS和尿分馏的甲氧基肾上 腺素的诊断敏感性优于CA的测定。MNS包括甲基福林（MN）和 甲基去甲福林（NMN），进入血液循环的MNS为游离形式，主 要来源于嗜铬细胞瘤肿瘤细胞，经消化道、脾、胰的相关酶修饰 为硫酸盐结合的MNS，消化道本身也可合成大量硫酸盐结合的 MNS，故结合型MNS特异性略差。
嗜铬细胞瘤诊断
（四）、遗传性综合征的诊断和基因筛查。 1、大约1/3的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤有遗传因素参与 ，遗传性综合征和基因筛查的价值在于以下几点： （1）主动监测肿瘤复发或多发。 （2）及早发现其他受累系统病变。 （3）监测无症状的亲属，早期发现肿瘤。 （4）致命性肿瘤的预防如患儿甲状腺髓样癌预防性切除
嗜铬细胞瘤诊断
（1）、CT平扫+增强（首选）：优点是价格适中，敏 感性高，扫描时间短，可发现肾上腺0.5cm和肾上腺外 1.0cm以上的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，肿瘤内密度不 均和显著强化为其特点，能充分反映肿瘤形态特征及与 周围的关系。
嗜铬细胞瘤诊断
（2)、MRI：优点是敏感性与CT相仿，无电离辐射， 无造影剂过敏之虞，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤血供丰富 ，T1W1低信号，T2W2高信号，反向序列信号无衰减为 其特点，以下情况可代替CT作为首选定位或补充检查。 1)儿童、孕妇或其他需减少放射暴露者；2）对CT造影 剂过敏者；3）生化证实儿茶酚胺增高而CT扫描阴性者 ；4）肿瘤 与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯 ； 5）全身MEI弥散加权成像有助于探测多发或转移病 灶。
治疗
一、手术治疗
：为首选治疗
诊断明确、定 位清楚的嗜铬细胞 瘤，应积极手术治 疗，可达治愈目的 。
术前药物准备
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前充分的准备是手术成功 的关键，未常规予α-受体阻滞剂以前嗜铬细胞瘤手术死 亡率高达24-50%，充分药物准备可使手术死亡率降低 至3%，术前药物准备的目前标在于阻断过量CA的作用 ，维持正常血压、心率、心律，改善心脏与其他脏器的 功能，纠正有效血容量不足，防止手术、麻醉诱发CA 的大量释放入血所致血压剧烈波动，减少心衰、肺水肿 等严重并发症的发生。
3、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤主要分泌儿茶酚胺，如肾上 腺素和去甲肾上腺素，极少可分泌多巴胺。嗜铬细胞瘤 /副神经节瘤还可以分泌其他激素或多肽，如ACTH，血 管活性肠肽，神经肽，心房利钠素，生长激素释放因子 ，生长抑素，甲状旁腺素相关肽，白细胞介素6等而引 起不同的病理生理和临床表现。
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)
2、嗜铬细胞瘤（PHEO）：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的 肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释 放引起症状。
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤概念
3、副神经节瘤(PGL)：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤 ，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神 经（头颈部）者，前者多具有儿茶酚胺激素功能活性， 后者罕有过量儿茶酚胺产生。 2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义 为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤 ，即肾上腺内副神经节瘤。而将交感神经和副交感神经 节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤，目前比较统一的 观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概 念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。