硬皮病-张美楠PPT课件
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全身性硬皮病讲课PPT课件
全身性硬皮病的预后与转归
预后因素分析
疾病严重程度：全身性硬皮病的预后与疾病严重程度密切相关，病情越重，预后越差。
病程长短：病程较长的患者，由于器官损伤较重，预后相对较差。
年龄：儿童和老年患者预后相对较差，儿童患者由于身体发育尚未成熟，老年患者器官功 能衰退，恢复能力较差。
并发症：全身性硬皮病常伴随其他并发症，如心血管疾病、肺部感染等，这些并发症会影 响患者的预后。
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全身性硬皮病讲 课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人员
全身性硬皮病的 临床表现
全身性硬皮病的 概述
全身性硬皮病的 诊断与鉴别诊断
全身性硬皮病的 病理生理
全身性硬皮病的 治疗与护理
单击汇报人员：XX医院-XX
全身性硬皮病的概述
定义和分类
定义：全身性硬皮病是一种 慢性自身免疫性疾病，以皮 肤变硬和内脏器官受累为主 要表现。
药物治疗
药物治疗是全身性硬皮病治疗的重要手段之一，可以缓解症状、控制病情进展。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，需根据患者的具体情况制定 治疗方案。
药物治疗过程中需注意药物的副作用，定期进行药物浓度监测和评估治疗效果，及时调整 治疗方案。
药物治疗需在医生的指导下进行，患者需按时服药，不可自行停药或更改剂量。
分类：全身性硬皮病可分为 弥漫性硬皮病、局限性硬皮 病和重叠综合征三种类型。
病因和发病机制
病因：全身性硬皮病的 病因尚未完全明确，可 能与遗传、环境因素、 免疫系统异常等有关。
发病机制：全身性硬皮 病的发病机制也尚未完 全阐明，目前认为可能 是由于自身免疫系统异 常攻击皮肤组织，导致 皮肤逐渐变硬、变厚和 萎缩。
局限性硬皮病护理业务学习PPT课件
局限性硬皮病护理业务学习 PPT课件
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ录 介绍局限性硬皮病 局限性硬皮病护理 药物治疗 定期随访
介绍局限性硬 皮病
介绍局限性硬皮病
硬皮病概述:硬皮病是一种罕见的 自身免疫疾病，其特征是皮肤和器 官的纤维化和硬化。
局限性硬皮病患者的特点：通常只 有皮肤硬化的症状，不影响器官的 功能。治疗重点在于减缓皮肤硬化 进程，缓解症状。
定期随访
定期随访
医生会定期随访患者：定期评 估病情，调整治疗方案。 家属和患者要主动反馈身体变 化:及时汇报病情变化、药物不 良反应等情况，避免病情恶化 。
谢谢您的观赏聆听
介绍局限性硬皮病
照护局限性硬皮病患者的注意事项:需 要尽量避免患处受到摩擦和压迫，保持 患处的温暖和湿润。
局限性硬皮病 护理
局限性硬皮病护理
保持皮肤湿润:加强润肤护理， 使用保湿霜、保湿喷雾等，每 周进行一次泡澡，配合涂擦润 肤乳。
保持良好的生活习惯:避免吸烟 和酗酒，保持健康饮食，坚持 适量运动以增强免疫力。
局限性硬皮病护理
采取措施缓解疼痛:可以使用热敷或冷 敷缓解疼痛和瘙痒感，也可以采用物理 治疗和针灸等方法。
药物治疗
药物治疗
局部治疗:外用药物有激素类药物 、非激素类药物、免疫抑制剂等。 全身治疗:口服药物有小分子免疫 调节药物、贝那普利、抗生素等。
药物治疗
注意用药安全:遵医嘱用药，注意药物 副作用，禁止自行加减药量、更换药品 。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ录 介绍局限性硬皮病 局限性硬皮病护理 药物治疗 定期随访
介绍局限性硬 皮病
介绍局限性硬皮病
硬皮病概述:硬皮病是一种罕见的 自身免疫疾病，其特征是皮肤和器 官的纤维化和硬化。
局限性硬皮病患者的特点：通常只 有皮肤硬化的症状，不影响器官的 功能。治疗重点在于减缓皮肤硬化 进程，缓解症状。
定期随访
定期随访
医生会定期随访患者：定期评 估病情，调整治疗方案。 家属和患者要主动反馈身体变 化:及时汇报病情变化、药物不 良反应等情况，避免病情恶化 。
谢谢您的观赏聆听
介绍局限性硬皮病
照护局限性硬皮病患者的注意事项:需 要尽量避免患处受到摩擦和压迫，保持 患处的温暖和湿润。
局限性硬皮病 护理
局限性硬皮病护理
保持皮肤湿润:加强润肤护理， 使用保湿霜、保湿喷雾等，每 周进行一次泡澡，配合涂擦润 肤乳。
保持良好的生活习惯:避免吸烟 和酗酒，保持健康饮食，坚持 适量运动以增强免疫力。
局限性硬皮病护理
采取措施缓解疼痛:可以使用热敷或冷 敷缓解疼痛和瘙痒感，也可以采用物理 治疗和针灸等方法。
药物治疗
药物治疗
局部治疗:外用药物有激素类药物 、非激素类药物、免疫抑制剂等。 全身治疗:口服药物有小分子免疫 调节药物、贝那普利、抗生素等。
药物治疗
注意用药安全:遵医嘱用药，注意药物 副作用，禁止自行加减药量、更换药品 。
硬皮病课件PPT
抗内皮细胞抗体（AECA）
▪ SSc中AECA阳性者有雷诺现象、肢端溃 疡、末梢血管弯曲、 毛细血管扩张、肺动 脉高压的高发倾向
▪ AECA与外周血管病变有关，可反映内皮 细胞的损伤情况。
▪ 研究表明AECA阳性的SSc患者继发干燥 综合征的可能性增大。
其他自身抗体
▪ PM-Scl抗体：阳性率为3%，SSc患者PMScl抗体阳性者多伴发肌炎和肾受累
▪ 结肠病变可以出现广口憩室，以横结肠、降结肠 交界处最多见。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便 秘和腹泻交替。
心血管系统
▪ 心功能不全者见于10％患者，表现为呼吸困难、 心悸、胸闷、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、 心前区痛等。严重者可发生心原性猝死。
▪ 心包积液见于10％～15％患者，很少有大量心包 积液者。
硬皮病
概述
▪ 病因不明 ▪ 免疫异常；某些化学物质、药物；代谢异常；
环境因素等
▪ 是自身免疫性疾病 ▪ 以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维
化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病。
▪ 患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改 变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。
硬皮病的分类
根据临床表现分类
▪ 心律失常见于15％患者，出现右束支传导阻滞， 左束支传导阻滞、结性心律、多源性室性早搏、 心房纤颤等。
呼吸系统
▪ 68％的SSc有肺部病变，有活动后气短、干咳、 胸痛、呼吸困难等。在肺功能中以弥散性肺功能 异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片 中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最 常见。
关节病变
▪ 关节疼痛 60％～80％ 关节周围的肌健、 筋膜、皮肤的纤维化改变所致。纤维化严 重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完 全伸直。在病程中发展成关节改变的约占 46%，表现为轻微的活动受限、关节强直以 致挛缩畸形。
硬皮病 课件PPT
骁悉、硫唑嘌呤、环孢A等也用于皮 肤病变，但研究试验不多，无RCT 证据
73
硬皮病相关雷诺现象和指端溃 疡
心痛定类钙离子拮抗剂可作为SScRP的一线治疗
静脉依前列醇及同类药物可用于严 重的SSc-RP治疗
波生坦对活动性指端溃疡无效，但 可预防新溃疡的形成
74
75
肺动脉高压的治疗
Rodnan皮肤总积分 （Rodnan total skin score）
改良的Rodnan皮肤总积分采用一个通过 触诊对身体17个部位的定量分级系统（ 0, 正常; 1, 轻度; 2, 中度; 3, 严重)
是临床研究的半定量的方法，同样也是对 同一病人观察有无临床进展的方法
研究发现患者预后与基线的皮肤评分相关； 皮肤评分改变与内脏并发症和预后相关
VEDOSS
EUSTAR正在开展极早期诊断系统 性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试 验
雷诺现象、手指肿胀、特异性自身 抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细 血管显微镜检查典型表现作为 VEDOSS将要验证的条目
或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或 “蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致
64
目前诊断标准缺点
设立这个标准的目的是分类，而不 是诊断的目的
此标准没有将近30年的科学发展如 抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等 包括在内
一些被专家确诊的系统性硬化患者 按此标准来诊断则不符合
65
典型肾危象为突然出现高血压和急进 性肾损害，主要与高水平的肾素有关。 在罕见情况下，恶性高血压可以是系 统性硬化的最初表现
典型的病变是肾脏主要累及小叶间动 脉和弓动脉的血管改变，表现为血管 内膜和中膜的增生，内弹力板分裂成 多层，呈“葱皮”样改变，纤维素性 坏死、血栓形成、管腔变窄
73
硬皮病相关雷诺现象和指端溃 疡
心痛定类钙离子拮抗剂可作为SScRP的一线治疗
静脉依前列醇及同类药物可用于严 重的SSc-RP治疗
波生坦对活动性指端溃疡无效，但 可预防新溃疡的形成
74
75
肺动脉高压的治疗
Rodnan皮肤总积分 （Rodnan total skin score）
改良的Rodnan皮肤总积分采用一个通过 触诊对身体17个部位的定量分级系统（ 0, 正常; 1, 轻度; 2, 中度; 3, 严重)
是临床研究的半定量的方法，同样也是对 同一病人观察有无临床进展的方法
研究发现患者预后与基线的皮肤评分相关； 皮肤评分改变与内脏并发症和预后相关
VEDOSS
EUSTAR正在开展极早期诊断系统 性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试 验
雷诺现象、手指肿胀、特异性自身 抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细 血管显微镜检查典型表现作为 VEDOSS将要验证的条目
或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或 “蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致
64
目前诊断标准缺点
设立这个标准的目的是分类，而不 是诊断的目的
此标准没有将近30年的科学发展如 抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等 包括在内
一些被专家确诊的系统性硬化患者 按此标准来诊断则不符合
65
典型肾危象为突然出现高血压和急进 性肾损害，主要与高水平的肾素有关。 在罕见情况下，恶性高血压可以是系 统性硬化的最初表现
典型的病变是肾脏主要累及小叶间动 脉和弓动脉的血管改变，表现为血管 内膜和中膜的增生，内弹力板分裂成 多层，呈“葱皮”样改变，纤维素性 坏死、血栓形成、管腔变窄
(医学课件)硬皮病PPT幻灯片
8
系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其典型的皮肤病变经过三个时期：
• 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
12
水 肿 期
硬 化 期
萎
缩
22实验室检查约50血沉增快血清免疫球蛋白增高约30类风湿因子阳性约90ana阳性但一般无sle特异性的抗dsdna和sm抗体4070患者血清aca阳性常提示患者不易发生肾脏及肺部损害但易出现皮肤钙质沉着及雷诺现象约30的患者抗scl70抗体阳性
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化 或硬化为特征的一组疾病。
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
• （一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma） • （二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma） 2
病因
• 本病原因不明有下列发病学说： • （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，
系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其典型的皮肤病变经过三个时期：
• 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
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水 肿 期
硬 化 期
萎
缩
22实验室检查约50血沉增快血清免疫球蛋白增高约30类风湿因子阳性约90ana阳性但一般无sle特异性的抗dsdna和sm抗体4070患者血清aca阳性常提示患者不易发生肾脏及肺部损害但易出现皮肤钙质沉着及雷诺现象约30的患者抗scl70抗体阳性
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化 或硬化为特征的一组疾病。
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
• （一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma） • （二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma） 2
病因
• 本病原因不明有下列发病学说： • （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，
硬皮病病例汇报ppt课件
⃰ADR:[Adverse Drug Reaction] 药物不良反应
⃰ADE:[Adverse Drug Event] 药品不良事件
10
鉴别诊断
2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性
关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴
度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE 表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升
麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑 瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg， 间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能： 尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体 滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2＋，蛋白 质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC >40/HP，RBC 2－3/HP；血常规： WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L， Plt109 × 10 9 /L ，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；
12
化验检查
血常规：WBC 7.28×10^9/L，N 88.5％，L8.4％， RBC2.35×10^12/L，Hb 71g/L，Plt 67×10^9/L； 血气分析：PH7.286 ，pCO2 23.0 mmHg，pO292.9 mmHg， HCO313.0 mmol/L，BE－14.8 mmol/L，SO2 97.5％； 尿常规：潜血 ＋，蛋白质2 ＋，尿微白蛋白>0.15mg/L，镜检RBC1-2 /HP； 生化全项：钙 2.04mmol/L，磷 2.80mmol/L，TP 54.0g/L，ALB 29.4g/L，尿素 33.70mmol/L，肌酐 797umol/L，钾4.11mmol/L，钠 125.8 mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB 14U/L，LDH 487U/L，HBDH 362U/L，TnT 0.089ng/ml； 血凝四项：FIB 4.35g/L；
系统性硬皮病演示ppt课件
03
治疗原则与方法
药物治疗
改善病情药物
如青霉胺、秋水仙碱等，可抑制 胶原合成，减轻皮肤硬化和内脏
受累。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于合 并内脏受累的患者，可减轻炎症反 应。
糖皮质激素
如泼尼松等，可减轻早期或急性期 皮肤水肿，但对皮肤硬化无效。
非药物治疗
物理治疗
如音频电疗、按摩和热浴等，可改善 局部血液循环，缓解皮肤硬化和疼痛 。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节僵硬和疼痛
系统性硬皮病可导致关 节周围皮肤变硬，限制 关节活动，引起僵硬和
疼痛。
吞咽困难
硬皮病可影响食管，导 致食管蠕动减弱可累及肺 部，引起肺间质纤维化 ，导致呼吸困难和肺功
能下降。
心血管系统受累
硬皮病可引起心脏受累 ，表现为心包炎、心肌 炎等，严重时可导致心
实验室检查
包括血常规、尿常规、生化检查等常规检查。此外，针对系 统性硬皮病的特异性抗体检测，如抗Scl-70抗体、抗着丝点 抗体等，有助于明确诊断。
辅助诊断
皮肤活检是诊断系统性硬皮病的重要手段之一，通过病理学 检查可以观察皮肤病变的特点和程度。此外，影像学检查如X 线、CT、MRI等可以评估内脏受累的情况，为诊断提供重要 依据。
处理方法指导
药物治疗
针对不同类型的并发症，医生 会开具相应的药物进行治疗， 如非甾体抗炎药、免疫抑制剂
等。
物理治疗
物理治疗如光疗、按摩等可缓 解关节僵硬和疼痛等症状。
手术治疗
对于严重吞咽困难或肺部受累 的患者，可能需要通过手术进 行治疗。
心理支持
系统性硬皮病是一种慢性疾病 ，患者可能面临较大的心理压 力，因此需要给予患者心理支
皮肤性病学课件：硬皮病
• 好发与成年人 • 躯干部多见 • 皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期
开始为一个或数个淡红色或紫 红色水肿性斑块损害，椭圆或 不规则形，钱币大小或更大。
局限性硬皮病
斑块状硬皮病（plaque-like morphea）
• 好发与成年人 • 躯干部多见 • 皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期
皮肤逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷， 呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或 淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮肤 表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。
统性硬化症（systemic sclerosis）
• 好发于中年女性
• 病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统， 故病情常较重
• 临床上分为
肢端型 弥漫型
• 肢端型约占系统性硬皮病的95% • 多先有雷诺氏现象 • 皮肤硬化常自手、面部开始 • 病程进展较缓慢
临床表现
系统性硬皮病（systemic scleroderma）又称系
硬皮病
(scleroderma)
定义
硬皮病是一种以皮肤局限或广泛变硬和内 脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病， 本病呈慢性经过，既可累及皮肤，也可同时累 及皮肤和内脏。
定义
• 皮肤局限或广泛变硬 • 内脏胶原纤维进行性硬化 • 慢性经过 • 既可累及皮肤，也可同时累及皮肤和内脏 • 多发于20～50的中青年， • 女性发病率约为男性的3倍
• 主要累及皮肤，一般无内脏受累， • 皮损可分为:
点滴型 斑块状 线状 泛发性硬皮病 • 一般无自觉症状，偶有感觉功能减退
系统性硬皮病（systemic scleroderma）
临床表现
局限性硬皮病（localized scleroderma）
• 主要累及皮肤，一般无内脏受累， • 皮损可分为:
开始为一个或数个淡红色或紫 红色水肿性斑块损害，椭圆或 不规则形，钱币大小或更大。
局限性硬皮病
斑块状硬皮病（plaque-like morphea）
• 好发与成年人 • 躯干部多见 • 皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期
皮肤逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷， 呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或 淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮肤 表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。
统性硬化症（systemic sclerosis）
• 好发于中年女性
• 病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统， 故病情常较重
• 临床上分为
肢端型 弥漫型
• 肢端型约占系统性硬皮病的95% • 多先有雷诺氏现象 • 皮肤硬化常自手、面部开始 • 病程进展较缓慢
临床表现
系统性硬皮病（systemic scleroderma）又称系
硬皮病
(scleroderma)
定义
硬皮病是一种以皮肤局限或广泛变硬和内 脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病， 本病呈慢性经过，既可累及皮肤，也可同时累 及皮肤和内脏。
定义
• 皮肤局限或广泛变硬 • 内脏胶原纤维进行性硬化 • 慢性经过 • 既可累及皮肤，也可同时累及皮肤和内脏 • 多发于20～50的中青年， • 女性发病率约为男性的3倍
• 主要累及皮肤，一般无内脏受累， • 皮损可分为:
点滴型 斑块状 线状 泛发性硬皮病 • 一般无自觉症状，偶有感觉功能减退
系统性硬皮病（systemic scleroderma）
临床表现
局限性硬皮病（localized scleroderma）
• 主要累及皮肤，一般无内脏受累， • 皮损可分为:
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• 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少， 病情轻，进展慢，病程长，预后好
.
17
辅助检查
.
18
自身抗体
• ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
• 抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
• ACA
– SSc相关的抗体
– 80％的CREST综合征患者阳性
.
系统性硬化症
.
1
硬皮病( scleroderma )
概念
•局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化
•血管内膜增生
•影响心、肺、肾和消化道等多器官
•病因尚不清楚
.
2
硬皮病的分类
• 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
• 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
• 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬 化等
.
16
CREST
• CREST 综合征是lSSc的一个亚型 – 钙质沉积（Calcinosis，C） – 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） – 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） – 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） – 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
– 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 – 空肠损害则出现吸收不良综合征
.
10
肺
• SSc最常见的表现之一
– 主要是肺间质纤维化 – 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
• 死亡的重要原因之一 • 少数患者有胸膜炎 • 本病合并肺癌的发生率较高
.
11
肾
• 轻度或间歇性蛋白尿 • 少有红细胞或白细胞 • 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 • SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis
.
5
临床表现
.
6
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其他疾病
.
7
皮肤病变
• 典型的皮肤病变 经过三个时期： • 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
.
8
萎缩期
• 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下 骨面，皮纹消失，毛发脱落， 硬化部位常有色素沉着，间以 脱色白斑，有毛细血管扩张及 皮下组织钙化
ahead of print] ，Arthritis Rheum 2003
Feb;48(2):516-22）
.
20
系统性硬化症的诊断
• 1980年美国ACR分类标准，凡具 备 –一个主要标准 –或两个次要标准
• 即可诊断为SSc
.
21
主要标准
• 近端皮肤硬化： –掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、 变紧和硬化 –皮肤改变可累及全部肢体、面部、 颈部和躯干( 胸部和腹部 )
– 重要死亡原因之一 • 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维
化、心包积液，严重者发生心包填塞
• 冠脉血运减少：Ann Rheum Dis. 2004 Feb;63(2):210-1.
.
15
其它
• 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 • 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 • 关节症状较多见
– 对称性关节痛 – 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 – 挛缩使关节固定在畸形位置
硬皮样综合征
.
24
治疗
• 尚无特效的药物 • 治疗措施
– 病人教育 – 免疫调节、抑制 – 抗纤维化、扩血管 – 对症处理
.
25
一般治疗
• 病人教育 • 保暖是针对雷诺现象的重要措施 • 避免紧张、激动
.
26
扩血管药
• 有助于改善血液循环 • 常有的有心痛定、开搏通等 • 辅以复方丹参片、肠溶阿斯匹林 • 凯时（前列地尔） • ACEI：SSc肾危象抢救
19
其它
• 高球蛋白血症及类风湿因子阳性
• BUN和Cr异常：警惕Crisis
• 平片、高分辨CT、食道吞钡、肌电 图、肾及肌肉活检
• 心脏超声、肺功能（ TG >45
mmHg 或DLCO <55% predicted）
（Rheumatology (Oxford). 2004 Jan 6 [Epub
• 结缔组织代谢异常
• 血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26)
–AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF 1
• 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)
– anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs)
– 肾损害发展急剧 – 突然出现急进性高血压 – 演变为肾功能衰竭 – SSc重要的死亡原因之一
.
12
SRC的临床表现
• 急骤进展的重度高血压 – 头痛、视力下降、急性左心衰
• ARF – 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
• 微血管性溶血性贫血 • 患者血浆肾素水平升高
.
13
.
14
心脏
• 60% • 心脏纤维化
.
3
系统性硬化症
弥漫型系统性硬化症
（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）
局限型系统性硬化症
（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）
.
4
病因
• 感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4）
–在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病 毒保守序列（conserved pol sequences）
.
22
次要标准
1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕 2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，
可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺
肺部改变应除外其它肺部疾病所致
.
23
鉴别诊断
1．硬肿病 2．局限性硬皮病 3．嗜酸性筋膜炎 4．混合性结缔组织病（MCTD） 5．其它: 化学物、毒物所致
• 面颈部皮肤受累时，可形成面 具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、 口唇变薄并收缩呈放射状伴有 张口困难，晚期皮肤可以逐渐 变软如正常皮肤
.
9
消化系统
• 舌肌萎缩Leabharlann 薄• 早期即可出现食管损害（45%-90%）
– 食管下段功能失调引起咽下困难 – 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
• 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
.
17
辅助检查
.
18
自身抗体
• ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
• 抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
• ACA
– SSc相关的抗体
– 80％的CREST综合征患者阳性
.
系统性硬化症
.
1
硬皮病( scleroderma )
概念
•局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化
•血管内膜增生
•影响心、肺、肾和消化道等多器官
•病因尚不清楚
.
2
硬皮病的分类
• 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
• 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
• 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬 化等
.
16
CREST
• CREST 综合征是lSSc的一个亚型 – 钙质沉积（Calcinosis，C） – 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） – 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） – 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） – 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
– 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 – 空肠损害则出现吸收不良综合征
.
10
肺
• SSc最常见的表现之一
– 主要是肺间质纤维化 – 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
• 死亡的重要原因之一 • 少数患者有胸膜炎 • 本病合并肺癌的发生率较高
.
11
肾
• 轻度或间歇性蛋白尿 • 少有红细胞或白细胞 • 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 • SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis
.
5
临床表现
.
6
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其他疾病
.
7
皮肤病变
• 典型的皮肤病变 经过三个时期： • 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
.
8
萎缩期
• 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下 骨面，皮纹消失，毛发脱落， 硬化部位常有色素沉着，间以 脱色白斑，有毛细血管扩张及 皮下组织钙化
ahead of print] ，Arthritis Rheum 2003
Feb;48(2):516-22）
.
20
系统性硬化症的诊断
• 1980年美国ACR分类标准，凡具 备 –一个主要标准 –或两个次要标准
• 即可诊断为SSc
.
21
主要标准
• 近端皮肤硬化： –掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、 变紧和硬化 –皮肤改变可累及全部肢体、面部、 颈部和躯干( 胸部和腹部 )
– 重要死亡原因之一 • 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维
化、心包积液，严重者发生心包填塞
• 冠脉血运减少：Ann Rheum Dis. 2004 Feb;63(2):210-1.
.
15
其它
• 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 • 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 • 关节症状较多见
– 对称性关节痛 – 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 – 挛缩使关节固定在畸形位置
硬皮样综合征
.
24
治疗
• 尚无特效的药物 • 治疗措施
– 病人教育 – 免疫调节、抑制 – 抗纤维化、扩血管 – 对症处理
.
25
一般治疗
• 病人教育 • 保暖是针对雷诺现象的重要措施 • 避免紧张、激动
.
26
扩血管药
• 有助于改善血液循环 • 常有的有心痛定、开搏通等 • 辅以复方丹参片、肠溶阿斯匹林 • 凯时（前列地尔） • ACEI：SSc肾危象抢救
19
其它
• 高球蛋白血症及类风湿因子阳性
• BUN和Cr异常：警惕Crisis
• 平片、高分辨CT、食道吞钡、肌电 图、肾及肌肉活检
• 心脏超声、肺功能（ TG >45
mmHg 或DLCO <55% predicted）
（Rheumatology (Oxford). 2004 Jan 6 [Epub
• 结缔组织代谢异常
• 血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26)
–AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF 1
• 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)
– anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs)
– 肾损害发展急剧 – 突然出现急进性高血压 – 演变为肾功能衰竭 – SSc重要的死亡原因之一
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SRC的临床表现
• 急骤进展的重度高血压 – 头痛、视力下降、急性左心衰
• ARF – 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
• 微血管性溶血性贫血 • 患者血浆肾素水平升高
.
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心脏
• 60% • 心脏纤维化
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系统性硬化症
弥漫型系统性硬化症
（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）
局限型系统性硬化症
（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）
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4
病因
• 感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4）
–在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病 毒保守序列（conserved pol sequences）
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次要标准
1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕 2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，
可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺
肺部改变应除外其它肺部疾病所致
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鉴别诊断
1．硬肿病 2．局限性硬皮病 3．嗜酸性筋膜炎 4．混合性结缔组织病（MCTD） 5．其它: 化学物、毒物所致
• 面颈部皮肤受累时，可形成面 具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、 口唇变薄并收缩呈放射状伴有 张口困难，晚期皮肤可以逐渐 变软如正常皮肤
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消化系统
• 舌肌萎缩Leabharlann 薄• 早期即可出现食管损害（45%-90%）
– 食管下段功能失调引起咽下困难 – 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
• 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重