脊髓栓系综合征的诊断及外科治疗.

脊髓栓系综合征的诊断及外科治疗
[ 11-03-30 15:01:00 ] 作者：王一品，谢
斌编辑：studa20
【关键词】脊髓栓系综合征诊断外科治疗
脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是指脊髓末端因附着在脊椎管硬脊膜管盲端，停留在正常位置的下方，受到力学的伸张，扭曲，缺血等不良影响的病理状态。

这种病理状态可致局部神经组织缺血缺氧，而引发下肢瘫痪、足部畸形及排尿、排便功能障碍等一系列临床症状。

TCS于1953年首次报道，1981年Yamada等首次命名由牵拉张力对脊髓的生理影响而引起的病症为脊髓栓系综合征［1］。

1 脊髓的生长发育及TCS发生机理
人类在生长发育过程中，脊椎管与脊髓的生长速度不一致。

胎儿在3个月时脊髓与椎管等长，以后椎管生长较快，新生儿脊髓终止于第3腰椎下缘，成人则在第1、2腰椎之间，由于不等速度生长，腰骶神经根经脊髓圆锥发出后需斜向下行才能到达相应的椎间孔及骶孔，下行的神经根形成马尾，且随着脊椎的弯曲伸展运动，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移动，马尾和终丝则不致与硬脊膜粘连［2］。

如果脊髓生长的速度过慢，椎管发育速度过快，终丝的张力过大，加之终丝发育异常、变短、增粗、紧张，并常伴发脊柱畸形（包括脊柱侧弯、后凸）、椎管闭合不全（隐性脊柱裂或脊髓脊膜膨出）、脊髓纵裂及椎管内畸胎瘤、脂肪瘤等，统称为原发性脊髓栓系（Primary Tethered cord syndrome），同时也是TCS的先天性致病因素。

后天因素多见于脊髓脊膜膨出修补术或其他椎管内手术后，脊髓与硬脊膜粘连、或瘢痕形成，称为继发性脊髓栓系（Second Tethered cord syndrome）。

当患者椎管不断快速生长及每天的弯腰、走路等各种运动，特别是屈髋、截石位分娩、芭蕾舞演员伸腿动作、外伤等将会对粘连的脊髓造成牵拉，使得脊髓缺血、缺氧，产生神经损害症状［3］。

2 TCS的诊断要点
TCS的诊断应结合临床表现及相应的辅助检查进行，同时可采用肌电图、尿流动力学和肛肠测压检查结果进行综合评价。

临床表现对TCS的诊断提供重要依据，只有详尽的临床资料才能为该病的理化检查提供依据。

TCS的临床表现较复杂，在不同的病因和诱因作用下，脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。

症状出现的早晚与严重程度取决于脊髓和马尾神经受损的轻重，一部分患者生后即有症状，另一部分则在以后的不同年龄阶段开始出现，因而有儿童与成人脊髓栓系综合征之分。

儿童多数出现在幼儿期，多有显性脊柱裂、下肢发育畸形及功能障碍，甚至不能行走，或伴有脊柱或脊髓的畸形，尿失禁多见［4］。

成人TCS以疼痛、麻木为主要症状，其次是下肢无力及尿失禁，肢体畸形少而轻，需要与腰椎间盘突出症和腰椎管狭窄症相鉴别。

伴随着MRI的普及，加之特有的成像原理，TCS患者最好的诊断手段
MRI已被众多学者所认可。

过去认为本病只有当圆锥低位时才有临床意义［5］，但Warder等人随访了大量手术后患者，发现圆锥低位或在正常位置的临床表现与手术效果无统计上差异，因此认为圆锥位置并不是诊断脊髓栓系综合征的唯一指标，进而从循证医学的角度阐明TCS的诊断须以临床症状为基础，辅助以影像学检查。

通常婴幼儿TCS的临床症状明显易被发现。

当有不明原因的大小便失禁，排便、排尿困难或伴有下肢功能障碍者，应常规行腰骶段脊髓MRI检查;而临床症状不明显者通常为大龄儿童或成人，易漏诊或误诊。

因此，笔者认为TCS在临床症状出现的早期就应将MRI列为首选的检查方法，尽早做出正确诊断，确保患者得到及时治疗。

X线和CT检查则主要观察椎管及骶管的骨性结构的改变。

其中正侧位X线可观察脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突，CT检查可观察棘突缺如、椎板部分或大部分缺如、椎弓变宽、椎管内脊髓受压移位或变形等改变。

刘福云认为，B超价廉、无创、操作简便，便于普及，又能对TCS手术后疗效与脊髓位置搏动的关系进行评价，在普查、诊断新生儿TCS时比X线、CT、MRI更优越［6］。

3 TCS的手术治疗
TCS一经确诊，应及早进行手术治疗。

椎管内的手术操作，应在手术显微镜下进行，有利于彻底消除造成脊髓栓系的病理性组织和减少脊髓神经的损伤。

临床应用的脊髓栓系松解术是一种常用术式，其目的是切除病灶，松解脊髓圆锥、马尾神经周围粘连，切断终丝，修补硬脊膜，通过减少终丝拴系脊髓圆椎所产生的表面张力来恢复脊髓血供，减轻神经损害。

3.1 手术时机选择把握TCS的手术时机对该病的预后十分重要。

病理观察发现［7］，脊髓氧化代谢障碍的轻重与脊髓受牵拉的程度及持续时间有直接关系。

为了防止神经症状进一步加重，提倡尽早手术。

治疗越早，效果越好。

国内一般认为确诊TCS即应手术，因此应在术前应对临床症状及影像学检查做出综合评价和判断。

若有膀胱和直肠功能异常时更应尽早手术，以防尿失禁。

孙颖浩等认为，初期的解除脊髓栓系手术宜在1岁后进行［8］。

对于已经出现大小便功能受累患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数也需要手术治疗。

下肢足部畸形如高弓足、马蹄内翻足的手术治疗，虽不能使其畸形改善，但可能使疼痛及不完全肌力下降得到改善，且使变形不再加重，并为下一步矫形外科治疗奠定了基础。

3.2 手术方法显微外科手术治疗为成功治愈本病和减少并发症的关键。

其中椎管扩大探查、脊髓栓系松解及脊膜修补术是治疗TCS较为理想的手术方法。

其中脊髓栓系松解术是国内临床上最常用的手术方式。

外科手术的目的是松解硬膜内外粘连病变，解除脊髓的栓系改变，矫正合并的畸形，修补硬膜缺损，使脊髓能有充分的活动空间，最大限度地保护神经功能［9］。

对于合并脂肪瘤者则应予切除，达到神经管重建，使脊髓悬浮于蛛网膜下腔。

对神经与脂肪瘤等粘连紧密等不要强行分离，以免损伤马尾神经，影响预后。

如果脊髓栓系仅来自硬脊膜外，手术即可终止，无需探查硬脊膜内［10］。

3.3 术后并发症常见的有头痛、术后再栓系、假性脊膜膨出、脑脊液漏及由此引起的脑脊膜炎、圆锥拉伤等。

其中再栓系最为常见。

即可发生
于脊髓脊膜膨出修补术后，又可发生于栓系松解术后。

其实质是圆锥或马尾在手术部位发生异常粘连，使圆锥遭受二次牵拉［11］。

再栓系有急性和慢性两种。

前者多于术后1～3个月内发生;后者多见于幼年脊膜修补术后。

由于TCS 患者多合并脊膜膨出或椎管内肿瘤，松解栓系后常需修补硬膜，修补方式和修补材料的选择与再栓系有直接的关系［12］。

Trammell等认为，脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生率可达43%［13］。

前者主要由于术中硬膜的修补不完善或椎管后结构缺损、椎旁肌发育不良和脊柱弯曲畸形等所致［14］。

出现脑脊液漏时若引流不畅，大量脑脊液积聚于椎管后方挤压硬脊膜则可形成假性脊膜膨出。