5免疫学基础-免疫与疾病(全科医生培训)

免疫与疾病
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超敏反应性疾病 自身免疫病 免疫缺陷病
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超敏反应性疾病
一、超敏反应性疾病概述
㈠超敏反应的概念 是指机体对某些抗原初次应答后，
再次接触相同抗原时所发生的组织细胞
损伤或生理功能紊乱，这种异常增高的
免疫反应称超敏反应。
㈡发生条件 1.变应原（抗原）的刺激 引起超敏反应的抗原称为变应原。 2.机体的发应性 多数超敏反应的发生有个体差异。
3.药物防治
三、Ⅱ型超敏反应
(一)发生机制 1.靶细胞及其表面抗原
自身抗原、同种异体抗原、异嗜性抗原
半抗原
＋
细胞
＋
Ag-Ab复合物
细胞
2.抗体、补体和效应细胞的作用
靶细胞
靶细胞 靶细胞
+ 抗体
+ 抗体 + 抗体
激活补体
巨噬细胞
靶细胞
ADCC 效应
溶解
(二)临床上常见Ⅱ型超敏反应性疾病 1.输血反应 2.新生儿溶血症 3.药物过敏性血细胞减少症
Immunodeficiency Virus,HIV)
1986 年 Montagnier 等又从西非病人 体内分离到一种具有相似生物学特性， 而致病性、抗原性及分子生物学特征有 明显差别的新病毒，便将新发现的病毒
命名为 HIV-2 。原来发现且已广泛流行
的病毒称 HIV-1（占95%）。
HIV的生物学性状
人类免疫缺陷病毒(human
immunodeficiency virus,HIV) 是获得性免疫缺陷综合征
（acquired immunodeficiency
syndrome）的病原体。
AIDS
一、AIDS病原体的发现和命名
1981年美国首先在洛杉矶男性同 性恋中发现５例以往很罕见的卡氏肺
囊虫肺炎(PCP)和26例卡波济肉瘤患
1.感染性迟发型超敏反应 结核病、麻风病等 2.接触性皮炎
3.移植排斥反应
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自身免疫病
一、自身免疫病概述
自身免疫（autoimmunity） 是指机体免疫系统对自身成分发生免 疫应答的现象。 自身免疫病（autoimmune disease） 是因机体免疫系统对自身成分发生免 疫应答而导致的疾病。
1.按疾病累及系统分类
2.按器官特异性分类 器官特异性自身免疫病(局部性)
器官非特异性自身免疫病(全身性)
（二）典型病例及损伤机制 1.由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫病
(1)自身免疫性溶血性贫血和血小板 减少性紫癜
(2)甲状腺功能亢进(Graves’ disease) (3)重症肌无力
2.自身抗体-免疫复合物引起的自身免 疫病
二、自身免疫性疾病的基本特征 1.可测到高效价自身抗体或/和自身 应答性T细胞； 2.自身抗体或/和自身应答性T细胞 作用于相应靶器官(或组织)，造成 其损伤或功能障碍； 3.可复制出动物模型,也可被动转移；
4.疾病的转归与自身免疫应答强度 密切相关； 5.反复发作和慢性迁延； 6.有遗传倾向且好发于女性。
㈡ 分
类
1.按发病原因分类 原发性(先天性)免疫缺陷病(primary immuno-deficiency disease,PIDD)
继发性(获得性)免疫缺陷病(secondary immuno-deficiency disease,SIDD)
2.按累及免疫成分不同分类 ▲体液免疫缺陷 ▲细胞免疫缺陷 ▲联合免疫缺陷 ▲吞噬细胞缺陷
HIV为直径100-120nm的球形病 毒，核心为2条相同的正股RNA、 逆转录酶、核蛋白（P7）构成。 衣壳蛋白（P24）为20面体对称。 有包膜及糖蛋白刺突（gP120、 gP41）。
二、AIDS的 流行病学
艾滋病---“超级癌症”
艾 滋 病 （ AIDS ） --- 医 学 全 名 为 “获得性免疫缺陷综合征”，它是由人 类免疫缺陷病毒（ HIV ）感染引起的传 染病。 HIV 侵入人体后，破坏人体免疫 功能，使人体丧失抵抗各种疾病的能力， 从而引起严重的致死性感染和恶性肿瘤， 随着感染程度的加重或合并其他感染， 病人最终因全身衰竭而死亡。
3.参与细胞 (1)肥大细胞和嗜碱性粒细胞 特点：胞膜上具有IgE Fc高亲和 性受体(FcRI)；胞浆中含有嗜碱性 颗粒。 (2)嗜酸性粒细胞
4.参与反应的主要活性介质及其作用
(1)颗粒中储备的介质及其作用 ①组胺 ②激肽原酶 (2)新合成的介质及其作用 ①白三烯(LTs) ②前列腺素D2(PGD2) ③血小板活化因子(PAF) ④细胞因子：IL-4、IL-13等。
者，这些病人均表现有严重的免疫缺 陷，但原因不明。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1983年将这种新的病症命名
为 “获得性免疫缺陷综合征” (Acquired Immuno Deficiency Syndrome, AIDS), 即艾滋病。
1986年国际病毒分类委员会将
上述引起AIDS的病毒统一命名为 人类免疫缺陷病毒(Human
1.全身性过敏反应 药物过敏性休克 血清过敏性休克 2.呼吸道过敏反应 3.消化道过敏反应 4.皮肤过敏反应 过敏性鼻炎
过敏性哮喘 过敏性胃肠炎
荨麻疹、特应性皮炎等。
㈤ Ⅰ型超敏反应的防治原则
1.查明变应原：询问病史、皮肤试验
2.特异性脱敏治疗 对抗毒素、花粉、尘螨等过敏者
方法：小剂量、短间隔、多次注射。
如系统性红斑狼疮等
五、自身免疫病的治疗原则 ㈠抗炎疗法—非甾体类抗炎药
水杨酸制剂：阿斯匹林等；
丙酸类：萘普生、布洛芬等；
灭酸类：氯灭酸、甲氯灭酸等；
㈡使用免疫抑制剂 如环孢素A 、FK506、糖皮质激素 等。
㈢免疫调节治疗 ㈣血浆置换疗法 ㈤对症治疗
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免疫缺陷病
一、概述
㈠概念
免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD) 是指免疫系统中任何 一个环节或组分的缺失或功能障碍 而引起的疾病。
2、以农村人口为主
3 、经血液 ( 包括静脉吸毒）感染 比例大 4、以青壮年为主
（四）AIDS的流行环节 (1)传染源 ：HIV携带者、AIDS病人。 (2)传播途径： ①性接触 ②输血和注射 ③母婴传播
（3）易感人群：人群对HIV普遍易感。 高危人群
△静脉吸毒者
△卖淫嫖娼者 △同性恋者
（五）艾滋病病毒传播条件：
㈡ Ⅰ型超敏反应发生的过程和发生机制 1.致敏阶段 2.激发阶段—脱颗粒、释放活性介质
3.效应阶段
㈢ Ⅰ型超敏反应发生的特点 1. 发生快,消退亦快; 2.IgE参与; 3.通常只引起功能紊乱性疾病,而 不发生严重的组织细胞损伤; 4.具有明显的个体差异和遗传倾向;
㈣ 临床上常见的Ⅰ型超敏反应性疾病
IgE Fc激活肥大细胞的过程
花粉症的发生机制
Ⅱ型超敏反应发生机制
Ⅱ型超敏反应造成细胞损伤的机制
新生儿溶血症的发生机制
免疫复合物
Ⅲ型超敏反应发生机制
不同大小免疫复合物的特性
Ⅳ型超敏反应发生机制
甲状腺功能亢进(Graves’ disease)的发病机制
重症肌无力的发病机制
获得性免疫缺陷综合症
发现首例病以来，到2005年8月底，全国各
省 、 自 治 区 、 直 辖 市 共 报 告 HIV 感 染 者
132545 例，其中艾滋病病人 30158 例，死亡
7643例。据估计，目前我国的 HIV实际感染
人数可能超过 64 万。 AIDS 正在逐渐从有高
危行为的人群向一般人群扩散。
（三）流行特点 1、疫情上升快
五、AIDS的防治
目前尚缺乏有效的治疗方法
●抗病毒、抗感染及抗肿瘤治疗； ●重建或恢复已破坏的细胞免疫功能；
细胞 / CD8 + T细胞比值明显下降或
倒置—细胞免疫缺陷； (2)B细胞功能异常—体液免疫缺陷；
四、HIV的实验室诊断
对人体血液、体液、器官等进行 HIV 及其 相关标志物的实验室测定的实际用途： 确定感染者和病人 流行病学监测、疫情预测 献血员、血制品及器官供体的筛选 研究项目，如 HIV 疫苗的安全性和效果鉴 定等 AIDS 病人及 HIV 感染者的病情动态观察、 临床疗效考核
四、Ⅲ型超敏反应
(一)发生机制 1.中等大小可溶性免疫复合物的形成 2.中等大小可溶性免疫复合物的沉积 3.免疫复合物沉积后引起的组织损伤 (1)补体的作用
(2)中性粒细胞的作用
(3)血小板的作用
(二)临床上常见的Ⅲ型超敏反应性疾病 1.局部免疫复合物病 2.全身性免疫复合物病 如Arthus反应
（一）全球AIDS流行现状
2005年11月21日,联合国艾 滋病规划署发布的报告显示， 2005年度全世界新增HIV感染者 500万，该病毒感染者总人数已 达4030万。2005年度，全世界已 有310万人死于艾滋病，其中57 万是15岁以下儿童。
（二）我国AIDS流行现状
我国 AIDS 流行形势十分严峻 , 自 1985 年
胞计数少于 200/ 微升，患者也因长期
消耗极度虚弱，出现全身各脏器功能
衰竭而死亡。
病人常见的临床病状
* 原因不明的呼吸道感染症状，表现有发 热、乏力、咽痛、全身不适等， 个别有头痛、皮疹、脑膜炎等症状。 * 持续性原因不明的广泛淋巴结肿大，常 见于颈、腋及枕部等，以及肝、脾肿大。 * 持续不规则低热超过一个月。
三、自身免疫病的发病机制
㈠自身抗原的出现 1.隐蔽抗原的释放
2.改变与修饰的自身抗原 3.存在交叉抗原
㈡遗传因素 多种自身免疫病的发生和个体MHC基 因性相关联。
HLA-B27（+）强直性脊柱炎等。
HLA-DR3（+）重症肌无力；SLE等。
㈢免疫活性细胞异常