原发胃肠外间质瘤的诊断与治疗
原发胃肠外间质瘤的诊断与治疗_张德巍
现血流速度减慢，微栓增多，红细胞明显聚集，管袢模糊增加，管袢周围渗出增加，治疗后患者微循环加权总积分均较前增加，与文献报道［5］基本一致。
说明碘油栓塞治疗后肝癌合并肝硬化患者出现微循环障碍，究其原因可能为：①肿瘤本身可产生多种活化因子，可使纤维蛋白原升高，促进血小板聚集。
栓塞癌瘤后多种活化因子被激发，造成血流淤滞，代谢产物聚积使微循环障碍；②栓塞癌瘤致局部组织缺氧，进而诱发血浆黏稠度的改变（如纤维蛋白原、球蛋白增加、白蛋白降低等），上述改变又可相互影响，终使血黏度增加而易形成血栓，使微循环障碍；③TAE后，机体的应激性增强，引起机体细动脉和毛细血管收缩，管袢前部括约肌紧张，进而引起甲襞管袢数的减少和管径变细，使微循环障碍。
3．2TAE后微循环障碍程度与患者肝功Child分级关系Child肝功能分级法，即为Child于1964年根据肝硬化患者的3项临床指标（腹水、神经精神症状和营养状态）及2项肝功能指标测定（血清胆红素和白蛋白），按肝功能损害程度的不同分为A（轻）、B（中）、C（重）三级，是临床上曾广泛应用的经典分级法。
由于该方法中营养状况一项临床上无明确标准，不易掌握。
1973年有人在Child分级法的基础上去掉了营养状况一项，而加入了凝血酶原时间延长程度一项，并采用了计分法，使其在临床上更易于掌握。
在判定肝功能损害程度及预后上更趋于准确。
本组入选病例，碘油栓塞治疗前后，肝功能Child C级全血低切黏度增加幅度与Child B、A级相比差异显著（P＜0．05、P ＜0．01），血浆黏度增加幅度与Child B级相比差异显著（P＜0．05）；肝功能Child C级甲襞微循环形态变化最为显著，微循环加权总积分增加幅度与Child B级相比差异显著（P＜0．05），与Child A级相比差异显著（P＜0．01），说明TAE后肝癌合并肝硬化患者微循环障碍程度与患者肝功Child分级呈正相关。
原因可能为：患者肝功能越差，其修复代偿能力就越差。
胃肠道间质瘤诊治指南
胃肠道间质瘤诊治指南胃肠道间质瘤（GIST）是一种相对罕见但具有一定复杂性的肿瘤类型。
它起源于胃肠道的间质细胞，这些细胞通常参与胃肠道蠕动和消化过程。
虽然GIST的确切发病机制尚不完全清楚，但已经取得了一些进展，特别是在诊断和治疗方面。
一、诊断：GIST的早期症状往往不明显，导致一些患者在确诊时已经处于晚期。
因此，及早发现和诊断GIST至关重要。
常见的诊断方法包括：1. 影像学检查：胃肠道造影、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以用来检测肿瘤的位置、大小和扩散情况。
2. 组织学检查：通过胃肠道内镜检查或经皮穿刺活检，可以获取到组织样本进行病理学检查，从而确定是否为GIST。
3. 免疫组织化学染色：通过对组织样本进行免疫组化染色，可以检测特定蛋白（如CD117、CD34）的表达，这些蛋白在GIST中通常呈阳性表达。
4. 分子遗传学检查：通过对组织样本进行基因突变检测，可以确定KIT或PDGFRA基因的突变情况，这对于GIST的治疗策略选择具有重要意义。
二、治疗：1. 外科手术：对于局限性GIST，手术是首选的治疗方法。
手术的目的是全切除肿瘤，并保留正常组织的功能。
对于广泛扩散的GIST，手术仅能减轻症状，但无法达到根治的效果。
2. 靶向治疗：由于GIST的细胞表面通常表达KIT或PDGFRA蛋白，因此针对这些分子靶点的靶向治疗药物如克唑替尼和希罗达等已经被广泛应用。
这些药物能够抑制肿瘤生长，延缓疾病进展，并提高患者的生存率。
然而，部分患者不耐受或出现耐药现象，需要适时调整治疗方案。
3. 放疗和化疗：对于切除后出现复发或转移的GIST，放疗和化疗可以作为辅助治疗的选择。
但它们在GIST的治疗中的作用尚不明确，因此需要进行更多研究来确定其效果和适应症。
三、随访和预后：GIST的预后因多种因素而异。
其中最重要的因素是肿瘤的大小、分级和遗传学特征。
一般来说，肿瘤越大、分级越高、遗传学异常越多，预后越差。
胃肠道间质瘤的诊治及预后
胃肠道间质瘤的诊治及预后胃肠道间质瘤（GIST）是一类起源于胃肠道的肿瘤，多数来源于肠壁内的间质细胞或胃肠道的基质细胞，属于少见的肿瘤。
其发病机制主要与胃肠道的免疫状态相关，包括胃肠道的神经内分泌细胞、干细胞以及肌纤维细胞等。
GIST的临床特征包括肿瘤的生长依赖于酪氨酸激酶（KIT）或结肠癌激酶（PDGFRA）突变，在影像学检查中呈现为实质性肿块，血液学检查中可以检测到贫血、低白细胞和低血小板等表现。
病理学检查可通过组织学、免疫组织学和分子遗传学等方法对GIST进行确诊，目前的肿瘤标记物如C-肽、胃泌素、胃动力素等并不适用于GIST的诊断。
GIST的治疗方法主要是手术切除和药物治疗。
手术切除是治疗GIST的首选方法，但对于大侵犯型或转移性肿瘤患者，还需要辅助使用靶向药物治疗。
目前，GIST的药物治疗主要包括Imatinib（格列卫）和Sunitinib（舒尼替尼）等。
其中，Imatinib是一种靶向激酶抑制剂，能够抑制KIT和PDGFRA突变的表现，已成为GIST治疗的标准药物。
Sunitinib是一种多靶点抑制剂，对于不能耐受Imatinib或肿瘤进展的患者可以考虑使用。
对于GIST的预后评估，国际上主要使用梅里克评分法（Miettinen criteria）和AFIP 评分法（National Institute of Child Health and Human Development/Armed Forces Institute of Pathology）。
其中，梅里克评分法主要是根据肿瘤的大小、部位、分级和性质等因素进行评分，得分越高，预后越差。
AFIP评分法，则是根据GIST的组织学类型和细胞形态等进行评分，得分越高，预后越差。
除此之外，目前还有许多其他预后评估方法，如求生曲线、生存率和复发率等。
总之，GIST是一种少见的肿瘤，在临床上的诊断主要依靠影像学、病理学和分子遗传学等方法，治疗则主要以手术切除和药物治疗为主。
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(完整版)
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（完整版）近年来，胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）在诊断、治疗及研究领域取得快速进展，部分研究结果将对GIST临床诊疗实践产生重要影响。
为了进一步推动我国GIST的规范化诊断和治疗，经中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）胃肠间质瘤专家委员会对关键内容进行充分讨论，并对争议问题进行投票，最终，在2013年版共识基础上，形成了《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2017年版）》，现予公布。
1 病理诊断原则1.1 GIST的定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为上可从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117和DOG1阳性，显示卡哈尔细胞（Cajal cell）分化，大多数病例具有c-kit或血小板源性生长因子受体α多肽（platelet derived growth factor receptor alpha，PDGFRA）基因活化突变，少数病例涉及其他分子改变，包括SDHX、BRAF、NF1、K/N-RAS及PIK3CA等基因突变等。
1.2 对标本的要求手术后的标本需要及时固定，标本离体后应在30分钟内送至病理科，采用足够的中性10%福尔马林液（至少3倍于标本体积）完全浸泡固定。
对于直径≥2 cm的肿瘤组织，必须每隔1 cm予以切开，达到充分固定。
固定时间应为12～48小时，以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。
有条件的单位应留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测之用。
1.3 GIST的病理诊断和辅助检测1.3.1 基本诊断组织学上，依据瘤细胞的形态可将GIST分为3大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）及梭形细胞-上皮样细胞混合型（10%）。
即使为同一亚型，GIST的形态在个例之间也可有很大的差异。
除经典形态外，GIST还可有一些特殊形态，少数病例还可见多形性细胞，尤多见于上皮样GIST。
胃肠道间质瘤诊断和治疗进展
但 不久学者们发现 即使按这个标准分类为 良性 的肿 瘤． 术
后 也 会 发 生 复发 和 转 移 。 于 是Ａ－ｌ 渐 意 识 到 ＧＳ ｑ逐 ＇ Ｊ ＩＴ一 开 始 就
是 一个有潜在 恶性的疾病 ． 应有 一个更合理 的分类法。２０ ０ ２年
１８ ９ ３年 ， ｚｒ Ｃａｋ ］ 过 免 疫组 化 和 电镜 检 查 发 现 ． Ｍａｕ 和 ｌ ［通 ｒ 多数 所谓 的 胃平 滑 肌 肿 瘤 缺 乏 向 平 滑 肌 和 神 经 鞘 膜 分 化 的 证 据 ， 式提 出 Ｇ Ｓ 正 ＩＴ的概 念 。１９ ９ ６年 Ｒ ｓａＰ将 胃肠 道 间叶 来 源 ｏｓｉ］ －
１／ ０Ｈ Ｆ 任 何 肿 瘤 大 小 的肿 瘤 。 ０５ Ｐ ．
在 的 ＧＳ ＩＴ多指 狭义 的 Ｇ Ｓ 目前较 获大 家公认的 Ｇ ｓ ＩＴ ＩＴ的定 义是 ： 免疫组化表达 Ｃ １ 、 Ｄ１７ 细胞形 态可以是梭 型或 上皮样 ． 或 二 者混和 ， 必须除 外 胃肠道 平滑肌肿 瘤 （ 但 瘤和 肉瘤 ）神 经鞘 、 瘤和神 经纤雏瘤 ． 以发 生于全 胃肠道 ． 可发生 于 胃肠 道外 可 也
准将 Ｇ Ｓ ＩＴ分 为 ， １ 良性 ： （） 无任何 恶性指 标 ； ２ 潜在 恶性 ： （） 仅 具有一 项潜在 恶性指标 ；３ （ ）恶性 ：具有一项肯定恶性指标或 具备二 项潜在 恶性指标 。 直到现在 还有文献以这个标准来进行
ＧＳ Ｉ Ｔ分 类 。
的一 大类梭 型细胞肿 瘤总称为 Ｇ Ｓ 。根据有无 向平 滑肌 或神 ＩＴ 经分 化分 为 ４类 ： 平滑肌 型 、 经型 、 神 平滑肌神 经混合 型 和未 定型 。其 中平 滑肌 型 良性 指平滑肌瘤 ． 恶性 指平滑肌 肉瘤。早 期的文献 多采 用此 定义。 现有 的文献称其为“ 广义 的 Ｇ Ｓ ” 此 ＩＴ 。 分类 中的 未定型 类即相 当 Ｍ ｚｒ ａｕ 所指 的 平滑肌标志 和神 经源
胃肠道间质瘤22例的诊断与治疗
１１ 一般资料 ．
本组 １ ８例均经 手术及 病理证 实。其 中男
声 、Ｔ及血管造影等辅助检查对诊 断有一定帮助 ， 中胃镜 Ｃ 其 的确诊率较高 ， 故对有腹痛 、 消化道出血等症状 者应行 胃肠 道内窥镜及造影检查。ＧＳ 最后确诊 依赖于病理组织 和免 ＩＴ
疫组化检查的结合 。 免 疫 组 化 发 现 ＧＳ ＩＴ的 肌 源 性 特 异 标 志 物 结 合 蛋 白
告如下。 １ 临 床 资料
肠、 直肠及肠 系膜等部位 Ｊ本 组 胃占比例仅 ２ ．３ 可能 ３， ２ ７ ％， 与患者 明确诊断后 ， 院有关 。临床 表现无特 异性 ， 转 多与肿 瘤 的大小及部位相 关 ， 最常见 的症 状是腹 痛 、 消化 道 出血 、 恶心 、 呕吐 、 消瘦 、 贫血等 ， 部分病人 可出现肠梗阻 。 ＧＳ 早期诊断较困难 ， 化道 内镜 、 ＩＴ 消 钡餐 造影 、 腹部 超
维普资讯月第 ９卷第 ４期
・
５７ ・ ２
胃肠 道问质 瘤 ２ ２例的诊断与治疗
李于红
胃肠道 间质瘤 （ Ｉ ） 比平滑肌肿瘤多见 ， ＧＳ 远 Ｔ 是起源于 胃 肠道肌壁 间质 的以梭形细胞 和上皮细胞为 主要 成分的 间叶 性肿瘤 ［ 。本科 １９ ９８至 ２ ） 诊治 ＧＳ ２ ， 分析 报 （５年 Ｉ ＩＴ２ 例 现
Ｌｗｎ 级标 准 Ｊ结 合 光 镜 和 免 疫 组 化 结 果 ， ｅｉ 分 ６， 良性 ６例 （ 肿
（ ｅｍｎ 、 Ｄ ｓｉ） 平滑肌肌 动蛋 白（ＭＡ 和神 经源性 特异标 志物 Ｓ Ｓ ）
一
１０ 白的表达较低 ， Ｃ ３、Ｄ１ ｋ ） ０蛋 而 Ｄ４Ｃ ｌ（ｉ 的表 达较高 ， ７ ｔ 尤其
瘤平均直径 ３２ ｍ ， ．３ｃ ） 交界 性 ３ （ 例 肿瘤平均直径 ５４ ｃ ， ．５ｍ）
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）是一种起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，近年来其发病率逐渐上升，受到了临床和病理学界的广泛关注。
本文将对胃肠道间质瘤的临床病理特征以及免疫组化分析进行详细阐述。
一、胃肠道间质瘤的概述胃肠道间质瘤可以发生在胃肠道的任何部位，其中胃和小肠最为常见，结直肠、食管等部位相对较少。
其临床表现多样，取决于肿瘤的大小、部位以及生长方式。
较小的肿瘤通常无明显症状，常在体检或因其他疾病进行检查时偶然发现。
随着肿瘤的增大，可能会出现腹痛、腹胀、消化道出血、腹部肿块等症状。
部分患者还可能因肿瘤导致胃肠道梗阻或穿孔，出现急腹症的表现。
二、胃肠道间质瘤的临床病理特征1、大体形态胃肠道间质瘤的大小差异较大，小者直径仅数毫米，大者可达数十厘米。
肿瘤多呈圆形或椭圆形，边界相对清楚，但无真正的包膜。
切面质地多较细腻，可呈实性、囊性或囊实性，颜色可因肿瘤内的出血、坏死、囊性变等而有所不同，常见的有灰白色、灰红色或暗红色。
2、组织学形态胃肠道间质瘤主要由梭形细胞和上皮样细胞组成，也可同时存在两种细胞形态。
根据细胞形态、排列方式以及核分裂象等，可将其分为低危、中危和高危三种级别。
低危型肿瘤细胞多排列整齐，核分裂象少见；高危型肿瘤细胞则排列紊乱，核分裂象较多，异型性明显。
3、肿瘤的生长方式胃肠道间质瘤的生长方式主要有腔内生长、腔外生长和混合生长三种。
腔内生长型肿瘤向胃肠道腔内突出，常引起胃肠道梗阻症状；腔外生长型肿瘤主要向胃肠道壁外生长，腹部肿块较为明显；混合生长型则兼具上述两种生长方式的特点。
三、胃肠道间质瘤的免疫组化分析免疫组化在胃肠道间质瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。
常用的免疫组化标志物包括 CD117、DOG1、CD34、SMA 和 S-100 等。
1、 CD117CD117 是胃肠道间质瘤最具特异性的标志物，其阳性表达率可达95%以上。
胃肠道间质瘤
GIST的CT和MRI表现
GIST原发肿瘤CT和MRI主要表现为胃肠道腔外生长 肿块，也可以侵入系膜、包绕邻近肠管和膀胱，较小 肿块可以为均匀密度或信号，增强后显著均匀强化； 而较大肿块因囊变、坏死或液化而密度或信号不均匀， 与消化道相通时，肿块内可含气、气-液平面，增强后 表现为不均匀强。肿块内钙化较为少见。尽管肿块 较大，而消化道梗阻征象少见。GIST转移以肝脏为主， 其次为系膜，而淋巴结相对少见。表现为单发或多发
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图1： 男，63岁，肠系膜GIST。CT平扫，肿块呈不规 则形，密度不均匀，中心可见片状低密度区。
图2：来源不明GIST。增强扫描，肿块最大横径18 cm， 低密度区无强化，周围实质部分明显强化，并可见 肿瘤血管。
国外学者利用MIB-1作为肿瘤恶性程度评价标 准比较GIST的CT表现与肿瘤分级和预后的相 关性，认为肝脏转移、肠壁侵犯和肿块直径 >11．1 cm提示高级GIST及预后较差。
度均匀，边界清 晰，病灶向腔内 外生长， 有显著 强化。 手术病理 为胃良性间质瘤。
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图1：十二指肠GIST。门脉期增强扫描，肿块呈 圆形，最大横径4．3 cm，中心低密度区无强化， 周围实质部分明显强化。
图2：男，52岁，小肠GIST。CT平扫，肿块呈葫 芦形，最大横径8．1 cm，密度不均匀，中心可 见小片状低密度区，与肠壁关系密切。
GIST病理学上分为良性、交界性和低度或高度 恶性，其恶性生物学行为主要表现为侵犯邻近 结构和远处转移。肝脏是最常见的转移部位， 其次为肠系膜，而淋巴结转移相对少见。
典型表现为边界清晰的肿块，压迫邻近器官和 缺乏包膜，易发生囊变、出血和坏死，与消化 道相通是产生消化道出血的病理基础。虽然大 肿块和高核分裂像提示恶性肿瘤，但小肿块和 低核分裂像并不能完全除外恶性可能。
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原发胃肠外间质瘤的诊断与治疗
原发胃肠外间质瘤（GIST）是一种起源于胃肠道壁的恶性肿瘤，由胃肠外间质细胞（ICC）或非神经内分泌细胞（非NEN）的肿瘤转化而来，是胃肠道最常见的间质性恶性肿瘤。
因为其发病率极低，早期诊断和治疗一直是医学难题。
诊断：
1. 临床症状：早期症状常常不明显，常常表现为上腹痛、恶心、呕吐、慢性消化不良等非特异性症状。
2. 影像学检查：可通过超声检查、CT、PET-CT等影像学检查
来确定肿瘤的位置、大小、形态等信息。
3. 内窥镜活检：结合组织学、免疫组化等检查方法，可明确GIST的病理类型、组织学分级和分子生物学等信息。
治疗：
1. 手术切除：对于早期发现的小肿瘤，可进行内镜下切除或手术根治。
2. 靶向治疗：对于高危和进展期的患者，可采用靶向治疗，目前常用的药物有伊马替尼、西妥昔单抗等。
3. 化疗和放疗：对于局部进展或转移后的患者，可结合化疗和放疗进行治疗，但效果有限，副作用较大。
总之，GIST的诊断和治疗需要多学科的合作，临床医生需要综合分析病例的临床表现、影像学检查和病理学检查等信息，制定个体化的治疗方案。
同时，临床医生需要加强对GIST的认识和了解，提高早期诊断和治疗的意识和能力，提高患者生活质量和预后。