抗NMDAR脑炎
抗NMDA受体脑炎
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运动过多期
异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的最主要表现。
典型异常运动：常见口面不自主运动，患者可做鬼脸 、咀嚼动作、强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌 或牙齿自伤) 。肌张力不全、手足徐动样肌张力不全、 舞蹈样运动、间歇性眼偏斜或协同障碍。自主神经功 能失调常见高热、心动过速、心动过缓、唾液分泌过 多、高血压、低血压、尿失禁、尿潴留。
2011年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不是 一种罕见疾病。
调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免 疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。
抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性， 其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自 主神经功能紊乱、癫痫发作等。
脑炎
Encephalitis ： Inflammation of the brain parenchyma
----Autoimmune encephalitis: a case
series and comprehensive review of the literature
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脑炎分类
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未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称 恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症 状，经血和淋巴转移, 通常以腺癌多见。
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未成熟畸胎瘤
immature teratoma： 肿瘤内出现器官样结构，
外胚叶成分为角化鳞状 上皮(↑)，中枢神经组织 （↑↑）， 未成熟中胚叶成分的骨 样组织（↑↑↑），成熟 的软骨组织（↑↑↑↑）。
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重症抗NMDA抗体脑炎患者的观察与护理
重症抗NMDA抗体脑炎患者的观察与护理目的总结重症抗NMDA抗体脑炎患者的护理措施，以为临床提供科学合理的依据。
方法选取本院2015年3月～2016年4月收治的抗NMDA受体脑炎患者6例作为研究对象，对患者的资料进行回顾性分析，所有患者在治疗的过程中均进行了重症常规护理、用药护理、机械通气护理、预防并发症的护理等。
结果病情均好转，平均住院27天；2例患者完全治愈出院，2例好转后转康复科进行康复治疗完全康复出院，1例在康复过程中再次出现肺炎转ICU治疗后好转出院，遗留有严重睡眠障碍和轻微功能障碍（反应迟钝、肢体活动震颤），1例仍在监护室继续治疗。
结论对于抗NMDA抗体脑炎患者应尽早行脑脊液、血液抗NMDA受体抗体检测，以明确诊断，采取相应的干预措施，从而降低治疗和护理风险，减少并发症。
标签：抗NMDA受体；脑炎；观察与护理抗N-甲基-M-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA）脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚，常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中[1]。
临床诊断依赖于血清、脑脊液中抗NMDAR抗体的检出[2]；累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构[3]，表现为一种复杂的临床综合征，以精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱为常见临床表现。
抗NMDA抗体脑炎前驱期多呈类似感冒症状易被忽视，发展到症状较重时才被考虑此病而确诊，出现的症状多，病情复杂，护理难度大。
我科收治的抗NMDA 受体脑炎患者6例，经抢救治疗和护理，均治愈出院或转康复治疗，现报道如下。
1 资料与方法选取本院2015年3月～2016年4月收治的抗NMDA受体脑炎患者6例作为研究对象，其中男1例，女5例，年龄13～43岁，全部经外院治疗、病情加重出现意识障碍、诊断不明确而转到我院收住我科重症监护室，平均住院时间27天，治愈2例，4例好转后转康复科康复治疗。
突发精神异常，警惕抗NMDAR脑炎
精神异常使人痛苦不堪，甚至会毁掉一生。
“疯子”“精神病”等不雅称号存在于现代人的记忆中。
在这些词语的背后，我们要高度警惕一个不易觉察的幕后黑手：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NM-DAR）脑炎。
抗NMDAR脑炎并不多见，但也并非人们想象的那么少见，更多的是缺少发现。
在讲这个病之前，我先给大家介绍两例我们亲身诊治的典型病例。
康某某，男，17岁，学生，在校期间突然出现精神异常，有恐惧感、幻觉，夜间休息时自感有人在叫他，并偶有半夜无目的外出游走的行为发生。
家中老人怀疑他是“鬼附身”，从外地请来“神婆”驱鬼，效果不佳。
无奈之下将其送至当地精神病医院，经过一系列精神药品治疗后仍然没有效果。
武某某，女，23岁，职员，同事发现其近期突然情绪低落，易哭泣，本来性格开朗的人变得孤僻，不合群。
同事误以为其可能受到了精神刺激，劝说下送其到心理诊所治疗，不但没有效果，反而症状愈演愈烈，变得易激惹，时不时与人发生口角，并偶有殴打家人的情况发生。
上述两位患者转来我院就诊后，均及时进行了腰穿检查，随着结果出炉，病因也水落石出。
两位患者脑脊液抗NMDAR抗体均呈阳性，确诊“抗NMDAR脑炎”无疑。
经过一系列规范化免疫治疗，患者精神异常症状消失，顺利回归正常生活。
首先我们先初步了解一下什么叫脑炎。
脑炎按病因主要分为直接感染性、感染后性及非感染性三大类。
其中感染后性及非感染性脑炎中的自身免疫性脑炎（AE）约占全部脑炎患者的20%左右。
AE泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，本质是针对中枢神经系统抗原产生免疫反应，而激发一系列的炎性症状。
抗NMDAR脑炎则是AE中最常见类型，2007年由Dalmau等首次提出概念，占AE患者的54%~80%。
该病发病年龄6～64岁不等，以儿童和青年为主，发病率在5~10/10万/年，男女患病比例为1∶3，其中女性患者中约52%伴有肿瘤，而男性医诊通全科80RRJK患者仅为5%。
抗NMDAR脑炎虽多以精神异常起病，但属神经内科治疗范围，令人遗憾的是，现实世界中约77%成人病例首诊于精神科。
什么是NMDAR抗体脑炎
什么是NMDAR抗体脑炎我们的免疫系统的主要作用是识别并摆脱感染，但是有时候免疫系统内叫做抗体的某些成分可能会对我们体内正常的蛋白质发生错误的攻击，从而导致自身免疫性疾病。
自身免疫性脑炎是自身免疫性疾病中的一种，如果那个受攻击的蛋白质是大脑内的NMDA受体(R)，那么这个疾病就被称为NMDAR抗体脑炎或抗NMDAR脑炎。
NMDA受体是大脑中的一种蛋白质，它有助于控制思想、情绪和运动。
因此针对NMDA受体的抗体可能在改变这些功能中起重要作用。
比起单纯影响边缘系统，这种脑炎会更广泛地影响大脑。
临床表现发病时，最明显的特征是一些神经精神症状，包括癫痫发作、精神错乱和记忆力减退。
患者有时会表现出怪异的且令人不安的行为，还会出现情绪变化。
在发病最开始时，他们通常在精神病院接受治疗。
他们可能会看到不存在的事物，出现奇怪的信念，并显得烦躁不安。
通常在10到20天后，患者会出现运动障碍，血压，心率及体温变化，并且可能会出现意识减退。
运动障碍通常包括面部和四肢的连续性扭动和抽搐，但也可表现为运动功能的逐渐下降。
大多数患者都会出现较多的症状，但也有个别患者仅仅出现其中几个症状。
诊断这些症状和体征在NMDAR抗体脑炎患者中的表现很独特，并提示临床医生需要进行NMDA受体抗体检测明确诊断。
该病主要影响年轻人，约40％的病例在18岁以下。
女性比男性更有可能患病。
一旦诊断出患者患有NMDAR抗体脑炎，就应该寻找是否有潜在的肿瘤。
尽管很少有男性患者被发现有肿瘤（通常<5％），但近期研究表明，大约20-30％的女性患有肿瘤，尤其是20至35岁的女性。
女性患者中最常见的肿瘤是卵巢畸胎瘤。
这通常是非癌性肿瘤，但被认为可刺激NMDA受体抗体的产生。
此外，一部分患有单纯疱疹病毒性脑炎的病人会在后不久发展为NMDAR抗体脑炎，因此它被认为是该病的另一种诱发因素。
但在大多数患者中，致病因仍然未知。
治疗和预后如果识别出这些症状和体征，排除了其他原因（尤其是感染），并且在脑脊液中发现了抗体，则应开始治疗。
抗nmda脑炎ppt课件
预防措施与注意事项
预防措施 提高公众对NMDAR脑炎的认识，了解其早期症状。
保持良好的生活习惯，增强免疫力。
预防措施与注意事项
• 避免接触可能的诱发因素，如某些药物或化学物 质。
预防措施与注意事项
01
注意事项
02
03
04
如有疑似NMDAR脑炎症状， 应及时就医。
在治疗过程中，严格遵循医生 的建议和指导。
抗NMDAR脑炎的症状与表现
记忆障碍
表现为记忆力减退 、健忘等症状。
运动障碍
表现为肢体无力、 肌肉萎缩等症状。
精神异常
表现为情绪波动、 易怒、焦虑、抑郁 等。
言语障碍
表现为言语不清、 表达困难等症状。
其他症状
如睡眠障碍、食欲 不振等。
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抗NMDAR脑炎的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
特点
多发于年轻女性，通常表现为精 神异常、记忆障碍、言语障碍等 症状，病情严重时可出现昏迷甚 至死亡。
抗NMDAR脑炎的发病机制
免疫系统异常
抗NMDAR脑炎的发生是由于人体免 疫系统将NMDAR误认为是外来物质 ，从而产生抗体攻击NMDAR，导致 神经元功能障碍。
遗传因素
研究表明，抗NMDAR脑炎可能与某 些基因突变有关，这些基因可能影响 免疫系统的正常功能。
01 问题1
抗NMDAR脑炎的诊断标准是 什么？
02
解答1
抗NMDAR脑炎的诊断标准主 要包括临床特征、脑影像学检 查结果和实验室检查结果，其 中临床特征包括精神行为异常 、癫痫发作等。
03
问题2
04
抗NMDAR脑炎与其他脑炎有何 不同？
以难治性癫痫持续状态为突出表现的抗NMDAR脑炎1例
以难治性癫痫持续状态为突出表现的抗NMDAR脑炎1例发布时间：2022-10-14T01:58:17.289Z 来源：《健康世界》2022年12期作者：景喆谭丽艳樊敬峰[导读] 抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，景喆谭丽艳樊敬峰大连市友谊医院神经内科辽宁大连 116011摘要：抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，但鲜有以难治性癫痫持续状态为突出表现为报道。
本文为一例确诊抗NMDAR患者，其以难治性癫痫持续状态为突出表现。
关键词抗NMDAR脑炎；难治性癫痫持续状态癫痫持续状态（SE）是神经内科常见的急危重症，临床首选治疗药物为苯二氮卓类。
当使用足够剂量的一线抗癫痫持续状态药物如苯二氮卓类和后续另一种静脉抗癫痫药物治疗后仍无法终止惊厥发作和脑电图痫性放电[1]则诊断为难治性癫痫持续状态。
抗NMDAR脑炎是自身免疫性脑炎最常见的一种类型，自2007年由Dalmau[2]首次报道，越来越多的病例相继被报道，其临床表现多种多样，但在中国人群中主要临床表现为精神症状及癫痫发作，而以难治性癫痫持续状态为突出表现的并不常见。
现将我院收治的1例以难治性癫痫持续状态为突出表现的抗NMDAR脑炎患者的病例情况进行汇报。
1.病例摘要34岁男性，未婚，以头痛伴发热20天，加重伴精神恍惚3天为主诉入院。
患者入院20天前无明显诱因出现头痛伴发热，体温最高37.8℃，伴有眼部疼痛。
于当地医院予头孢类抗生素治疗7天后患者发热症状缓解，但仍存在头痛及眼痛。
患者入院3天前头部及眼部疼痛加重伴精神恍惚，答非所问，再次于当地医院就诊，行头CT、眼底镜及眼压检查均正常，转入我院治疗。
既往体健，无家族史。
入院查体：神清，表情淡漠，答非所问，颅神经查体正常。
四肢肌力5级，肌张力正常，双侧肱二头肌腱反射++，双侧膝反射+，共济及感觉不合作，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
患者入院当日反复出现发作性意识不清，目光僵直，呼之不应，症状持续约半小时可缓解，发作过程中无肢体抽搐，间断出现发作性口角及双上肢不自主运动。
抗NMDAR受体脑炎课件
发病机制
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成 ，能够选择性、可 逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度，且与抗体滴度 呈正相关，不影响突触后其他受体的密度(如AMPA、 GABA等)。 选择性的降低NMDAR的突触电流，在补体不参与的情况 下与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化。 抗体介导的NMDAR的进行性缺失和在抗体滴度降低后其 功能逐渐恢复可能是抗NMDAR抗体脑炎病情加重和恢复 的机制。
临床表现
有些学者将该病程分为：前驱期、精神症状期、无反应期、 运动过多期和恢复期，但总的来说各阶段并没有明显的 界限。
早期可表现为病毒感染症状，随后出现精神症状、继之出 现意识障碍、抽搐、自主神经功能紊乱等，而后逐渐恢 复。
临床表现
自主神经功能紊乱及通气障碍 心律失常、心动过速、心动过缓、甚至需要应用人工起 搏器均有报道。
儿童相对于成年人较少见且症状较轻。
通气障碍及机械通气的病例也相对成年人少。 唾液分泌过多及尿失禁也较常见。
临床表现
睡眠障碍 往往是令人困扰的主要症状，在使用药物治疗的情况下 患者仍可以连续数日不入睡，或者睡眠一觉醒周期紊乱， 夜间彻夜不眠，睡眠的好转往往提示着疾病的好转。 恢复期患者可表现为睡眠过度或者下丘脑功能障碍的其 他症状。
患儿与肿瘤相关性较成年人低，但部分患儿于发病数月 后或者复发时发现肿瘤。
肿瘤中抗原成分与NMDAR具有相似抗原性，攻击肿瘤组 织的抗体可以导致中枢神经系统的炎症反应。
病因-感染
部分流行性甲型脑炎患者血清及脑脊液中可检测到抗 NMDAR抗体，且多见于肌张力障碍、运动障碍的病例。 部分非肿瘤相关性患者血清中可检等 报道1例3岁男性患儿伴有染色体6p21.32微缺 失，故推断该病与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)分化以及个人的自身免疫病易患性有关。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10
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临床表现
主要表现为逐渐发展的多级症状
早期出现精神改变或惊厥发作
继之表现为语言、睡眠、运动障碍及频繁的自主神经功 能紊乱、通气障碍等
精神症状
儿童多因一些非精神症状，如语言减少、单侧肢体运动 异常或癫痫发作等；
对于外界刺激的眼神交流及反应减少，对于疼痛刺激无
反应；
烦躁与焦虑状态交替
运动障碍
不同NR2组成的NMDA受体表现出不同的脑内分布与生
理学特性
NMDA receptor subunits: function and pharmacology.Neuroscience, 2007,7（1）: 39–47
NMDAR分布
1、NMDAR主要定位于神经元膜表面，表达在边缘系统，不同 脑区的表达水平由高到低依次为：海马、大脑皮质、纹状体、 丘脑、脑干、小脑； 2、NMDAR过多表达介导神经元死亡和慢性退行性改变. 相反 低表达会影响精神区的发育
抗神经抗体
病因
2007年Dalamau在此类患者体内发现了海马和前额叶
神经细胞膜的抗NMDAR抗体，并首次命名了抗
NMDAR脑炎
该病是一种自身抗体特定作用于NMDAR的NRl亚基，
通过免疫介导而产生的炎症
NMDAR概述
NMDA受体(N-methyl-D-aspartic acid receptor)即为N-
辅助检查：
血常规：白细胞 13.30
/L ↑ 中性粒Байду номын сангаас胞计数：9.45 /L ↑
脑脊液：压力200mmh2o，总蛋白：190mg/l 抗NMDAR抗体阳性。 脑电图：持续性弥漫性δ 为主慢波，双侧前头部或枕区高波幅δ 波 或尖形慢波散发，睡眠期右侧中央、顶、颞区偶见尖波发放
头颅MRI：1，轻微脑白质脱髓鞘，余未见异常。
辅助检查
脑电图 ★多数患者存在脑电图异常，背景表现为非特异性、 杂乱的慢波，有时伴有痫样放电；
★约1／3的患者可表现为特异性的δ
★部分患儿在NREM期出现广泛性θ 或α 节律
脑电图特点
extreme delta brush(EDB).
Neurology,2012;79;1094-1100.
NREM期出现广泛性θ或α节律
治疗
二线治疗 ★利妥昔单抗（美罗华，Rituximab): 375mg/m2,每周一次，连用4次左右； ★环磷酰胺（CTX）： 750mg/m2，每月治疗，共3-12次不等；
诊疗流程
预后与转归
一线治疗后53%在4周开始好转，75-85%恢复或遗留轻度后遗症； 20-25%有复发
一线治疗失败予二线治疗者较失败后未治疗者预后明显好 病后2年内78.6%患儿恢复良好，中位数6个月，完全恢复需3年或更 长时间 ；6%死亡
可有明显代谢紊乱表现：严重酸中毒，低血 糖，高氨血症，高乳酸血症，酮
体增加等
脑炎的诊断
临床脑病表现：
意识改变＞24h，伴嗜睡、激惹或人格改变
（脑病定义：是意识改变(如嗜睡或昏睡)或行为改变，且 不能用发热、全身性疾病或癫痫发作 后综合征来解释） ■ 加下述≥2条 ★发热 ★惊厥及/或局灶性神经系统表现 ★CSF有单核细胞数增加 ★EEG符合脑炎表现：局灶或全面性背景改变 ★神经影像学（颅脑MRI）符合脑炎改变：急性期局灶或弥漫性异常
成人多见，可表现为心律失常、心动过速、心动过缓等
唾液分泌过多、发热、尿失禁在儿童中常见，发热有时 出现在前驱期，可贯穿病程
通气障碍，儿童相对较少见
临床分期
前驱期：平均5 d，类感冒症状； 癫痫发作期：常以惊厥或惊厥持续状态就诊 无反应期：语言减少 运动过多期：口面部不自主运动，可表现出肌张力增高、 肌张力不全、手足徐动、舞蹈样动作等
电流，与NMDAR偶联且导致NMDAR的封闭及内化。
绿色 NMDA受 体 蓝色 AMPA 受 体 抗 NMDAR 抗 体介导的免疫 反应类似于 NMDAR 拮 抗 剂 （ PCP ） 引 起的反应
The Lancet Neurology, 2011, 11（1）：63-74
发病机制
Anti-NMDAR autoimmune encephalitis Brain and Development.
一般资料
在我院神经重症科，脑电图重度异常，行腰穿示：压 力200mmh2o，总蛋白：190mg/l 抗NMDA抗体阳性。予 以丙种球蛋白及激素治疗，症状好转，因肺部重度感 染行气管切开术。患病来，昏迷状态，神志差，精神 差，鼻饲饮食，留置导尿，体重无明显变化。 既往史：9年前有狗咬伤史，已注射疫苗，3年前因外 伤致右下肢骨折，行“切开复位手术”。2年前有头部 外伤史。否认其他疾病史，对“蝉”过敏。 个人史：间断吸烟3年。
恢复期：逐级化，与症状出现顺序相反
辅助检查
影像学无特异性
多数儿童患者头颅MRI检查无明显异常
★＞50%病例无异常（33%异常-2013年研究）
★部分患者可有T2像或FLAIR像以下区域的异常高信
号：海马、额叶、基底节、岛叶、小脑、大脑皮层、脑 干，极少数发生于脊髓
抽搐严重而顽固者有报道出现局灶性脑萎缩
22% 2% 19% 14%
6% 12% 18% 20%
抗NMDAR脑炎
VGKC复合物脑炎 病因未明
9%
6%
7%
37%
31%
Granerod et al . Lancet Inf Dis 2010( n＝203,76 children) Pillai et al .unpubnished data (n＝163 children)
function and pharmacology.Neurosci, 2007，7（1）: 39–47
外周免疫细胞与CNS免疫的交通
Nature Neuroscience 15, 109 6–1101 (2012)
(1)跨过与脉络丛穿 通 的室管 膜下层 ； （2）血管周间隙 （脑膜血管分支 与蛛网膜下腔； (3 ） 通过毛细血 管静脉直接进入 CNS组织
一般资料：
婚育史：未婚未育。
家族史：父母体健，1哥体健，否认家族遗传病史。
一般情况： 因患者呈昏迷状，不能主观配合检查，余检查未见明显异常。 神经内科查体： 1.不合作、神志模糊、呈浅昏迷状、高级智能不配合、不能 言语。 2.颅神经：对光反射灵敏、余检查均不能配合， 3.颈抵抗阳性
一般情况：
4.四肢肌张力稍增高 5.四肢肌力不能配合。 6.左侧股二头肌腱反射未引出、股三头肌腱反射未引出、桡 骨膜反射未引出、右侧股二头肌腱反射未引出、股三头肌腱 反射未引出、桡骨膜反射未引出。 7.双侧膝跳反射、跟腱反射活跃。 8.病理反射：未引出 9.共济、感觉：均不能配合
年轻生命· 少见的脑病
病例汇报者：张志祥
一般资料：
患者青少年男性，17岁，亚急性起病。 代主诉：抽搐 3月，精神行为异常2月，意识障碍1月，加重3天入
院。
现病史：3月前无诱因出现四肢抽搐，无大小便失禁，约4~5分钟 缓解，期间意识不清，后感头痛，未诊治，在外院按癫痫发作治 疗，后出现尿失禁、言语不能、不能行走、反应差等症状。
头颅MRI
TI
TI像
侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓 鞘
MRI
T2
DWI 像
诊断-定位
定位：症状、查体
★
皮层
→精神行为异常 →惊厥及/或CNS局灶体征
→意识障碍
★辅助检查：EEG、MRI
★锥体外系： →不自主运动，肌张力不全 →辅助检查：MRI
诊断-定性
定性：病程
★感染性：病原直接侵犯
★自身免疫性 →中枢神经系统原发：中枢神经系统内自身抗体/中枢神经系统/ 原发血管炎 →全身性疾病累及中枢神经系统 ★遗传代谢
NREM期出现广泛性θ或α节律
辅助检查
脑脊液
★非特异性炎症反应，87%儿童患者细胞数增多，绝大多数 ＜200/mm3,单核为主；蛋白轻度升高或正常
★60％脑脊液蛋白寡克隆带阳性。 ★绝大多数血清和脑脊液中均可检测到NMDAR抗体 （≈95%），CSF中抗体水平与病情密切相关；
脑脊液中的抗体检出可能更具临床意义 急性期没有仅血抗体阳性者
甲基-D-天冬氨酸受体，是离子型谷氨酸受体的一个亚
型
在神经系统发育过程中发挥重要的生理作用。而且对神
经元回路的形成亦起着关键的作用，是学习和记忆过程
中一类至关重要的受体。
NMDAR结构
功能性的NMDA受体必须含有NR1亚单位，多个NR2亚
单位与NR1共同形成四聚体（或五聚体）
NR1是构成离子通道的基本亚单位；NR2是调节亚单位，
以口面部运动障碍为著，且具有特征性，表现为流口水、
咀嚼、舌前顶、吧唧嘴、扮鬼脸等动作；
可伴有复杂性或刻板性动作(肌张力不全表现）：双手
划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作等
语言障碍
进行性语言障碍，由最初的语言效仿减少(常伴有动作
效仿减少)到后来的缄默
患者常常被认为是失语，却不符合任何一种类型的失语
综合征
惊厥
在儿童表现最突出，常是儿童就诊的主诉
常成连续发作甚至持续状态，亦可出现亚临床型的癫痫 放电
睡眠障碍
在使用药物治疗的情况下患者仍可连续数日不入睡，或
睡眠一觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠
睡眠的好转往往提示疾病好转；
恢复期患者可表现为睡眠过度或下丘脑功能障碍的其他