泌尿男性生殖系统先天性畸形
2014年泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
一、A1型题（本大题39小题．每题1.0分，共39.0分。
每一道考试题下面有A、
B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
）
第1题
睾丸下降固定术的最佳手术时机是
A -0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 3岁
E 5岁
【正确答案】：C
【本题分数】：1.0分
第2题
男性最常见的尿道和外生殖器畸形是
A 尿道上裂
B 尿道下裂
C 隐匿阴茎
D 阴茎短小
E 包茎
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第3题
左侧继发性精索静脉曲张，应考虑的疾病是
A 睾丸肿瘤
B 左肾肿瘤
C 膀胱肿瘤
D 前列腺癌
E 阴茎癌
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第4题
关于精索静脉曲张导致睾丸功能受损，下列哪项是错误的
A 使睾丸周围温度升高，曲细精管发生变性
B 左肾上腺静脉血反流睾丸，生精组织接触高浓度皮质醇、儿茶酚胺和前列腺素
C 睾丸血流量减少，含氧量降低
D 静脉扩张淤血，睾丸组织内CO2蓄积
E 健侧睾丸的生精功能不受影响
【正确答案】：E
【本题分数】：1.0分
第5题
隐睾时，位置异常的睾丸在几岁开始即可出现生精上皮的超微结构改变
A 0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 6岁
E 10岁
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第6题
精索静脉曲张伴有精液常规异常者的治疗应是
A 补充维生素E。
泌尿外科题库及答案-泌尿、男生殖系统畸形
泌尿、男生殖系统畸形一、填空题1、泌尿男生殖系统畸形（Anomalies of the Genitourinary tract)是由或造成的发育缺陷性疾病。
2、隐睾（cryptorchidism)给患者造成的不良后果主要是、。
3、囊性肾病变(cystic kidney diseaee)可分为和两大类。
4、尿道下裂（hypospadias)手术治疗原则是，。
二、判断改错题1、2岁以内的隐睾患者可不作任何处理系先天性。
三、选择题[A型题]1、隐睾的简便检查方法是。
A．体查B．CT C．腹腔镜D．B超E．MRU2、诊断隐睾最常用的特殊检查方法是。
A．血管造影B．CT C．B超D．膀胱镜E．MRU3、2岁以内的隐睾患者主张。
A．观察B．肌注HCG C．积极手术D．应用雄激素治疗E．应用雌激素治疗4、经影像学检查未发现睾丸，最可有的诊断是。
A．睾丸缺如B．高位隐睾C．睾丸萎缩D．设备误差E．睾丸坏死5、隐睾对人体构成的危险是。
A．不育B．睾丸萎缩C．睾丸恶变D．睾丸炎E．睾丸鞘膜积液6、单侧隐睾对患者的生育能力有影响，其主要原因为。
A．患侧睾丸发育不良B．先天性不育C．对侧睾丸发育不良D．患侧睾丸产生“抗睾丸因子”影响对侧睾丸E．双侧睾丸发育不良7、包皮嵌顿三天，阴茎头青紫、包皮明显水肿、瘀血，紧急处理。
A．用药物控制感染B．试行包皮复位C．包皮嵌顿环切开D．包皮水肿部位穿刺抽水E．包皮环切术8、输尿管口囊肿常伴发什么疾病。
A．肾发育不良B．马蹄肾C．重复肾D．孤独肾E．多囊肾9、导致先天性肾孟输尿管连接部(UPJ) 梗阻的常见原因是。
A．结石B．管腔内狭窄C．腹膜后纤维化D．迷走血管压迫E．结核10、异位输尿管口囊肿常来源于重复肾的。
A．上位肾B．下位肾C．发育不良肾D．对侧肾E．以上都不是11、电镜下UPJ梗阻病变部位平滑肌细胞间的改变是。
A．胶原纤维减少B．胶原纤维断裂C．胶原纤维增多D．胶原纤维缺乏E．以上都不是12、诊断小儿肾积水最常用的检查方法是。
泌尿、男生殖系畸形
对包皮嵌顿须紧急施行
手法复位
必要时作
包皮背侧切开。
包 皮 嵌 顿 手 法 复 位
包 皮 嵌 顿 切 开 复 位
谢谢
病理
重复肾上肾段的肾盂及输尿管 多发育不良﹑功能差或积水甚至感 染。 不完全性输尿管畸形的输尿管呈 Y形，常并发输尿管反流。 完全性畸形时，两根输尿管分别 引流两个肾盂的尿液。
诊断
一般无明显症状； 若重复肾的上半肾有结石、感染， 可有腰痛﹑不适﹑血尿等症状； 若开口于外阴前庭﹑阴道 等处， 患者既有正常排尿，又有持续漏尿 或尿失禁。
病理
隐睾在3岁左右将停止发育， 曲细精管的细胞停留于单层细胞， 无造精功能，但间质细胞仍继续 发育，其第二性征是完善的； 隐睾患者常发生 睾丸萎缩，恶 性变，易受外伤 及引起 睾 丸扭转 和并发 腹股沟疝。
诊断
体检可见单侧或双侧阴囊内
无睾丸，阴囊发育差。 多数隐睾可在腹股沟部扪及， 但不能推入阴囊。
峡部切除 对缓解腰部疼痛
及消化道症状有一定效果，但目 前持谨慎态度。 对一侧有恶性肿瘤.脓肾.严重 积水.严重感染或导致高血压病 者，可行经腹病侧蹄铁肾切除 加对侧肾位置固定术。
肾及输尿管重复畸形
重复肾有共同被膜，但有一 浅分隔沟，有各自肾盂﹑输尿管 及血管的先天性肾脏畸形。
国内资料表明，此病发生率约 占泌尿外科住院病人的0.16%~ 0.7%，女性发病率高于男性。
尿道下裂
hypospadias
尿 道 下 裂 分 型
诊断
尿道开口异常 阴茎下曲畸形 包皮呈头巾状 尿道海绵体发育不全
鉴别诊断
主要与两性畸形相鉴别； 必要时行 性染色体与性激素检测； 直肠指诊； B超及CT检查以便鉴别。
临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病
临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病［单选题］1诊断精索静脉曲张患者的时候，患者取A.俯卧位B.仰卧位C.立位D.左侧卧位E.（江南博哥）右侧卧位正确答案：C参考解析：立位检查，可见患侧较健侧阴囊明显松弛下垂，严重者视诊和触诊时曲张的精索内静脉似蚯蚓团状。
掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］2.精索静脉曲张无症状者，首选的治疗措施是A.阴囊托带B.手术C.观察D.硬化剂注射E.热敷正确答案：A参考解析：精索静脉曲张无症状者或症状轻微，可仅用阴囊托带或穿紧身内裤。
掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］3.精索静脉曲张多见于左侧原因应除外A.左侧垂直进入肾静脉B.左侧受乙状结肠压迫C.肠系膜上动脉和主动脉，在搏动时压迫左肾静脉，影响左精索静脉D,精索静脉周围的结缔组织薄弱，瓣膜功能不全，左侧影响大E,下尿路梗阻时，可发生左精索静脉曲张正确答案：E参考解析：左侧精索内静脉呈直角注入左肾静脉，并受到前方乙状结肠的压迫，而且左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉动之间通过。
当站立或结缔组织松弛时，肠系膜上动脉动使左肾静脉受挤压，形成近端钳夹现象，右骼总动脉有时也压迫左骼总静脉，形成远端钳夹现象，以上因素均影左精索内静脉的回流。
正常左精索内静脉进入左肾静脉的入口处有瓣膜防止逆流，如静脉发育不全或静脉壁的平滑肌或弹力纤维薄弱，也会导致精索静脉曲张，这种解剖学因素所致曲张称为原发性精索静脉曲张。
（注：教材在介绍左侧精索静脉曲张时没有包括选项E的内容。
）掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］4.导致男性不育的主要原因是A.先天性睾丸畸形B.无精子或精子过少C.精索静脉曲张D.男士内裤导致E.精神和环境因素正确答案：C参考解析：精索静脉曲张（VC）是男性常见的泌尿生殖系统疾病，精索静脉曲张可伴有睾丸萎缩和精子生成障碍，进而也成为造成男性不育的主要原因，在男性不育症中占19%〜41%。
外科学47泌尿、男性生殖系统先天性畸形
第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。
由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。
泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5~12周。
前肾在人类完全退化，中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。
由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。
生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。
肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。
胚胎第6周，后肾由原位上升至第2腰节处（图47-1）。
膀胱、尿道自泄殖腔发生。
尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。
男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。
与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊（图47-2）。
图47-1 泌尿系的发生（侧面观）图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。
种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。
本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。
第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病，该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。
多为双侧，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。
分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传，为6号常染色体上的PKHD1基因突变，常伴有肝、脾或胰腺囊肿。
发病率为1/10000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现，多早期夭折。
成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1/1250，占晚期肾病的10%。
成年病人的子女中有50%亦患此病。
多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂，占85%~90%；PKD2基因位于4号常染色体，占5%~10%；还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变，推测有PKD3基因存在。
泌尿、男性生殖系统畸形(表格)
井冈山大学医学院外科学教案教案完成时间：2010-4-20 课程名称《外科学》专业、层次本科课题泌尿、男性生殖系统畸形授课教师刘臻伟教学职称讲师授课日期2010-5-30 授课年级2007临床本（1）(2)（3）授课类型多媒体教学学时数 2 基本教材及主要参考书目《外科学》第7版教材教学目的要求1、掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的症状、体征。
2、掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的常用影像检查的临床意义。
3、了解泌尿、男生殖系常见先天性畸形的治疗原则及手术方法。
教学重点肾及输尿管重复畸形的病因、病理、诊断及治疗。
多囊肾畸形的病因、病理、诊断及治疗尿道下裂畸形的病因、病理、诊断及治疗。
隐睾症的病因、病理、诊断及治疗教学难点掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的常用影像检查的临床意义教学方法多媒体教学。
课程作业或思考题尿道下裂畸形的手术矫正包括哪两方面。
教学后记时间安排教学步骤及主要内容媒体应用10分钟15分钟第一节肾及输尿管的先天性畸形一、肾及输尿管重复畸形1、病因在胚胎期，午非管上如同时发出两个输尿原基，或由一个原基分辚两个原基，到胎儿后期即发展成重复肾和重复输尿管。
2、病理重复肾的肾盂及输尿管多并发发育不良﹑功能差或积水甚至感染，不完全性输尿管畸形的输尿管呈Y形，其汇合处可位于输尿管任何部位，常并发输尿管反流。
完全性畸形时，两根输尿管分别引流两个肾盂的尿液。
3、诊断：1）临床表现：一般无明显症状，若重复肾的上半肾有结石，感染时可有腰痛﹑不适﹑血尿等症状，若开口于外阴前庭﹑阴道等处，患者从小就有遗尿及正常排尿情况，对此类患者要注意检查有否异位开口。
2）膀胱镜检查：膀胱镜检可发现膀胱内病侧有两个以上的输尿管开口，诊断即可成立。
3）特殊检查：IVU检查有重要诊断价值，大部分病人可由此检查明确诊断，逆行性肾盂造影可清楚显示病变情况，B超及肾CT 扫描对诊断亦有帮肋。
4、治疗1）无症状者无需治疗。
2）有合并症者作上段病肾切除。
泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形课件
手术是唯一有效的治疗方法， 应根据尿道开口位置、阴茎弯 曲程度等因素选择合适的手术
方式。
精囊发育异常
定义
精囊发育异常是指精囊未发育或发育不良，导致精液量减 少或缺乏。
病因
精囊发育异常的病因包括胚胎期精囊发育不全、遗传因素 等。
临床表现
精液量减少或缺乏，可伴有性功能障碍、不育等症状。
治疗
对于精液量减少的患者，可采用药物治疗或手术治疗，以 改善精液质量和数量。对于精囊发育不良的患者，治疗效 果较差，可考虑采用辅助生殖技术。
男生殖系统解剖结构
睾丸
产生精子及分泌雄激素。
输精管
输送精子至射精管。
前列腺
分泌前列腺液，参与精液 组成。
附睾
储存精子并分泌附睾液， 有助于精子成熟。
精囊腺
分泌精囊液，为精子提供 营养。
尿道球腺
分泌尿道球液，润滑尿道 。
男生殖系统生理功能
01
02
03
生精功能
睾丸产生精子，经附睾、 输精管输送至射精管。
概述了针对不同类型先天性畸形 的治疗方案，包括手术、药物治
疗及康复措施等。
新技术、新方法展望
基因编辑技术 干细胞治疗 3D打印技术 机器人辅助手术
探讨运用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，对遗传性先天性畸形 进行基因治疗的可能性。
研究利用干细胞修复和再生受损组织，为先天性畸形治疗提供 新的途径。
结合畸形类型、患者年龄等因素， 评估治疗难度及预后。
04
05 治疗方案及原则
保守治疗措施
观察等待
对于轻度或无症状的畸形，如轻 度鞘膜积液、小睾丸等，可采取 观察等待策略，定期复查，评估
病情进展。
隐睾的治疗
２００２年 第 ２２卷 ６期
隐睾 的治疗
徐 罡 丁 强 综 述 张元 芳 审 校 （复 旦 大 学 附属 华 山 医院 泌 尿 外 科 ，上 海 ２０００４０）
摘 要 隐睾是男性常见的泌尿生殖系统发育畸形，本文综述了近年来对其治疗时间及治疗方法选择方面的最新
报 道 ，无 论 在 什 么 年 龄 进 行 治 疗 ，只 有 大 约 ５ｏ％ 的 单 侧 隐 睾 患 者 以 及 ２５％ 的 双 侧 隐 睾 患 者 的 精 液 浓 度 在 正 常 范 围 【５ｌ。 １９９７年 有 人 针 对 ７９名 治 疗 年 龄
在 ｌＯ个 月 至 ｌ３岁 的 成 年 人 进 行 了 研 究 ，发 现 在 ６ 岁前 无 论 选 择 何 时 治 疗 ，最 终 的性 腺 体 积 并 没 有 区 别 ，因而 作 者 认 为 不 一 定 非 要 在 １—２岁 时 进 行 治 疗 。甚 至 有 的 研 究 结 果 显 示 ，隐 睾 和 正 常 下 降 睾 丸 的体 积 区 别 要 在 青 春 期 时 才 变 得 明 显 起 来 ｕ。。。 虽 然 各 家 意 见 没 有 统 一 ，但 可 以肯 定 的 是 ，治疗 时 间 最 晚不 应 该 超 过 青 春 期 ，因为 据 报 道 ，过 了青 春期 仍 然 没 有 接 受 治 疗 的 隐 睾 患 者 有 ８３．５％ 出 现 了 无 精 或 少 精 ｕ ，最 近 也 有 一 项 研 究 结 果 表 明 ，青 春 期 前 进 行 睾 丸 固 定 术 的效 果 要 优 于 青 春 期 后 ｕ 。
２ 治 疗方式的选择
对 于 隐 睾 的治 疗 方 法 目前 局 限于 激 素 治 疗 和 手 术 治 疗 。 激 素 治 疗 主 要 依 靠 ＨＣＧ与 ＬＨＲＨ两 种 药 物 ，它们能 够促 进 隐睾 下 降至 阴囊 ｕ ，但 是关 于 激 素 治疗 的疗 效还颇有争议 。有作者报道联合 应用这 两种 药物对 于促进睾丸下 降 的效果要远远优 于运用 单一 药物 治疗【ｌ 。【ａｌａ等人对 ２８１个 儿童共 ３１９只 隐睾 应 用 ＬＨＲＨ进 行 治 疗 ，然 后 对 ２８４只 无 反 应 的 隐 睾 加 用 ＨＣＧ，最 后 总 共 有 １１２名 儿 童 的 睾 丸 进 入 了 阴 囊 ，其 中包 括 ２７对 双 侧 隐睾 和 ８５只单 侧 隐睾 ， 但 高 位 隐 睾 儿 童 中 只 有 一 人 的 睾 丸 进 入 了 阴 囊 ， ｈ ｌａ等 人 认 为 在 ６个 月 龄 前 应 用 激 素 治 疗 能 够 有 效 地 弥 补 隐 睾 患 儿 促 性 腺 激 素 和 睾 酮 的不 足 ，同 时 建 议 将 此激 素 疗 法 在 １岁 前 联 合 手 术 治 疗 ｕ 。 有 报 道称 在激素治疗 的过程 中 ，睾 丸的体积有所增 大 ，至 少 是 暂 时 性 的 ，而 且 对 ＨＣＧ 治 疗 敏 感 的 患 者 之 生育能力要优 于那些 最终需要手 的患者 。但也有
泌尿生殖系统畸形
医 情况，避免孤立肾被切除或存留对侧发育不全的肾，术
院
后引起尿毒症。肾发育不良可伴有高血压，但对侧肾功 能良好，切除病肾后，血压可恢复正常。
南
泌尿生殖系统畸形
京
医
异位肾
科
在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形
大
成异位肾(ectopic kidney)。异位肾单侧居多，大多发育 较差，输尿管较短，常伴有旋转不良。少数异位肾横过
学
一般无明显临床症状，常偶然被发现。当肾囊肿生长
第
至一定大小、有囊内出血、继发感染、或压迫邻近肾实 质时才引起症状。常见症状是侧腹部或背部疼痛及镜下
一 血尿。
附 B超为首选检查。典型表现是病变区无回声，囊壁光滑，
属
边界清楚。继发感染时，囊壁增厚，病变区有细回声。 伴血性液体时，回声增强。当囊壁显示不规则回声或有
附 属
迫肾实质，引起肾实质萎缩破坏，多需处理。 穿刺抽吸和硬化剂注射复发率高。可采取经腰 部切切口开放手术和经腹腔或腹膜后腹腔镜手
医 术，切除部分囊肿壁，减压治疗。
院
南 京
泌尿生殖系统畸形
医
科 多囊肾
大
在胚胎发育过程中，肾小管和集合管联接不良，
学 分泌的尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿，形成多
第
一 附
开而移向外上方，使输尿管开口于膀胱 三角区。如两个输尿管芽距离较远，副 输尿管芽可被中肾管带引至下内方，达
属
膀胱以外，使重复输尿管在男性开口于
医 院
后尿道前列腺部或三角区；女性则开口 于阴道前庭或位于外括约肌远侧的尿道 中，因而会出现尿失禁现象。
南
京
泌尿生殖系统畸形
医
科
男性生殖器畸形如何鉴别诊断？
男性生殖器畸形如何鉴别诊断？
一、先天性无阴茎畸形
本病是因生殖结节发育不全所致。
此种病人除无阴茎外，还可能合并其他泌尿生殖器、直肠与肛门、心血管系统以及下肢畸形。
因此，病人常常是短命的。
对于能够成活下来的病人来说，最好的治疗方法是转归为女性，其手术包括睾丸切除及外阴成形等。
二、隐匿阴茎畸形
本病多见于肥胖体型的人(阴囊肿大造成者除外)。
病人常因肥胖导致阴茎发育异常，出现包茎及阴茎发育短小等症，除影响排尿外，对性生活影响也较大。
诊断此类病人，应注意与小阴茎和无阴茎者相鉴别。
其治疗方法是进行综合性减肥治疗，必要时可实施阴茎成形术并辅以内分泌治疗。
儿童患者应尽量在青春期前完成手术。
三、双阴茎畸形
本症是因胚胎期阴茎始基发育障碍所引起的，常合并其他畸形，如双膀胱、双直肠以及肛门、脊柱等部位的畸形。
因此，对双阴茎畸形要做全面的体格检查，以得出全面的诊断。
治疗单纯性双阴茎畸形比较简单，可保留较粗壮的一侧而将另一侧切除。
四、小阴茎畸形
一般认为，新生儿阴茎的长度小于1cm，进入青春期后阴茎长度小于5cm，直径亦较小，但尿道及开口正常者，即称为小阴茎畸形。
其发病原因并不十分清楚，有可能是其他先天畸形的症状之一。
因此，
要注意病人是否存在着性别畸形以及内分泌和生殖器的其他先天疾患。
患小阴茎畸形的病人，其第二性征发育多较差，阴茎多存在勃起障碍，严重者甚至还有排尿困难。
实验室检查及病理组织检查对诊断有一定帮助。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
包茎和包皮过长
Thank you
嵌顿性包茎的手法复位
单纯性肾囊肿
髓质海绵肾
肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾 盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花
海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的 良性肾髓质囊性病变， 常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿 路感染。 其病理特征是肾小管远端集合小管扩张， 形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处， 易导致结石、感染等。
一、囊性肾病变
囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主 要分为遗传性和非遗传性两大类。 遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等
多囊肾(polycystic kidney)
多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型 婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号 染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期 夭折 成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于 16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40 岁左右才出现症状
四、肾盂输尿管交界处梗阻
肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及 青少年肾积水的常见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变， 影响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角
肾盂输尿管交界处梗阻
泌尿系的发生
前 肾
中肾小管 中肾管 生肾组织 输 尿 管 芽 泄殖腔 第5周人胚前、中、后肾的发生
泌尿系的发生
后肾（永久肾）
输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合 管 生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜
泌尿系的发生
集合管
中肾小 肾小盏 肾大盏 管 肾盂
→
输尿管芽
生肾 组织
→
→
→
后肾的发生
泌尿系的发生
泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦 上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连； 后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄） 于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭
泌尿系的发生
泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成
第 2节
肾和输尿管的先天性畸形
肾盂输尿管交界处梗阻
肾盂输尿管交界处梗阻
手术治疗原则： 梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行 单纯成形手术 扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾 盂，再做吻合术 更严重者应做肾造瘘或肾切除
五、肾缺如和肾发育不良
孤立肾（单侧肾缺如）
孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。 约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男 性多于女性，左侧多于右侧。 没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生 理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾 形态和功能正常，临床上不用处理。
静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水
腔静脉后输尿管
下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术
第 3节
膀胱和尿道的先天性畸形
膀胱外翻 尿道上裂（epispadia） 尿道下裂（hypospadia）
一、膀胱外翻
在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面
输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管 口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发 育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿 突入膀胱之内
八、腔静脉后输尿管
腔静脉后输尿管较 为少见，主要是因为 下腔静脉发育异常， 输尿管于下腔静脉的 后侧面环绕之后走向 中线，再从内向外沿 正常路径行至膀胱
腔静脉后输尿管
泌尿、男性生殖系统 先天性畸形
Urologic and Genital Deformation
合肥市第二人民医院 泌尿外科 席俊华（主治医师，临床医学博士）
第 1节
概
述
泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见 的畸形 人类肾在胚胎发育时，经过原肾 （pronephros）、中肾（mesonephros） 和后肾（metanephros）三个连续过程
无症状及并发症者一般不必治疗。
有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响 工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡 部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术
三、重复肾盂和输尿管
左侧肾盂和输尿管重复畸形
输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再 分支形成小盏、集合管。如分支过早，则 形成重复的输尿管畸形
治疗 无症状者，不需治疗 若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及 输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病 肾及输尿管切除术 若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用 异位开口的重复输尿管膀胱移植术
尿道下裂
根据尿道口所在的不 同部位，将尿道下裂分 为四种类型： １阴茎头型 ２阴茎型 ３阴囊型 ４会阴型
尿道下裂
尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎 弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置， 小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力
第四节、 男性生殖器官先天性畸形
二、马蹄形肾
马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种
在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近， 此时许多影响因素均可导致其下极相融合。 脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移 行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。 不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在 旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。
马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方
多囊肾
正常肾
多囊肾
多囊肾
多囊肾
囊肿 进行性增大 压迫肾实质
①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥ 高血压⑦肾功能损害 最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的 并发症
多囊肾
治疗方法 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大 单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰 竭患者
膀胱外翻
膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位
二、尿道上裂
尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开， 阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。
三、尿道下裂
由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前 闭合过程停止所致。 它的畸形有四个特征： 尿道开口异常； 阴茎向腹侧屈曲畸形； 阴茎背侧包皮正常而阴茎腹侧包皮缺乏； 尿道海绵体发育不全。
隐睾（cryptorchidism）
睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停 留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。 精子发生障碍，引起不育； 易发生恶变，尤其是位于腹膜后者； 一岁内的睾丸有自行下降可能；
包茎和包皮过长
Phimosis and Redundant Prepuce
Байду номын сангаас
包茎（phimosis）是指包 皮口狭窄或包皮与阴茎头 粘连，使包皮不能上翻外 露阴茎头 包皮过长（redundant prepuce）是包皮覆盖于全 部阴茎头和尿道口，但仍 可上翻
肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良 异位肾（ectopic kidney） 蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters） 肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）
六、异位肾
在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾
肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外 侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽 的相互依赖和完全发育。 缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育 不全
七、输尿管膨出
膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物