[深度学习]脑室周围白质软化症的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断
引言
脑白质病变是指发生在脑白质区域的病理变化。
影像学是诊断与鉴别诊断脑白质病变的重要方法之一。
本文将对脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细介绍。
脑白质病变的发生机制
脑白质病变的发生机制可以分为血管性和非血管性两种。
血管性脑白质病变主要是由缺血、出血等血管异常引起，而非血管性脑白质病变则是由多种因素引起的病理改变。
影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断主要包括以下几种方法：
磁共振成像（MRI）
MRI是目前诊断脑白质病变最常用的影像学方法之一。
通过MRI 可以观察脑白质区域的异常信号，进而判断病变的类型和程度。
常见的脑白质病变包括脑梗死、白质缺血、脱髓鞘等。
CT扫描
CT扫描对于一些脑白质病变的诊断有一定的辅助价值。
例如，CT扫描可以检测到脑出血等血管性脑白质病变，还可以观察到病变的位置和范围。
血管造影
血管造影是一种通过显影血管来观察血管结构和异常的检查方法。
对于一些血管性脑白质病变的鉴别诊断有较高的敏感性和特异性。
血管造影可以观察到血管的狭窄、扩张或异常畸形等。
脑电图（EEG）
脑电图可以检测脑白质病变对脑电活动的影响。
脑白质病变往往会引起脑电活动的异常。
通过脑电图可以观察到不同频率的脑电波的改变，从而辅助诊断脑白质病变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要方法之一。
通过MRI、CT扫描、血管造影和脑电图等影像学技术，可以观察到脑白质病变的不同特征，进而进行鉴别诊断。
不同程度脑白质疏松的临床和影像特征
作 者简介： 黄红莉 （员 怨 远 愿 鄄 ） ， 女， 北京人， 主 治医师， 目 前主要 从事神 经 内科脑血管疾病 研究
起的脑白质 疏松。 员 郾 圆 摇脑 酝 砸 陨 检查摇采用 郧 耘孕 澡 蚤 造 蚤 责 泽 员 援 园 栽超 导 型 磁 共振
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早产儿脑室周围白质软化的病因进展和临床诊断要点
早产儿脑室周围白质软化的病因进展和临床诊断要点早产儿的存活率和生存质量的改善是本世纪新生儿医学重点攻克的国际性目标之一。
目前脑室周围白质软化(PVL)已成为早产儿脑损伤的最主要类型。
在早产儿的发生率高达26%--60%。
除了早期死亡外,存活患儿中,约10%可出现痉挛性运动缺陷即脑瘫, 25%~50%呈现认知、行为缺陷或轻度的运动障碍,是早产儿神经系统和智力发育障碍的最主要原因。
迄今对PVL的发病机制和神经生物学尚认知不多;对PVL尚无有效的治疗和预防方法。
本文将主要从神经生物学角度探讨PVL的病因进展,并讨论PVL的临床诊断要点。
1 PVL的病因进展目前从病理上已明确,PVL分为局部PVL和弥漫性PVL。
局部PVL与严重缺血有关,主要引起局部白质的少突胶质细胞(OL)前体坏死和形成囊腔。
常见病变位于侧脑室三角部和枕角的周围白质(视区)、侧脑室前角和体部的周围白质(半卵圆区)以及侧脑室额角的周围白质(听区)。
弥漫性脑白质损伤则认为与轻度缺血有关,主要引起OL前体弥漫性损伤和凋亡性死亡,少见出现大的囊腔变化。
在临床上,局部PVL患儿主要表现痉挛性肢体瘫痪即脑瘫,弥漫性PVL患儿则主要表现认知、行为缺陷和轻度运动障碍。
无论是局部或弥漫性PVL,其根本的病理改变即为脑白质部位OL前体的受损和丢失,致使脑白质内髓鞘不能形成,临床上呈现脑瘫和智能落后等后遗症。
从神经生物学角度探讨PVL的病因,目前认识到至少有3个主要的相互制约的因素与早产儿发生PVL有关。
其中前两个因素即血管解剖和脑血管自动调节功能受损是形成早产儿好发脑缺血的基础,而主要构成早产儿脑白质的OL前体对缺血、感染所具有的特殊易损性,是早产儿好发PVL的第3个主要因素。
1.1血管解剖因素正常人类早产儿脑白质的血流量极低,其脑白质的血流量仅为皮质和灰质血流量的25%。
应用胶体注射放射显影技术,可清晰显示早产儿的脑室周围系大脑前、中、后动脉的终末供血区域。
【颅脑】脑室周围白质软化症
【颅脑】脑室周围白质软化症【基本情况】患者，男性，33岁，四肢乏力半年【MRI】T2WI traT1WI traFLAIR traDWI b=1000S/CM²T1WI +C tra【影像表现】双侧侧脑室旁、放射冠见大致对称分布异常信号，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，FLAIR 呈高信号，其中右侧侧脑室三角区周围白质见小囊变，增强扫描病灶无强化；脑白质体积减小，以侧脑室三角区分布，邻近脑回趋向白质；双侧侧脑室边缘形态不规整，波浪状改变。
另外，增强扫描柔脑膜明显强化。
【诊断意见】1.脑室周围白质软化症（轻度）；2.脑膜炎；脑室周围白质软化症脑室周围白质软化症，是早产儿脑白质损伤常见的严重后遗症，也是儿童脑瘫的主要原因。
关于这个疾病，必须掌握它的发病部位、影像特征、分级。
【发病部位】脑室旁及半卵圆中心白质，三角区周围尤为明显【影像表现】o CT表现：侧脑室旁斑片状、结节状低密度影，侧脑室不规则扩大。
o MRI表现：①脑室周围、半卵圆中心脑白质内斑片状、结节状、条状T1等低信号、T2、FLAIR高信号；o②侧脑室周围、半卵圆中心脑白质容积减少，侧脑室扩大、脑室壁边缘不光整，室壁与相邻病灶分界不清楚；o③胼胝体形态异常，胼胝体体积较小、变薄或不连续；o④弥漫性PVL可能仅显示侧脑室的扩大。
【影像学分级】轻度:侧脑室三角区周围白质减少、侧脑室三角部周围或额角小片状长T1、长T2信号+侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁波浪样改变；中度:脑白质明显减少，侧脑室三角区及额角与体部、半卵圆中心等区域散在斑片及条片状低密度与长T1长T2信号+小软化灶，脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大+伴/不伴胼胝体形态和信号异常；重度：正常脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心较大囊腔+两侧侧脑室显著扩大变形+外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。
脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版
![脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版](https://img.taocdn.com/s3/m/7ae8ecbd70fe910ef12d2af90242a8956becaa91.png)
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质是脑组织中的一个重要部分，承担着传递神经冲动和连接不同脑区的功能。
脑白质病变是指脑白质区域发生的异常变化，常见于多种神经系统疾病。
影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要手段，本文将介绍脑白质病变的不同类型及其在影像学上的特点，以及常用的影像学方法和技术。
脑白质病变的分类脑白质病变可以根据其病变特点和病因进行分类。
根据病变形态可分为弥漫性和局灶性两类；根据病因可分为炎症性、缺血性、变性性、遗传代谢性等多种类型。
弥漫性脑白质病变弥漫性脑白质病变是指脑白质广泛分布的病变。
最常见的是脑白质脱髓鞘病变，如白质脱髓鞘病、多发性硬化症等。
在影像学上，弥漫性脑白质病变通常表现为多发的白质斑点或斑块，其形态、大小和分布可各不相同。
局灶性脑白质病变局灶性脑白质病变是指脑白质局部区域发生的病变。
常见的疾病包括脑梗死、脑出血、脑肿瘤等。
在影像学上，局灶性病变通常呈现为局部脑白质异常信号，其形态、边界和信号强度可提示病变的性质。
影像学方法和技术磁共振成像（MRI）磁共振成像是最常用的影像学方法之一，在脑白质病变的诊断中起到了重要作用。
MRI可以提供高分辨率的图像，可以清晰显示脑组织和脑白质的细微结构变化。
对于脑白质病变的鉴别诊断，MRI 能够显示病变的部位、形态、大小和分布，并能进一步观察病变的信号强度和特殊序列的改变，有助于病变的定性和定位。
计算机断层扫描（CT）计算机断层扫描是一种快速而广泛应用的影像学方法。
在脑白质病变的诊断中，CT主要用于排除颅内出血和颅骨结构异常。
然而，CT对于白质病变的定性和定位能力有限，无法提供高分辨率的图像。
因此，在脑白质病变的鉴别诊断中，MRI相对更为有优势。
磁共振波谱（MRS）磁共振波谱是一种通过分析磁共振信号中的频谱信息来获取化学信息的方法。
在脑白质病变的鉴别诊断中，磁共振波谱可以提供关于脑组织代谢状态的信息，能够定性和定量分析各种代谢物的含量和比例。
脑白质病变的影像学
脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。
在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
医学影像-脑白质疏松症
临床表现
l 智力及认知功能的障碍 l 下肢功能的障碍 l 皮质功能减退的非特异性表现
分级
l 现广泛应用于临床的LA严重程度的评分及划 级是以CT为评判标准的Blennow量表和以 MRI为评判标准的Fazekas量表。
Blennow量表( 最低0分，最高3分)
l 评定脑白质改变的范围和严重性，总分是范围 和严重性的平均分。 脑白质病变范围: 0级为正常; 1级为侧脑室额 角和枕角的边缘可见LA;2级为LA围绕侧脑室 额角和枕角并累及部分半卵圆中心;3级为LA围 绕侧脑室累及大部分半卵圆中心 脑白质病变 的严重性:0为正常;1为轻度;3为严重，
皮质功能减退的非特异性表现
l 如头晕头痛等，可能与患者伴有高血压病糖尿 病高脂血症等原发或脱失，多灶性星形细胞 增生，可同时伴有轴突的破坏。
l 在白质深部形成多发腔隙性脑梗死或筛网状态。 l 深部白质区广泛的小动脉硬化。 l 脑室系统扩大，深部灰质核团萎缩，胼胝体变
Fazekas量表( 最低0分，最高6分)
l 在Flair上评定脑室周围高信号和深部白质高信 号，总分可通过概括两个部分的分数来获得。
l 脑室周围高信号：0级为正常;1级为斑点状;2 级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。
l 深层白质高信号：0级为正常; 1级为铅笔线状 和(或) 帽状;2级为光滑的晕状; 3级为不规则延 伸至深部白质。
l 腔隙性脑梗死：多为基底节区的多发点状或小 圆形低密度影，病灶可发生于一侧或两侧，一 般不对称。
脑软化灶的影像诊断标准
脑软化灶的影像诊断标准
脑部软化灶是一种影像学上的诊断性描述，做头颅CT或者磁共振检查时发现脑部有异常信号，但又不是新发的病变，而是以前各种原因引起脑部损伤以后所遗留的病灶。
各种原因引起脑细胞损害以后会导致脑细胞坏死，如果病灶范围较大就会形成局部的病灶，脑细胞坏死以后会液化，液化后会被周围的组织吸收，在脑内就会形成空洞，这时经过时间的推移，周围的胶质细胞就会增生将空洞填补起来，在影像学上就会看到明显的软化灶。
在CT上表现为低密度影，在磁共振上表现为长T1、T2信号，在弥散相上一般表现为等信号。
如果脑梗死导致的软化灶，其病灶一般符合血管分布，边缘较为锐利，如果是脑出血导致的软化灶，在出血常见的部位并且边缘锐利形成中风囊。
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[深度学习]脑室周围白质软化症的病理与临床特点及影像诊断
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脑室周围白质软化症病理与临床特点
脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia，PVL）是缺血缺氧所致的侧脑室周围白质病变引起的疾病，以不同程度双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下为特征，为婴幼儿脑瘫主要原因之一，也称脑室周围白质减少症。
PVL病因是围产期缺氧，引起局部脑组织坏死、髓鞘形成障碍及胶质增生，晚期出现脑室周围白质梗死、萎缩、软化及囊性变。
脑室旁白质血供来自脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期该部对缺血缺氧敏感，且该区为生发中心，代谢旺盛，易受低氧损伤。
本病常见于早产儿及产后窒息后的存活儿童，临床上有产程过长、难产、窒息史，早期症状可不明显，逐渐出现智力运动发育迟缓、痉挛性下肢瘫痪及四肢瘫、抽搐、智能落后，以及眼震、斜视、视力降低等。
CT与MRI特点
①部位与形态:主要见于双侧侧脑室三角区周围，严重及长期缺氧时也可导致额叶及半卵圆中心白质病变。
病变呈对称性或非对称性，也可累及额叶、外囊白质，脑白质减少，皮层灰质“逼近”脑室壁。
脑室系统扩大，双侧侧脑室三角区为著，重者累及半卵圆中心，脑室壁轮廓不规则，局部脑沟裂增宽。
重者出现脑室周围白质囊变；
②CT平扫为脑室旁及半卵圆中心白质密度减低，三角区周围明显，重者密度近似脑脊液。
并发出血时为高密度影；
③MRI对上述病变显示更佳，且所见异常与患儿神经功能障碍具有相关性。
缺氧后2～3天可见侧脑室周围白质斑点状或条状长T1长T2信号，6～7天时T2信号降低，此后因脑白质坏死、软化，逐渐出现囊性变及脑室壁不光整，血管周围间隙扩大。
少数出现T1高信号，原因为出血、顺磁性物质沉积、脑皮质层状坏死等；
④髓鞘化延迟，胼胝体变薄，以体后部及压部为著，有时还可累及视放射与视皮质；
⑤MR特殊序列。
DWI可在超声及常规MRI序列之前检出病变，表现为高信号，为细胞毒性水肿所致。
MRS显示脑室旁白质Lac增高及NAA降低；
⑥PVL影像学分级:a.轻度:侧脑室三角区周围白质减少，侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁失去正常的圆钝光滑，侧脑室三角部周围或额角可见小片状长T1、长T2信号，其余部位脑灰白质信号正常。
b.中度:脑白质明显减少，侧脑室三角区及额角与体部、半卵圆中心等区域可见散在斑片及条片状低密度与长T1长T2信号，可见小软化灶或囊变，脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大，可伴胼胝体形态和信号异常。
c.重度：正常脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心可见较大囊腔，两侧侧脑室显著扩大变形，外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。
简要病史
A
B
C
例1，女，8岁。
抽搐。
出生时有缺氧史。
A
B
C
例2，男，2岁。
出生时脐带绕颈。
行走困难，双下肢肌张力增高，发育迟缓。
CT与MRI所见
例1，T1WI（图1A），双侧侧脑室周围及半卵圆中心不规则条状低信号（箭）。
FLAIR（图1B，C），上述病变为高信号（箭），双侧侧脑室三角区周围白质减少，灰质结构逼近侧脑室壁。
例2，T1WI（（图2A），双侧侧脑室轻度扩大，其周围白质减少、信号减低（箭），以枕角及三角区周围为著，部分髓型破坏，侧脑室壁欠光整。
T2WI（图2B），上述病变呈高信号（箭），血管周围间隙扩大。
冠状位FLAIR序列（图2C），双侧侧脑室周围带状高信号（箭）。
最后诊断
均为脑室周围白质软化症。
鉴别诊断
①正常足月儿三角区后上方白质髓鞘化较晚，呈T2高信号，但脑白质髓型正常，无扩散受限；
②先天性脑白质病，常双侧对称，实验室检查有助于鉴别；
③神经元移行异常，如多微小脑回，无信号及密度异常，无白质变薄及脑室壁形态异常。
简要讨论
PVL具有特征性发病部位及形态改变，MRI较CT敏感，新生儿及囟门闭合前幼儿可经超声检查诊断。