系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮疾病及并发症介绍
22
10. 消化系统表现
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎， 是继狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。 活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠 梗阻而手术探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。 SLE常见肝酶增高(40%) ， 仅少数出现严重肝损害和黄疸。
13
1. 全身症状
全身症状：发热、乏力、体重下降 • SLE患者常常出现发热，为中、低热度。发热往往提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。 • 发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注意鉴别。反有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查，
尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热，更应警惕感染。 • 疲倦、乏力可早于其他症状，常是狼疮活动的先兆。
17
5. 神经系统损害
有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。 SLE神经系统损害多表现为癫痫和精神症状， 但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精 神损害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减 退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。 少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。
蝶形红斑
盘状红斑
指掌部红斑
面部及躯干皮疹
15
3. 关节和肌肉表现
关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起 骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。 治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适， 需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。 肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。
10. 消化系统表现
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎， 是继狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。 活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠 梗阻而手术探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。 SLE常见肝酶增高(40%) ， 仅少数出现严重肝损害和黄疸。
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1. 全身症状
全身症状：发热、乏力、体重下降 • SLE患者常常出现发热，为中、低热度。发热往往提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。 • 发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注意鉴别。反有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查，
尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热，更应警惕感染。 • 疲倦、乏力可早于其他症状，常是狼疮活动的先兆。
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5. 神经系统损害
有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。 SLE神经系统损害多表现为癫痫和精神症状， 但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精 神损害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减 退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。 少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。
蝶形红斑
盘状红斑
指掌部红斑
面部及躯干皮疹
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3. 关节和肌肉表现
关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起 骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。 治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适， 需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。 肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
2024年度系统性红斑狼疮课件
2024/2/3
心理治疗 生活方式调整 避免诱发因素 并发症管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁 等心理问题，进行心理干预和支 持。
避免阳光暴晒、感染等可能诱发 疾病复并发症与风 险
Chapter
2024/2/3
15
常见并发症及其危害
肾脏并发症
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最 常见的并发症，可能导致肾功能 损害、蛋白尿、血尿等，严重者 可发展为肾衰竭。
系统性红斑狼疮课件
2024/2/3
1
目录
2024/2/3
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的并发症与风险 • 系统性红斑狼疮的研究进展与展望 • 系统性红斑狼疮的临床实践与思考
2
01
系统性红斑狼疮概述
Chapter
2024/2/3
3
定义与发病机制
2024/2/3
18
05
系统性红斑狼疮的研究进展与 展望
Chapter
2024/2/3
19
发病机制研究进展
01
02
03
遗传因素
系统性红斑狼疮具有家族 聚集性，多个基因区域与 疾病易感性相关。
2024/2/3
免疫异常
T细胞、B细胞、自身抗体 等免疫因素在系统性红斑 狼疮发病中起重要作用。
环境因素
紫外线、感染、药物等环 境因素可诱发或加重系统 性红斑狼疮。
挑战应对策略一
加强多学科协作， 提高诊疗水平
挑战应对策略三
加强科普宣传，提 高公众对疾病的认 知度
26
THANKS
感谢观看
2024/2/3
27
问题二
治疗方案复杂，如何个体化治疗以减少并发症？
心理治疗 生活方式调整 避免诱发因素 并发症管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁 等心理问题，进行心理干预和支 持。
避免阳光暴晒、感染等可能诱发 疾病复并发症与风 险
Chapter
2024/2/3
15
常见并发症及其危害
肾脏并发症
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最 常见的并发症，可能导致肾功能 损害、蛋白尿、血尿等，严重者 可发展为肾衰竭。
系统性红斑狼疮课件
2024/2/3
1
目录
2024/2/3
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的并发症与风险 • 系统性红斑狼疮的研究进展与展望 • 系统性红斑狼疮的临床实践与思考
2
01
系统性红斑狼疮概述
Chapter
2024/2/3
3
定义与发病机制
2024/2/3
18
05
系统性红斑狼疮的研究进展与 展望
Chapter
2024/2/3
19
发病机制研究进展
01
02
03
遗传因素
系统性红斑狼疮具有家族 聚集性，多个基因区域与 疾病易感性相关。
2024/2/3
免疫异常
T细胞、B细胞、自身抗体 等免疫因素在系统性红斑 狼疮发病中起重要作用。
环境因素
紫外线、感染、药物等环 境因素可诱发或加重系统 性红斑狼疮。
挑战应对策略一
加强多学科协作， 提高诊疗水平
挑战应对策略三
加强科普宣传，提 高公众对疾病的认 知度
26
THANKS
感谢观看
2024/2/3
27
问题二
治疗方案复杂，如何个体化治疗以减少并发症？
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
斑 狼
1500/mm3；或
疮
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药
物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
33
1997年ARA修订的SLE分类标
准-4
标准
定义
10.免疫 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL
性
红
• 控制合并症
斑
狼 疮
及对症治疗
• 一般治疗
41
糖皮质激素
1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了 28种甾体化合物，其中包括氢化可的松 和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得 神奇效果，但很快发现它有许多副作用 。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于 它的风险和效益争论一直持续不断。
斑 狼
者；
疮
• 合并症：有肺部或其他部位感染、高
血压、糖尿病等则往往使病情加重。
36
抽搐
精神异常
脑器质性症状
视力下降
8分
颅神经受累
脑血管意外
血管炎
系
统
性 0～4分 基本无活动；
红 斑
5～9分 轻度活动；
狼 10～14分 中度活动；
SLE-DAI
疮 ≥15分 重度活动。
狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
• 心肌损害伴心功能不全
斑 狼
• 严重NP狼疮
疮狼
疮
的
68% 1年
存
活 率
209年6%
85% 5年
10年 75%
53
狼疮的死亡原因
• 肾功衰竭
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标准 1.颧部红斑
2系.盘状红斑 统 性
3红 斑.光过敏
狼 疮
4.口腔溃疡
5.关节炎
定义
颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不 累及鼻唇沟
隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈 旧病灶上可有萎缩性瘢痕
从病史中得知或医生观察到由于对日光异 常反应，引起皮疹
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般 为无痛性
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关 节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液
抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系
统
清除IC的
性 红 斑 狼 疮
机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
分低下
出
病理改变
炎症反应和血管异常
系
统
性
红
斑
免疫复合物的沉积
狼
疮
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
多种致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
系
统
性 红
蝶形红斑
斑
狼
疮
掌部红斑
网状青斑 雷诺现象
指掌部 红 斑
系
统
性 红 斑
雷诺氏 现象
狼
疮
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液
4、肌肉骨骼
5、狼疮肾炎：约75％患者有狼疮肾炎。
6、心血管： 心包炎，心肌损害，心瓣膜病。
7系、肺 8统 性、神经系统。
红 斑 狼 疮
眼
全身症状 皮肤粘膜
干燥 综合征
抗磷脂抗
系 统
体综合征
性
红
斑
狼
血液系统
疮
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
SLE
浆膜炎 肌肉骨骼 肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
肌肉骨骼
系
统
性
红
斑
狼 疮
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系
统 性
精神 障碍
呕吐
红
斑
狼
疮
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹 系▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性
统
性▪ 盘状红斑
红
斑▪ 指掌部或甲周红斑
狼
疮▪ 光过敏(photosensitivity) ▪ 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ▪ 脱发（alopecia） ▪ 雷诺现象(raynaud's phenomenon)
C3 C4 CH50
抗核抗体
SLE50% 代表SLE 活动性
抗核抗体谱
抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
诊断 治疗 预后
MRI CT
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
抗核抗体谱
1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的
SLE患者，特异性低
1997年ARA修订的SLE分类标
准 准 标-2
定义
6.
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜
浆 摩擦音或存在胸腔积液；或
系 膜 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积
统 性
炎液
红
斑 狼 疮
病 变
肾 脏
7.
a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或
b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒 或混合管型
2. 抗dsDNA抗体
系 诊断SLE的标记抗体之一
统 多出现在SLE的活动期
性
3红.
ENA抗体
（，斑 狼 疮1敏）感抗性S2m5抗％体。：阳诊性断不S代L表E的疾标病记活抗动体性之一。特异性99％
（2）抗RNP抗体：阳性率40％
（3）抗SSA(Ro)抗体：
（4）抗SSB(La)抗体
狼疮细胞
系 统 性 红 斑 狼 疮
意识 障碍
偏瘫
癫痫
从直肠延续
到乙状结肠
弥漫性黏膜
充血、发红
系
、水肿，糜
统 性
烂红斑呈点
红
状分布，血
斑 狼
管纹理欠清
疮
晰。上两图
为直肠，下
两图为乙状
结肠
消化系统
• 可以有食欲不振、腹痛、呕
吐、腹泻、腹水等，可以为
系
首发症状。
统
性 • 肝功异常
红
斑 • 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠
狼 疮
梗阻，常是SLE发作和活动
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
• 病因
系 • 临床表现
统 性
• 实验室和其他辅助检查
红 斑
• 诊断和鉴别诊断
狼 • 病情的判断
疮
• 治疗
• 预后
• SLE与妊娠
• 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
病因
• 遗传:有易感基因,如HLA-II类的DR2，DR3频率 异常。
8.
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、
统 异 常
神 经 系
酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药 物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或 电解质紊乱
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
系 关节痛
统
性 皮肤损害
红 斑
肾脏病变
狼 胃肠道病变
疮 呼吸道病变
﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98
心血管损害
46
淋巴系统损害
～ 50
中枢神经症状
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
病理检查
1.狼疮带试验:用免疫荧光法 检测皮肤的真皮和表皮交界 处有否免疫球蛋白（Ig）沉
系
积统 性带.SLE的阳性率约为50% ，红 斑狼疮带试验代表SLE活动
狼
性疮.
2.肾活检病理 :对狼疮肾炎 的诊断、治疗和预后估计均 有价值
狼疮带试验阳性
狼疮肾的免疫病理表现
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
•系环境因素：日光、紫外线、药物（肼苯哒嗪 、 统 性普鲁卡因酰胺 、异烟肼 、苯妥英钠 、青霉素、 红 斑链霉素、四环素、灰黄霉素、磺胺药（尤其是长 狼效的）、苯巴比妥、去氧苯巴比妥、氯丙嗪、异 疮丙嗪、甲硫哒嗪、甲基多巴、胍乙啶、胍生、保 泰松、羟保泰松 ）、微生物病原体等。 • 雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
的信号。
• 与肠壁和肠系膜的血管炎有 关。
血液系统
• 贫血
• 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少
系
统 • 血小板减少
性
红 斑
•
无痛性淋巴结肿大
狼 疮
• 脾大
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体