先天性喉畸形诊断
声嘶的诊断与治疗
声嘶的诊断与治疗佛山市中医院耳鼻喉科陈学华副主任医师声嘶的原因：声嘶是发声器官（声带）发生了病变的特有症状。
因病变程度不同对发音功能有不等的影响，轻者仅音调变低、变粗，重者发音嘶哑，严重者只能作耳语。
甚至完全失音，声嘶的常见原因如下：一、先天畸形：如喉蹼常位于两侧声带前端之间，范围较小者偶有声嘶，较大者出生后即出现哭声嘶哑，微弱甚至失音，喉气囊膨出的声嘶多发生于强力呼气、咳嗽或增加喉内压时。
平静呼吸，空气排出后声嘶亦消失。
二、急性炎症：急性喉炎的主要症状为声嘶，轻者音调降低，声音粗糙，发音费力，由于喉部分泌物粘稠，限制声带张力和闭合，发音变沙，重者声嘶明显，甚至失音。
喉白喉常有声嘶无力，迨假膜形成，粘膜肿胀，则声嘶加重，以至失音。
三、慢性炎症：慢性喉炎的常见症状是发音粗糙，音调较正常降低，初为间歇，渐变为持续性，晨起时较重，但失音者少见。
四、声带小结和息肉：声带小结和息肉为引起声嘶的常见病，声嘶的程度与其生长的位置、大小有关，一般呈持续性声嘶，进行缓慢。
五、良性肿瘤：如乳头状瘤、淀粉样变等，均可出现缓慢进行的声嘶。
六、恶性肿瘤：喉癌的声嘶为进行性，逐渐加剧。
最后可至完全失音。
七、喉神经瘫痪：喉上神经瘫痪时声带失去正常张力，声门偏斜，患者语音单调，低而粗糙，不能发高音，单侧喉返神经瘫痪时，声带多停留在旁中位，声嘶明显，后期由于对侧声带起代偿作用，向病侧声带靠拢，发凌晨又近于正常，双侧喉返神经瘫痪时，两侧声带呈旁中位，发音时不能闭合，常完全失音，无力，如耳语闲状，一侧喉上神经加喉返神经瘫痪，双声带皆固定在中间位，声嘶明显。
八、癔病性声嘶：多突发性可自耳语，发音困难以至完全失音，但患者哭笑，咳嗽声正常而响亮，声嘶恢复甚快，惟易再发。
声带的解剖：声带结构大致可分为上皮层、固有层和声带肌。
从显微结构上，可将声带分为五层，由浅入深依次为：第一层系上皮层为复层鳞状上皮；第二层为任克层，为疏松结缔组织；第三层为弹力纤维层；第四层为胶原纤维层；第三四层构成声韧带，第五层为肌肉层，即声带肌。
小儿先天性畸形的诊断与处理ppt课件
先天性肠闭锁的诊断
腹部X线平片：正位片取仰卧位，侧位片取直立或水平侧位
【治 疗】
手术是唯一的解决办法： 肠隔膜切除手术 肠切除肠吻合术
肠旋转不良
Congenital Malrotation of Intestine
【定义】
胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运 动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜 附着不全而引起的肠梗阻
肠扭转症状：便血、腹膜炎、休克。
【X片检查】
1、腹部直立前后位平片：左上腹和右上腹略低处各 有一液平（双泡征），下腹部有少量气泡影 2、钡剂灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部
先天性肠旋转不良的诊断
腹部正、侧位片： 十二指肠不全性肠 梗阻
先天性肠旋转不良的诊断
钡剂灌肠： 盲肠和升结肠位于 上腹部或中腹部
【手 术】
一、麻醉：呼吸机应用规则
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•
保暖，体温监测
监测生命体症
• 低血压（收缩压<50mmHg）时，间歇推注血浆 10ml/kg • 术中肌肉松弛剂：潘龙Pancuronium （0.1mg/kg/q2～4hr）
二、方法：经腹手术途径
•
回纳脏器，重叠缝合膈肌
• •
检查处理胃肠道有否合并畸形
术毕摄片
【临床症状】
1、呕吐：胆汁样呕吐，间歇性，发生在生后3～5天 或无症状
2、腹胀：一般上腹胀，发生肠扭转坏死时为全腹胀 3、排便：可有胎粪排出，便血为肠扭转坏死的表现 新生儿： 有正常胎粪，3～5天后间歇性呕吐，大 便少而干，无腹胀 婴儿和儿童：出生时症状可有可无，间歇发作，也可 突然发生肠扭转
先天性肠旋转不良临床表现
胎粪排出障碍 Failure to pass meconium
先天性喉软骨畸形护理查房PPT
护理措施有哪些？ 定期随访
建立定期随访机制，监测病情进展及治疗效果。
随访记录有助于评估护理效果和调整方案。
如何与家庭合作？
如何与家庭合作？
家庭教育
向家庭成员普及先天性喉软骨畸形的知识，增强 他们的护理意识。
教育内容包括病症识别、护理方法和心理支持技 巧。
如何与家庭合作？ 共同决策
鼓励家庭参与护理决策，尊重他们的意见和需求 。
先天性喉软骨畸形护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是先天性喉软骨畸形？ 2. 如何识别症状？ 3. 护理措施有哪些？ 4. 如何与家庭合作？ 5. 如何评估护理效果？
什么是先天性喉软骨畸形？
什么是先天性喉软骨畸形？ 定义
先天性喉软骨畸形是一种由于喉部软骨发育不良 导致的结构异常，可能影响呼吸和发声功能。
常见症状包括喘息、咳嗽和发音困难。
什么是先天性喉软骨畸形？ 病因
病因多种多样，可能与遗传因素、环境影响或母 体健康状况有关。
了解病因有助于制定个体化护理计划。
什么是先天性喉软骨畸形？ 流行病学
该病症相对少见，发生率约为每千出生中1例。
早期发现和干预对于改善预后至关重要。
如何识别症状？
如何识别症状？
定期评估能帮助监测病情变化，及时调整护理计 划。
护理措施有哪些？
护理措施有哪些？ 基础护理
保持空气湿润，避免刺激性气体，确保患者呼吸 道通畅。
使用加湿器和定期吸痰是常见的护理措施。
护理措施有哪些？ 心理支持
为患者及其家属提供心理支持和教育，帮助他们 理解病情。
良好的沟通可以减轻患者的焦虑和恐惧。
共同决策有助于提高护理顺应性和患者满意度。
如何与家庭合作？ 资源推荐
声门裂的名词解释
声门裂的名词解释声门裂（glottal cleft）是一种胎儿发育异常，是喉头发育的缺陷之一。
喉头是构成声带的组织，声带的主要功能是控制声音的产生和共鸣。
声门裂是一个罕见的出生缺陷，影响喉部与气道的发育。
声门裂是由于喉头的发育过程中出现问题导致的。
胚胎时期，喉部组织应该发展成为一个完整的喉头，但在声门裂患者身上，喉部组织未能正确发展。
这通常由遗传因素引起，如基因突变或家族史中存在喉头发育不良的情况。
其他可能的原因包括环境因素，如母体在妊娠期间接触有害物质。
声门裂可以有很多不同的表现形式和严重程度。
其中一种常见的表现是声门开放度异常，也可以是喉头其他部位的发育问题。
这可能导致声音的变化，包括嗓音嘶哑或高亢，或者无法发出声音。
在严重的情况下，声门裂还可能导致呼吸问题，这是因为气流无法顺利通过喉头。
儿童患有声门裂时，通常会在出生后立即出现呼吸困难。
声门裂的诊断通常是通过体格检查和进一步的喉部评估来进行的。
医生会检查喉咙和声门的结构和功能，以确定是否存在异常。
声门裂还可能伴随着其他喉部和气道问题，因此医生可能还会进行其他检查以全面评估患者的健康状况。
治疗声门裂的方法取决于病情的严重程度和患者的年龄。
对一些轻度的声门裂，可能不需要额外的治疗，因为它们可能不会对患者的生活造成明显的负面影响。
对于那些有呼吸困难或严重语音问题的患者，可能需要进行手术修复。
手术的目标是重新建立喉部的正常结构和功能，以改善患者的呼吸和声音。
声门裂是一种罕见但严重的喉部发育缺陷。
尽管目前没有办法完全预防声门裂的发生，但了解其风险因素和早期诊断可以有助于提早进行干预和治疗，以改善患者的生活质量。
2020年儿科主治医师资格考试笔试考点讲解及答案解析 (8)：呼吸系统疾病
第七章呼吸系统疾病呼吸系统解剖生理特点急性上呼吸道感染喉软骨软化症毛细支气管炎小儿肺炎支原体肺炎胸膜炎、脓胸及脓气胸支气管扩张气管，支气管异物特发性肺纤维化反复呼吸道感染上气道梗阻第一节小儿呼吸系统解剖生理特点一、解剖特点①上呼吸道：②下呼吸道：气管、支气管较成人狭窄；软骨柔软，缺乏弹力组织，支撑作用薄弱；气道较干燥。
纤毛运动较差，易于感染且易致呼吸道阻塞。
左支气管细长，右支气管短粗，异物易坠入右支气管，引起右侧肺段不张或肺气肿。
③胸廓：胸廓短、呈桶状；肋骨呈水平位，心脏呈横位；呼吸肌不发达，胸廓活动范围小，易因缺氧和二氧化碳潴留而出现青紫。
纵隔相对较大，胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。
二、生理特点呼吸频率与节奏年龄越小，呼吸频率越快早产儿、新生儿易出现呼吸节奏不齐呼吸类型腹式呼吸随年龄增长出现胸腹式呼吸呼吸功能特点肺活量：50～70ml/kg，呼吸潜在力较差潮气量：年龄越小，潮气量越小每分钟通气量：呼吸频率快，体表面积与成人相近功能残气量：受肺脏体积与肺弹性回缩力影响气体弥散量：气体弥散量小，单位肺容积与成人相近气道阻力：大于成人，随年龄增大而递减三、呼吸道免疫特点非特异性和特异性免疫功能较差难以有效地清除吸入的尘埃及异物颗粒SIgA、IgG亚类含量均低，且肺泡巨噬细胞功能不足易患呼吸道感染四、肺部疾患常用检查方法肺功能通气功能：用力肺活量，最大呼气流速，最大通气量，呼吸死腔和肺泡通气量换气功能：肺内分流量、肺泡动脉氧分压、生理死腔支气管镜检查用于气道、部分肺部疾病的诊断和治疗血液气体分析氧饱和度水平和血液酸碱平衡状态第二节急性上呼吸道感染一、概述简称上感，俗称“感冒”，小儿最常见疾病主要侵犯鼻、鼻咽和咽部常诊断为：急性鼻咽炎、急性咽炎、急性扁桃体炎等二、病因各种病毒和细菌均可引起以病毒多见，约90%以上病毒感染后可继发细菌感染，最常见为溶血性链球菌三、临床表现和常见临床类型一般类型上感·婴幼儿可骤然起病，高热、咳嗽。
耳鼻喉专业(技能题)
1.试述中耳手术的基本要求。
（1）彻底清除病变：彻底清除病变是中耳手术最为重要的部分。
不管采取留桥、移桥、断桥术式，其前提必须是保证彻底清除病变，避免复发。
（2）通畅引流：要想通畅引流，首先要了中耳通气系统的3个关键部位：①咽鼓管：决定整个中耳、乳突腔的通气；②上鼓室前后峡部：决定上鼓室的通气；③鼓窦入口（砧骨周围）：决定乳突腔的通气。
这3个部位的病变情况决定手术的范围和术式。
（3）功能重建：包括听力重建和外耳道后壁重建：①听力重建的基本要求：要有2个窗的振动，即卵圆窗和圆窗的振动正常。
②外耳道后壁是否重建取决于：乳突气化情况、病变范围、乙状窦是否前移、术后是否能够保证随访复查等情况。
如果有条件，则进行外耳道后壁重建，否则可行术腔缩窄术。
2.试述中耳手术耳道内切口的方法、适应症及优缺点。
在耳镜下，距离鼓膜8mm处，12点与6点之间切开外耳道皮肤。
适应证：（1）镫骨手术以及用于暴露两窗及听小骨的鼓室成形术；（2）鼓膜修补术。
其优点：外面没有切口，较为美观。
其缺点：手术在耳镜下进行，视野受限，操作麻烦。
而且术后有时皮瓣不容易压住。
3.试述中耳手术耳后切口适应证及优缺点。
适应症：外耳道前壁突起明显，从外耳道不能看清鼓膜穿孔前缘时的鼓膜修补术；病变范围较大的乳突开放术。
其优点：耳后切口对上鼓室的视野更好，特别是从后向前的方向。
对咽鼓管的视野更好一些。
可以很容易地进行扩大乳突开放术。
采用耳后切口能够选择传统的留桥式乳突开放术，加后鼓室开放术。
只有采用耳后切口才能用肌瓣。
其缺点：对下鼓室、鼓室窦的视野不如耳内切口。
到达上鼓室的距离比耳内切口远。
因此，在乳突手术中，主要采用耳后切口。
4.梅尼埃病的病因学说有那些？病因尚无定论，有下列几种学说：（1）耳蜗微循环障碍各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧，代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高，致膜迷路积水。
（2）内淋巴液生成、吸收平衡障碍。
（3）免疫反应及自身免疫异常。
喉科试题
喉科[单项选择题]1、引起急性会厌炎的主要病因是（）。
A.细菌感染B.变态反应C.创伤D.吸入有害气体E.病毒感染参考答案：A[单项选择题]2、一般小儿急性喉炎好发于（）。
A.新生儿B.1岁以下儿童C.6个月～3岁儿童D.3岁～6岁儿童E.6岁～12岁儿童参考答案：C[单项选择题]3、小儿急性喉气管支气管炎引起的呼吸困难的类型为（）。
A.吸气性呼吸困难B.呼气性呼吸困难C.混合性呼吸困难D.一般无呼吸困难E.以呼气性呼吸困难为主的呼吸困难参考答案：A参考解析：小儿急性喉气管支气管炎临床症状是先有上呼吸道感染卡他症状，很快出现高热、吸气性呼吸困难、声音嘶哑、犬吠样咳嗽、吸气性喉喘鸣及三凹征。
再严重表现全身中毒症状明显，面色苍白，口唇青紫，脉搏快而弱，精神萎靡，烦躁不安，甚至昏迷。
感染沿着气管、支气管蔓延，咳嗽加重，痰不易咳出，出现呼气性呼吸困难。
夜间病情加重。
[单项选择题]4、急性会厌炎的治疗下列不正确的描述是（）。
A.全身应用足量抗生素和糖皮质激素B.呼吸困难明显者应行气管切开C.给予糖皮质激素雾化吸入D.会厌脓肿形成者需切开排脓E.进食困难者静脉补液支持治疗参考答案：C[单项选择题]5、急性卡他性会厌炎充血、肿胀位置主要是在（）。
A.会厌全部B.会厌根部C.会厌舌面D.会厌喉面E.杓会厌皱襞参考答案：C[单项选择题]6、动态喉镜主要是用来观察（）。
A.声带形态B.声带振动C.声带长度D.声带体积E.声带麻痹参考答案：B[单项选择题]7、用来显示喉肿瘤大小及颈部淋巴结转移情况的最好的检查方法是（）。
A.喉正侧位片B.喉CTC.喉MRID.颈部B超E.纤维喉镜参考答案：C[单项选择题]8、下列哪项是环杓关节炎的诊断要点（）。
A.患侧声带运动受限，杓区触痛明显B.喉痛向耳部放射C.患侧声带松弛，声门出现偏斜D.类风湿因子阳性E.血沉参考答案：A[单项选择题]9、镜下声带小结喉的典型表现为（）。
A.双侧声带前、中1/3交界处有对称性结节隆起B.一侧声带前、中1/3交界处有半透明、表面光滑肿物C.声带粘膜表面有灰白色乳头状肿物D.声带粘膜表面有边缘锐利的溃疡E.声带弥漫性息肉样变参考答案：A[单项选择题]10、关于慢性喉炎，粘膜病理改变中不包括（）。
耳鼻咽喉科喉软骨及声门裂等畸形治疗常规
耳鼻咽喉科喉软骨及声门裂等畸形治疗常规（一）喉软骨畸形1.会厌软骨会厌软骨为第4鲤弓的咽下隆起发育自两侧向中线融合而成。
其融合不良或完全未融合，则形成会厌分叉或会厌两裂。
会厌分叉一般无症状。
会厌两裂多伴有会厌松弛，吸气时易被吸到喉入口，引起喉鸣和呼吸困难，饮食时引起呛咳，此时，可在直接喉镜下行会厌部分切除术。
会厌过大，多甚柔软并过度后倾，吸气时被吸向喉入口引起喉鸣和呼吸困难，可在局部麻醉下行会厌部分切除术。
会厌过小或无会厌一般无症状，可不作治疗，但饮食不要过急，以免引起呛咳。
胚胎后期及出生后营养不良者，可产生各种形状不同的会厌，一般不引起症状。
2.甲状软骨甲状软骨为第4鲤弓形成的两翼板发育自上而下在中线融合而成，若发育不全，可发生甲状软骨前正中裂、甲状软骨软化或部分缺如、甲状软骨板不对称等。
吸气时软骨塌陷，喉腔缩小，引起喉鸣和呼吸困难，常需行气管切开术。
甲状软骨未发育者少见。
3.环状软骨胚胎6、7周时，环状软骨首先在背侧然后在腹侧逐渐在中线接合。
若接合不良，留有裂隙，则形成先天性喉裂。
环状软骨先天性增生或未成环者，可致声门下梗阻或喉闭锁，引起呼吸困难或窒息，有时新生儿需行紧急气管切开术，预后不良。
环状软骨完全未发育者极少见。
4.杓状软骨形状、大小可有变异。
位置异常者多为向前移位，单侧或双侧性，可为先天性，亦可因分娩时喉部外伤引起。
因杓状软骨移位，声带松弛，患者症状以声嘶为主，严重者可发生呼吸困难。
喉镜检查时可见杓状软骨向前移位及其后上缘突起，声带松弛无力，发声时杓状软骨不动或微动，两声带不能闭合。
若两侧移位，喉后部为异位杓状软骨占据，声门甚小。
先天性杓状软骨移位治疗甚困难，有呼吸困难者，先行气管切开术，待患儿稍大后，再行杓状软骨移位术。
（二）喉软骨软化喉软骨的形态正常或接近正常，但极为软弱，每当吸气时喉内负压使喉组织塌陷，两侧杓会厌赞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤引起喉鸣和呼吸困难，称喉软骨软化。
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先天性喉畸形诊断
*导读：喉在胚胎期发育异常所致的喉畸形，在临床少见，一旦发生后果严重。
先天性喉畸形种类多，包括喉软骨畸形，小喉，喉蹼或喉隔，声门下狭窄，喉闭锁，喉裂，喉鸣，声带发育不良和喉下垂。
……
1.先天性喉软骨畸形：畸形表现为，会厌部分或完全裂开，会厌过大或过小;杓状软骨异位，单侧或双侧向前移位;甲状软骨部分缺如;环状软骨先天性接合不良。
以上畸形可引起进食呛咳，呼吸困难等症状，轻者也可以没有症状，仅为检查时发现。
2.先天性小喉;新生儿声门短而窄，前后径不足5mm，后端横径小于3mm，喉体窄小，称为先天性小喉。
喉略小者，可以无症状，但在合并呼吸道感染时，容易出现喉梗阻症状。
3.先天性喉蹼或喉隔：先天性喉发育不全，在喉腔间有一膜状物，根据膜状物的大小及形状称为喉隔或喉蹼。
发生原因可能与遗传有关。
主要症状为发声低弱，嘶哑或失声。
呼吸困难，吸气时出现三凹征，甚至窒息死亡。
症状随喉蹼的大小而异。
4.先天性声门下狭窄：由于先天发育畸形，声门下腔狭窄，直径小于4.5mm，易引起喉阻塞。
严重者新生儿出现窒息，一般表现为患儿呼吸有困难伴响声，但哭声正常。
颈侧位摄片显示声门下腔狭小。
5.先天性喉闭锁：喉发育过程在胚胎期受阻，喉腔未形成，因膜性或软骨性闭锁，喉腔不能通气。
表现为新生儿出生后有呼吸动作，但无空气吸入，亦无哭声;出生时皮肤颜色正常，脐带结断
后出现紫绀。
喉镜检查可见喉有闭锁。
6.先天性喉裂：喉发育不良，致喉腔后部出现裂隙。
主要症状为喉鸣，吞咽困难，呛咳。
常伴有唇、腭裂，耳畸形或食管闭锁等。
喉镜检查，可见杓间区有裂隙。
7.先天性喉鸣：先天性喉鸣不同于婴幼儿因其他疾病引起的喉鸣，是由先天性喉入口畸形、喉软骨软化及脑干呼吸中枢发育迟缓而致的呼吸不能协调，喉节律失调。
患儿出生时及出生后就会在吸气时发生喉鸣，同时伴锁骨上窝等处凹陷。
在哭闹和用力时喉鸣加重，安静及入睡后减轻。
哭声正常，不伴嘶哑。
大多数先天性喉鸣患儿两岁后随喉腔变大变硬而自行缓解，预后良好。
8.先天性声带发育不良：新生儿声带发育不良或缺如，室带甚活动或发育过度，代替声带发音者，称为声带发育不良，亦称室带发音困难。
症状表现为出生初哭时无声，以后发声嘶哑、粗糙出现双声。
喉镜检查可见室带两侧靠近，挑开室带，则可见声带发育不良或缺如。
9.先天性喉下垂：先天喉部位置下降异常，气管第一环位于胸骨上缘水平者，称喉下垂。
颈部触诊时喉体下垂，甲状软骨上切迹位置低。
患者发音低沉，发高音困难。