Chiari畸形II型MRI病例图片影像诊断分析(优质参考)
Chiari畸形分类
Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。
第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。
第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。
仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形。
临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。
(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。
(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。
2.1 解剖分型 Chiari于1891年首次描述该病，并将其分为3型: 1型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
2型:第四脑室疝入椎管内。
3型:在1、2型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
2.2 临床分型 Pillay 等1994年根据形态变化将该病分为
A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。
Chiari畸形的MRI诊断(附13例报告)
清楚显示小脑扁桃体下疝 的程度 ， 临床拟定治 疗方案 提供 为
客观依据 ， 目前 诊 断 Ｃ ｉ ｉ 形 的首 选 检 查 方法 。现 就 是 ｈａ 畸 ｒ ２０ ０ ３年 ７月至 ２ ０ ０９年 １月期间诊断为 Ｃ ｉ 型畸形 １ 例 ｈａ Ｉ ｉ ｆ ３
病 例进 行 回顾 性 分 析 。 １ 材 料 与 方法
５ ｍｍ以上 ， 小脑扁桃体 下端变尖 呈舌状 ， 可发生单侧 或双侧 ， 以矢状位及冠状位显示清楚。本组 １ ３例患者 中， 小脑扁桃 体
超过枕大孔平面 ５～１ ｍ ０ ｍ者 ７例 占 ５ ％ ，１～１ｍ ４ １ ５ ｍ者 ＋ 例 占 ３ ％ ，６— ０ １ １ ２ ｍｍ者 ２例 占 １ ％ ； ） 大池变 小 ； ） ５ （枕 ２ （ 合并 脊 ３ 髓空洞症 ， 较常见 ， 组 ９例 占 ６ ％ ， 本 ９ 空洞 上端起 始不一 ， 可 起始于 ｃ 与 ｃ ， 也可起始 于下颈段 ， 空洞 范围长短不等 ， 从数 毫米至数十毫米 ， ｒ加 权像 显示 清楚 ， 以 ｒ ２ 部分病 例可 累及胸 髓， 本组有 ２例 ； ） 积水 ｌ例 占 ８ ， 因导水 管狭窄 或粘 （脑 ４ ％ 可 连造成脑积水 。ＭＲ 通过多方位扫描能清楚地显示小脑扁桃 ］ 体 下疝 的程度及形 态 ， 诊断 Ｃ ｉ ｉ 是 ｈａ 畸形 的首选方 法。常规 ｒ
Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现
48·中国CT和MRI杂志 2024年3月 第22卷 第3期 总第173期【通讯作者】王冬青MR Images before and after Surgery for·49CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, MAR. 2024, Vol.22, No.3 Total No.173Q-FLOW软件分析系，由于椎管内与蛛网膜下腔有较复杂的解剖结构，再加上有多种因素影响脑脊液流动，为了充分显示脑脊液流动详情，需要在三个不同层面的脑脊液流动区域放置ROI。
三个同层面包含：(1)中脑导水管层面，中脑导水管中心；(2)桥脑延髓池层面，脑干前侧蛛网膜下腔；(3)颈椎间盘层面，Ｃ2-3椎间盘脊髓左边的近椎间孔。
每个心动周期，一个层面重建12相位数，进而取得和心脏舒缩有关的脑脊液双向流动图，其中正值以高信号表示，代表运动方向为足向头；负值以低信号表示，代表运动方向为头向足，流速以信号强弱表示。
定量分析指标：(1)每搏输出量(strokevlume)，足侧和头侧之间流量的绝对值差异；(2)平均流量(meanflux，MF)，一个心动周期，脑脊液流经ROI的平均值；(3)反流分数(regurgitant fraction，RF)，头向足运动方向的比例分数；(4)最大峰值流速(V max )，包含足向V dmax 和头向V umax 选择2名经验丰富的影像学医师对图像分析和测量，如有不一致意见要分析讨论以达成一致意见。
1.3 统计学分析 本次研究应用统计软件SPSS分析相关数据，计量资料以均数±标准差表示，用独立样本t检验，计数资料以百分比率(%)表示，用卡方χ2检验，P<0.05表示差异有统计学意义。
图1A-图1G 患者，男，11岁，Chiari畸形并拴系综合征，术前影像；图2A-图2D 患者，男，11岁，行脊髓终丝切断术+椎管扩大减压术+粘 连神经松解术+脊髓外终丝松解术---术后影像。
Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识解读PPT课件
• 探索新的治疗方法：目前Chiari畸形Ⅱ型的治疗方法主要包括手术治疗和非手 术治疗，但各种治疗方法的效果和适应症尚存在争议。未来需要探索新的治疗 方法和技术，如基因治疗、细胞治疗等，为患者提供更多的治疗选择。
专家共识的制定过程是一个集 思广益、博采众长的过程，可 以促进不同学科领域之间的交 流与合作，推动相关研究的深 入发展。
通过专家共识的推广和实施， 可以让更多的患者了解Chiari 畸形Ⅱ型的诊疗知识和注意事 项，提高患者的自我保健意识 和能力，从而获得更好的治疗 效果和生活质量。
未来研究方向与发展趋势
THANKS
感谢观看
制定手术方案。
X线平片
可发现颅颈交界处的骨骼异常， 如枕骨大孔狭窄、寰椎枕化等。
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的症状、体征和影像学检查结果，结合中国专家共识的诊断标准，可 明确诊断为Chiari畸形Ⅱ型。
诊断流程
首先根据患者的症状和体征进行初步判断，然后进行MRI等影像学检查以明确 诊断。对于疑似患者，还需进行神经系统检查和评估，以排除其他神经系统疾 病的可能性。最终，根据诊断结果制定相应的治疗方案。
手术时机
手术治疗应在患者病情稳定、身体状况良好的情况下进行。对于急性发病的患者，应先行 药物治疗等保守治疗，待病情稳定后再考虑手术治疗。
术后康复与管理的建议与指导
康复训练
术后患者应根据自身情况，在医 生指导下进行康复训练，包括肌 力训练、平衡训练、柔韧性训练 等，以促进身体功能的恢复。
饮食调整
术后患者应保持均衡的饮食，多 摄入富含蛋白质、维生素和矿物 质的食物，以促进伤口愈合和身 体康复。
儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强之欧阳德创编
儿科中枢神经系统病例影像分析首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。
T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。
T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。
T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI能更好地反映髓鞘化的完成。
生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI为主。
T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。
脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。
例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。
脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。
小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。
熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。
1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。
脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。
脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。
到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。
基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。
脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。
生发基质CT上呈高信号。
在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。
此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。
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Chiari畸形Ⅱ型
• Chiari畸形Ⅱ型其病理改变：在I型的基础 上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下 移延长。 大多数患者合并脊髓脊膜膨出， 几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水， 本型尚可合并颅内其他畸形。
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• 有关Chiari 畸形发生的机制有许多学说, 主要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、 颅腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊 间瘘管学说及发育障碍学说 , 尽管学说很 多, 但均未获公认。
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瘘术； （5）颅后窝减压、小脑扁桃体切除、枕大池重建术； （6）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网
小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)
Wil正lia常ms—发产育伤是的病后源脑因素结构因后颅窝过度 Eme挤ry、压Ma而cke疝nzi入e—椎颅管内及内椎。管内压力梯度
家族遗传因素
外伤
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Chiari畸形的合并症：
脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅
底、寰枢椎畸形）
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Chiari畸形的治疗：
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃 体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬 膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液 动力学，并保持硬膜的密闭性。
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单纯后颅窝减压：
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手术方式的改进：
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Chiari畸形的护理要点：
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Chiari畸形的分型（Ⅰ型）：
小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈 锥状向椎管内疝入；最多见
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Chiari畸形的分型（Ⅱ型）：
小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小 脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水
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Chiari畸形的分型：
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神经结构（三）：
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神经结构（四）：
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血管结构：
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Chiari畸形的发病机制：
Chi公ari认—脑的积发水压病迫机学制说 ：1995年，由Badie
Pen提fie出ld—，脊可髓栓能系发学生说 于胎儿的第3个月， Gar胚dne胎r—时液体期动，力由学说于中胚层体节枕骨部 POa'tR发taehni育l—l胚y不—胎后良时颅期，窝与导容正积致常与脑枕其干内骨屈容曲发物发大育育小异迟之常缓间有不滞关相后称的，假
Chiari畸形36例MRI诊断分析
最有效 机 制 。① 以人 为 本 ， 改 善 服 务 态
度， 提高服务质量 ， 加强服务理念 ， 注 意文 明用语 ， 急患者所急 ， 想 患者所想 ， 耐 心解 释患者的疑问 ， 视患者 如亲人 ， 增进勾通 ，
懂法 、 用法都是减 少和 绝放 射科 潜在 医
疗纠纷不可或缺 的重要措施 。
如放射科 夜 间来 一 食管 异 物 患者 ， 需用
“ 挂棉絮试验”， 若楼上 楼下 找不到 棉花 ，
则很可 能成 为 纠纷 的 隐患 ； 护理 【 讲 究
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促进 理解 ， 加 强信任 。② 以Ｔ 作为重 ， 精 益求精 ， 提高 技术 水平 ， 满 足患 者各种 诊
标。
以及治疗 费用等 ， 并要告知现有的 医学科 学条件下不 可预测 的意外 ， 一定使患者或
家属考 虑成熟 ， 得 到患方 明确 承诺 ， 并签
公开 、 合理 的收费标 准。根据 国家规 定的收赀标准 ， 特别 是一 － 一 些特 殊检查和介
入用品如导管 、 导幺 幺 、 造影 剂等 的赀 片 ｊ 要 明价标 …， 让患 者心巾踏实。禁止科室乱 收费和个人私收现 金 ， 违者 “ 一 票 否决 ” ， 加大惩罚力度 。
治疗或其他侵袭性治疗操作的患者 ， 要 准
确选择适应证 ， 尊重患 者 的知情 同意权 。 行介人或侵袭 性治疗 操作 前必 须告知 患 者诊治 的基本方法和可能 …现 的并发症 ，
顺序等 的查对 ， 机器使用与工作状态 的查 对（ 开机 、 关机 、 电源情况 、 维修保 养等 ） ， 确保机器 时刻 处于完 好状 态。把查 对意 识 与医疗责任 、 技术水平 、 照片质量 、 患者 满 意度结 合起来 。 完 善医疗设 备 的检修 制度 ： “ 要想 利
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The Chiari II malformation is the most common serious malformation of the posterior fossa, with a frequency of approximately 1 case per 1000 population. Hindbrain dysfunction is the major cause of mortality. The mortality rate is 15% in the first few years of life and is reported to be as high as 50% for the long term rate, regardless of the treatment strategy.zHd影像园
Chiari畸形II型(Chiari II Malformation)MRI病例图片影像诊断分析
【临床病史】：患者，2天的婴儿，胎儿期超声检查发现异常。2-day-old infant noted to have an abnormality on prenatal ultrasound.zHd影像园
Chiari II型畸形是一种复杂的先天畸形，主要有颅骨、硬膜、颅脑、脊椎、脊髓异常表现。被认为是一种原始的神经胚形成病变，几乎都伴有脊膜膨出。同时还有多种伴发的异常，包括小脑扁桃体通过枕骨大孔下疝，小脑半球拉长呈塔状、小脑蚓部超过小脑幕切迹，被盖呈鸟嘴样改变，脑积水、中间块突出，空洞脑、胼胝体发育不良。zHd影像园
【讨论】：The Chiari II malformation is a complex anomaly with skull, dural, brain, spinal and spinal cord manifestations. It is regarded as a disease of primary neurulation and is almost invariably associated with a myelomeningocele. There are multiple associated findings, to include; protrusion of the cerebellar tonsils through the foramen magnum, extension of the cerebellar hemispheres and vermis above the incisura of the tentorium, beaked appearance of thetectum, fenestration of the falx, hydrocephalus, a prominent massa intermedia, colpocephaly, and dysgensis of the corpus callosum.zHd影像园
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【影像诊断】：Chiari II Malformation Chiari畸形II型zHd影像园
【诊断要点】：Chiari II malformations are complex congenital deformities involving the brainstem and cerebellum with a host of associated developmental abnormalities Chiari II型畸形是一种复杂的先天畸形，累及脑干和小脑半球，常有许多伴随的发育异常。zHd影像园
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T2-weighted sagittal (Figure 6 and Figure 7) and axial (Figure 8and Figure 9) images of the spine demonstrate a myelomeningocele at the level of the lower lumbar spine (purple arrows).zHd影像园
There is displacement of the brainstem and lower cerebellum into the cervical spinal canal and a myelomeningocele is almost always present.脑干和小脑下部移位至颈椎管内并且常常会出现脊膜膨出。【影源自图片】MRI图像zHd影像园
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【影像表现】：T1-weighted sagittal images (Figure 1 and Figure 2) and T2-weighted axial images (Figure 3,Figure 4, and Figure 5) of the brain demonstrate a small posterior fossa with herniation of the cerebellar tonsils through the foramen magnum (blue arrows) and a beaked appearance of the tectum (green arrow). There is associated hydrocephalus (red arrow).zHd影像园
Chiari II型畸形是最常见的后颅窝重度畸形，发生率约每1000人群中出现1例。脑后部功能障碍是最主要的死亡原因。在生命最初的几年中死亡率大概是15％，长期来看死亡率达到50％，不管是否采用外科治疗。zHd影像园