新生儿红斑狼疮PPT讲稿
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小儿系统性红斑狼疮的科普知识PPT课件
小儿系统性红斑狼疮的症状
小儿系统性红斑狼疮的症状 常见症状
小儿SLE的症状多种多样，常见的有皮疹、关 节痛和疲劳等。
蝴蝶形皮疹是SLE的一个典型特征。
小儿系统性红斑狼疮的症状
系统性影响
该病可以影响多个系统，包括皮肤、关节、 肾脏和神经系统。
肾脏受损可能导致狼疮性肾炎，严重时可能 危及生命。
小儿系统性红斑狼疮的症状 心理影响
患儿可能会出现焦虑、抑郁等心理问题，影 响其生活质量。
早期的心理干预和支持非常重要。
如何诊断小儿系统性红斑狼疮 ？
如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 临床评估
医生会根据病史、症状和体检进行初步评估。
同时需排除其他可能的疾病。
如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 实验室检查
包括血液检查、尿液检查和抗体检测等。
家长应给予患儿情感支持，帮助其应对疾病。
建立积极的家庭氛围，有助于提高患儿的生活质 量。
小儿系统性红斑狼疮的预防与护理 学校配合
学校应对患儿提供必要的支持和理解，确保其学 习不受影响。
与老师沟通，制定相应的学习计划。
小儿系统性红斑狼疮的预防与护理 健康教育
提高患儿和家庭对小儿SLE的认识，增强自我管理 能力。
参加相关的健康教育课程，了解疾病及其管理。
谢谢观看
小儿系统性红斑狼疮的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿系统性红斑狼疮？ 2. 小儿系统性红斑狼疮的症状 3. 如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 4. 小儿系统性红斑狼疮的治疗 5. 小儿系统性红斑狼疮的预防与护理
什么是小儿系统性红斑狼疮？
什么是小儿系统性红斑狼疮？
定义
小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾 病，主要影响儿童和青少年。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)解读PPT课件
长期管理重要性
控制病情进展
通过长期管理，有效控制病情， 减少复发风险，保护靶器官。
提高生活质量
规范管理有助于减轻症状，提高患 儿生活质量。
促进生长发育
长期管理关注患儿生长发育，采取 措施减少药物对生长发育的影响。
随访频率和内容安排
随访频率
根据病情活动度和治疗阶段，设定不 同随访频率，如病情稳定期可每3个 月随访一次。
鉴别诊断
需与其他结缔组织病（如类风湿 性关节炎、干燥综合征等）、感 染性疾病、肿瘤等疾病进行鉴别 。
辅助检查方法
01
02
03
实验室检查
包括血常规、尿常规、血 沉、补体、免疫球蛋白、 自身抗体等检测。
影像学检查
如X线、超声、CT、MRI 等，用于评估脏器受累情 况。
组织活检
如皮肤活检、肾活检等， 有助于确诊及评估病情。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与 治疗专家共识（2022版）解读
汇报人：xxx 2023-12-14
目 录
• 共识背景与目的 • 临床表现与诊断标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 长期管理与随访建议 • 研究进展与未来展望
01
共识背景与目的
儿童系统性红斑狼疮概述
一种自身免疫性疾病
对性的康复和管理策略。
对临床实践指导意义
规范诊断流程
根据最新的诊断标准和研究进展，规范儿童系统 性红斑狼疮的诊断流程，避免误诊和漏诊。
个体化治疗方案
根据患儿的病情、年龄、性别等因素，制定个体 化的治疗方案，提高治疗效果。
长期随访和管理
建立儿童系统性红斑狼疮患者的长期随访和管理 体系，及时发现和处理并发症，改善患者预后。
小儿系统性红斑狼疮危害及预防PPT课件
心理健康支持同样重要，需与医疗管理相结 合。
小儿系统性红斑狼疮的危害
社会影响
SLE可能导致缺课、社交障碍，影响儿童的学 习和人际关系。
家长和教师应关注儿童的情绪变化，提供必 要的支持。
如何预防小儿系统性红斑狼疮 ？
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 早期筛查
定期进行健康检查，关注家族史和症状，早期识 别潜在风险。
早期识别和诊断对于治疗至关重要。
小儿系统性红斑狼疮的危害
小儿系统性红斑狼疮的危害
身体影响
SLE可能导致器官功能障碍，如肾脏损伤、心 脏病和肺部问题。
这些并发症可能严重影响儿童的生活质量和 生长发育。
小儿系统性红斑狼疮的危害
心理影响
长期的疾病管理和身体症状可能导致儿童出 现焦虑、抑郁等心理问题。
该疾病可导致身体的免疫系统攻击自身健康细胞 。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 发病机制
SLE的发病机制尚不完全清楚，但遗传、环境和激 素等多种因素可能相互作用引发疾病。
女性发病率远高于男性，特别是在青春期和生育 年龄。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 临床表现
小儿SLE的症状包括皮疹、关节痛、疲劳、发热等 ，严重时可能影响多个系统。
及时就医有助于减少并发症的发生。
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 健康生活方式
鼓励儿童保持健康的饮食、适度运动，增强身体 抵抗力。
避免过度疲劳和阳光暴晒，减少诱发因素。
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 心理支持
为儿童提供心理咨询和支持，帮助他们应对疾病 带来的压力。
良好的家庭环境和社交支持有助于心理健康。
总结与展望
家庭支持
家庭是儿童健康管理的重要环节，需营造支持和 理解的氛围。
小儿系统性红斑狼疮的危害
社会影响
SLE可能导致缺课、社交障碍，影响儿童的学 习和人际关系。
家长和教师应关注儿童的情绪变化，提供必 要的支持。
如何预防小儿系统性红斑狼疮 ？
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 早期筛查
定期进行健康检查，关注家族史和症状，早期识 别潜在风险。
早期识别和诊断对于治疗至关重要。
小儿系统性红斑狼疮的危害
小儿系统性红斑狼疮的危害
身体影响
SLE可能导致器官功能障碍，如肾脏损伤、心 脏病和肺部问题。
这些并发症可能严重影响儿童的生活质量和 生长发育。
小儿系统性红斑狼疮的危害
心理影响
长期的疾病管理和身体症状可能导致儿童出 现焦虑、抑郁等心理问题。
该疾病可导致身体的免疫系统攻击自身健康细胞 。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 发病机制
SLE的发病机制尚不完全清楚，但遗传、环境和激 素等多种因素可能相互作用引发疾病。
女性发病率远高于男性，特别是在青春期和生育 年龄。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 临床表现
小儿SLE的症状包括皮疹、关节痛、疲劳、发热等 ，严重时可能影响多个系统。
及时就医有助于减少并发症的发生。
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 健康生活方式
鼓励儿童保持健康的饮食、适度运动，增强身体 抵抗力。
避免过度疲劳和阳光暴晒，减少诱发因素。
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 心理支持
为儿童提供心理咨询和支持，帮助他们应对疾病 带来的压力。
良好的家庭环境和社交支持有助于心理健康。
总结与展望
家庭支持
家庭是儿童健康管理的重要环节，需营造支持和 理解的氛围。
小儿系统性红斑狼疮护理查房PPT
急性肾衰竭预防及处理
预防措施：定期监测肾功能，避免使用肾 毒性药物，控制感染等 单击此处输入你的正文，请阐述观点
预防措施：控制饮食，避免摄入高蛋白食 物，避免过度劳累等 单击此处输入你的正文，请阐述观点
预防措施：避免接触过敏原，注意个人卫 生等 单击此处输入你的正文，请阐述观点
预防措施：定期进行体检，及时发现并治 疗并发症等 单击此处输入你的正文，请阐述观点
实验室检查：抗核抗体阳性、免疫学异常等
病理学检查：肾活检可见肾小球基底膜有免疫复合物沉积
诊断标准：符合上述表现中的4项或更多项，且排除其他疾病的可能性，即可诊断为系统性红 斑狼疮
生命体征评估
体温评估：监测患 儿体温变化，判断 有无发热及发热程 度
呼吸评估：观察患 儿呼吸频率、节律 及深度，判断有无 呼吸困难及程度
早期、轻型和不典型的病例日 渐增多
多数为慢性隐匿性发病，约 10%病情急骤
临床表现多样，病情轻重不一
发病原因
遗传因素：家 族中有系统性 红斑狼疮患者 的人更容易患
病
环境因素：紫 外线照射、某 些药物或化学
物质等
免疫系统异常： 体内免疫系统 攻击自身组织， 导致系统性红 斑狼疮的发生
感染：某些感 染如病毒或细 菌感染可能诱 发系统性红斑
饮食调整：避免食用诱发过敏 的食物，保持营养均衡
定期复查：监测病情变化，及 时调整治疗方案
护理措施
密切观察病情变 化，及时发现并 处理并发症
严格执行消毒隔 离制度，预防感 染
给予心理支持， 减轻患儿及家长 的心理负担
指导家长正确喂 养，保证患儿营 养摄入
系统性红斑狼疮定义
是一种多发于青年女性的累及 多脏器的自身免疫性炎症性结 缔组织病
《红斑狼疮》PPT课件
在表皮真皮交界处可见一条颗粒状 或线状黄绿色荧光带。
5．其它实验室检测
〔1〕免疫球蛋白： 活动期血IgG、IgA和IgM均 增高，尤以IgG为著，非活动 期病例增高不明显或不增高。
〔2〕血清补体： 约75%～90%SLE患者血清补体 减少，尤其在活动期，以C3、 C4为著，其下降程度常〔discoid lupus erythematosus
D亚LE急〕性皮肤型红斑狼疮
(subacute cutaneoues lupus erythematosus SCLE)
系统性红斑狼疮
〔systemic lupus erythematosus SLE〕
轻型 重型
〔一〕病因 1．遗传因素
〔3〕关节肌肉病症
关节痛 对称性、游走性的酸痛，无畸形
肌痛、肌无力 部位
•小关节、腕、膝及踝
〔4〕肾脏
内脏受累最常见脏器 临床表现占50~70% 肾活检几乎100％ SLE主要死因之一 约20%于10年内开展为 尿毒症
隐匿型 肾炎型 肾病型 急/慢性肾衰型 肾小管损害型
血尿 蛋白尿 白细胞尿 管型尿 水肿 高血压 肾功能不全
〔3〕抗血细胞抗体等
SLE的血清学亚型与临床相关性
自身抗体 阳性率〔%〕 与临床相关性
抗Ro/SS-A 40 光敏、SCLE、NLE、SS
抗La/SS-B 18
抗U1RNP
30 雷诺现象、手指肿胀、
关节炎、肌炎
抗Sm抗体 10-35 血管炎、中枢神经系统
〔CNS〕狼疮
3．皮肤免疫荧光带试验 〔狼疮带试验lupus band test LBT〕
〔10〕眼部表现 眼底渗出、出血、乳头水肿
〔11〕淋巴网状系 淋巴结肿大，以颈、腋
5．其它实验室检测
〔1〕免疫球蛋白： 活动期血IgG、IgA和IgM均 增高，尤以IgG为著，非活动 期病例增高不明显或不增高。
〔2〕血清补体： 约75%～90%SLE患者血清补体 减少，尤其在活动期，以C3、 C4为著，其下降程度常〔discoid lupus erythematosus
D亚LE急〕性皮肤型红斑狼疮
(subacute cutaneoues lupus erythematosus SCLE)
系统性红斑狼疮
〔systemic lupus erythematosus SLE〕
轻型 重型
〔一〕病因 1．遗传因素
〔3〕关节肌肉病症
关节痛 对称性、游走性的酸痛，无畸形
肌痛、肌无力 部位
•小关节、腕、膝及踝
〔4〕肾脏
内脏受累最常见脏器 临床表现占50~70% 肾活检几乎100％ SLE主要死因之一 约20%于10年内开展为 尿毒症
隐匿型 肾炎型 肾病型 急/慢性肾衰型 肾小管损害型
血尿 蛋白尿 白细胞尿 管型尿 水肿 高血压 肾功能不全
〔3〕抗血细胞抗体等
SLE的血清学亚型与临床相关性
自身抗体 阳性率〔%〕 与临床相关性
抗Ro/SS-A 40 光敏、SCLE、NLE、SS
抗La/SS-B 18
抗U1RNP
30 雷诺现象、手指肿胀、
关节炎、肌炎
抗Sm抗体 10-35 血管炎、中枢神经系统
〔CNS〕狼疮
3．皮肤免疫荧光带试验 〔狼疮带试验lupus band test LBT〕
〔10〕眼部表现 眼底渗出、出血、乳头水肿
〔11〕淋巴网状系 淋巴结肿大，以颈、腋
小儿系统性红斑狼疮诊断与治疗PPT
光疗：通过紫外 线照射，减轻皮 肤症状
热疗：通过热敷、 热水浴等方式， 缓解关节疼痛
电疗：通过电刺 激，缓解肌肉痉 挛和疼痛
运动疗法：通过适 当的运动，增强体 质，提高免疫力
手术适应症：病情严重、药物治疗 无效、器官功能受损等
手术风险：感染、出血、排斥反应 等
手术方式：肾移植、骨髓移植、肺 移植等
保持皮肤清洁，避免感染
避免接触刺激性物质，如香水、化妆品 等
保持良好的生活习惯，如规律作息、合 理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾 病
保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑
小儿系统性红斑狼 疮的康复与预后
运动疗法：适度进行有氧运动，如散步、游泳等 物理疗法：使用热敷、按摩等方法缓解肌肉紧张和疼痛 心理疗法：进行心理辅导，帮助患者建立信心，减轻心理压力 营养支持：合理膳食，保证营养均衡，提高免疫力
和焦虑
定期复查：每3-6个月进行一 次全面检查
药物治疗：根据病情调整药物 剂量和种类
生活方式：保持良好的生活习 惯，避免过度劳累和压力
心理支持：提供心理支持和辅 导，帮助患者适应疾病和治疗 过程
感谢您的观看
汇报人：
术后护理：抗感染、抗排斥、营养 支持等
小儿系统性红斑狼 疮的预防与护理
避免阳光直射，使用防晒霜 保持良好的生活习惯，避免过度劳累 保持良好的饮食习惯，避免辛辣刺激性食物 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
保持室内环境清洁，避免接触刺激性物 质
保持皮肤清洁，避免皮肤损伤和感染
保持口腔卫生，避免口腔感染
小儿系统性红斑狼疮 诊断与治疗
汇报人：
目录
护理人员
小儿系统性红斑狼疮 的诊断
小儿系统性红斑狼疮 的治疗
《红斑狼疮》ppt课件共72页PPT资料
系统性红斑狼疮
Systemic lupus erythematosus
“狼疮（lupus）”病名由来
Lupus（拉丁语）= Wolf 皮疹似狼咬后的瘢痕
红斑狼疮的分类
Classification of lupus erythematosus
• 皮肤型： 慢性 盘状红斑狼疮 （DLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
指端坏疽 Finger tip gangrene
2019/10/13
20
网状青斑 Livedo reticularis
口腔溃疡 Dental ulcer
2019/10/13
22
脱发、斑秃 Alopecia areata
2019/10/13
23
指甲改变 Nail change
2019/10/13
• 心血管 • 呼吸 • 消化 • 内分泌 • 全身症状：发热、乏力
皮肤受累
Dermatological involvement
• 皮肤：---表现多种多样 发生率80%
颊部红斑：蝶形红斑（典型） 盘状红斑 血管炎样皮疹 荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等 光过敏
• 粘膜：溃疡 • 毛发：脱发、斑秃、易断 • 指甲：指甲分离、凹陷、增厚、甲周红斑等
2019/10/13
5
病因和发病机制
• 免疫：
免疫反应异常：T、B淋巴细胞功能异常
细胞因子网络：IL-2、10，TNF-α等 免疫调节异常：免疫复合物及凋亡细胞清除 障碍、抑制性T细胞及NK细胞功能障碍、同种 型抗体调节网络缺陷
2019/10/13
6
病因和发病机制
• 环境因素：
紫外线：使DNA变为具有强抗原性的胸 腺嘧啶二聚体，诱导自身抗体产生
Systemic lupus erythematosus
“狼疮（lupus）”病名由来
Lupus（拉丁语）= Wolf 皮疹似狼咬后的瘢痕
红斑狼疮的分类
Classification of lupus erythematosus
• 皮肤型： 慢性 盘状红斑狼疮 （DLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
指端坏疽 Finger tip gangrene
2019/10/13
20
网状青斑 Livedo reticularis
口腔溃疡 Dental ulcer
2019/10/13
22
脱发、斑秃 Alopecia areata
2019/10/13
23
指甲改变 Nail change
2019/10/13
• 心血管 • 呼吸 • 消化 • 内分泌 • 全身症状：发热、乏力
皮肤受累
Dermatological involvement
• 皮肤：---表现多种多样 发生率80%
颊部红斑：蝶形红斑（典型） 盘状红斑 血管炎样皮疹 荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等 光过敏
• 粘膜：溃疡 • 毛发：脱发、斑秃、易断 • 指甲：指甲分离、凹陷、增厚、甲周红斑等
2019/10/13
5
病因和发病机制
• 免疫：
免疫反应异常：T、B淋巴细胞功能异常
细胞因子网络：IL-2、10，TNF-α等 免疫调节异常：免疫复合物及凋亡细胞清除 障碍、抑制性T细胞及NK细胞功能障碍、同种 型抗体调节网络缺陷
2019/10/13
6
病因和发病机制
• 环境因素：
紫外线：使DNA变为具有强抗原性的胸 腺嘧啶二聚体，诱导自身抗体产生
1.1 新生儿红斑狼疮
新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮（Neonatal Lupus erythematosus，NLE）或称新生儿狼疮综合症(Neonatal Lupus Syndrome)是发生在新生儿期或婴儿期的以一过性皮肤损害和（或）先天性心脏传导阻滞为主要临床表现的急性暂时性皮肤红斑狼疮。
本病于1954年首先由McCuistion等描述。
1976年V onderheid等曾对文献中报告的15例NLE的主要临床和实验室特征作了总结。
研究表明，本病好发于女婴，许多病例并不符合系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准，临床症状以皮肤出现红斑狼疮损害和（或）先天性心脏传导阻滞为特征。
虽然LE细胞、血清抗ds-DNA抗体和抗核抗体（ANA）常阴性，但发现在NLE婴儿及其母亲的血清中均存在抗胞浆的自身抗体——Ro（SS-A）抗体，与发病有密切的关系。
现认为NLE是以皮损和（或）心脏损害为主、血清中有特异的自身抗体的婴儿疾病是LE的独特亚型。
据估计，本病在新生儿中的发生率为1﹕20,000。
临床特征一、皮肤表现：从盘状红斑狼疮（DLE）到SLE的皮损改变均可发生。
早期的报道大都认为与DLE的皮损相符，但晚近则认为其皮损更类似亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）的损害。
多数患儿出生时正常，至3个月内出现皮疹，与日晒有一定关系，在日光暴露区——面颈部特别在眶周尤为明显。
但在头皮前胸和下肢等非露出部位也可发生，少数婴儿在出生时即存在皮疹。
皮疹为局限性或融合性的环状红斑，呈虹膜状、多环状或地图状，中心萎缩，边缘隆起，周围有脱屑。
毛囊角栓、色素脱失、毛细血管扩张和疤痕等DLE的改变均可发生，但不是常见的特征。
也有提出皮损中央虽与DLE相似的皮肤萎缩，但常不存在DLE特有的毛囊角栓和疤痕。
皮疹多在出生后6～12月内自行消失，留下暂时性的色素沉着或色素减退斑。
二、全身症状：（一）心脏表现：在NLE中，约15％的患儿是以先天性心脏传导阻滞为特征，有时伴有皮损，但也可为本病唯一的表现。
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新生儿红斑狼疮课件
新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先 天性心脏传导阻滞(congenital heart block ,CHB) 和（或）多系统表现的综合征，是一种很少见 的获得性自身免疫性疾病。
国外1954年首次报道，我国20世纪80年代 后期开始有相关报道，随着对NLE的认识提高， 报道逐渐增加。
临床表现
3、其他
➢血液系统损害（46.8%）：贫血、中性粒细胞减少、 血小板减少等；
➢肝胆系统损害（31.9%）：短暂的高结合胆红素血症、 转氨酶升高等；
➢中枢神经系统损害：少见
诊断标准
美国风湿病协会提出的两条诊断标准：
(1)NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红 斑狼疮—环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、 多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹； ②先天性心脏传导阻滞；
(2)母或子的抗Ro／SSA或抗La／SSB抗体阳性。
治疗
➢皮肤型及其他脏器损害均为暂时性，大多在生后6 个月之内消失，无需特殊治疗；如症状较重的，可适 当应用糖皮质激素。大多数预后良好。
➢三度CHB的损害是永久性的，尚无有效治疗；如心 动过缓、心输出量过少者，需装心脏起搏器。
临床随访
对49名8岁以上的曾患NLE的患儿随访发现6个孩子 出现了自身免疫性疾病：2例幼年类风湿性关节炎，1例 桥本氏病，1例银屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并银屑 病，1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征。
发病机制
确切的发病机制尚不清楚。
发病机制
发病机制
目前认为，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘 进入胎儿体内，在NLE的发病机制中发挥主要作用。
有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、 抗SSB抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房 室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所 以NLE患儿的CHB是永久性损害。
Ro/SSA 抗原
+
La/SSB 抗原
+
抗SSA 抗体
抗SSB 抗体
巨噬细胞
心脏成纤 维细胞
肌成纤 维细胞
临床表现
皮肤损害 心脏损害 其他系统
临床表现
1、 皮肤损害（国外50%，国内77%） ➢可以发生在出生时，大多是发生在出生后几周。 ➢皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头 皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面 ➢多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑 ➢皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
临床表现
临床表现
临床表现
2、心脏损害（国外30~50%，国内24%）
➢是最严重的损害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、 心肌病、心力衰竭等。
➢CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞 发生于宫内，在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为 I°或II°阻滞，一旦发生III°AVB，常需要安装永久起 搏器。
这些免疫性疾病的发病年龄多在12岁，而这些患儿 的母亲当初都曾确诊患有自身免疫性疾病。
新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先 天性心脏传导阻滞(congenital heart block ,CHB) 和（或）多系统表现的综合征，是一种很少见 的获得性自身免疫性疾病。
国外1954年首次报道，我国20世纪80年代 后期开始有相关报道，随着对NLE的认识提高， 报道逐渐增加。
临床表现
3、其他
➢血液系统损害（46.8%）：贫血、中性粒细胞减少、 血小板减少等；
➢肝胆系统损害（31.9%）：短暂的高结合胆红素血症、 转氨酶升高等；
➢中枢神经系统损害：少见
诊断标准
美国风湿病协会提出的两条诊断标准：
(1)NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红 斑狼疮—环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、 多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹； ②先天性心脏传导阻滞；
(2)母或子的抗Ro／SSA或抗La／SSB抗体阳性。
治疗
➢皮肤型及其他脏器损害均为暂时性，大多在生后6 个月之内消失，无需特殊治疗；如症状较重的，可适 当应用糖皮质激素。大多数预后良好。
➢三度CHB的损害是永久性的，尚无有效治疗；如心 动过缓、心输出量过少者，需装心脏起搏器。
临床随访
对49名8岁以上的曾患NLE的患儿随访发现6个孩子 出现了自身免疫性疾病：2例幼年类风湿性关节炎，1例 桥本氏病，1例银屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并银屑 病，1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征。
发病机制
确切的发病机制尚不清楚。
发病机制
发病机制
目前认为，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘 进入胎儿体内，在NLE的发病机制中发挥主要作用。
有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、 抗SSB抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房 室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所 以NLE患儿的CHB是永久性损害。
Ro/SSA 抗原
+
La/SSB 抗原
+
抗SSA 抗体
抗SSB 抗体
巨噬细胞
心脏成纤 维细胞
肌成纤 维细胞
临床表现
皮肤损害 心脏损害 其他系统
临床表现
1、 皮肤损害（国外50%，国内77%） ➢可以发生在出生时，大多是发生在出生后几周。 ➢皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头 皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面 ➢多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑 ➢皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
临床表现
临床表现
临床表现
2、心脏损害（国外30~50%，国内24%）
➢是最严重的损害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、 心肌病、心力衰竭等。
➢CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞 发生于宫内，在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为 I°或II°阻滞，一旦发生III°AVB，常需要安装永久起 搏器。
这些免疫性疾病的发病年龄多在12岁，而这些患儿 的母亲当初都曾确诊患有自身免疫性疾病。