脑动脉夹层

诊断
夹层动脉瘤引起缺血性卒中临床表现缺乏特异性,诊断主 要依据影像学的特异性改变。
脑缺血患者出现过度剧烈头痛或颈痛常为诊断线索。
45岁以下年轻患者,尤其婴幼儿急性脑卒中者应想到患本 病可能。
鉴别诊断
动脉粥样硬化性脑血栓形成。 动脉粥样硬化是缺血性卒中最常见的危险因素,多见于
中老年人,常合并高血压病、糖尿病等,动脉造影表现单纯 狭窄或闭塞,且狭窄则呈缓慢进展,很少在短时间内出现闭 塞或恢复正常的戏剧性变化。 夹层动脉瘤则随壁间血肿吸收或增大,病变特征可消失、 加重或由不典型变为典型。
缺点：MRA不能发现小的夹层动脉瘤,不能精确地显示狭窄 程度,不能区分是慢血流腔还是壁间血肿,也不能显示双腔 等特有征象,因此,它对夹层动脉瘤的检查不够理想。
脑动脉夹层脑血管造影的特征改变
动脉不规则狭窄最常见,是较重要诊 断依据。 血管造影最典型且具有诊断意义的 是双腔征,DSA可见明显的真性及假
好发部位
夹层好发于活动度大、固定性差的血管,因此脑动脉夹层 多见于颈内动脉咽部(约在颈总动脉分叉处以上2 cm)和椎
动脉颅外段,后者多累及V1和V3段,尤以V3段常见,并可向 近端发展进入V2段 ,或向远端发展进入颅内。颅内动脉夹 层主要在颅内动脉主干：颈内动脉颅内段、大脑中动脉、 椎动脉颅内段及基底动脉。分支处如大脑后动脉、大脑前 动脉则比较少见。
高血压病。 口服避孕药。
临床表现
颈内动脉系统颅外段夹层临床表现
典型的三联征是: 1、一侧头、面或颈部的疼痛。 2、部分Horner综合征。通常以眼睑下垂及瞳孔缩小为
特征，大约50%的EICD患者伴Horner综合征。
3、数小时或数天后的脑或视网膜缺血。 少于1/3的夹层患者可见到以上症状 ,但三联征中出现两 个症状会提示本病的诊断。
外科手术及血管内治疗
当出现SAH时,需进行紧急的外科干预。 症状性动脉瘤样扩张。
颈内动脉颅内段夹层动脉瘤可采用血管成形术,包括球囊扩张 和放臵支架。
预后
颅外段夹层动脉瘤预后较好,10年预期生存率为92%，70%80%的患者可恢复正常或遗留轻度神经功能缺失症状。
颅内动脉夹层动脉瘤致死率、致残率高,75%的患者死亡,幸 存者中半数遗留中、重度神经功能缺失。
颈内动脉系统颅外段夹层临床表现
25%的患者存在搏动性耳鸣或主观性杂音。 偶见同侧脑神经麻痹,如舌下神经受损引起舌肌麻痹,也可
累及舌咽神经,迷走神经,副神经和三叉神经等,通常是动 脉外膜下夹层动脉瘤侵占颈部咽旁间隔所致。
颈内动脉系统颅内段夹层临床表现
颈内动脉系统颅内段夹层患者较颅外段夹层患者年轻,以 20～30岁年龄段多见。
若血肿突破外膜发生破裂,在颅内则造成蛛网膜下腔出血, 在颅外则造成假性动脉瘤。
病因
头、颈部外伤史：轻微外伤,如颈部按摩推拿，过伸过曲及转 头等动作,甚至咳嗽、呕吐、打喷嚏等也可引起椎动脉夹层。
潜在的动脉疾病：可能导致血管壁的易损性，血管内膜易发生 撕裂。遗传性结缔组织病是自发性动脉夹层明显相关的病因， 例如 Ehlers2 Danlos综合征 Ⅳ型、马凡(Marfan )氏综合征、 常染色体显性多囊肾和成骨不全I型。
脑动脉夹层的复发率较低。没有证据提示,抗凝或抗血小板
治疗可以防止脑动脉夹层的复发。
TIA较颈动脉夹层少见。
如果夹层累及供应颈髓的血管分支,还可发生脊髓梗死。
椎动脉系统颅内段夹层临床表现
椎动脉颅内段夹层好发于男性，较少见，约占颅内、外夹 层动脉瘤的5%。 易发生蛛网膜下腔出血，约50%左右。
约1/3的患者出现脑干、小脑或大脑半球梗死。
约1/10的患者为蛛网膜下腔出血合并脑梗死。 偶可表现占位效应,压迫脑干和下位脑神经。
鉴别诊断
其他动脉瘤。夹层动脉瘤DSA显示管腔狭窄伴近端扩张,易 误诊为囊状动脉瘤伴动脉痉挛,但夹层动脉瘤血管狭窄不
规则,而血管痉挛是规则的。
治疗
溶栓治疗 抗凝
抗血小板治疗
由于没有随机双盲的试验被报道,抗凝及抗血小板治疗的有效性仍 然是学术界争论的焦点。
对症治疗
对仅有缺血症状、无蛛网膜下腔出血的患者,应避免引起血压及颅内 压增高的诱因(如用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等)。 严重高血压>210/130mmHg可适度降压,减少夹层动脉瘤扩张和蛛网膜 下腔出血机会。 头痛时可用止痛药,保持通便可用缓泻剂等。
25%,仅次于动脉粥样硬化,是导致卒中发生的第2位病 因。
分类
脑动脉夹层按发病机制通常分为自发性、外伤性和医源 性。 有明确头颈部外伤史的称为外伤性脑动脉夹层。
缺乏外伤史的称为自发性脑动脉夹层。
还有一些患者是在接受医院治疗如按摩、颈椎复位等操 作时引起的夹层，称为医源性脑动脉夹层。
通常伴有大的卒中,这些夹层患者的病死率是75%。
颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干均可受累，主要表现大 脑半球缺血症状。
颈内动脉系统颅内段夹层临床表现
常先出现同侧严重头痛,预示动脉壁剥离。
有时以痫性发作或意识障碍起病,随即发生神经功能缺失。
数日内症状逐渐进展,可发展为完全性卒中,多数患者数日 或数周内死亡,幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失。
脑动脉夹层MRI的特征性改变
内膜瓣为动脉壁内膜夹层分离所致。 T1、T2和质子像可见有高信号的瓣状 结构位于血管腔中,以T2像最明显，为 夹层动脉瘤的直接征象,可作为诊断依 据。
MRA检查
优点：MRA对有线珠征、动脉瘤样扩张、假性动脉瘤及血 管闭塞的患者有一定诊断价值,并可作动态观察。
性动脉腔,静脉期可见明显的造影剂 滞留,但双腔征极少能见到。
脑动脉夹层脑血管造影的特征改变
线样征是比较可靠的证据且较常 见,表现为偏心形动脉瘤样扩张并 近端或和远端狭窄血管。
其他少见征象包括内膜悬垂物,常 位于夹层近侧缘。
还可见假性动脉瘤、串珠样改变、 双向血流、梭形扩张、栓塞引起 远端或分支闭塞等。
基底动脉夹层临床表现
基底动脉夹层大多出现在没有前驱症状的年轻人。
这些患者常会突然出现昏迷,或者表现出四肢力弱,病理反 射阳性,可引起脑神经麻痹，部分患者因中脑大脑脚受损 表现出偏瘫。脑桥被盖损伤可能仅表现为昏迷而无锥体束 征。
辅助检查
超声波检查
超声属于无创伤检查,价格低廉,操作简便,适用于血管及血 流测量。 颅外多普勒、TCD和双功能超声均可以用于诊断动脉夹层,
这几种方法联合使用的阳性率为95%，对高度狭窄的阳性率 较高,但对低度狭窄的检出率要低得多。
受累动脉狭窄、管腔逐渐变细、甚至闭塞为本病常见的超
声征象,而发现壁内血肿、双腔征、内瓣膜则更有诊断价值。
CTA检查
近年来螺旋CT的发展，使颈内动脉基层分离的诊断率大大 提高。
原始图像可以看到狭窄的管腔，轴位有半月形的壁间出血 略高密度区，重建图像可以清楚看到狭窄的位臵、长度， 甚至可以看到夹层掀起的内膜。
颈内动脉系统颅内段夹层临床表现
由于壁内血肿易穿透外膜,因此容易发生蛛网膜下腔出 血，约20%的患者发生蛛网膜下腔出血。 受累动脉易发生动脉瘤型扩张,压迫毗邻的脑神经和脑 组织,出现占位效应。
椎动脉系统颅外段夹层临床表现
较常见，多与颈部按摩或扭转等动作有关，椎动脉在C1、C2 水平活动度最大,也最易受损。 突然发生后枕部严重疼痛，可表现为颈神经根痛,因为临近神 经根的动脉瘤样扩张会压迫神经根,引起神经根痛症状及相应
脑动脉夹层MRI的特征性改变
壁内血肿为动脉壁夹层分离所致,表现为 动脉壁增厚,增厚的管壁边缘光滑。
T1、质子像和压脂像可见动脉壁呈新月高信号的血肿区 别,故T2像对动脉壁内血肿的检出无帮助。
双腔为动脉壁夹层分离后形成的真、假血 管腔,是夹层动脉瘤的直接征象,可作为诊 断依据。
好发部位
夹层与动脉粥样硬化不同,常累及颈内动脉远端,而动脉粥 样硬化通常累及颈内动脉分叉处和颈动脉球;同样,对于椎
动脉而言,夹层多发生于其远端,而动脉粥样硬化常累及其 近段。
病理及发病机制
在某些情况下,撕裂损伤发生于内膜,血流沿损伤处侵入中
膜形成壁内血肿,此时在内膜上往往可见内瓣膜。
若中膜壁内血肿向外扩展至外膜下,则可造成动脉性瘤性 扩张,引起占位效应如压迫颅神经或脑干。
支配区的感觉、运动及反射异常。
椎动脉系统颅外段夹层临床表现
疼痛后继而出现枕叶、脑干和小脑等部位缺血症状,如晕 眩、恶心、呕吐、眼震及共济失调等，因栓子累及到小脑
前下动脉、基底动脉、大脑后动脉所致。
延髓背外侧综合征和小脑梗死是最常见的卒中类型。
椎动脉系统颅外段夹层临床表现
单侧椎动脉阻塞因对侧代偿,可不引起缺血症状。
脑动脉夹层脑血管造影的特征改变
DSA示大脑中动脉夹层及内膜瓣
脑动脉夹层脑血管造影的特征改变
DSA示基底动脉中段闭塞，残端双腔鼠尾征
脑动脉夹层脑血管造影的特征改变
DSA示左侧椎动脉双腔征
脑动脉夹层脑血管造影的特征改变
DSA及三维成像显示,右椎动脉颅内段梭形扩张， 近端动脉轻度狭窄
诊断及鉴别诊断
底动脉系统夹层年发病率为1/10万～1.5/10万 ,男女 发病无明显差别,当然由于部分夹层并无临床症状,所 以其实际发病率可能更高一些。
流行病学
脑动脉夹层可累及各个年龄段 ,但以青年和中年为高
发期。
在卒中患者中约有2%是由颅内或颈段夹层动脉瘤引起 的，在45岁以下的缺血性卒中患者当中,夹层占10%～
病因
肌纤维发育不良：约15%～20%本病患者发生颅及颈部动脉 夹层，其中双侧颈内动脉发病约占50% 偏头痛：可能与血管壁水肿、血管壁撕裂或夹层扩大及蛛 网膜下腔出血有关。