胆管狭窄的诊断思路
胆管狭窄标准-概述说明以及解释
胆管狭窄标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述：胆管狭窄是一种常见的胆道疾病，其特征是胆管内径受限，导致胆汁的流动受阻。
胆管狭窄可以发生在胆管的任何部位，包括肝内胆管、外胆管以及胆囊中的胆管。
该疾病可能由多种原因引起，如胆石、胆囊炎、胆管炎、胆管恶性肿瘤等。
胆管狭窄的临床表现可能是多样的，取决于狭窄的位置和程度。
一些患者可能会出现胆绞痛，这是由于胆汁在胆道内积聚引起的。
其他症状可能包括黄疸、恶心、呕吐、腹胀等。
然而，一些患者可能没有任何症状，只是因为其他检查引起的异常发现。
对于胆管狭窄的诊断，医生通常会根据患者的症状、体格检查以及影像学检查结果进行评估。
常用的影像学检查包括超声波、CT扫描、MRI 等。
有时候可能需要进行内镜检查或者乙状结肠造影来明确狭窄的位置和程度。
针对胆管狭窄的治疗方法多种多样，包括药物治疗、内镜治疗以及手术治疗等。
药物治疗主要是用于缓解症状，如胆绞痛。
内镜治疗可以采取扩张狭窄部位或者放置支架的方式来恢复胆汁的正常流动。
手术治疗常常用于那些无法通过保守治疗或内镜治疗有效缓解症状的患者。
胆管狭窄标准的制定是一个重要的课题，它可以帮助医生更准确地诊断和治疗患者。
目前，国际上还没有统一的胆管狭窄标准，不同的医院和学术机构可能有不同的标准和评估方法。
因此，对胆管狭窄标准的讨论和展望是非常有意义的，它可以促进研究者之间的交流和合作，进一步提高胆管狭窄的诊断和治疗水平。
1.2文章结构1.2 文章结构本篇文章将围绕胆管狭窄这一疾病展开讨论。
文章主要分为引言、正文和结论三个部分。
引言部分将对胆管狭窄进行概述，介绍疾病的基本情况和病因。
同时，引言部分将说明本文的目的，即通过对胆管狭窄标准的探讨，为该疾病的诊断和治疗提供参考和指导。
正文部分将分为两个子标题：胆管狭窄的定义和病因以及胆管狭窄的临床表现和诊断方法。
在胆管狭窄的定义和病因部分，我们将介绍该疾病的定义、发病机制以及可能的病因因素，帮助读者对该疾病有一个更加全面的认识。
远端胆管狭窄的内镜诊断
超声内镜在远端胆管狭窄诊断 EUS恶性肿瘤声像学特点：低回声（胆管壁不均匀增 厚或团块）、边界清晰、有血供。
一甲子弦歌不辍·新时代华章启新
超声内镜在远端胆管狭窄诊断 66岁老年男性，ERCP术后1月余，发热、皮肤黄染10余 天。 患者1月前因发热，在当地医院就诊，诊断为：胆总管 结石，行ERCP取石术，术中取出一些泥沙样结石
67岁老年男性，阻塞性黄疸，超 声提示壶性，阻塞性黄疸，胃镜：低 分化腺癌。
44岁中年男性，急性胆源性 胰腺炎入院。EUS-FNA：胰 腺癌。
远端胆管良性狭窄
老年男性，胆囊切术术后，胆总管结石ERCP术后，腹痛发 热入院，MRCP：胆管末端占位可能。 ERCP证实为胆管结石。
➢ FISH对胆管狭窄中恶性肿瘤的诊断敏感性约为 60% 、特异性约为 90% 。 细 胞学和（或）活检联合FISH已被证明可以提高肿瘤检测敏感性约10%-30%。
➢ 一项三联检测(细胞学、活检和FISH)的研究报告了其对胆管恶性肿瘤诊断的 敏感性为82%，特异性为100%，阳性预测值(PPV)为100%，阴性预测值 (NPV)为87%。
一甲子弦歌不辍·新时代华章启新
Spyglass DS在胆管远端狭窄诊断中的应用
68岁老年男 性，CT：胆 总管末端截 断，占位待 排。Spy活 检：低级别 管状腺瘤。
62岁老年女 性，多次 MRCP：提 示胆总管末 端狭窄，壁 增厚。SPY 一 甲 子 弦 歌 不 辍 · 新 时 代 华 章 启 新 未见占位
来越高，值得警惕
一甲子弦歌不辍·新时代华章启新
不同检查方法的优缺点
无创影像学检查：腹部超声、CT、MR及 MRCP
特点：无创，易获得，可以明确狭窄部位并进行临床分期， 但微小病变分辨力不足，无法获得组织学证据
肝外胆管恶性狭窄的鉴别诊断
肝外胆管恶性狭窄的鉴别诊断孟春艳a，王菁b，王波a华中科技大学同济医学院附属同济医院 a.消化内科， b.健康管理中心，武汉 430030通信作者：王波，***************（ORCID：0000-0002-3238-266X）摘要：引起肝外胆管狭窄的病因很多，其中良性狭窄可以通过药物治疗及内镜干预获得较好的疗效。
恶性狭窄如能早期诊断，并及时行手术治疗有望延长患者的生存期。
然而，肝外胆管恶性狭窄的鉴别诊断迄今为止仍然较为困难。
本文就血清学、影像学、内镜相关技术及人工智能技术在肝外胆管恶性狭窄鉴别诊断中的进展进行综述，以期为制订临床诊疗方案提供策略和参考。
关键词：胆管，肝外；胰胆管造影术，内窥镜逆行；人工智能；诊断，鉴别基金项目：湖北省基金面上项目（2021CFB401）；湖北省卫生健康委面上项目（WJ2023M014）Advances in the differential diagnosis of malignant bile duct stenosisMENG Chunyan a， WANG Jing b， WANG Bo a.（a. Department of Gastroenterology， b. Health Management Center， Tongji Hospital，Tongji Medical College of Huazhong University of Science and Technology， Wuhan 430030， China）Corresponding author： WANG Bo，***************（ORCID： 0000-0002-3238-266X）Abstract：There are various etiologies for extrahepatic bile duct stenosis， and pharmacotherapy and endoscopic intervention can achieve a good clinical effect in benign stenosis. Early diagnosis and timely surgical treatment of malignant stenosis may prolong the survival time of patients. However， there are still difficulties in the differential diagnosis of malignant bile duct stenosis. This article reviews the application of serology，radiology，endoscopic techniques，and artificial intelligence in the differential diagnosis of malignant bile duct stenosis， so as to provide strategies and references for formulating clinical diagnosis and treatment regimens. Key words：Bile Ducts，Extrahepatic；Cholangiopancreatography，Endoscopic Retrograde；Artificial Intelligence；Diagnosis，DifferentialResearch funding：Hubei Provincial Natural Science Foundation of China （2021CFB401）； Hubei Province Health and Family Planning Scientific Research Project （WJ2023M014）肝外胆管狭窄是由各种原因引起的肝外胆汁引流系统异常从而造成胆汁向十二指肠排泌受阻。
新生儿胆道梗阻的筛查和治疗方法
新生儿胆道梗阻的筛查和治疗方法胆道梗阻是指由于各种原因导致胆囊、胆总管或其支系受到阻塞而引起胆汁流出障碍。
在新生儿中，胆道梗阻是一种严重的疾病，需要及时发现和治疗。
本文将介绍新生儿胆道梗阻的筛查和治疗方法。
一、胆道梗阻的筛查方法1. 家族史问询：有家族史的新生儿，尤其是一级亲属中有先天性胆道异常或肝脏疾病的，应高度警惕。
2. 体格检查：肝脏触诊可发现下缘增大、质硬，甚至有波动感。
皮肤黄染是常见的表现之一。
3. 彩色多普勒超声：具有无创、无放射线等优点，在新生儿胆道梗阻诊断方面得到广泛应用。
通过检测胆总管直径增粗、肝内外管扩张等来判断是否出现了异常。
4. 胆红素水平检测：胆道梗阻的新生儿常伴有高胆红素血症。
通过检测总胆红素、结合胆红素和非结合胆红素等指标，可以判断胆道是否存在梗阻。
二、胆道梗阻的治疗方法1. 保守治疗：对于一些轻度的或者暂时性的胆道梗阻，可以选择保守治疗。
这包括给予适量的静脉营养支持，保持电解质平衡，以及输注抗生素等来控制感染。
2. 药物治疗：用药物进行溶石治疗可尝试用于早产儿或危重新生儿中严重早期间歇型小结石伴低分泌黄疸者。
3. 内科手术：如果经过保守治疗后情况没有明显好转，可能需要考虑内镜下取毛细管引流术、肝内多个外引流术、腹毛细管引流术等手术方式。
4. 外科手术：对于严重的胆道梗阻，特别是导致肝功能损伤和全身情况不稳定者，需要实施外科手术。
根据梗阻位置和疾病的严重程度，可选择胆肠吻合术、胆总管重建术等方式。
5. 肝移植：对于胆道梗阻导致的晚期肝细胞功能衰竭，可能需要考虑进行肝移植手术。
三、注意事项1. 早期筛查诊断：由于新生儿胆道梗阻的发展迅速，所以早期进行筛查是非常重要的，可以更早地确定诊断并寻找适当的治疗方法。
2. 团队协作：在胆道梗阻的治疗中，多学科团队的合作非常重要。
包括儿科医生、内科医生、外科医生和放射科医生等专家都应参与到诊断和治疗方案制定中。
4. 定期随访：即使完成了治疗，也需要定期复查和随访。
肝胆外科胆管良性狭窄疾病诊疗技术
肝胆外科胆管良性狭窄疾病诊疗技术一、Mirizzi综合征1948年,Mirizzi首次描述了这种肝外胆管狭窄与胆石症相关的综合征。
这种情况在胆囊切除术中发生的概率小于O.5%o发生肝总管梗阻的原因有两个：①胆囊管结石嵌顿，并对肝总管管壁造成直接压力及引起管壁水肿（MiriZZi1型）；②偶尔结石会侵蚀穿破胆囊或胆囊管壁进入肝总管内（MirizziII型）。
1.临床表现因其症状与急性胆囊炎类似，所以诊断困难。
不过，所有的患者在疾病过程中均有肝功能异常，一部分患者还可能合并出现黄疸。
有时在腹腔镜胆囊切除术中可明确诊断。
2.处理检查的目的在于排除来自胆管或胆囊的恶性肿瘤。
超声检查可以发现狭窄的胆管树近端扩张，甚至会发现能提示是MiriZZi综合征的超声特征。
超声发现低张胆囊伴有的结石累及肝总管，则更加提示其可能为MiriZZi综合征。
相关的肿块或淋巴结肿大会更符合胆道恶性肿瘤，但伴随有败血症或胆囊积脓可能会误导超声科医生诊断为恶性肿瘤。
这两种情况可能并存。
ERCP内镜下放置支架，可以减轻黄疸并能显示胆囊和肝总管之间的瘦管（II型）。
光滑的锥形狭窄是一种比较典型的良性狭窄，而非引起黄疸的恶性狭窄。
内镜下支架置人术提供了解决黄疸的方法和胆道的解剖标志，也可以帮助在手术中确认肝总管的位置。
有时嵌顿在胆囊管的结石可能会引起远端胆管狭窄。
这种情况通常发生在有结石嵌顿在胆囊管并在较低的水平汇入胆总管的时候。
在这种状况下，通过ERCP显影或者将结石取出将是困难的。
因此，需要行MRCP来进一步明确诊断。
当Mirizzi综合征很难与恶性狭窄相鉴别时,CT有助于诊断。
对比增强超声可能会更好地界定到底是良性还是恶性;然而，目前对比度的有效性受到了限制。
有时，腹腔镜超声对进一步明确狭窄并避免肿瘤播散是很有必要的。
虽然这两种疾病表现类似，但若看到血管侵袭以及靶向活检则可以明确是否为恶性，由于在胆囊和肝总管之间有明确的痿管相通，腹腔镜胆囊切除术并不适合于此病的治疗，尽管如此，有报道称此术式已成功用于治疗∏型MiriZZi综合征。
胆总管下段狭窄的病因诊断
胆总管下段狭窄的病因诊断摘要】目的探讨胆总管下段狭窄的常见病因及诊断方法。
方法对胆总管下段狭窄的常见病因的检查进行回顾性分析，常见病因可以由结石、肿瘤等不同的因素引起。
结论通过合理的检查，可以对引起胆总管下段狭窄的不同病因加深认识，最大限度的提高这类疾病的诊断准确性，为下一步治疗指明方向。
【关键词】胆总管下段狭窄病因诊断【中图分类号】R44 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）03-0022-02胆总管下段狭窄是胆道系统的常见病，均表现为不同程度的反复发作的上腹痛、恶心、呕吐、黄疸、纳差等临床症状；胆总管增宽，下段狭窄可以是肿瘤、结石、成石胆汁的长期刺激等因素，常见的原因据董宝玮统计，约90%以上为胆总管结石、胆管癌以及壶腹周围癌所致[1]。
大体可分为良性狭窄与恶性狭窄两大类。
胆总管可分为四段：(1)十二指肠上段。
(2)十二指肠后段。
(3)胰段。
(4)十二指肠壁内段。
胆总管末端即指第四段:十二指肠壁内段。
该段胆管进入并斜行于肠壁内与主胰管汇合形成共同通道，亦称壶腹，随后开口于十二指肠第二段后内侧壁为十二指肠乳头，亦称乏特乳头(Papilla Vater)，全段按其斜行程度，长约2.0～3.0 cm，围绕该段胆管有上括约肌、下括约肌(粘膜下括约肌)和壶腹括约肌，围绕胰管的还有胰管括约肌，统称为Oddi括约肌。
该段狭窄即包括有Oddi括约肌、乏特壶腹和乳头狭窄或主胰管开口狭窄，两者开口直径均小于3 mm。
胆总管下段通常指位于十二指肠下缘与乏特氏壶腹之间的胆管。
近年来随着逆行胰胆管造影（ERCP）、磁共振胆管造影（MRCP）、内镜超声检查(EUS)等影像学广泛开展及内镜诊治技术逐渐提高，临床上对这一组疾病的认识日愈清楚，本文就引起胆总管下段狭窄的病因诊断做一概述。
1 结石引起胆总管下段狭窄最常见的原因是结石。
胆总管结石是指位于胆总管内的结石，根据其来源可分为原发性胆总管结石和来自胆囊的继发性胆总管结石。
胆管损伤及良性胆管狭窄诊疗指南
胆管损伤及良性胆管狭窄诊疗指南一、定义胆管损伤(bile duct injuries)大多数由手术引起，极小部分由外伤引起。
胆管损伤很少单独发生，多伴有肝、十二指肠、胰腺和大血管损伤。
医源性胆道损伤(iatrogenic bile duct injuries)是指外科手术过程中造成的胆管损伤，是良性胆管狭窄最主要原因，多发生在胆囊切除及不适当的、粗暴的胆管探查时。
二、诊断1．临床表现1）胆管损伤：常有右上腹持续性疼痛，表现为腹膜炎体征。
开放性损伤患者可见伤口有胆汁渗出。
剖腹探查可见局部有胆汁流出。
2）医源性胆管损伤（1）术中发现被切断的管道内有胆汁流出。
（2）术后胆汁可以自引流物或手术伤口流出，未放置引流者出现腹膜炎表现。
3）良性胆管狭窄患者在术后远期出现反复发作的胆管感染和黄疸。
如未及时治疗，可出现胆汁性肝硬化的表现。
2．辅助检查1）实验室检查：并发感染时白细胞增加，胆红素增高。
2）影像学检查（1）B超、CT：可以提供肝胆管狭窄近端扩张的程度、范围和有无结石的征象。
（2）ERCP：可见胆管中断、狭窄或造影剂溢出胆管，进入腹腔。
（3）MRCP：可显示胆管狭窄部位及近端胆管扩张程度；（4）腹腔引流管造影若胆道系统显影，可了解损伤部位、程度。
三、分型以确认的胆管狭窄的Bismuth分型（该分型通常也适用于胆管损伤分型）：Ⅰ型：肝总管或主要胆管残留≥2cm。
Ⅱ型：肝总管残留＜2cm。
Ⅲ型：左右肝管汇合部完整；左右肝管系统相通。
Ⅳ型左右肝管汇合部普损坏；左右肝管分离。
Ⅴ型：Ⅰ型、Ⅱ型或Ⅲ型+ 副右肝管狭窄。
四、治疗主要在于手术中严谨操作，预防损伤的发生。
处理方式及效果受以下几个重要因素影响：（1）损伤发现的早晚；（2）损伤位置的高低（即类型）；（3）损伤胆管的局部血供状态；（4）是否合并感染。
1．术中处理术中及时发现胆管小的裂伤，损伤范围＜0.5cm时可予以修复或成形；胆管横断伤，如张力不大，可行胆管对端吻合术；以上情况均应同时放置T管，术后带管支撑4—6周，如果不能做到精确的粘膜对粘膜吻合，支架管应放置6个月以上。
损伤性胆管狭窄的诊治
对齐 ， 本组施 行 ５ 例 。 ３
本组治愈 ５ ， 例 因肝硬化过 重 ， ７例 １ 术后死于 肝衰竭 。术 后再狭 窄发生率 ： 用补 片修复并 Ｔ管支撑 的 ５例病人 ， １ 有 例 占 ２％ ， ０ 胆肠 内引流的 ５ 例病人有 ２ 占 ３８ ３ 例 ．％。术后再狭窄 的主要原 因： 吻合技术 问题 和反复发作 的胆管炎。
① 引流 胆汁肠管要 够长 ， 以防反 流性胆管炎 ， 一般 柏 ～６ ０锄 ，
尤 其重要 【 。自 １ ３ １ ｌ Ｊ ９ 年 月至 ２０ ９ ０３年 １ ， 月 我们收治 ５ 例 ， ８ 介
绍诊治 经验如下 ：
１ 资料 与 方 法
１ １ 一般资料 ： ． 本组 ５ 例 中， ３ 例 ， ２ 例 ， ８ 男 ３ 女 ５ 年龄 ｌ ９～ ６ 岁。本 院手术引起者 １ 例 ， ２ １ 意外伤引起者 ３例 ， 外院转来 者
防其发 生 ， 应是我们外科医生的一个 重要 任务 。 ３２ 损伤性胆管 狭窄 的原 因及 预 防： ． ①各 种方式 的胆囊
不同的黄疸 。②肝功损害 ：８ 均有程度 不 同的肝功损 害 ， ５例 其
中严重 胆汁淤积性肝硬化 ， 腹水者 ５例 ， 消化道 出血者 ２例 。 伴 ③重度 营养不 良 ｌ ８例。④有 ２次以上 胭管 炎急 性发 作 者 ５ ４ 例 。⑤梗阻 以上胆管结石形成者 ｌ 例 。⑥ 尚无癌变病例。 ３ １５ 损伤性胆管狭 窄的诊 断 ： 纠正胆管狭窄前 ， ． 在 一些 重 要指标 的判 断， 对影 响修 复效果 非常 重要 ： ①肝 功能状况 。②
④本组全部行手术治疗 ， 手术时 间为胆管狭窄发生后 ３ ～６个 月， 最长 ５年 。⑤全 组 ５ ７例治愈 ， 例 术后 死 于肝 衰竭 。２ ｌ 年后补 片修补者再狭窄 ｌ ， 肠 内引流再狭 窄 ２ 。结论 例 胆 例 ①损 伤性胆 管狭 窄给病人造成 的痛苦重、 时间长。②损 伤
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114 items + 6 items正常肝外胆管影像解剖及组织学•CECT：正常EHD 壁隐约可见，IHD几不可见•HPF：单层柱状上皮细胞下为致密结缔组织正常肝内外胆管MRCP 表现•1.5T 3D FSE T2 MRCP 显示 IHDs 3-4 级分支 •Gd-EOB-DTPA 3D GRE 肝胆期 MIP 图像 区分胆管不全梗阻与完全梗阻更可靠往往过度诊断狭窄 准确评估胆管狭窄程度医源性损伤致胆管狭窄•肝胆手术后胆管狭窄：占良性狭窄80-90%•胆囊切除手术胆管狭窄：最常见 •开腹发生率 0 - 0.5%，腹腔镜 1.2%胆囊切除手术后胆管狭窄•常见部位：CD 与CHD 、左与右肝管汇合处 •MRCP ：CHD 、CBD 局限性、短段、光滑狭窄 •增强T1WI ：狭窄段壁薄、边缘光滑、无强化肝移植后胆管狭窄•胆管狭窄发生率尸体 5-15% ，活体 28-32% •吻合口狭窄 ABS 、非吻合口狭窄 NABS•ABS: 外科技术、术后缺血或胆漏，致瘢痕化 •MRCP ：单一、短段的狭窄, 局限于吻合口处 胆管-胆管、胆管-小肠吻合; 上游胆管可扩张ABS ABS ABS肝移植后非吻合口胆管狭窄•NABS : 发生于供侧肝内胆管、吻合口近侧胆管 •机制：继发于缺血或免疫反应 •宏观缺血：肝动脉血栓、狭窄微观缺血：冷缺血、热缺血时间延长，心源性 猝死后移植捐赠、捐赠者长时间应用加压素 •免疫因素：慢性排斥、血型不兼容、PSC 、AIH肝移植后非吻合口胆管狭窄•MRCP ：肝内胆管多发的节段性狭窄 •肝门区胆管及肝总管狭窄，狭窄段较长NABS NABS慢性胰腺炎致胆管狭窄•发生率为3-46%，占良性胆管狭窄10% •部位：胆总管胰腺段受累最常见•原因：胆管周围胰腺实质纤维化•特征：下段CBD逐渐变细、边缘光滑急性胰腺炎致胆管狭窄•少数急性胰腺炎的肿块效应可使胆总管狭窄•MRI：胰腺肿大、渗出，胰周索条影、积液M42, AP Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34:565-586 AP伴胆管狭窄：病情较重，住院天数明显增加胆管结石致胆管狭窄•胆总管结石占有症状胆囊结石患者8-18% •继发的慢性炎症可导致胆管瘢痕、狭窄•狭窄段较短，位于结石近侧或远侧•狭窄段管壁轻微增厚、有异常强化慢性结石、胆管狭窄易致胆汁淤积胆管炎可能形成更多结石、甚至胆汁性肝硬化M80原发性硬化性胆管炎概述•是一种慢性胆汁淤积性肝病，25-45岁女多见•病因及发病机制不明，与遗传及免疫异常有关•病生理：胆管狭窄、胆汁淤积、肝硬化、门脉高压、肝功能失代偿、末期肝病，15% 胆管癌•治疗：尚无有效药物，仅对症处置并发症脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄•惟一有效治疗手段：肝移植PSC病理组织学特征•表现：胆管壁向心性纤维化、瘢痕化闭塞洋葱皮样纤维化，onion-skin fibrosis •经皮肝穿刺活检的阳性率低，对胆管影像提示PSC患者，是否需肝穿刺活检存争议Revelon G., et al. AJR, 173, 1999, p1040PSC的MRCP表现及分型•胆管串珠样、跳跃样改变，管壁毛糙、不整•分型：混合型75%、肝内型20%、肝外型5%Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34: 565M63M41 F33 F3931.2.3.继发性胆管炎IgG4-SC 实验室及病理特征•Lab：血清免疫球蛋白IgG4 升高， > 2 x ULN •镜下: 胆管壁增厚, 大量淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润，席纹状纤维化，闭塞性静脉炎Vlachou PA, et al. RadioGraphics 2011, 31:1379-1402IgG4-SC 胆管狭窄表现与分型•依据胆管狭窄部位，MRCP表现分为1 – 4 型1 型，仅有肝外胆管胰腺段狭窄，最常见2 型，弥漫性肝内胆管狭窄 + EHD狭窄3 型，肝门区胆管狭窄 + EHD胰腺段狭窄4 型，仅有肝门区胆管狭窄IgG4-SC 1 – 4型MRCP表现M60 M61IgG4-SC 胆管壁增厚CE-MRI表现狭窄段管壁增厚非狭窄段管壁增厚增厚胆管壁渐进性强化IgG4-SC 激素治疗后MRCP 随访 •腹胀2月，皮巩黄染、全身瘙痒、食欲减退2周 •Lab ：血清 IgG4 = 957mg/dL ，AML 正常•口服类固醇激素治疗效果明显，胆管狭窄改善二周后 六个月后治疗前 IgG4-SC 诊断现状•结合特征性胆管影像 (MRCP , MRI)、病理所见合并其他器官受累、血清IgG4 水平显著升高 •可对大多数病例 (80 - 90%) 做出正确诊断•有些诊断困难，需要鉴别 PSC 、CCC 、PC •排除恶性肿瘤前提下，可尝试口服类固醇， 激素治疗有效是一个可选择的诊断参考继发性硬化性胆管炎•包括一组引起慢性胆汁淤积性异常的疾病 •形态改变似 PSC 但有明确的临床病理过程 •复发化脓性胆管炎 RPC•HIV 相关胆管炎 HIV-related cholangitis •门静脉胆管病 Portal biliopathy •缺血性胆管病 Ischemic cholangiopathyMenias CO, et al. RadioGraphics2008,28:1115-1129胆管壁向心性纤维化类似PSC 复发性化脓性胆管炎•临床特点：发热、黄疸、腹痛反复发作 •病变特征：胆管结石、IHD 狭窄与扩张并存 •胆管慢性炎症导致局部纤维化、管壁增厚、胆管狭窄、胆汁淤积、胆色素性结石形成 •病因未明，可能与大肠杆菌胆管炎、寄生虫 ( 蛔虫、华支睾吸虫 ) 感染、营养不良有关复发性化脓性胆管炎影像表现•区域性肝叶、肝段胆管扩张，多发色素结石， 左叶外侧段、右叶后段多见；引流叶段萎缩 •诊断要点：IHD 结石、扩张 狭窄、管壁增厚 •RPC 5 - 18% 发展为胆管癌 Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34:565–586 < 1cm 鉴别诊断难Menias CO, et al. RadioGraphics,2008,28:1115-1129HIV 相关胆管炎或 AIDS 胆管病•好发于CD4 计数< 100/mm 3 晚期 AIDS 患者 •HIV 直接感染胆管上皮，炎性肿胀、皱襞 •机遇性病原体 (小隐孢子虫, MCV, HSV ) 引起慢性胆管炎症、形成多发灶性狭窄 •多数患者主诉：右上腹痛，而黄疸少见 •ALP 、谷氨酰转肽酶水平升高 因胆汁淤积HIV 相关胆管炎影像表现•肝内外胆管狭窄伴不规则管壁增厚、异常强化 •较大IHD 多发的乳头状狭窄伴扩张，类似 PSC •EHD (1-2cm)长段的乳头状狭窄, 可伴CBD 扩张 •多伴有无结石性胆囊炎、胆囊壁增厚Menias CO, et al. RadioGraphics2008,28:1115-1129 CBD 壁不规则增厚GB 壁增厚门静脉胆管病•扩张充血的门静脉侧枝血管压迫肝外胆管， 形成局部胆管狭窄、梗阻及上游胆管扩张 •缺血性胆管病：缺血致胆管损伤及纤维化 Yeh BM, et al. RadioGraphics 2009,29:1669-1688CECT ERCP血胆红素升高Mirizzi 综合征概述•又称肝总管综合征、米里奇综合征、320 •指肝总管梗阻、引流不畅引起的临床症候群 •肝总管狭窄多因胆囊结石嵌顿于Hartmann 囊 •单纯外压，或慢性炎、瘢痕及CD 与CHD 内瘘 •胆囊管较长、胆囊管低位汇入者容易患病 •比较单独CT ，CT 结合MRCP 提高诊断准确性Mirizzi 综合征与肝总管狭窄 MRCP•胆囊结石、胆囊管结石嵌顿、CHD 局限性狭窄 •肝内胆管及近侧CHD 扩张，远侧 CBD 管径正常 •常合并急性胆囊炎，注意肝外胆管解剖变异假性胆管狭窄的形成•局部解剖结构、MRI 扫描技术、后处理技术 压迫 + 流空效应：肝固有动脉、右肝动脉 磁敏感伪影: 胆囊切除手术后金属夹、银夹 肠管气体、胆管积气 产生 小 FOV 致采集不全、3D 重组时剪切过多 •要点：无上游胆管扩张、无胆管梗阻表现 •排除：观看原始图像、轴面图像、FSE 图像或GRE TE 较短时，伪影减轻、变小假性肝总管狭窄MRCP 表现•因肝固有动脉、右肝动脉压迫肝总管而成右后肝管入左肝管 CE-T1WI 右肝动脉 MRCP 副肝管 解剖示意图真性与假性肝总管狭窄•胆囊切除手术后金属夹产生的磁敏感伪影 •Blooming artifact, 模糊伪影、开花伪影3D T2 MRCP MIP OP IP呼吸门控 IHD 扩张 1.5T TE 较短 1.5T TE 较长胆管炎性假瘤概述•病理上 IPT 是一种浸润性生长的炎性瘤样病变 •肿块由淋巴细胞、浆细胞、组织细胞混杂不同 比例的成纤维细胞和肌纤维母细胞组成•肺脏、肝脏多见，胆管IPT 罕见。
EB 病毒感染？大量纤维组织内散在梭形肌纤维母细胞及炎细胞. Menias CO, et al. RadioGraphics2008,28:1115-1129胆管炎性假瘤影像表现•软组织肿块，延迟强化、持续强化；胆管扩张 •表现多样性、无特征，DD. 肿块型胆管癌 困难 •肝门胆管狭窄及 IHD 扩张时，类似肝门胆管癌 •肝内胆管狭窄、肿块形成时，似周围型胆管癌Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34: 565M83奥狄括约肌功能障碍概述•指一组因 Oddi 括约肌异常收缩、痉挛、梗阻引起胆胰型腹痛、胆汁淤积或 AP 复发的疾病 •诊断排除性原则。
根据胆或胰型腹痛、肝或胰酶水平升高、 CBD 或 MPD 扩张表现，SOD 分为胆管型 (I –III 型) 和胰管型 (I –III 型)✓ I 型： 胆或胰型腹痛伴酶升高、管扩张二者 ✓II 型： 胆或胰型腹痛伴酶升高、管扩张之一 ✓III 型：胆或胰型腹痛不伴有酶升高、管扩张奥狄括约肌功能障碍影像表现•SOD 通常发生于胆囊切除术后综合征和复发 性特发性胰腺炎患者，多见于20 - 50岁 •内镜括约肌测压法是诊断 SOD 金标准•MRCP: Oddi 括约肌段局限狭窄✓ CBD 远端逐渐变细的平滑狭窄 ✓ 肝外胆管扩张 ( > 12 mm ) ✓ IHD 、MPD 轻度扩张或无扩张M49 Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34:565–586括约肌基础压 ≥ 40 mmHg恶性胆管狭窄：胆管细胞癌•起自肝内外胆管上皮的恶性肿瘤 •多数是腺癌，有丰富的纤维间质•依病变部位：肝内/周围、肝门、肝外型 •依据形态特征和生长方式分为：肿块形成型、管周浸润型、管内生长型 •病因：APBDU 、各种因素导致慢性胆管炎 肝吸虫感染、PSC 、RPC 结石胆管癌CT、CE-MRI表现•在诊断、评估可切除性方面提供关键信息•肿块形成型：早期周边强化而后向心性强化浸润型肝门胆管癌CE-MRI表现•局限性、弥漫性管壁增厚伴渐进性异常强化，单一、多灶性胆管狭窄MRCP + MRI显示胆管癌管周浸润范围优于CT管内生长型胆总管癌影像表现管内生长型：胆管腔内息肉样肿块壶腹癌概述•起源于CBD和PD汇合部远侧的壶腹复合体•呈小结节状肿块、管壁增厚或DUO乳头膨出•T1WI等信号(比DUO)，T2WI 等、稍高信号•早期强化弱、低信号，延迟期强化较明显•无胰腺炎、胰腺肿块、结石•MRCP：CBD、PD 突然梗阻，上游显著扩张壶腹癌MRCP和MRI表现•起源于Vater壶腹，表现为小结节状肿块局限性管壁增厚，或十二指肠乳头膨出壶腹周围癌•指源于距离十二指肠大乳头2 cm范围内的恶性肿瘤，包括Vater壶腹癌、胆总管末端癌、胰头和钩突癌以及壶腹周围十二指肠癌•这些肿瘤的生物学特性多样，长期预后不同•准确诊断对于治疗选择、评估预后至关重要十二指肠乳头癌•十二指肠壁偏心性增厚，CBD、PD 受累扩张•肠腔内息肉样肿块形成局限性充盈缺损病变•造影十二指肠乳头水平肠腔变窄、环形狭窄胆总管末端癌•MRCP+MRI 见胆管壁不规则增厚伴管腔狭窄、闭塞、息肉样肿物M86 17个月后胰头癌与双管征•胰头肿物水平MPD、CBD 突然梗阻，上游扩张•双管征：MPD、 CBD 同时被肿瘤包绕、浸润•可提示诊断，但非胰腺癌特异性征象•另见于胆管下段癌、壶腹癌、十二指肠乳头癌淋巴瘤，以及良性壶腹部狭窄、慢性胰腺炎•PET可用于鉴别良性、恶性，术后瘢痕、肿瘤残留与复发，探测可能的转移灶其他恶性肿瘤的胆管狭窄•肝细胞癌、胆囊癌蔓延至肝门引起胆管狭窄•胆囊体颈癌常直接侵犯肝门胆管、CHD狭窄•胆管转移瘤性狭窄：肿瘤来自肺癌、乳腺癌、胆囊癌、结肠癌，偶有黑色素瘤、淋巴瘤•门静脉及胰头周围淋巴结肿大导致EHD狭窄，肿瘤来自肝脏、胆囊、胰腺、胃及结肠胆管狭窄良恶性鉴别诊断原则•提示恶性：狭窄段较长>12mm, 管腔不规则;管壁增厚> 3 mm, 壁不对称、外缘模糊不清;渐进性强化或门脉期高信号（相对肝实质）•高龄、高血清胆红素、高CA199、高ALP、高转氨酶及上游胆管重度扩张也倾向恶性•MRCP可能过度评估胆管狭窄的程度、长度ERCP高空间分辨力、组织活检、治疗优势谢谢大家2016年6月。