镰刀形细胞贫血症
镰刀型细胞贫血症病例ppt课件
11临本2班第二小组 小组成员：
张秋阳 张乔官 李绍福 李树仁 李鑫 杨远
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案例2
? 一位15岁的美籍非洲妇女到急诊室就诊，主诉双 侧大腿和臀部疼痛一天，并且不断加重，服用布 洛芬不能解除其疼痛症状。患者否认最近有外伤 和剧烈运动史。但她最近感觉疲乏和小便时尿道 经常有烧灼感。患者既往有症状，有时需要住院。 检查发现，体温正常，没有急性疼痛。其家族其 他成员没有类似的表现。患者结膜和口腔粘膜稍 微苍白，双侧大腿外观正常，但有非特异性的大 腿前部疼痛，其他体征正常， 患者的白细胞计数 升高，为17,000/mm3 。而其血红蛋白含量降低， 为71g/L。尿液分析显示 有大量的白细胞。
? 诊断：镰刀细胞性
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初步诊断分析
? 双侧大腿和臀部疼痛：镰变的红细胞还可 使血液黏滞性增加，血流缓慢，加之变形 性差，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎 症反应导致相应部位产生疼痛危象，多发 生于肌肉、骨骼、四肢，关节、胸腹部， 尤以关节和胸腹部为常见。
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感觉疲乏：机体氧供应不足
尿道有灼烧感：镰变的红细胞会引发炎症反应，发生在尿道时， 导致尿道疼痛，尿液流出时，就会有灼烧感。
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镰刀型细胞贫血症临床表现
? 患者出生半年后，症状和体征逐渐出现。由于早年发病患 者多有生长和发育不良，一般状况较差，易发生感染尤其 是肺炎球菌性感染，此与劳累、脾功能受损有关有贫血、 黄疸和肝、脾大，心、肺功能常受损，可发生充血性心力 衰竭。肾脏受累可表现为等渗尿血尿、多尿，部分患者发 展为肾病综合征、肾功能衰竭。骨质疏松，导致脊柱变形 呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死，而另一方面骨骼梗 死又可导致骨小梁增加和骨质硬化。眼部症状由视网膜梗 死、眼底出血、视网膜脱离等病变引起。神经系统表现有 脑血栓形成、蛛网膜下隙出血。男性患者可有性功能不全。 下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征。
镰刀型细胞贫血症及其发病机理
镰刀型细胞贫血症及其发病机理人类的贫血症是由于身体无法制造足够的血红蛋白造成的，人类的贫血症有许多种。
其中，镰刀型细胞贫血症属于分子病，是指基因突变使蛋白质的分子结构或合成的量异常直接引起机体功能障碍的一类疾病。
人类几种常见贫血症镰刀型细胞贫血症是一类遗传性疾病，由于异常血红蛋白S（HbS）所致的血液病，因红细胞呈镰刀状而得名。
该病属于常染色体显性遗传性疾病，是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学。
该病主要见于非洲黑种人，最初见于非洲恶性疟疾流行区的黑种人中。
HbS杂合子对恶性疟疾具有保护性，单核吞噬系统将镰状细胞连同疟原虫一起清除，疟疾不治自愈，使HbS杂合子患者得以生存。
人教版教材人教版教材认为，正常的GAG突变为GTG（A→T）；但浙科版教材认为，正常的GAA突变为GTA（A→T）。
查找一些资料两种情况都有，其中，大多数情况是支持前者，但也有的资料同时说明了两种方式的存在。
另外，除了异常血红蛋白S（HbS），即第6位氨基酸由正常的谷氨酸变成了缬氨酸，形成HbS，还有一种是异常血红蛋白C（HbC），即第6位氨基酸由正常的谷氨酸变成了赖氨酸，形成HbC。
如下所示：发病机理：正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体，α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连接构成。
镰状细胞贫血的发生是由于β珠蛋白基因的第6位密码子由正常的GAG突变为GTG（A→T），使其编码的β珠蛋白N端第6位氨基酸由正常的谷氨酸变成了缬氨酸，形成HbS。
镰状细胞贫血患者因β链第6位上的谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS，HbS在脱氧状态下相互聚集，形成多聚体。
这种多聚体由于其HbS的β链与邻近的β链通过疏水键连接而非常稳定，水溶性较氧合HbS低5倍以上。
纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与细胞膜紧密接触，故当有足够的多聚体形成时，红细胞即由正常的双凹形盘状变为镰刀形，此过程称为“镰变”。
镰刀型细胞贫血病指南(罕见病诊疗指南)
106.镰刀型细胞贫血病概述镰刀型细胞贫血病（sickle cell disease，SCD）是一种常染色体显性遗传血红蛋白（Hb）病。
由于β-肽链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代，使血红蛋白S （hemoglobin S，HbS）异常，以致红细胞呈镰刀状得名。
临床表现为慢性溶血性贫血、慢性局部缺血导致器官组织损害、易感染和再发性疼痛危象（以前也称为镰状细胞危象）。
镰状细胞综合征通常用于描述与链状细胞改变现象有关的所有疾病，包括纯合子状态、杂合子状态、HbS与其他异常血红蛋白的双杂合子状态3种主要表现形式，而镰状细胞贫血病这一术语则通常用于描述HbS的纯合状态。
病因和流行病学镰状细胞贫血病是1949年世界上发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学。
正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体，α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连接构成。
镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常HbS，取代了正常血红蛋白（HbA），在脱氧状态时HbS分子间相互作用，聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。
这种多聚体形似长绳状，由于其HbS的β链与邻近的β链通过疏水链连接，结构非常稳定，水溶性较氧合HbS 降低5倍以上。
纤维状多聚体与细胞膜平行紧密接触，也常与其他纤维连成线，所以当有足够多的多聚体形成时，红细胞即由正常的双凹圆盘状扭曲变为典型的新月形或镰刀形，并导致红细胞变形性显著下降。
脱氧HbS的聚合是慢性缺血、血管阻塞现象的必要条件。
红细胞内HbS浓度、脱氧程度、酸中毒、红细胞脱水程度等许多因素与红细胞镰变有关。
红细胞镰变的初期是可逆的，给予氧即可逆转镰变过程。
但当镰变已严重损害红细胞膜后，镰变就变为不可逆，即使将这种细胞置于有氧条件下，红细胞仍保持镰状。
镰变的红细胞僵硬，变形性差，可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。
镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加，血流缓慢，加之变形性差，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛危象，多发生于肌肉、骨骼、四肢关节、胸腹部，尤以关节和胸腹部为常见。
镰刀形红细胞贫血的生化机制
镰刀形红细胞贫血的生化机制镰刀形红细胞贫血，听起来有点吓人，其实它就是咱们的红血球变得像镰刀一样，真是让人哭笑不得。
想象一下，正常的红细胞就像一个个小圆饼，轻轻松松地在血液中畅游，带着氧气去喂养全身的细胞。
但这镰刀形的家伙，哎呀，完全变了个样，变得硬邦邦，样子就像个不怎么好吃的弯曲面条。
它们一旦进入血管，就会跟正常的细胞打架，造成血液流动不畅，真是麻烦透顶。
为什么会发生这样的事情呢？其实啊，镰刀形红细胞贫血跟遗传有很大关系。
像个顽皮的小孩，咱们的基因就会传递一些不太靠谱的指令，导致红细胞在制造的时候出错。
换句话说，就是我们身体里的“工厂”出了问题。
那些工厂原本应该造出圆圆的细胞，却偏偏做出了这种难看的镰刀形，简直是给我们身体制造了不少困扰。
要知道，这种贫血可不是闹着玩的，常常让人感到疲惫不堪，甚至出现疼痛，仿佛身上背着个大石头一样，动都动不了。
更有意思的是，这种病在某些地方尤其常见，像非洲、地中海地区，简直是个“流行病”。
许多家长常常无奈地看着孩子，心里想着：哎，怎么就偏偏撞上了这样的运气呢？再加上，镰刀形红细胞在一些特定的情况下，比如缺氧或者脱水，表现得特别“活跃”，像是在血管里搞事情，惹得周围的细胞也跟着慌张。
就像是在一场热闹的舞会上，有人忽然跌倒，大家都跟着乱了阵脚，场面一度失控。
生活中，这种贫血可不是小事，真的是影响了一大堆事情。
咱们常常听到有人说，身体是革命的本钱，这话可真不假。
镰刀形红细胞贫血让很多人无法正常生活，工作、学习都受到影响，心情也跟着跌到了谷底。
有人可能会觉得这只是小病，实则不然，长时间的贫血，身体的各个器官都可能受到影响，真是捡了芝麻，丢了西瓜。
在治疗上，医生通常会采取一些手段来改善病情。
有些人需要定期输血，给身体补充正常的红细胞，像给植物浇水一样，才能让它们恢复活力。
还得服用一些药物来促进红细胞的生成，真的是无微不至，生怕出一点岔子。
再加上，饮食上也要讲究，富含叶酸和铁的食物绝对是我们的好朋友，像菠菜、红肉，都是补血的好帮手。
镰状细胞贫血
• 定义 • 认知过程 • 地域分布 • 病因 • 症状 • 并发症 • 诊断 • 治疗 • 预防
镰刀形细胞贫血症（Sickle Cell Anemia）是一种常染色体 隐性基因遗传病。患病者的血 液红细胞表现为镰刀状，其携 带氧的功能只有正常红细胞的 一半。现在医生可以用定期静 脉输血来避开伤害患者的大脑 来阻止这类疾病的发病，但是， 迄今为止还没有能真正治愈的 药物。
镰刀形细胞贫血症病因
• 该病的主要原因是因为珠蛋白的β基因发生 单一碱基突变，正常β基因第六个密码子为 GAG，编码谷氨酸，突变后为GTG，编码 结氨酸，使之成为HbS（血红蛋白S型）。 若是HbSS纯合子，HbS会在脱氧状态下聚 集成为多聚体，因形成的多聚体排列方向 与膜平行，与细胞膜接触又非常紧密，所 以当多聚体达到一定量时，细胞膜便由正 常的双凹形盘状变成镰刀状。该细胞僵硬， 变形性差，易破而溶血造成血管阻塞，组 织缺氧、损伤、坏死。
血红蛋白 HbA的等电点 HbS的等电点 差值
镰刀型细胞贫血症主要发 生在黑色人种中，在非洲 黑人中的发病率最高。人 们在非洲疟疾流行的地区， 发现镰刀型细胞杂合基因 型个体对疟疾的感染率， 比正常人低得多。 此外，镰刀形细胞贫血症 在意大利、希腊等地中海 沿岸国家和印度等地,发 病人数也不少,在我国的 南方地区也发现有这类病 例。
β-链 Hb-A Hb-S
1 2 3 45 67 Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys… Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Lys…
含氧-HbA
含氧HbS
Val 取代Glu
粘性疏水斑点
O2 脱氧HbS
O2
疏水位点
血红蛋白分子凝集
• 由于带负电的极性亲水谷 氨酸被不带电的非极性疏 水缬氨酸所代替，致使血 红蛋白的溶解度下降。在 氧张力低的毛细血管区， 血红蛋白形成管状凝胶结 构(如棒状结构)，导致红细 胞扭曲成镰刀状(即镰变)。
镰状细胞贫血症
致病机理
♦ 病人的红细胞会变成镰刀形是由
于红细胞中的血红蛋白存在先天 缺陷所致。 缺陷所致。血红蛋白有四条链共 574个氨基酸 其中一个谷氨酸 个氨基酸， 574个氨基酸，其中一个谷氨酸 缬氨酸所取代 所取代， 被缬氨酸所取代，破坏了血红蛋 白的分子结构。 白的分子结构。
♦ 这个氨基酸所构成的血红蛋白链由一对基因
控制，正常人的基因为HbAHbA， 控制，正常人的基因为HbAHbA，而病人的则 HbAHbA HbSHbS，HbS的溶解性低于HbA， 的溶解性低于HbA 为HbSHbS，HbS的溶解性低于HbA，而脱氧后 HbS溶解性又进一步降低 溶解性又进一步降低， 的HbS溶解性又进一步降低，在氧张力低的 毛细血管区，HBS形成管状凝胶结构 形成管状凝胶结构（ 毛细血管区，HBS形成管状凝胶结构（如棒 状结构），导致红细胞扭曲成镰刀状（ ），导致红细胞扭曲成镰刀状 状结构），导致红细胞扭曲成镰刀状（即镰 ）。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细 变）。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细 血管，加上HBS HBS的凝胶化使血液的粘滞度增 血管，加上HBS的凝胶化使血液的粘滞度增 阻塞毛细血管，机体免疫系统激活， 大，阻塞毛细血管，机体免疫系统激活，清 除变异红细胞，导致贫血。 除变异红细胞，导致贫血。
♦
骨质疏松， 骨质疏松，导致脊柱 变而另形呈双凹形或 鱼嘴形股骨头无菌性 坏死一方面骨骼梗死 又可导致骨小梁增加 和骨质硬化。 和骨质硬化。
眼部症状由视网膜 梗死、眼底出血、 梗死、眼底出血、 视网膜脱离等病变 引起。 引起。神经系统表 现有脑血栓形成、 现有脑血栓形成、 蛛网膜下隙出血。 蛛网膜下隙出血。
镰状细胞贫血症
课题主讲： 课题主讲：张琴 课件制作： 课件制作：张明 资料收集：张文博、张朋、张茜、张谦、 资料收集：张文博、张朋、张茜、张谦、张曦
镰刀红细胞贫血课件
蛋白质的结构
指蛋白质中共价连接的氨基酸 残基的排列顺序,包括二硫键的 位置。
蛋白质分子中某一段肽链的局部空间 结构，也就是该肽链主链骨架原子的 相对空间位置
整条肽链中全部氨基酸残基的相对 空间位置，也就是整条肽链所有原 子在三维空间的排布位置 蛋白质分子中各亚基之间呈特定的三 维空间排布，并以非共价键相连接， 这种蛋白质分子中各个亚基的空间排 布及亚基接触部位的布局和相互利用 ，称为蛋白质的四级结构。
疼痛
• 因镰刀细胞贫血引起 的血管阻塞所致的腹 痛是重要的血栓性疼 痛症状。发作的时间 取决于肠系膜和腹腔 内脏微血管阻塞和梗 塞。变形的红细胞会 堵塞血管 ,使血液和 氧供应量减少。对这 种痛感起重要作用的 可能还有由变形红细 胞释放进入血液的血 红蛋白。
5、镰刀细胞性贫血的分布特点？
• 本病系常染色体显性遗传性疾病。 主要见于非洲黑人，杂合子状态者 占非洲黑人的20%，美国黑人群的8% ，此外也见于中东、希腊、土籍印 度安人及于上述民族长期通婚的人 群。杂合子之间通婚，其1/4子女为 纯合子，导致镰状细胞贫血(《血液 病学》主编：张之南 杨天楹 郝玉书 )。
实验室检查：
• • • • • • 基因检测，限制性内切酶分析法。 溶血性贫血证据； 外周血发现镰状红细胞； 红细胞镰变试验阳性； 血红蛋白溶解度试验 ； 醋酸纤维膜电泳
3、为什么患者的红细胞会变成 镰刀状
谷氨酸是一个亲水氨基酸，氨基酸 位点位于血红蛋白分子外部，易与 水结合。但是缬氨酸是一个疏水氨 基酸，这样的氨基酸分子暴露在血 红蛋白分子外部是不利的。由于这 样的疏水作用，血红蛋白分子的这 个位点不易与水结合，水溶性降低， 加上膜的继发性改变微黏度增加 ， 弹性减低众多的血红蛋白分子相互 聚集沉淀，形成纤维状的纤维沉淀。 这样的结果是使得红细胞的形态结 构发生变化，红细胞特有的圆饼状 结构消失，变成扁平细长的镰刀型 细胞
镰刀型细胞性贫血症
• 镰刀型细胞贫血症是一种严重疾病若无良好的医疗条 件，患者多于幼年死亡。如有较好的医疗条件患者可 能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、贫血加重并 易发生流产和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起 的休克、中枢神经系统并发症可成为死因。 预防： 本病预后不佳且缺乏有效疗法，故应注重预防，提倡 优生，进行婚前和产前检查。采用聚合酶链反应 (PCR)和寡核苷酸探针(ASO)方法或采用PCR和限制 性内切酶片段长度多态性(RFLP)方法，在妊娠早期即 可作产前诊断，防止纯合子患儿的出生。
第二页，共12页。
• 血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病，主要 症状是贫血。病人衰弱、头晕、气短、心脏 有杂音和脉搏增高；血液血红蛋白（Hb） 含量仅及正常人（每100毫升血15～16克） 的一半；红细胞不仅数量少而且异常；出现 许多长而薄，看起来像镰刀的新月形红细胞。
第三页，共12页。
• 当血液脱氧合（不携氧）时，镰刀形细胞大大增多。这种细胞极脆，易破损造 成血液血红蛋白低水平。更严重的后果是某些器官的毛细血管被这些长形异常细
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• 疾病诊断 • 本病的诊断并不困难重要的是要考虑到本病的可能性而不遗漏本病。根据种族和家族史镰
变试验阳性血红蛋白电泳显示主要成分为HbS，再结合临床表现，即可明确诊断。
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• 实验室检查： 1.外周血血红蛋白为50～100g/L，危象时进一步降低。网织 红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均，多染性、嗜碱性点彩细胞增 多可见有核红细胞、靶形红细胞异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细 胞并不多见，若发现则有助于诊断通常采用“镰变试验”检查有无镰状细 胞。红细胞渗透脆性显著降低白细胞和血小板计数一般正常。2.骨髓象示红 系显著增生，但在再生障碍危象时增生低下，在巨幼细胞危象时有巨幼细 胞变 3.血清胆红素轻～中度增高，溶血危象时显著增高。本病的溶血虽以 血管外溶血为主，但也存在着血管内溶血。 4.血浆结合珠蛋白降低，血浆 游离血红蛋白可能增高。 5.红细胞半衰期测定显示红细胞生存时间明显缩 短至5～15天[正常为(28±5)天] 6.血红蛋白电泳显示HbS占80%以上HbF增 多至2%～15%，HbA2正常，而HbA缺如。 其它辅助检查： 根据病情、临 床表现、症状、体征选择做心电图、X线、CTMRI、B超、生化等检查。
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常人的和患者的血红蛋白以1:1的比例配 家，他在化学的多个领
成的混合物的电泳图谱非常相似。鲍林推 域都有过重大贡献。曾
测镰刀型细胞贫血症是由于血红蛋白分子 的缺陷造成的。
两次荣获诺贝尔奖 （1954年化学奖， 1962
年和平奖），有很高的
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国际声誉。
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英文名称：
molecular disease 定义：
由于基因或DNA分子的缺陷，致使细胞 内RNA及蛋白质合成出现异常、人体结 构与功能随之发生变异的疾病。DNA分
子的此种异常，有些可随个体繁殖而传
给后代。如镰状细胞性贫血，是合成血
红蛋白的基因异常所致的贫血疾患。
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镰刀型细胞贫血症的病因是什么?
圆饼型的红细胞 镰刀状的红细胞
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镰刀型细胞贫血症是由碱基被替换引起 的一种遗传病，是由于基因的分子结构 发生了改变产生的,它是一种常染色体隐 性遗传病。
AACCG TTGGC
替换
ATCCG TAGGC
（正常）
A CCG T GGC
缺失
ATTCCG TAAGGC
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增添
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• 1928年,人们就已经了解到镰刀型细胞
贫血症是一种遗传病。后来证实,它是一
种常染色体隐性遗传病。1949年,一位曾
经两次获得诺贝尔奖金的美国著名化学家
鲍林(Li.C.Pauling,1901—),在美国的《科
学》杂志上发表了题为《镰刀型细胞贫血
症是一种分子病》的研究报告。他在文章
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镰刀形细胞贫血症调查组成
• 简介 • 病例 • 主要症状 • 人们的认知过程 • 病因 • 地域分布 • 预防及治疗 • 最新研究进展和发现
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人类对镰刀形细胞贫血症的认知过程
• 镰刀型细胞贫血症是20世纪初才被人们发 现的一种遗传病。1910年,一个黑人青年到 医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过 检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一 种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆 饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这 种病称为镰刀型细胞贫血症。
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预防方法
• 镰刀型贫血症只会出现于夫妇俩人皆为镰 刀形细胞贫血症携带者的家庭。因此，建
议所有的镰刀形细胞贫血症携带者均应接 受遗传咨询(非洲裔美国人为携带者的机率 为1/12)。
• 对胎儿进行镰刀型贫血症的产前诊断也是 一个很有效的方法。
• 对于镰刀型红细胞贫血症患者而言，在受
到感染时给予及时的治疗、维持适当的氧
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一氧化氮或可减轻镰刀形红细胞贫血症 患者痛感
吸入一氧化氮（ＮＯ）气体，也许能减轻镰刀 形红细胞贫血症患者的痛感。这是美国科学家最新 研究成果，但仍需进一步人体临床试验。
镰刀形红细胞贫血症是一种遗传性疾病，主要 由人体内合成血红蛋白的基因突变引起。其一奇怪 特征是，血液中的红细胞会由正常的圆形变成镰刀 状。医学界传统观念认为，变形的红细胞会堵塞血 管，使血液和氧供应量减少，造成了溶血性贫血， 并导致患者关节、四肢等部位周期性地感觉剧痛。
气量及避免脱水的状况，如此可以避免红
血球细胞受到更大的CHE伤NLI 害。
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镰刀形细胞贫血症的治疗
1、通过移植另外一个人的健康的造血干细胞来治愈。 但是这种方法对那些很难找到一个相容性供者的人来 说就没有用了。
2、为了治疗镰刀形细胞贫血症, Sloan-Kettering的科 学家们发明了一种新的工程性策略，通过结合RNA干 扰以及球蛋白转基因技术创造出一种治疗性的转基因。 这种新基因有两个功能：产生正常的血红蛋白和抑止 镰刀形血红蛋白的形成。治疗性的基因被导入病毒载 体并转化入造血干细胞。细胞接受这种处理后，便能 产生正常的血红蛋白。
格拉德温等人１０日在网络版《自然医学》杂志发 表论文指出，一氧化氮能够通过松弛血管而调节血压， 当它被自由循环的血红蛋白“清除”后，血管可能产生 不必要的收缩，从而进一步加重患者的病痛。
这一新结果意味着，吸入一氧化氮气体，也许可以
缓解镰刀形红细胞贫血症患者的痛感。CHENLI18
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美国国家卫生研究所格拉德温等人的最新研究发现， 对这种痛感起重要作用的可能还有由变形红细胞释放进 入血液的血红蛋白。血红蛋白存在于极易碎裂的红细胞 中，其功能是运送氧到血液中去。研究人员发现，当这 些血红蛋白以自由状态进入血液循环后，其与一氧化氮 产生反应的速度，将比在红细胞中时快出上千倍，一氧 化氮因此而被过度“清除”。
中写道:“在我们的研究开始之时,有证据表
明(红细胞)镰变的过程可能是与红细胞内
血红蛋白的状态和性质密切相关的。鲍林
将正常人、镰刀型细胞贫血症患者和镰刀
型细胞贫血症基因携带者的血红蛋白,分
别放在一定的缓冲溶液中电泳,发现正常
人和患者的血红蛋白的电泳图谱明显不同,
而携带者的血红蛋白的电泳图谱,与由正 鲍林是著名的量子化学