免疫性血细胞减少
原发免疫性血小板减少症ppt课件
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
原发免疫血小板减少 试题
原发免疫血小板减少试题原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，其发生是由于病人对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致血小板过度破坏和生成受抑。
发病机制：ITP的发病机制主要包括体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏，以及巨核细胞数量和质量异常导致的血小板生成不足。
临床表现：ITP的临床表现包括血小板计数减少，可能伴有皮肤黏膜出血症状，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
治疗方法：ITP 的一线治疗为糖皮质激素和免疫球蛋白，二线治疗方案包括促血小板生成药物和脾切除等。
急性型ITP多见于儿童，慢性型多见于成人。
骨髓象检查显示巨核细胞数量正常或增加，但巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒减少。
血小板生存时间明显缩短，血小板平均体积偏大，但血小板功能一般正常。
ITP具有不稳定性和复发性，需要长期治疗和管理。
关于ITP的试题可以涵盖其发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面，以检验学生对该疾病的理解和掌握程度。
同时，由于ITP是一种复杂的自身免疫性疾病，试题也可以涉及相关的免疫学知识和实践技能。
以下是一些关于原发免疫性血小板减少症（ITP）的试题及答案：一、选择题1.原发免疫性血小板减少症（ITP）中，哪项不是其常见的出血表现？A. 鼻出血B. 牙龈出血C. 胃肠道出血D. 关节出血答案：D解析：ITP的出血表现通常包括皮肤黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可发生内脏出血，如呕血、黑便、血尿等，但关节出血不是其常见的出血表现。
2.原发免疫性血小板减少症（ITP）的主要发病机制是什么？A. 骨髓造血功能衰竭B. 血小板消耗过多C. 血小板分布异常D. 免疫介导的血小板破坏过多答案：D解析：ITP的主要发病机制是免疫介导的血小板破坏过多，同时伴有巨核细胞数量和（或）质量异常，导致血小板生成不足。
3.在原发免疫性血小板减少症（ITP）的治疗中，以下哪项药物不是一线治疗药物？A. 泼尼松B. 地塞米松C. 长春新碱D. 免疫球蛋白答案：C解析：ITP的一线治疗药物包括糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松）和免疫球蛋白。
免疫性血小板减少课件
ITP的血小板破坏机制： ITP患者的血小板生成率可以是减少、正常或增加， 平均血小板生成率接近于正常。但ITP患者血小板在 血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天，正常平均为8.0 天)，主要是由于血小板的破坏增加。通常情况下ITP 患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞数量 增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增 生有关。由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其 祖细胞、也可能造成血小板不能生成。
免疫性血小板减少(ITP)：
• ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被 单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细 胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和 抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少 (<100×10^9/L )，是常见的获得性出血性疾病。 昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。可分为急 性型ITP和慢性型ITP两种。
急慢性ITP临床症状表现:
急性型 年龄、性别 诱因 起病 出血 血小板 巨核细胞 儿童多见 感染 急骤 严重、常有黏膜、内脏出血 <20×109/L 慢性型 青年妇女多见 无 缓慢 皮肤瘀点、瘀斑，月经过多 30~80×109/L
增多或正常，体小，幼稚型比例 增多或正常，胞体大小正常，颗 增高，无血小板形成。 粒型比例增高，血小板形成减少。
免疫性血小板减少的治疗
治疗概要：
免疫性血小板减少症低危患者可以暂不治疗。重
或有明显出血倾向者，输新鲜血小板。肾上腺皮 质激素的使用。脾切除。免疫抑制药，抗Rh-D免 疫球蛋白，环孢素A等药物治疗。免疫性血小板 减少症的疗效标准无出血症状，血小板恢复正常 等。
详细治疗：
按危险性分级治疗： • 低危患者可以暂不治疗，临床观察。 • 中危而出血症状不明显的患者也可暂不治疗， 临床观察。 • 危重或有明显出血倾向者，无论血小板减少 程度如何，都应积极治疗。
免疫性粒细胞减少症的诊断及治疗
(6):552-559.[8]Fagi ol o E,T oriani -terrnzi C .Th 1and Th 2cyt okine modulati onby I L -10/I L -12i m balance in aut oi m mune hae molytic anae m ia [J ].Aut oi m munity,2002,35(1):39-44.2006-02-11收稿 本文编辑:郑春雨作者单位:复旦大学附属华山医院血液科,上海200040E -mail:wangxiaoqin@shmu 1edu 1cn【文章编号】1005-2194(2006)07-0487-03免疫性粒细胞减少症的诊断及治疗林果为,王小钦【中图分类号】R5 【文献标识码】A 林果为,1959年毕业于原上海第一医学院医疗系本科。
现任复旦大学附属华山医院终生教授,血液科博士生导师。
兼任中华医学会血液学分会常委、上海市血液学会副主任委员,《中华医学杂志(英文版)》、《中华血液学杂志》、《上海医学》编委,《实用内科学》副主编。
免疫性粒细胞减少症是指免疫性中性粒细胞减少症(i m mune neutr openia ),系一组因中性粒细胞抗体介导的粒细胞减少(<10岁儿童外周血中性粒细胞绝对值低于115×109/L ,成人低于210×109/L )和粒细胞缺乏症(中性粒细胞绝对值低于015×109/L )。
因患者体内存在中性粒细胞特异性抗原的抗体,导致中性粒细胞在外周血或通过脾脏破坏,或由补体介导的中性粒细胞溶解作用,使粒细胞减少[1]。
大多数患者的抗体是作用于成熟中性粒细胞,因此患者的骨髓象大多呈增生象伴粒细胞系“成熟障碍”,但也有少数患者的抗体可直接作用于粒细胞系的前体细胞,导致严重粒细胞减少,这是因为不仅有粒细胞的破坏,还有生成障碍,骨髓象呈现“纯白细胞再生障碍性贫血”。
免疫性血小板减少症
鉴别诊断
• 1、急性白血病 外周血白细胞不增高的急性白血 病易与ITP相混淆，血涂片和骨髓片检查见到白血 病细胞可确诊；
• 2、再生障碍性贫血：三系均减少，症状重，骨髓 造血功能减退，巨核细胞减少；
• 3、过敏性紫癜：为出血性班丘疹，对称分布，成 批出现，多于下肢 及臀部，游走性关节肿痛，血 小板正常；
胞增多，核分叶减少，核-质发育不平衡， 产生血小板的巨核细胞明显减少等等
实验室检查3
• 血小板抗体测定 • 其他：毛细血管脆性增加，束臂试验阳性，
出血时间延长，凝血时间正常
诊断
• 诊断标准：
• 至少2次化验血小板计数减少；
• 血细胞形态无异常；
•
脾脏一般无增大；
•
骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、
有成熟障碍，排除其他继发性血小板减少 症。
诊断2
• 根据临床病程的长短分3型： • 1、新诊断的ITP:确诊后<3个月； • 2、持续性ITP:确诊后3-12个月； • 3、慢性ITP:确诊后>12个月； • 4、重型ITP:病人发病时有需要紧急处理的出血症
状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的 药物治疗，包括增加原有药物的剂量； • 5、难治性ITP:是指脾脏切除术后仍为重型ITP的患 儿。
大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜， 分布不均匀，四肢为多，易碰撞的部位更多见， 伴有鼻出血、齿龈出血，肉眼血尿，月经过多。
临床表现
• 一般无肝脾肿大， • 80%-90%患儿发病后1-6月内痊愈 • 10%-20%的患儿呈慢性病程 • 死亡率约为0.5%-1%，原因：颅内出血
实验室检查
• 1、外周血象：
治疗
• 糖皮质激素：减少Cap 的通透性，抑制血 小板产生抗体；抑制单核-巨噬细胞系统破 坏有抗体吸附的血小板。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)
天津市中医药研究院附属医院 Dr. HAN
背景
成人原发免疫性血小板减少症
概述
✓原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以 无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
✓目前国内尚无基于人口基数的ITP 流行病学数据，国外报道的成人ITP 年发 病率为（2～10）/10 万，60 岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于 同年龄组男性。该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、 严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明 显高于年轻患者。部分患者有乏力、焦虑表现。
其他药物
✓硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类等药物缺乏足够的循证医学证据， 可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
疗效判断
1. 完全反应（CR）：治疗后血小板计数≥100×109/L 且无出血表现。 2. 有效（R）：治疗后血小板计数≥30×109/L，比基础血小板计数增加至少2 倍，且无出血表现。 3. 无效（NR）：治疗后血小板计数＜30×109/L，或血小板计数增加不到基础值的2 倍，或有出血。 4. 复发：治疗有效后，血小板计数降至30×109/L以下，或降至不到基础值的2 倍，或出现出血症
✓当血小板减少孕妇有可疑ITP 病史或血小板计数＜80×109/L 时，应进一步排 查妊娠合并ITP 的可能（C级推荐）。
诊断及鉴别诊断
✓妊娠合并ITP 同样是排除性诊断。除详细的病史采集和体格检查外，应进行的实验 室检查包括：外周血全血细胞及网织红细胞计数、凝血检查、肝肾功能、甲状腺功 能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、HBV/HCV/HIV 抗体IgA/IgG/IgM 水平和外周血涂 片镜检（C级推荐）。如不伴有血细胞形态异常，原则上不推荐骨髓检查（C级推 荐）。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
原发免疫性血小板减少症的治疗与进展
原发免疫性血小板减少症的治疗与进展作者：李丹泠来源：《现代养生·下半月版》 2018年第4期原发免疫性血小板减少症(ITP) 是血小板生成减少或外周血小板破坏增加而导致的短暂性或持续性血小板减少的一种获得性自身免疫性出血性疾病。
ITP 的发病原因不明确，其发病隐匿，常常因粘膜与皮肤上的出血或紫癜而就诊，行血常规检查继而被发现。
儿童ITP 常继发于病毒感染，大部分儿童ITP 是急性且自愈，其预后良好，仅少数转为慢性。
成人ITP 往往是慢性的，反复的，且难以治愈。
外周血血小板计数小于100×109/L，是诊断ITP 的最重要标准。
但是，血小板计数并不是唯一的诊断标准，对ITP 的诊断还依赖于其他证据，包括血细胞形态无异常，骨髓象中巨核细胞有成熟障碍等。
虽然ITP 的发病机制尚不清楚，但在近十几年里，ITP的发病机制及相应的治疗方法都有了显著的发展。
传统治疗ITP 的方法为免疫抑制疗法( 如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢霉素A、环磷酰胺、美罗华和长春新碱)，阻断Fc 受体抑制巨噬细胞破坏血小板表面抗体疗法( 如静脉注射免疫球蛋白和抗D 免疫球蛋白) 和手术阻止血小板破坏疗法( 即脾切除术)。
然而，并不是所有ITP 的患者对传统的免疫抑制疗法有效。
对于无效的患者，如何进一步治疗尚无指南及专家共识，本文就ITP 的治疗方案的研究进展进行综述。
1 一线治疗糖皮质激素仍然是ITP 治疗最常见的一线用药。
大约三分之二的患者在接受激素治疗的第一周即可达到完全或部分缓解。
总的来说，糖皮质激素最初是有效的。
Godeau 等发表的一项比较了成人中高剂量和低剂量皮质激素的研究发现，低剂量的激素在短期内更有效，而长期效果还没有确定。
然而，由于激素的副作用如继发性感染、胃肠道反应、高血糖、高血压、体型改变等，应避免长期使用糖皮质激素。
静脉输注丙种球蛋白（IVIg）：一般用于需要快速升高血小板数量的患者( 例如，备术或危及生命的出血)。
免疫性血小板减少症
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2、丙种球蛋白主要用于： ①ITP的紧急治疗； ②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前； ④部分慢作用药物(如达那唑或硫唑嘌呤)发挥疗效之前。 用法：常用剂量400mg·kg-1·d-1X5d或1.0g·kg-1·d-1X1d(严重者连用2d)， 必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全患者。
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在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良 反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予 二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急 性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外HBV-DNA复制水平 较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。
⑥外科手术或外伤；
⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
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3、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗 。 在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：≥ 20×109／L； 拔牙或补牙：≥30×109／L； 小手术：≥50×109／L； 大手术：≥80×109／L； 自然分娩：≥ 50×109／； 剖腹产：≥ 80×109／L。
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4、必须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病 、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（AA、MDS)、恶性血液病、慢性 肝病脾功能亢进、常见免疫缺陷病（CVID）、感染等所致的继发性血小 板减少、血小板消耗性减少、药物诱导的血小板减少、妊娠血小板减少 、假性血小板减少（外周血涂片可见血小板聚集）以及遗传性血小板减 少（血小板形态异常）等。
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。
既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。
继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。
此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。
冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。
经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。
虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状内皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被内吞、降解清除。