淋巴瘤的诊断和治疗

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淋巴瘤的诊断标准

淋巴瘤的诊断标准

淋巴瘤的诊断标准
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤疾病,其主要发生在淋巴系统组织中,包括淋巴结、脾脏、骨髓、胃肠道、皮肤以及其他淋巴系统器官。

淋巴瘤的诊断标准主要包括以下几个方面:
1. 综合临床表现和影像学检查:淋巴瘤患者通常会出现不同程度
的全身症状,如发热、盗汗、乏力、体重下降等,同时结合影像学检
查可以明确病变部位、大小、数量,为淋巴瘤的诊断提供重要依据。

2. 病理学检查:淋巴瘤的病理学检查是诊断的金标准,包括活检、穿刺、切片等方法,可以通过病理学检查明确病变的病理类型,确定
病变的恶性程度。

3. 免疫学检查:淋巴瘤患者的免疫系统受到不同程度的损伤和影响,检测淋巴瘤的免疫学指标有助于明确病变的类型和程度,如CD20、CD30、CD45等。

4. 分期:根据淋巴瘤的病变部位、大小、数量以及影响范围等因素,将淋巴瘤划分为不同的分期,以便于制定治疗方案和预后判断。

综上所述,淋巴瘤的诊断标准是在综合临床表现、影像学检查、
病理学检查、免疫学指标和分期等多个方面综合考虑,以明确病变的
类型、程度、范围和预后,为制订治疗方案提供科学依据。

淋巴瘤的症状以及治疗科普知识手册

淋巴瘤的症状以及治疗科普知识手册

淋巴瘤治疗科普知识手册目录一、淋巴系统生理概要二、淋巴瘤病理学三、淋巴瘤的临床表现四、淋巴瘤诊断检查五、淋巴瘤的治疗六、香港部分淋巴瘤新特药物七、中药牛樟芝及其临床研究八、临床观察招募淋巴瘤患者信息附录:参考文献一、淋巴系统生理概要淋巴系统像遍布全身的血液循环系统一样,也是一个网状的液体系统。

该系统由淋巴管道、淋巴器官、淋巴液组成。

淋巴结的淋巴窦和淋巴管道内含有淋巴液,是由血浆变成,但比血浆清,水分较多,能从微血管壁渗入组织空间。

淋巴器官包括淋巴结、脾、胸腺和腭扁桃体等,脾脏是最大的淋巴器官,脾能过滤血液,除去衰老的红细胞,平时作为一个血库储备多余的血液。

淋巴组织为含有大量淋巴细胞的网状组织。

淋巴系统是人体的重要防卫体系,它与心血管系统密切相关。

淋巴系统能制造白细胞和抗体,滤出病原体,参与免疫反应,对于液体和养分在体内的分配也有重要作用。

人受伤以后组织会肿胀,要靠淋巴系统来排除积聚的液体,恢复正常的液体循环。

二、淋巴瘤病理学恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其他器官淋巴组织的恶性肿瘤,是造血系统恶性疾病之一,经常发生于中老年,同时也是青少年和儿童的常见恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。

1.霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤的主要组织学特征为散在分布的单核、多核或对称双核的巨大肿瘤细胞(分别被称为霍奇金细胞或Reed-Sternberg细胞),其背景则为非肿瘤性多种反应性炎症细胞,包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等细胞成分和基质纤维化。

按WHO新分型,霍奇金淋巴瘤可分为:结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)和经典型HL(CHL),后者又进一步分为:结节硬化型(NSCHL)、富于淋巴细胞的经典型(LRCHL)、混合细胞型(MCCHL)和淋巴细胞削减型(LDCHL)。

2.非霍奇金淋巴瘤按淋巴组织肿瘤WHO分类(2008版),非霍奇金淋巴瘤可分为B细胞性、T细胞性和NK细胞性三大类。

三、淋巴瘤的临床表现(一)症状与体征1.淋巴结肿大以浅表淋巴结肿大为首发症状者占60%以上。

淋巴瘤的鉴别诊断

淋巴瘤的鉴别诊断

淋巴瘤的鉴别诊断淋巴瘤是一种常见的淋巴系统恶性肿瘤,主要发生在淋巴结、脾、骨髓等淋巴组织中。

由于淋巴瘤的症状和体征与其他疾病相似,因此在临床上需要进行鉴别诊断,以确保正确的诊断和治疗方案。

淋巴瘤的鉴别诊断主要包括以下几个方面:1. 病史询问在鉴别诊断淋巴瘤时,首先要详细了解患者的病史。

包括疾病的发病时间、持续时间、症状的表现和发展过程等。

特别是询问有无淋巴结肿大、晚间发热、进行性贫血等症状。

2. 体格检查淋巴瘤的患者常可出现全身淋巴结肿大、质地硬、无痛等特点。

在体格检查中,应重点观察淋巴结的体积大小、质地、是否有粘连、是否可动、局部有无压痛等特征。

3. 影像学检查3.1 超声检查超声检查是一种常用的影像学检查方法,可以帮助鉴别淋巴瘤和其他疾病。

在超声检查中,淋巴瘤通常显示为混合回声、均匀的结节状肿块,边界清晰、质地坚实等特点。

3.2 CT检查CT检查是一种高分辨率的影像学检查方法,可以清晰显示淋巴结的大小、形态、密度等特征。

在CT检查中,淋巴瘤通常呈不规则形状、弥漫性浸润性生长等特点。

4. 实验室检查4.1 血液学检查淋巴瘤患者的血常规常可显示贫血、白细胞计数增高等异常。

此外,淋巴瘤患者的外周血中常可检测到淋巴细胞、原始淋巴细胞等异常细胞。

4.2 生化检查淋巴瘤患者的生化检查结果通常会显示某些肿瘤标志物的升高,如乳酸脱氢酶(LDH)等。

5. 活检检查对淋巴瘤的鉴别诊断最可靠的方法是进行组织活检检查。

通过淋巴结活检、骨髓活检等方法获取组织标本,经病理学检查明确肿瘤的性质、类型和分级,从而确诊淋巴瘤。

综上所述,淋巴瘤的鉴别诊断需要综合运用病史询问、体格检查、影像学检查、实验室检查和活检检查等多种方法,结合临床表现和检查结果进行综合分析,以确保正确的诊断和治疗方案的制定。

淋巴瘤查房总结范文

淋巴瘤查房总结范文

一、查房背景近日,我院血液科开展了淋巴瘤查房活动,旨在提高科室医务人员对淋巴瘤的认识和诊疗水平,为患者提供更加规范、精准的医疗服务。

本次查房由我科主任主持,全体医师及护士参加。

二、查房内容1. 淋巴瘤概述淋巴瘤是原发于淋巴造血系统的恶性肿瘤,包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

淋巴瘤的发生与多种因素有关,如病毒感染、免疫缺陷、遗传等。

淋巴瘤的临床表现多样,包括淋巴结肿大、发热、体重减轻、盗汗等。

2. 淋巴瘤诊断与鉴别诊断(1)诊断:淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。

其中,病理学检查是确诊淋巴瘤的金标准。

(2)鉴别诊断:淋巴瘤需与其他疾病进行鉴别,如淋巴结炎、淋巴结结核、反应性淋巴结肿大等。

3. 淋巴瘤治疗(1)化疗:化疗是淋巴瘤治疗的主要手段,常用的化疗方案包括CHOP、R-CHOP等。

(2)放疗:放疗适用于某些淋巴瘤患者,如局限期的淋巴瘤、某些化疗后残留病灶等。

(3)靶向治疗:靶向治疗是近年来淋巴瘤治疗的新进展,如BTK抑制剂、PD-1抑制剂等。

(4)免疫治疗:免疫治疗在淋巴瘤治疗中发挥重要作用,如CAR-T细胞治疗等。

4. 淋巴瘤护理(1)心理护理:给予患者心理支持和安慰,帮助患者树立战胜疾病的信心。

(2)病情观察:密切观察患者病情变化,如体温、心率、血压等生命体征,以及有无并发症发生。

(3)饮食护理:给予患者高蛋白、高热量、易消化的饮食,保证营养摄入。

(4)化疗护理:化疗期间,注意观察患者有无骨髓抑制、恶心、呕吐等不良反应,及时给予对症处理。

三、查房总结本次淋巴瘤查房,使全体医务人员对淋巴瘤的诊疗有了更加深入的了解。

通过查房,提高了科室医务人员的诊疗水平,为患者提供了更加规范、精准的医疗服务。

在今后的工作中,我们将继续加强淋巴瘤的诊疗研究,不断提高患者的生活质量。

四、下一步工作计划1. 定期开展淋巴瘤查房活动,提高科室医务人员的诊疗水平。

2. 加强与上级医院的交流与合作,学习先进的诊疗技术。

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)要点
该指南旨在提供淋巴瘤诊断和治疗方面的指导,以下是该指南的要点:
1. 淋巴瘤概述
- 淋巴瘤是一种涉及淋巴系统的恶性肿瘤。

- 鉴别淋巴瘤的各个亚型是十分重要的,因为不同亚型可能需要不同的治疗策略。

2. 临床表现
- 淋巴瘤患者可能出现淋巴结肿大、发热、疲劳和体重减轻等症状。

- 需要对患者的体征和症状进行全面评估,以确定淋巴瘤的类型和严重程度。

3. 淋巴瘤诊断
- 淋巴瘤的诊断需要通过淋巴组织或骨髓活检进行确认。

- 病理学检查和免疫组化技术对于淋巴瘤亚型的准确定性诊断至关重要。

4. 淋巴瘤分期
- 根据淋巴瘤的扩散程度,将其分为不同的分期。

- 国际常见的淋巴瘤分期系统包括Ann Arbor分期和St. Jude分期,分别用于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期。

5. 淋巴瘤治疗
- 淋巴瘤的治疗策略根据亚型和分期的不同而有所区别。

- 常见的治疗方法包括放疗、化疗、免疫疗法和靶向疗法等。

- 治疗方案的选择应结合患者的病情和个体化需求进行综合考虑。

6. 随访和预后
- 淋巴瘤患者在治疗后需要进行定期的随访。

- 随访包括对患者体检、症状评估和影像学检查等。

- 预后因亚型、分期和治疗反应而异,若出现复发或进展可依据情况调整治疗方案。

请注意,以上仅为《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》的要点,具体细节还需参考完整文档。

儿童淋巴瘤 治疗标准

儿童淋巴瘤 治疗标准

儿童淋巴瘤治疗标准儿童淋巴瘤是一种较为常见的恶性肿瘤,治疗标准主要包括诊断标准、化疗方案、放疗方案、随访观察和支持治疗等方面。

下面将详细介绍这些内容。

1. 诊断标准儿童淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查和临床诊断。

在病理学检查方面,通常需要进行淋巴结活检或淋巴结切除,以获取病变组织进行病理学诊断。

在临床诊断方面,医生会根据孩子的症状、体征、实验室检查和影像学检查等信息,综合判断是否患有淋巴瘤。

2. 化疗方案儿童淋巴瘤的化疗方案通常根据肿瘤的病理类型、分期和患儿的年龄等因素制定。

化疗药物的选择和剂量也需要根据具体情况进行调整。

一般来说,儿童淋巴瘤的化疗方案会比成人更加积极,因为儿童的生长发育较快,对药物的耐受能力也相对较差。

3. 放疗方案对于某些类型的儿童淋巴瘤,放疗是必要的治疗手段之一。

放疗的目的是通过高能射线杀死肿瘤细胞,从而达到治疗的目的。

但是,放疗也可能会对正常组织造成一定的损伤,因此需要在专业医生的指导下进行。

4. 随访观察在治疗结束后,需要对患儿进行随访观察,以监测病情的变化和评估治疗效果。

一般来说,随访观察的时间为3-5年,具体时间视病情而定。

在随访期间,医生会定期进行体格检查、实验室检查和影像学检查等,以确保患儿的恢复情况良好。

5. 支持治疗支持治疗是儿童淋巴瘤治疗中不可忽视的一部分。

在化疗和放疗过程中,患儿可能会出现恶心、呕吐、乏力等不良反应,严重时可能会影响治疗进程。

因此,医生会根据具体情况给予相应的支持治疗措施,如止吐药、营养支持等,以减轻患儿的不良反应,保证治疗的顺利进行。

总之,儿童淋巴瘤的治疗需要综合多方面的因素进行考虑,制定个性化的治疗方案。

在治疗过程中,医生和家长要密切配合,及时发现和处理可能出现的不良反应和病情变化,以保证患儿的治疗效果和生活质量。

淋巴瘤的诊断和治疗的医学教案课件

淋巴瘤的诊断和治疗的医学教案课件

06
汇报人:XX
放疗的优缺点:优 点是治疗范围广, 缺点是副作用较大 ,可能对正常细胞 造成伤害
免疫治疗的原理:利用免疫系 统攻击肿瘤细胞
免疫治疗的类型:包括免疫检 查点抑制剂、CAR-T细胞疗法 等
免疫治疗的优点:副作用较小, 对某些类型的淋巴瘤效果显著
免疫治疗的局限性:并非对所 有类型的淋巴瘤都有效,可能 需要与其他治疗方法联合使用
添加 标题Байду номын сангаас
病理学检查:淋巴结活检、骨髓穿 刺等
淋巴结活检:通过手术切除淋巴结进行病理学检查 免疫组化:检测淋巴结中的免疫细胞类型和分布 基因检测:检测淋巴瘤细胞的基因突变和表达 影像学检查:通过CT、MRI等手段观察淋巴结的形态和位置
X光片:观察肺部、骨骼等部位的病变情况 CT扫描:详细检查淋巴结、器官等部位的病变情况 MRI扫描:观察软组织、神经等部位的病变情况 PET-CT扫描:检测淋巴瘤的代谢活性,判断病情发展情况
01
血液检查:血常规、血生化、血型 等
03
淋巴结活检:淋巴结穿刺、淋巴结 活检等
05
基因检测:基因突变、基因表达等
0 2 骨 髓 检 查 :骨髓穿刺 、骨髓活检等
0 4 免 疫 学 检 查:免疫球 蛋白、补体等
病理学检查:组织病理学、细胞病 理学等
06
化疗药物:包 括烷化剂、抗 代谢药、抗生 素等
病理学检查:淋巴结活检、 骨髓穿刺等
检查结果:血常规、生化检 查、影像学检查等
症状描述:淋巴结肿大、发 热、盗汗等
患者基本信息:年龄、性别、 职业等
诊断依据:病理学检查、免 疫组化检查等
治疗方案:化疗、放疗、靶 向治疗等
预后评估:复发风险、生存 率等

“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法

“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法

“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大,全身各组织器官均可受累。

淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。

根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)两类。

HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯(Reed-Steinberg,R-S)细胞。

2008年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,后者包括:富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称,其发病率远高于HL。

NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失,皮质和髓质分界不清,淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵,整个淋巴结呈弥漫性,为不同分化程度的淋巴细胞代替。

根据NHL 的自然病程,可以分为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。

根据淋巴细胞起源的不同,又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤(natural killer,NK)细胞淋巴瘤。

二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下,不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。

淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。

三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。

因此,ML的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。

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淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。

组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据,是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。

绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。

NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状,部分患者原发于结外淋巴组织或器官。

淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。

以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状:(1)不明原因发热>38℃,连续3 d以上,排除感染的原因;(2)夜间盗汗(可浸透衣物);(3)体重于诊断前半年内下降>10%。

(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。

淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满,早期大小不等、孤立或散在,后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。

(三)辅助检查1.实验室检查:患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒,异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等,若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素,需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。

对于胃淋巴瘤,应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查;对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤,应行外周血EBV DNA定量检测。

2.影像学及其他辅助检查:影像学检查包括CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、正电子发射计算机断层扫描(positron emission tomography/computed tomography, PET-CT)和超声等。

其他辅助检查包括心电图、内窥镜和肺功能等。

高龄、有心血管系统基础疾病或拟使用蒽环类药物治疗的患者需行超声心动检查;拟使用博来霉素或既往存在肺基础疾病者应行肺功能检查;病理诊断为NK/T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)等胃肠道高受侵风险者和可疑胃肠道受侵的淋巴瘤患者应行相应的内窥镜检查。

采用PET-CT评估疗效时,PET-CT检查结果可能因炎症而出现假阳性,故若出现无法解释的PET-CT阳性病变时,应根据具体情况追加其他检查。

3.病理检查:病理检查是淋巴瘤确诊和分型的金标准。

活检时,应注意以下几点:(1)淋巴结活检应选择增长迅速、饱满、质韧的肿大淋巴结,尽量完整切除,避免细针穿刺细胞学检查。

(2)尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结进行活检。

如有多个解剖区域的淋巴结病灶,一般宜选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。

(3)术中应避免挤压组织,切取的组织应尽快固定。

(4)病理检查应包括形态学、免疫组织化学(immunohistochemistry, IHC)、荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)、淋巴细胞抗原受体基因重排和其他分子病理学检测。

二、分期淋巴瘤的临床分期依据疾病侵犯部位以及有无B症状,目前采用的是Ann Arbor-Cotswolds分期系统(表1),同时根据患者的全身症状分为A组(无B症状)和B组(有B症状)。

2014版Lugano分期标准对Ann Arbor-Cotswolds分期进行了改良(表2)。

某些特殊部位的淋巴瘤采用特定的分期系统,如原发胃肠道淋巴瘤采用Lugano分期系统(表3)。

此外,慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)采用Binet分期或Rai分期,皮肤蕈样霉菌病和Sézary综合征采用欧洲癌症治疗研究组织(the European Organization for Reasearch and Treatment of Cancer, EORTC)的TNMB分期,其他原发皮肤淋巴瘤采用EORTC的TNM分期标准。

表1 淋巴瘤Ann Arbor-Cotswolds分期表2 2014版淋巴瘤Lugano分期表3 原发胃肠淋巴瘤Lugano分期表5 PET 5分法(Deauville标准)五、淋巴瘤常见病理类型的诊断与治疗(一)HLHL发病率占淋巴瘤的5%~10%,男性多于女性。

欧美发达国家HL的发病年龄呈典型的双峰分布,分别为20~30岁和50~70岁;我国HL发病年龄较早,中位发病年龄为30岁左右。

HL病因不详,部分与EBV感染有关。

HL 分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classic Hodgkin lymphoma,cHL)。

cHL约占HL的90%,可分为4种组织学亚型,即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

1.临床表现90%的HL以淋巴结肿大为首发症状,颈部淋巴结是最常见的受累部位,多表现为质韧无痛淋巴结肿大。

纵隔淋巴结也是常见受累部位,大部分患者以淋巴结肿大压迫引起的症状就诊。

随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域,但较少出现淋巴结跳跃性受侵。

HL可累及脾、肝、骨等,部分患者可伴有B症状、乏力、皮肤瘙痒等症状,血沉升高、贫血、白蛋白降低、血清LDH升高多见于肿瘤负荷较大、肿瘤生长速度较快的患者。

2.病理诊断HL有独特的病理特征,在炎症细胞和反应性细胞所构成的微环境中散在分布少量Reed-Sternberg(R-S)细胞及变异型R-S细胞。

典型R-S细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,细胞质丰富;若细胞表现为对称的双核时则称为镜影细胞。

NLPHL中典型R-S细胞少见,肿瘤细胞因细胞核大、折叠,似爆米花样,故又称为爆米花细胞或淋巴细胞性和(或)组织细胞性R-S细胞变型细胞。

诊断HL应常规检测的IHC标志物包括CD45(LCA)、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3、MUM1、Ki-67和EBV-EBER。

cHL常表现为CD30(+)、CD15(+/-)、PAX5(弱+)、MUM1(+)、CD45(-)、CD20(-/弱+)、CD3(-)、BOB1(-)、OCT2(-/+)、部分患者EBV-EBER(+)。

NLPHL常表现为CD20(+)、CD79ɑ(+)、BCL6(+)、CD45(+)、CD3(-)、CD15(-)、CD30(-)、BOB1(+)、OCT2(+)、EBV-EBER(-)。

在进行鉴别诊断时需增加相应的标志物检查,以鉴别间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)或弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)等。

3.治疗(1)一线治疗①NLPHL的一线治疗NLPHLⅠ~Ⅱ期病变多见,大肿块、纵隔淋巴结受累及B症状少见。

>90%的Ⅰ~Ⅱ期NLPHL患者可长期生存。

相较于Ⅰ~Ⅱ期NLPHL,Ⅲ~Ⅳ期患者预后较差,在治疗前可考虑对适当部位进行活检,以排除是否有大细胞转化。

Ⅲ~Ⅳ期NLPHL采用化疗±利妥昔单抗为主的综合治疗。

(a)无大肿块的ⅠA或ⅡA期NLPHL:对于无大肿块的ⅠA期、ⅡA期且受侵淋巴结区域位置接临的NLPHL,推荐受累部位放疗(involved site radiotherapy, ISRT);对于孤立淋巴结病变经完整手术切除后的ⅠA期患者,可以选择观察;NLPHL行单纯化疗的相关数据较少,除了参加临床试验,不推荐对此类NLPHL患者行单纯化疗;使用利妥昔单抗单药治疗复发率高,不推荐单独使用。

(b)ⅠA或ⅡA期伴大肿块,ⅠB或ⅡB期,或病灶相距较远的ⅡA期NLPHL:推荐短程化疗+利妥昔单抗+IRST,化疗方案可参考cHL的治疗方案。

(c)Ⅲ~Ⅳ期NLPHL:Ⅲ~Ⅳ期NLPHL可选择化疗+利妥昔单抗±ISRT,化疗方案参考cHL的治疗方案,也可选择利妥昔单抗单药治疗。

对于有症状的局部病灶可选择姑息性放疗;若患者无任何症状,也可以选择观察。

②cHL的一线治疗国际权威研究机构对早期cHL的不良预后因素进行了整理(表7),不同研究机构对于早期和晚期cHL的定义有所不同(表8)。

对于早期cHL,推荐化放疗综合治疗,单纯化疗的局部复发率高,但化放疗综合治疗与单纯化疗患者的总生存时间(overall survival, OS)相似。

晚期cHL采用化疗为主的综合治疗。

表7 早期霍奇金淋巴瘤不良预后因素表8 德国霍奇金淋巴瘤研究组和欧洲癌症研究与治疗组织定义的cHL预后分组(a)早期cHL:在无PET-CT指导治疗的时代,早期预后良好cHL的标准治疗为2个周期ABVD方案(多柔比星+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪)化疗+20 Gy放疗,早期预后不良型cHL推荐4个周期ABVD方案化疗+30 Gy放疗。

为降低长期生存患者的远期不良反应,多项前瞻性临床研究评价了2~3个周期化疗后PET-CT阴性患者是否可以不行放疗,即早期预后良好型患者仅接受3~4个周期ABVD方案化疗,早期预后不良型患者仅接受6个周期ABVD方案化疗,结果显示,未放疗患者的局部复发率升高,尤其是早期预后良好型患者,但单纯化疗组与化放疗联合治疗组的OS相似。

H10研究结果显示,早期PET-CT阳性的患者更换为高强度方案化疗后可改善不良预后。

(b)晚期cHL:推荐6~8个周期ABVD方案化疗,对残留病变给予放疗。

剂量增强的BEACOPP方案(博来霉素+依托泊苷+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+丙卡巴肼+泼尼松)可提高<60岁患者的生存,但骨髓抑制、生殖不良反应和第二原发肿瘤累积发生率增加。

接受2个周期ABVD方案化疗后PET-CT阴性的患者可继续接受ABVD方案或AVD方案(多柔比星+长春花碱+达卡巴嗪)化疗;PET-CT阳性的患者后续需要选择高强度方案化疗。

在中期PET-CT指导治疗的临床研究中,无论患者一线接受ABVD方案还是BEACOPP方案,约80%的患者2个周期化疗后可达PET-CT阴性,因此,PET-CT指导下的晚期cHL 的治疗策略可降低预后良好型患者的化疗强度,并且可以提早发现预后不佳的患者,通过更改治疗方案改善其不良预后。

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