朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的疾病有哪些？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的疾病有哪些？
*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的并发症取决于
浸润的器官。
1、Hand-Schller-Chr……
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的并发症取决于浸润的
器官。
1、Hand-Schller-Christian，肺和骨最常受累，表现为骨
质缺损，眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视，由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落。
长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤。
2、颞骨乳突和岩状部位受侵犯所引起的慢性中耳炎和外耳
炎较为常见。
3、部分病例可发生尿崩症，主要见于有全身性疾病和眼眶
及颅骨受侵犯的患儿。
部分朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒。
下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症。
4、Letterer-Siwe病中皮肤损伤可成为侵犯的门户，导致
脓毒血症。
常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大。
重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻。
并有明显的呼吸道症状(如咳嗽，呼吸急促，气胸)，严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少。
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。
迄今为止，病因尚未明了。
随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。
可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。
目前多认为本病是一种免疫性疾病。
三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。
可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。
多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。
皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。
初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。
眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。
儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。
5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。
弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
1例腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理
1例腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans细胞组织细胞增生症，LCH）是一种罕见的淋巴组织疾病，其特征是骨骼和皮肤组织中的Langerhans细胞的非恶性增生。
腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症是该病的一种特定类型，主要累及腰椎骨骼，严重影响患者的生活质量。
在护理工作中，对于腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理是非常重要的，下面我们将重点介绍一下这方面的相关知识和护理方法。
一、病因病理腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因目前尚不十分明确，一般认为是多种因素的综合作用造成的。
其中可能与遗传、免疫异常、病毒感染等有一定的关联。
在病理学上，腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者受累部位的组织中存在大量的Langerhans细胞，这些细胞会产生大量炎症因子和细胞因子，导致组织受损和病变。
二、临床表现腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现主要包括腰部疼痛、骨折、压缩性椎体骨折、脊柱畸形和神经系统损害等。
患者可能会出现腰背部疼痛，严重的疼痛会明显影响患者的生活。
腰椎骨折、脊柱畸形等问题也会引起患者的严重不适，甚至造成瘫痪等严重后果。
三、护理方法1. 评估患者病情对于腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理，首先需要对患者的病情进行全面的评估。
包括症状、疼痛程度、骨折情况、神经系统功能等方面的评估，这可以帮助护士全面了解患者的病情，为制定合理的护理计划提供依据。
2. 疼痛管理疼痛是腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的主要症状之一，因此疼痛管理是非常重要的。
护士可以采取药物治疗、物理疗法、针灸等多种手段来缓解患者的疼痛，同时也需要给予患者心理上的支持和安慰。
3. 预防并发症腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者在病情严重的情况下容易出现骨折、脊柱畸形等并发症，因此护士需要加强对患者的护理，预防并发症的发生。
这包括做好患者的转移护理、定期翻身、骨折护理等工作。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症危害及预防PPT课件
件
目录 课件简介 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 的危害 预防朗格汉斯细胞组织细胞增 生症的方法 结论
课件简介
课件简介
本课件将介绍朗格汉斯细胞组 织细胞增生症的危害以及预防 方法。
朗格汉斯细胞 组织细胞增生
症的危害
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害
癌变风险提高：朗格汉斯细胞组织细胞 增生症是一种良性肿瘤，但存在癌变的 风险。
预防朗格汉斯细胞组织细胞增生症的方法
避免高噪音环境：尽量避免长 时间暴露在高噪音环境，如工 厂、音乐会等，以减少对听力 的损害。
ห้องสมุดไป่ตู้
结论
结论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症具有一定 危害性，但通过定期检查和注意耳部卫 生以及避免高噪音环境，可以有效预防 和控制该疾病的发生和发展。
谢谢您的观 赏聆听
增加身体不适：细胞增生可能导致疼痛 、出血和感染等身体不适症状。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害
影响生活正常功能：朗格汉斯 细胞组织细胞增生症可能影响 人们的听力和平衡能力，影响 日常生活。
预防朗格汉斯 细胞组织细胞 增生症的方法
预防朗格汉斯细胞组织细胞增生症的方法
定期就医检查：定期进行听力检查和生 物镜检查，以早期发现和治疗朗格汉斯 细胞组织细胞增生症。 注意耳部卫生：保持耳朵清洁，避免使 用尖锐物品捅耳朵，防止感染和损伤。
以尿崩症为首发症状的郎格罕组织细胞增生症1例(精)
以尿崩症为首发症状的郎格罕组织细胞增生症1例【关键词】郎格罕组织；细胞增生症；尿崩症病人，男，24岁。
多饮、多尿1个月。
每日饮水量约16 000 ml，24 h 尿量15 000 ml，在外院检查血糖5.3 mmol/L，服中药治疗半月，烦渴、多饮、多尿症状无好转。
门诊以“尿崩症”收入我科，入院查体：血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率71次/min。
皮肤干燥，双肺呼吸音低，未及干、湿性啰音，心律齐，未闻及心脏杂音，双下肢无水肿。
实验室检查：血WBC12.35×109/L、中性粒细胞0.76、RBC 5.6×1012/L、HCT 0.461 L/L、Hb 164 g/L、PC 304×109/L，血糖3.67 mmol/L，肝肾功能、血生化、ANA（-）、（-）、SSA（-）、SSB（-），尿常规：尿蛋白(-)、尿比重1．005。
CR示双髂骨、股骨头均可见多个大小不等类圆形低密度影。
胸片及胸部CT肺均显示双肺大小不等的结节状影及僵直的纤维条索状影。
头颅CT示蝶窦黏膜增厚。
垂体MR显示垂体柄增粗。
入院行禁水试验阳性。
住院1周后患者下肢出现皮疹，皮肤活检病理结果示真皮乳头层及网状层毛细血管增生，见淋巴细胞样浸润，小血管内可见少量中性粒细胞，染色可见阳性细胞。
髂骨骨髓病理：造血细胞增生活跃，粒系可见各级分化，以中晚幼细胞为主，红系以有核细胞为主，散见成熟巨核细胞，免疫组化：lysosome弥漫阳性，CD68和散在阳性。
根据临床表现及检查结果，结合皮肤、骨髓病理，诊断郎格罕细胞组织细胞增多症。
讨论郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，ICH)病因未明，发病机制不清楚，有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代性疾病有关[1]。
本病很少见，在成人尤为罕见，因此容易造成误诊。
该病临床表现差异很大，取决于骨及骨外病变累及的范围，可以出现组织细胞浸润各个器官而出现相应的临床表现，包括肝、脾、淋巴结、皮肤、骨骼和中枢神经系统。
甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症伴尿崩症1例
３ ５ ５
为２ ０ Ｇ Ｐ ａ ， 与 牙本 质 的弹性 模 量 １ ８ Ｇ Ｐ ａ相 似 ， 光 固
２ ２ ５ —２ ３Ｉ ．
化后形成同质体 ， 应力能更好地沿着桩长轴传递和 分散咬合力 ， 避免在牙本质区出现应力集中现象 ， 减 少 根折 的发 生 ＿ ６ ］ 。（ ３ ） 有较 高 的机械 强度 ， 具有 ６ ０ ０
ＭＰ ａ的抗压 强 度 ， 以及 １ ６ ０ ０ ＭＰ ａ的抗 曲强 度 ， 完全
［ ３ ］ Ｓ ｉ ｌ ｖ ａ Ｎ Ｒ， Ｒ ａ ｐ ｏ ｓ ｏ Ｌ Ｈ， Ｖ ｅ ｍ ｌ ｕ ｉ ｓ Ａ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｔ ｈ ｅ ｅ ｃ ｔ ｏ ｆ ｐ ｏ ｓ ｔ ， ｃ ｏ ｒ ｅ ，
Ｔ ｅ ｅ ｔ ｈ ． Ｐ ａ ｒ ｔ Ｉ ： Ｂ ａ ｓ ｉ ｃ ｔ ｈ ｅ ｏ ｒ ｅ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｏ ｎ ｃ ｅ ｐ ｔ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｊ Ｃ ａ ｎ Ｄ ｅ ｎ ｔ Ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ，
［ ６ ］ Ｍ ａ ｎ ｎ ｉ ｎ ｇ Ｋ Ｅ ， Ｙ ｕ Ｄ Ｃ， Ｙ ｎ Ｈ Ｃ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｆ ａ ｔ ｏ ｒ ｓ ｔ ｏ ｃ ｏ ｎ ｓ ｉ ｄ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ
ｐｒ ｅ ｄ ｉ ｃ ｔ ａ ｂ ｌ ｅ ｐ ｏ ｓ ｔ ａ ｎ ｄ ｃ ｏ ｒ ｅ ｂ ｕ ｉ ｌ ｄ — ｕ ｐ ｓ ｏ ｆ ｅ ｎ ｄ ｅ ｄ ｏ ｍｉ ｃ ｄ ｌ ｙ ｔ ｙ ｅ ａ ｔ ｅ ｄ
ｃ ｒ ｏ ｗｎ ｔ ｙ ｐ ｅ， ａ ｎ ｄ ｆ ｅ ｒ ｒ ｕ ｌ ｅ ｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎ ｃ ｅ Ｏ Ｆ ｔ ｔ ｈ ｅ ｂ ｉ ｏ ｍｅ ｃ ｈ ｎｉ ａ ｅ ｌ ａ ｂ ｅ ｈ ａ ｖ ｉ ｏ ｒ ｏ ｆ
成人郎格罕细胞组织细胞增生症一例
成人郎格罕细胞组织细胞增生症一例谭光根;刘丽;程文会【摘要】目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况.方法报告1例成人LCH诊疗经过,并对该病诊断、治疗新进展做出分析.结果该病例属于LCH中的韩-薛-柯氏病(HSCD),以多发性溶骨性破坏为主要表现,伴多发性淋巴结侵犯.诊断明确后给予化疗,症状缓解.结论LCH诊断依据临床表现、影像学检查、病理学检查,其中病理学检查是主要诊断依据.早期诊断、早期治疗,预后较好.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2013(016)021【总页数】3页(P2524-2526)【关键词】郎格罕细胞组织细胞增生症;诊断;治疗【作者】谭光根;刘丽;程文会【作者单位】400062,重庆市第五人民医院肿瘤科;400062,重庆市第五人民医院肿瘤科;400062,重庆市第五人民医院肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R733.1郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是郎格罕细胞异常增生引起的一组疾病。
成人LCH临床很少见。
因临床表现多样，误诊率高。
现报道我院收治的1例成人LCH的诊治经过，并复习相关文献。
1 病历简介患者，女，38岁。
因“头昏、头痛伴乏力、食欲不振5个月，加重3 d”入院。
外院颅脑磁共振成像(MRI)提示颅内占位，未进一步诊治。
2个月前，患者因发现左侧颈部包块在大坪医院诊治，行正电子发射型计算机断层显像(PET)-CT检查提示：鞍上团块状高密度影，双侧额顶骨及左侧颞骨溶骨性破坏并软组织肿块，第7颈椎、第5颈椎、右侧髂骨、骶骨、左侧股骨骨质破坏，双侧颈部、双侧锁骨上窝、腹膜后淋巴结肿大，氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢异常增高，考虑恶性肿瘤，多发骨髓瘤及其浸润可能性大，但未行骨髓穿刺检查。
患者患病5个月体质量下降10 kg。
体格检查：体温36.3 ℃，脉搏102次/min，呼吸18次/min，血压90/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展概述成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Adult Langerhans cell histiocytosis，ALCH）是一种罕见的多系统疾病，主要由成人骨髓内发育异常的朗格汉斯细胞引发。
该疾病临床上以骨骼损害、肺部病变和皮肤损害为主要特征。
本文将重点介绍成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展。
药物治疗1. 糖皮质激素糖皮质激素是主要的治疗药物之一。
以泼尼松为代表的糖皮质激素疗法可以抑制朗格汉斯细胞的增殖和活性，并减轻症状。
然而，长期使用可能引发一系列副作用，如骨质疏松、高血压和免疫抑制等。
2. 化疗药物阿霉素是一种化疗药物，可用于成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗。
它通过抑制朗格汉斯细胞的增殖和活性，从而减轻症状和改善疾病进程。
然而，阿霉素的使用会引发严重的副作用，如肝脏损伤、骨髓抑制和感染等。
3. 靶向治疗药物最近的研究表明，靶向治疗药物在处理成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症中起到了积极的作用。
噻吗班尼是一种针对朗格汉斯细胞增生的BRAF V600E突变的靶向治疗药物。
该药物与RAS/RAF/MEK/ERK信号通路有关，通过抑制该信号通路的活性来达到抑制朗格汉斯细胞增生的效果。
在临床试验中，噻吗班尼显示出了显著的疗效，改善了患者的症状和生存率。
其他治疗方法1. 造血干细胞移植对于患有反复复发或晚期疾病的患者，造血干细胞移植可以考虑作为治疗方法。
该方法通过将患者的造血干细胞替换为健康的供者干细胞，达到修复异常造血系统的作用，提高患者的生存率。
2. 局部治疗对于局限于骨骼或皮肤等特定部位的病变，局部治疗是常用的方法。
常见的局部治疗方法包括手术切除、放射治疗和局部激素注射等。
这些方法可以减轻局部病变的症状，但对于全身性疾病效果有限。
结语成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见而复杂的疾病，目前尚无完全治愈的方法。
药物治疗是常用的治疗手段，但药物的长期使用和副作用限制了其应用。
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朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症
摘要】朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症表现比较典型，有反复皮
疹病史，出现尿崩伴有发热，提示可能存在中枢神经损伤。
常规治疗尿崩症状仍
然未能得到有效的控制，采用卡拉屈滨联合阿糖胞苷标准方案治疗，远期疗效有
待进一步观察。
【关键词】朗格汉斯细胞组织增生症；蝶骨；尿崩症
朗格汉斯细胞组织增生症是一种炎症性骨髓瘤，伴有巨噬细胞、淋巴细胞、
嗜酸性粒细胞和多核巨细胞的炎症性浸润，多见于婴幼儿，临床表现多样性。
朗
格汉斯细胞组织增生症所致的炎症性浸润可损伤多系统、器官，引起相应的症状
表现，其中尿崩症并不多见，诊治难度大[1-2]。
2018年5月，医院收治1名朗格
汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症，现报道如下。
1病案资料
患儿，男，2岁6个月,因反复皮疹近半年，间断发热1月余，发现朗格汉斯
组织细胞2天收住血液肿瘤科，入院神志清，精神一般，眼球突出，无视力障碍，双侧颈部可及肿大淋巴结，活动度可，呼吸规则，咽部充血，扁桃体II肿大，未
见脓性分泌物，腹部膨隆，无压痛，肝肋下3cm，质软，脾肋下2cm，质软，神
经系统检查未见阳性病理性体征。
会阴部皮肤红，可见较多皮疹，无破溃。
尿量多，色清。
大便无殊。
全身可见陈旧性皮疹。
睡眠时鼾音重，运动发育同同龄儿，语言发育落后，现仅能叫“爸爸、妈妈”。
入科后继续舒普深抗感染治疗，密切关
注患儿体温变化。
辅助检查：骨髓病原体DNA（EB病毒）：阳性6.02*10^3拷贝
/ml。
骨髓细胞检查报告（5.8）：增生性骨髓象。
皮肤病理（5.18）：（左腹下）朗格汉斯组织细胞增生症。
头颅MRI平扫提示（5.9）：1后组筛窦区域卵圆形异常信号影，脑实质未见明显异常征像。
兼证鼻窦炎、乳突炎。
头颅CT平扫
（5.10）：前、中颅窝软组织肿块伴广范颅底骨质破坏，累及蝶骨、筛骨、斜坡、颞骨岩部。
四肢长骨片提示（5.11）：四肢长骨临时钙化带下透亮线影。
患儿目
前已应用VD方案（长春地辛、地塞米松）联合醋酸去氨加压素片治疗，记24h
尿量，补钾、补钙等对症治疗，予醋酸去氨加压素片逐渐加量使用，仍不能有效
控制尿崩症状。
现用卡拉屈滨联合阿糖胞苷治疗，以控制朗格汉斯细胞组织增生症。
尿崩症得到初步控制，血液学检查指标初步改善。
2 护理
①对症护理：防控脑损伤，进行24h的病情监护，控制脑损伤是控制尿崩的
关键。
让患儿绝对的卧床休息、持续低流量吸氧，严格体位管理，每隔6h监测1
次颅内压，预防颅内压上升。
②预防中枢性高热，水电解质管理：尿崩症与中枢性高热关系密切，需要合理的应用物理降温措施，控制体温。
需要注意的是，在
进行降温时需要加强安全管理，预防皮肤冻疮损伤；每隔6h检测1次体温，患
儿有间断发热，可能与脱水、中枢神经损伤有关，采用低配比乙醇冰袋冷敷腋下
等处，温度控制良好。
同时动态检测水电解质水平，每隔6h检测1次血电解质，发现有轻微的低钾血症、低钠血症等水电解质紊乱，口服补钠，同时随时准备静
脉补充，安排限水疗法，控制控制出入量。
补充水电解质时避免随意中断，次日
以微泵补充，同时心电监护，随时进行抢救。
③做好会阴皮肤的管理：预防尿崩引起的皮肤损伤，每日以37℃～39℃温水冲洗会阴，每隔6h喷涂1次“洁悠神”。
④治疗护理：目前卡拉屈滨和阿糖胞苷的全身治疗方案是首选方案，本例对象也采用该放疗，不良反应发生率较高，密切监测患儿是否出现皮疹、恶心、呕吐等
不良反应，发现不良反应通报医师处置，做好导管输液管理，无菌操作，早期热敷，预防静脉炎。
⑤治疗管理：需要注意的是，朗格汉斯细胞组织增生症病程非常长，部分对象需要化疗，同时具有致死性，患者家属承受较大的压力，在进行
疾病照料时需要发挥更大的作用。
特别是家属在患儿依从性管理、安全管理、皮
肤护理等方面需要发挥重要作用。
需要加强家属的指导，提高依从性。
3 讨论
朗格汉斯细胞组织增生症是一种罕见的增生性疾病，多见于儿童，发病机制
并不完全清楚，诊断并不困难，镜下可见病理性朗格汉斯细胞。
朗格汉斯细胞组
织增生症容易侵犯中枢神经，干扰正常的排尿功能，从而引起尿崩症。
在诊断朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症需要注意以下几点：①
进行病因分析，儿童尿崩症病因较复杂，特别是无手术原发尿崩的对象，首选考
虑原发性中枢神经系统疾病对象，脑CT检查是首选。
本例对象CT检查前、中颅
窝软组织肿块伴广范颅底骨质破坏，累及蝶骨、筛骨、斜坡、颞骨岩部，直接提
示存在中枢性损伤，从而引起尿崩症；② 朗格汉斯细胞组织增生症有一定的特
异性，患儿多以皮肤受累为主要表现，皮肤损害可见于全身任何部位，最常见躯干、头面部，其次为四肢、颈部，本例对象反复皮疹近半年，全身可见陈旧性皮疹，同时双侧颈部可及肿大淋巴结，临床表现比较典型，需要首先考虑为系统性
的损害疾病、增生疾病[3]。
在治疗朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症需要注意以下几点当前，导致朗格汉斯细胞组织增生症延迟诊治的关键因素是社会大众对该病缺乏足够的
了解，容易将其与普通的皮疹相混淆，基层医疗机构缺乏诊断条件，从而导致该
病延迟诊断。
对于那些长病程的反复发作多部位皮疹的对象，需要给予足够重视，特别重视那些还出现危险器官损伤相关症状的对象。
基层医疗机构需要及早转诊，以利于该病的及早诊断。
对于该病的治疗，卡拉屈滨和阿糖胞苷的全身治疗方案是首选方案，其他可
供选择的药物包括甲氨蝶呤、6-疏嘌呤、长春花生物碱、沙利度胺等，根据累及
的系统与器官，还需要联合其他治疗甚至是放疗。
如出现压迫所致视神经损害，
则需要进行放疗，以帮助视力恢复[6]；⑤有医疗机构尝试采用靶向治疗药物辅
助治疗朗格汉斯细胞组织增生症，如MAPK抑制剂、BRAF 抑制剂的，这些药物被证实有一定的疗效，适用于高风险的朗格汉斯细胞组织增生症患儿，但用药前必
要时需要进行基因检测。
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