淋巴组织反应性增生

Langerhans cell histiocytosis
S-100 (+)
淋巴造血系统
嗜酸性肉芽肿
（eosinophilic granuloma)
1.多见于儿童和青少年，男多于女。 1.多见于儿童和青少年，男多于女。 多见于儿童和青少年 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 病变单发 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。 肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好 光镜下Langerhans细胞分化良好， 3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 3.全身症状不明显 全身症状不明显。 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好，部分自愈。 多数预后良好 4.多数预后良好，部分自愈。
淋巴造血系统
3.全身性Langerhans细胞增生， 3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要 全身性Langerhans细胞增生 累及皮肤（真皮）、 ）、脾 红髓）、 ）、淋巴结 累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结 淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 （淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 长骨） 长骨）等。 4.起病急，进展快，病程短，预后差，多 4.起病急，进展快，病程短，预后差， 起病急 死于感染、出血等并发症。 死于感染、出血等并发症。
淋巴造血系统
大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生）， 淋巴结反应性增生 也可见于结外淋巴组织。
淋巴造血系统
定义
各种损伤和刺激引起淋巴 结内的淋巴细胞和组织细胞 增生，使淋巴结肿大。 增生，使淋巴结肿大。
淋巴造血系统
病因
(多种多样) 多种多样)
感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、 ）、细 感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细
嗜酸性肉芽肿（ •嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) 慢性进行性组织细胞增生症（ •慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称 或称 HandSchÜller-Christian病 病 急性弥散性组织细胞增生症（ •急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称 或称 Letterer-Siwe病 病
淋巴造血系统
1.多见于亚洲人 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 2.好发于年轻人 女性更为常见 好发于年轻 3.1/3-1/2患者发热； 50%患者外周血白 患者发热 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白 细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大， 多为单侧颈部淋巴结肿大 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点： 病理组织学特点： 淋巴结副皮质区显著增生伴坏死
别名： 别名 组织细胞增生症X(Histiocytosis 组织细胞增生症X(Histiocytosis X)
淋巴造血系统
定义
是Langerhans 细胞或其前身的 增生性疾病，包括一组临床表现、 增生性疾病，包括一组临床表现、 病理变化和生物学行为各不相同的 疾病。 疾病。
淋巴造血系统
亚型： 亚型：
Kikuchi病 Kikuchi病，副皮质区增生
Kikuchi病 Kik特点: 6.免疫表型特点: 免疫表型特点 Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) B cell virtually absent 细胞遗传学特点: 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern
淋巴造血系统
共同点： 共同点：
Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸 Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸 性粒细胞浸润。 性粒细胞浸润。 Langerhans细胞特点 细胞特点： *Langerhans细胞特点： LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 胞浆嗜酸性 有纵行核沟； 有纵行核沟； 免疫组化: 100（ 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体 EM:Birbeck小体
化脓性
(猫抓病 猫抓病) 猫抓病
正 常 淋 巴 结
Follicular hyperplasia
B cell
paracortical hyperplasia
sinus histiocytosis
granuloma
淋巴造血系统
临床病理联系
淋巴结反应性增生是临床上 引起淋巴结肿大的最常见的原因
3.三联征：颅骨缺损、 3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出 三联征 ngerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 ngerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 Langerhans细胞富含脂质 5.可有发热等全身症状 5.可有发热等全身症状 进展缓慢，病程较长，预后较好。 6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。
1.多见于30岁以下青年人， 1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。 多见于30岁以下青年人 岁发病。 2.病变多发，主要累及骨骼（ 病变多发 2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。 ），颅骨和上下颌骨最易受累 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。
淋巴造血系统
淋巴造血系统
慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增 Langerhans细胞 生症（ 生症（chronic progressive Langerhans
cell histiocytosis) histiocytosis) Hand-Schuller-Christian病 / Hand-Schuller-Christian病
急性弥散性Langerhans细胞组织细 细胞组织细 急性弥散性 胞增生症 （acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) / Letterer-Siwe病 病
1.多见于3岁以下婴幼儿 1.多见于3岁以下婴幼儿 多见于 2.主要症状为发热 皮疹、 主要症状为发热、 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。 结肿大，常伴三系减少。
菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 如结核病；猫抓热） 真菌、原虫（如弓浆虫病) 如红斑狼疮） 自身免疫病（如红斑狼疮） Niemann-Pick病 代谢性（ 如Niemann-Pick病） 淋巴管造影） 医源性（如淋巴管造影） 如窦组织细胞增生） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性( Kikuchi病 Castleman病 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统
造血器官： 造血器官：
骨髓、淋巴结、 骨髓、淋巴结、胸腺 胚胎时期） 肝、脾（胚胎时期）
髓外造血：疾病、 髓外造血：疾病、骨髓代偿
不足时， 不足时，肝、脾及淋巴结恢复 造血功能（从干细胞开始） 造血功能（从干细胞开始）
淋巴造血系统
造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改 变及其功能的异常： 变及其功能的异常：
淋巴造血系统
Kikuchi病 Kikuchi病 Kikuchi’s disease） （Kikuchi s disease）
别名： 别名：
组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute 亚急性坏死性淋巴结炎（ necrotizing lymphadenitis)
淋巴造血系统
病理形态学特点
肉眼特点： 肉眼特点：
淋巴结体积增大 切面灰白、 切面灰白、土黄
淋巴造血系统
镜下特点： 镜下特点：
淋巴结反应的病理变化依 赖于外来刺激的性质 刺激的性质和反应 赖于外来刺激的性质和反应 细胞的种类
淋巴造血系统
外源刺激
炎症反应
肉芽肿
(结核 结核) 结核
免疫反应
• B 细胞 滤泡增生 细胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎 类风湿性关节炎) 类风湿性关节炎 • T 细胞 副皮质增生 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染 病毒感染) 病毒感染 • 组织细胞 窦组织细胞增生 组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤 恶性肿瘤) 恶性肿瘤 • 混合性增生 弓浆虫病) (弓浆虫病 弓浆虫病
红细胞疾病
质：遗传性球形细胞增多症 量：各类贫血、红细胞增多症 各类贫血、
白细胞疾病
质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 血液病、淋巴瘤、 白细胞减少、 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症
出血性疾病
血小板异常、凝血功能障碍、 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常
淋巴造血系统
红细胞性疾病，eg： 红细胞性疾病，eg：
Macrophage， Macrophage，CD68 (+)
淋巴造血系统
8.自限性疾病 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关 9.可能与病毒感染有关
淋巴造血系统
Langerhans细胞组织细胞增生症 Langerhans细胞组织细胞增生症
(Langerhans cell histiocytosis)
贫血( 贫血(Anemia) 红细胞增多症
出血性疾病,eg： 出血性疾病,eg：
血小板减少症 血友病
淋巴造血系统
白细胞性疾病： 白细胞性疾病：
• • • •
淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生 Langerhans 细胞增生症 淋巴瘤 白血病
淋巴造血系统
淋巴组织反应性增生
（Reactive lymphoid hyperplasia)
淋巴造血系统
•淋巴结肿大，可有触痛 淋巴结肿大， 淋巴结肿大 •受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺 受累范围与病因有关（ 受累范围与病因有关 炎往往累及同侧颈部淋巴结； 炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以 导致全身淋巴结肿大） 导致全身淋巴结肿大） •发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） 发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） 发热 •良性病变，预后较好 良性病变， 良性病变