氨中毒学说-血氨升高的原因(一)
肝功能不全(考查
同时出现肝和中枢神经症状者，并非都是HE；
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分期：
一期(前驱期)：轻微性格、行为改变
Slightly altered mood or behaviors
分期：
第二期(昏迷前期)：嗜睡期，精神错乱、肌 张力增高、扑翼样震颤
the liver and nervous
system.
一、肝脏疾病的常见病因和机制
1.生物性因素(Biological) 2.理化性因素 (Physical and chemical) 3.遗传性因素 (Inherited conditions )
4.免疫性因素 (Immune) 5.营养性因素 (Nutritional )
A. 干扰脑组织能量代谢 B. 使脑内神经递质发生改变
C. 氨对神经细胞膜的作用
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（一）氨中毒学说（ammonia intoxication)
C. 氨对神经细胞膜的作用
①干扰神经细胞膜上Na+-K+-ATP酶的活性； ② NH3与K+有竞争作用。 影响Na+、K+在神经细胞膜内外的正常分布，膜 电位变化，兴奋性异常，干扰神经传导活动。
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三、肝性脑病 (Hepatic encephalopathy,HE)
内容简介：
概念、分类与分期 肝性脑病的发病机制 肝性脑病的影响因素
防治的病理生理基础
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1. 概念、分类与分期
【肝性脑病，hepatic encephalopathy 】 是指继发于严重肝脏疾患的中枢神经系统机 能障碍所呈现的精神、神经综合症。
H+
NH3
氨中毒学说
同学们好！我们继续来讨论肝功能障碍与脑病之间的关系，肝性脑病发病机制之氨中毒学说肝性脑病学说的主要论点为：氨是有毒的物质，正常肝脏有强大的生物转化功能，将有毒的氨在肝内通过鸟氨酸循环后生成无毒的尿素排出体外。
当肝功能受损时，肝解毒过程受影响，尿素生成发生障碍，血氨浓度就会升高，增高的血氨通过血脑屏障进入脑组织，引起星形胶质细胞形态、功能和代谢障碍，从而造成脑功能障碍。
下面我们一一道来。
这个学说是在一系列的基础和临床实践中逐渐提炼出来的，我们通常以这样的思路来认识氨中毒学说：氨的来源和去路；血氨升高的原因；氨的中枢毒性作用。
首先来看血氨水平增高的原因在生理学中我们学习过氨的来源和去路，血液中氨的主要来源包括蛋白质代谢，肾脏谷氨酰胺分解，肌肉活动时腺苷分解。
尤其是肠道和血液中蛋白质的代谢尤为重要。
氨的主要去路是经过肝脏的鸟氨酸循环被转化为尿素，当然一部分尿素在肠肝循环中又变成了氨的新的源头。
由此，我们推测血氨水平升高的原因可能为：氨的去路减少，氨的来源增多1.氨的清除不足（去路减少）氨的清除主要依赖肝脏的鸟氨酸循环，鸟氨酸循环有下列特点:其反应速度随底物(鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸)浓度的增高而加快；氨经鸟氨酸循环生成尿素过程中消耗能量。
肝功能严重障碍时，由于代谢障碍，供给鸟氨酸循环的ATP不足，鸟氨酸循环的酶系统严重受损、以及鸟氨酸循环的各种底物缺失等均可使由氨合成尿素明显减少，导致血氨增高。
2.氨的生成增多（来源增多）血氨主要来源是肠道产氨，包括肠道内蛋白质和尿素的代谢。
肝脏功能严重障碍时，由于门脉血流受阻，肠黏膜淤血、水肿，肠蠕动减弱以及胆汁代谢异常等，使肠道细菌活跃，其释放的氨基酸氧化酶和尿素酶增多；同时，蛋白成分在肠道时间延长；若合并肾功能障碍，弥散入肠道的尿素增加；合并上消化道出血，肠道内的血液蛋白质经细菌分解产氨增加。
这些因素均使肠道产氨增加。
此外，肾脏也可产生少量氨；肝性脑病患者昏迷前，出现明显肌肉活动增强，肌肉的腺昔酸分解代谢增强，肌肉产氨也会增多。
高血氨原因分析
药物性肝损伤
药物直接损伤肝脏
某些药物或其代谢产物可直接损伤肝脏细胞，导致肝脏功能受损，氨代谢能力 下降。
药物引起免疫反应
某些药物可引发机体免疫反应，导致肝脏炎症和损伤，进而影响氨代谢。
02 肠道菌群失调
肠道感染与炎症
细菌、病毒感染
肠道受到细菌、病毒等病原体的侵袭，导致肠道黏膜受损，进而影响肠道菌群的 平衡。
高血氨原因分析
contents
目录
• 肝脏功能异常 • 肠道菌群失调 • 尿素循环障碍 • 遗传因素与基因突变 • 其他原因及罕见病例
01 肝脏功能异常
肝硬化与肝衰竭
肝硬化
长期慢性肝炎、酒精肝等导致肝 脏逐渐硬化，功能减退，氨代谢 能力下降。
肝衰竭
严重肝病导致肝脏功能急剧减退 ，氨代谢严重障碍，血氨迅速升 高。
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精氨酸酶缺乏
精氨酸分解障碍
精氨酸酶是催化精氨酸分解为鸟氨酸和尿素的酶，其缺乏会导致精氨酸分解障碍，使得 尿素生成减少，血氨浓度升高。
鸟氨酸缺乏
由于精氨酸酶缺乏，导致鸟氨酸生成不足，进而影响尿素循环的正常进行，使血氨水平 升高。
鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏
鸟氨酸转氨甲酰障碍
鸟氨酸转氨甲酰酶是催化鸟氨酸与氨甲 酰磷酸反应生成瓜氨酸的酶，其缺乏会 导致该反应受阻，影响尿素的生成和排 泄。
染色体微缺失或微重复
某些微小的染色体片段缺失或重复也可能导致高血氨症 的发生。这些改变可能影响相关基因的表达和功能，进 而影响氨的代谢和排泄。
05 其他原因及罕见病例
肌肉分解代谢亢进
剧烈运动或长时间运动
导致肌肉疲劳和分解代谢增加，氨类物质产生增多。
氨中毒 血氨增高原因 血氨清除不足肝内鸟氨酸循环合成尿素是机体清除氨的主要代谢途径
氨中毒血氨增高原因血氨清除不足肝内鸟氨酸循环合成尿素是机体清除氨的主要代谢途径。
当供给鸟氨酸循环的ATP不足，催化鸟氨酸循环的有关酶的活性降低，其循环所需底物严重缺乏，以及肠道吸收的氨经门—体分流直接进入循环等多个环节2作用，最终导致血氨的增高。
血氨生成增多 1.肠道产氨增多肝病致吸收不良，血液循环不畅、胆汁水泌不够，食物消化不良致大量细菌繁殖增生，作用于肠道积聚的蛋白质及尿素，使产氨明显增多。
2.肾衰致血液中的尿素等非蛋白氮含量高于正常，因而弥散至肠腔内的尿素大大增加，使产氨增多。
3.烦躁不安、震颤等肌肉活动增强，使肌肉中的腺苷酸分解代谢增强，也是血氨产生增多的原因之一。
肠道PH降低\尿液PH值升高尿液中PH升高，则进入肾小管腔的NH3与H+结合减少，则NH3以氨根离子的形式随尿排出的形式减少，致血氨升高。
肠道PH降低，氨根离子易于H+结合生成NH3，而不易随粪便排出，使其吸收增加，致血氨浓度升高。
氨中毒机理⒈氨能够干扰脑细胞的能量代谢氨抑制丙酮酸脱羧酶的活性，使乙酰CoA生成减少，影响三羧酸循环的正常进行；消耗大量α－酮戊二酸和还原型辅酶，造成ATP生成不足；氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺的过程中大量消耗ATP。
总之，氨耗大是A TP，又使得脑细胞ATP生成减少以抑制脑细胞。
⒉脑内神经递质的改变，氨引起脑内谷氨酸、Ach等兴奋神经递质的减少，又使谷氨酰胺、γ—氨基丁酸等抑制性神经递质增多，从而造成对中枢神经系统的抑制。
⒊对神经细胞的抑制作用NH3干扰神经细胞膜上的Na- K-ATP酶，使复极后膜离子转动障碍，导致膜电位改变和兴奋性异常；NH3与K+有竞争作用，影响Na K 在神经的细胞膜上的正常分布，从而干扰神经传导活动。
综上，氨中毒主要抑制中枢神经系统，正常情况下，中枢神经系统能够抑制外周的低级中枢，当中枢神经系统受抑制，使得其对外周低级中枢的抑制作用减弱甚至消失，从而外周低级中枢兴奋，出现一系列如肌随意性兴奋、角弓反射及抽搐等本能反应。
病理生理学简答题论述题
一心功能不全的常见原因与诱因原因；1心脏舒缩功能障碍见于心肌病变心肌炎等心肌能量代谢障碍心肌缺血等 2 心脏负荷过重前容量负荷过重二尖瓣三尖瓣主动脉瓣关闭不全等压力负荷过重如高血压肺动脉高压主动脉瓣狭窄等诱因1 感染；1 感染引起发热使机体代谢率增加加重心脏负荷2交感神经兴奋心率加快心肌耗氧增加心脏舒张期缩短冠状动脉血液灌流减少 3 感染毒素直接抑制心肌收缩4 呼吸道感染时肺血管阻力增加加重右心后负荷2 心律失常；尤其是快速心律失常3水电解质酸碱平衡紊乱；一方面抑制心肌收缩一方面诱发心律失常4 妊娠分娩；血容量增加加重心脏负荷静脉回流增加外周血管阻力增加加重心脏负荷二心功能不全时心外代偿方式有哪些1；增加血容量，慢性心力衰竭主要代偿方式2；血液重新分布，保证心脑供血3；组织细胞利用氧的能力增加4；红细胞增加三诱发心力衰竭机制1；心肌收缩功能降低1 心肌收缩相关的蛋白改变2 心肌能量代谢障碍3 心肌兴奋-收缩耦联障碍2；心肌舒缩功能障碍1 钙离子复位延缓2 肌球-肌动蛋白复合体解离障碍3 心室舒张势能减少4 心室顺应性降低3；心室各部舒缩活动不协调四简述酸中毒引起心肌收缩力下降的机制1；抑制钙离子内流2；使肌浆网与钙离子亲和力增加而释放钙离子减少3；氢离子与钙离子竞争结合肌钙蛋白最终导致心肌的兴奋-收缩耦联障碍心肌收缩力减弱五心脏代偿机制1；心外代偿增加血容量血液重新分布组织细胞利用氧的能力增加红细胞增加2；心内代偿心率加快最早出现；心脏紧张源性扩张增加心肌收缩力；心肌收缩力增加；心肌肥大；六左心衰呼吸困难机制1；夜间阵发性呼吸困难（1）患者入睡后常常滑向平卧位平卧后下半身静脉淋巴回流增加肺淤血严重（2）膈肌上移限制肺的扩张（3）入睡后迷走神经兴奋支气管收缩通气阻力增加（4）入睡后中枢神经系统处于抑制状态各种反射的敏感性降低只有当肺淤血严重缺氧严重时才能刺激呼吸中枢引发突然发作的呼吸困难2；端坐呼吸平卧时下半身静脉淋巴回流增加肺淤血加重膈肌上移胸廓缩小限制肺的扩张3；劳动性呼吸衰竭最早产生（1）回心血量增加肺淤血加重（2）心率加快心室舒张期缩短左心室充盈减少肺淤血加重（3）肺顺应性降低呼吸道阻力增加使患者感到呼吸费力（4）缺氧导致呼吸活动反射性增强一为什么弥散障碍只有动脉血氧分压降低而无动脉血二氧化碳分压升高1；CO2有脂溶性弥散速度比氧气大20倍2；动静脉血氧分压差远大于二氧化碳分压差值3；由氧气与二氧化碳的解离曲线特点导致二严重的慢性二型呼吸衰竭吸氧注意什么为什么原则是；持续低浓度（低于30%）、持续低流量（1～2L每分钟）吸氧，使动脉血氧分压达到60mmHg以求能供给必要的氧为主。
肝性脑病护理习题及答案
1、肝性脑病最具特征性的神经系统体征，具有早期诊断意义(A)A扑翼样震颤B睡眠习惯改变C意识障碍D智能障碍2、可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨生成的药物是(C)A支链氨基酸B谷氨酸钠C新霉素D乳果糖3、肝性脑病病人口服乳果糖主要目的是为了(B)A导泻B酸化肠道C抑制产尿素酶细菌的生长D补充能量E保护肝脏4、肝性脑病患者为减少肠道氨的吸收，灌肠时不宜采用的措施是：(B) A生理盐水清洁灌肠B肥皂水灌肠C硫酸镁口服导泻D白醋加生理盐水灌肠5、肝性脑病前驱期的主要表现是(A)A轻度性格和行为改变B扑翼样震颤C脑电图异常D意识错乱E昏睡但可唤醒6、下列哪项与肝性脑病主要诱因无关：(E)A感染B上消化道出血C高蛋白饮食D便秘E低钙血症7、乳果糖治疗肝性脑病的理论基础：(A)A氨中毒学说B血浆氨基酸学说C假神经递质学说DGABA学说E神经毒素综合学说8、在肝性脑病的治疗中，禁止使用的药物是(B)A绿汀诺B安定C谷氨酰胺D精氨酸E乳果糖9、肝性脑病患者氨清除不足的原因主要见于：(D)A三羟酸循环障碍B谷氨酸合成障碍C谷氨酰胺合成障碍D鸟氨酸循环障碍E肾小管分泌氨减少10、肝性脑病病人避免高蛋白饮食的目的时为了(A)A减少氨的生成B减少氨的吸收C促进氨的清除D降低血尿素氮E降低肠道内pH值11、肝性脑病时，患者氨生成过多的最常见原因是：(A) A肠道产氨增多B肌肉产氨增多C脑产氨增多D肾产氨产多、并向血液弥散增多E血液NH4+向NH3转化增多12、肝硬化引起上消化道出血后进而诱发肝性脑病的主要机制是(E)A失血量多导致休克B失血后引起脑卒中C失血造成脑组织缺氧D失血量大干扰脑代谢E肠道积血导致氨生成增多13、治疗肝性脑病正确的措施(E)A高蛋白饮食B肥皂水清洁灌肠C静注多巴胺D进粗糙、坚硬食物E谷氨酸钾静脉滴注14、患者男性，50岁，因肝硬化腹水入院。
住院期间患者突然出现淡漠少言，神情恍惚，衣冠不整，吐词不清。
血氨增高常见的原因是
血氨增高常见的原因是血氨增高常见的原因有很多，可以归纳为两大类：遗传性原因和非遗传性原因。
遗传性原因：1. 先天性尿素循环酶缺陷：尿素循环酶是将氨转化为尿素的关键酶，如果存在其功能缺陷，就会导致氨在体内积聚，血氨增高。
2. 全身性酶缺陷：某些遗传性疾病（如胰腺酶缺乏）会降低一些酶的活性，导致氨无法被完全代谢，进而导致血氨增高。
非遗传性原因：1. 肝功能异常：肝脏是体内氨代谢的主要场所，若肝脏受到损伤或疾病（如肝炎、肝硬化等），就会影响氨的代谢，进而导致血氨增高。
2. 呼吸衰竭：呼吸衰竭患者呼气时排出的二氧化碳减少，导致血液中碳酸根离子减少，继而在代偿机制下，氢离子进入细胞内代替的位置，使细胞内的氨根离子进入胞液内，进而通过血流到脑循环。
这将导致血氨增高。
3. 肾功能异常：肾脏在排泄尿素中起着重要的作用，若患者存在肾小球滤过功能下降或尿液分泌酸法功能异常，会影响尿液中尿素的排泄，进而导致血氨增高。
4. 营养不良或高蛋白饮食：长期营养不良会导致肝脏疾病，从而影响氨的代谢；而高蛋白饮食会增加人体摄入氨的量，超过肝脏的代谢能力，使血氨升高。
5. 消化系统疾病：如肠道梗阻、胃肠炎等疾病会导致肠道蠕动减弱，消化吸收不良，进而影响氨的代谢，使血氨增高。
6. 高代谢状态：如高热、剧烈运动、严重烧伤等疾病都可能导致氨的合成增加或代谢加速，从而使血氨增高。
7. 药物或毒素：某些药物（如镇静剂、抗癫痫药）及毒素（如一氧化碳、甲醇）也可导致氨的代谢异常，使血氨增高。
总结起来，血氨增高的原因主要有遗传性因素和非遗传性因素。
遗传性疾病导致的血氨增高与相关酶的缺陷有关，而非遗传性因素主要与各种器官功能的异常或代谢状态的改变有关。
准确诊断血氨升高病因，有助于制定相应的治疗方案，确保患者的健康。
氨中毒
氨中毒血氨增高原因血氨清除不足肝内鸟氨酸循环合成尿素是机体清除氨的主要代谢途径。
当供给鸟氨酸循环的ATP不足，催化鸟氨酸循环的有关酶的活性降低，其循环所需底物严重缺乏，以及肠道吸收的氨经门—体分流直接进入循环等多个环节2作用，最终导致血氨的增高。
血氨生成增多 1.肠道产氨增多肝病致吸收不良，血液循环不畅、胆汁水泌不够，食物消化不良致大量细菌繁殖增生，作用于肠道积聚的蛋白质及尿素，使产氨明显增多。
2.肾衰致血液中的尿素等非蛋白氮含量高于正常，因而弥散至肠腔内的尿素大大增加，使产氨增多。
3.烦躁不安、震颤等肌肉活动增强，使肌肉中的腺苷酸分解代谢增强，也是血氨产生增多的原因之一。
肠道PH降低\尿液PH值升高尿液中PH升高，则进入肾小管腔的NH3与H+结合减少，则NH3以氨根离子的形式随尿排出的形式减少，致血氨升高。
肠道PH降低，氨根离子易于H+结合生成NH3，而不易随粪便排出，使其吸收增加，致血氨浓度升高。
氨中毒机理⒈氨能够干扰脑细胞的能量代谢氨抑制丙酮酸脱羧酶的活性，使乙酰CoA生成减少，影响三羧酸循环的正常进行；消耗大量α－酮戊二酸和还原型辅酶，造成ATP生成不足；氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺的过程中大量消耗ATP。
总之，氨耗大是ATP，又使得脑细胞ATP 生成减少以抑制脑细胞。
⒉脑内神经递质的改变，氨引起脑内谷氨酸、Ach等兴奋神经递质的减少，又使谷氨酰胺、γ—氨基丁酸等抑制性神经递质增多，从而造成对中枢神经系统的抑制。
⒊对神经细胞的抑制作用 NH3干扰神经细胞膜上的Na- K-ATP酶，使复极后膜离子转动障碍，导致膜电位改变和兴奋性异常；NH3与K+有竞争作用，影响Na K 在神经的细胞膜上的正常分布，从而干扰神经传导活动。
综上，氨中毒主要抑制中枢神经系统，正常情况下，中枢神经系统能够抑制外周的低级中枢，当中枢神经系统受抑制，使得其对外周低级中枢的抑制作用减弱甚至消失，从而外周低级中枢兴奋，出现一系列如肌随意性兴奋、角弓反射及抽搐等本能反应。
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氨中毒学说-血氨升高的原因(一)
氨中毒学说-血氨升高的原因
在我们的身体里，氨是产生代谢物并由肝脏转化为尿素的化学物质。
然而，对于某些人来说，氨会升高，造成氨中毒的风险，这是一种严
重的医学状况，需要得到及时的发现和治疗。
本文将探讨氨中毒的根
本原因，即血氨升高的原因。
1. 代谢障碍
代谢障碍是氨中毒最常见的原因之一，由于某些基因或酶的缺失，导
致氨不能及时代谢和清除。
例如，尿素周期中的酶缺乏症可以导致血
液中不断增加的氨水平。
2. 肝病
肝脏是氨代谢和清除的主要器官。
如果患有肝病，并且肝脏功能受损，就会导致肝脏疾病并阻碍肝脏功能从而导致血液中氨水平增高。
3. 饮食问题
尽管氨是由代谢过程形成的，但是食物也可能是引起血氨升高的重要
原因。
富含蛋白质的饮食可以导致血氨升高，因为蛋白质分解产生氨。
因此，有肝脏问题的人应当限制蛋白质的摄入。
4. 药物不良反应
某些药物会导致血液中氨水平升高。
这些药物包括某些抗癫痫药物，
化学治疗药物，疗法过程中涉及到肝脏的药物，常用镇静剂和麻醉药等。
5. 消化道出血
消化道出血时，血液中的氨进入肝脏的血液循环系统，因为肝脏的血流在消化道出血后有所减少，这使得清除氨的速度变慢。
因此，消化道出血可能导致血氨升高。
结论：想要避免氨中毒，需要通过限制高蛋白质饮食、使用正确的药物治疗，始终注意肝脏健康、尽早处理消化道出血等来控制氨水平。
同时，如果您认为您正在经历氨中毒症状，应及时寻求医生的帮助。