代谢性脑病的临床诊治
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重症低钠血症伴代谢性脑病疑难病例讨论个案查房
席汉氏综合征
• 席汉氏综合征（Sheehan），在一百多年前报道1例产后腺垂体缺血性坏
死。以后有多例该病例报道，从此就将该病命名为席汉氏综合征。
• 典型的席汉氏综合征，是指垂体遭到创伤后多年后出现的垂体功能低下， 但是患者在就诊时表现出不同程度的垂体功能受损。
• 多因分娩大出血造成垂体功能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继 发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一种常见的 发生 于生育期妇女的垂体疾病，且患者多有产后大出血史及休克史。
:PH:7.44,PCO2:33.6mmhg,PO2:91.7mmhg,,Na+:128.2mmol/L,K:3.9mmol/L,Lac:1.3mmol/l.So2:98.7%, 汇报医生。 20:55 患者血钠128.2mmol/L遵医嘱予 0.9%氯化钠注射液200ml+浓氯化钠注射液3g静滴,调整输液滴速 20滴/分,输液处无外渗。 2-27 09:20 遵医嘱予 0.9%氯化钠注射液200ml+浓氯化钠注射液3g静滴,调整输液滴速20滴/分,输液处无外渗 15:40 患者血钠130.3mmol/L ，遵医嘱予 0.9%氯化钠注射液200ml+浓氯化钠注射液6g静滴,静滴大于 6h,调节滴速14滴/分,输液处无外渗,再次予以患者饮食指导,进食含钠高的食物,如咸汤、火腿等。
预后不一：完全康复-遗留神 经后遗症但生活能自理-遗 留神经后遗症生活不能自 理-甚至死亡。
病例介绍
床位：6床 姓名：卢玉梅 年龄：52岁 住院号：1759765 既往病史： 慢性胃炎病史约15年余，服用兰索拉唑药物治疗， 甲状腺功能减退15年余，服用强的松、左甲状腺素片、复方地芬诺脂片治疗， 20年前于本地行剖宫产手术，有产后大出血病史。 初步诊断：代谢性脑病 席汉综合征 重度低钠血症 低钾血症 甲状腺功能减退 左下肢肌间静脉血栓 继发性皮质功能减退 电解质紊乱 低氯血症 慢性胃炎 高脂血症
遗传性代谢性脑病
酶谱分析
利用电泳技术分离和检测多种酶活性，有助于发现多种代谢酶的异常。
基因检测技术应用
基因突变筛查
针对已知代谢性脑病相关基因进行突变筛查，有助于明确诊断和 遗传咨询。
基因芯片技术
可一次性检测多个基因变异，提高检测效率和准确性。
下一代测序技术（NGS）
适用于未知基因突变或新发病例的基因诊断，有助于发现新的致病 基因和突变位点。
饮食调整建议及营养支持方案
饮食调整建议
针对患者代谢异常，提供个性化的饮食建议 ，如低蛋白饮食、无麸质饮食等，以降低代 谢产物堆积，减轻脑损伤。
营养支持方案
根据患者病情和营养状况，制定肠内或肠外 营养支持方案，保证患者获得足够的能量和 营养素，促进康复。
康复训练计划制定和实施效果评估
康复训练计划制定
遗传性代谢性脑病
演讲人:
日期：
目录
CONTENCT
• 遗传性代谢性脑病概述 • 遗传性代谢性脑病分子生物学基础 • 神经系统受累表现及评估方法 • 实验室检查与辅助诊断技术应用 • 治疗方案制定与调整策略 • 预防措施、筛查普及和康复资源介
绍
01
遗传性代谢性脑病概述
定义与分类
定义
遗传性代谢性脑病是指由于基因突变导致代谢物质在脑内异常累 积或缺乏，进而引起脑组织结构和功能异常的疾病。
02
遗传性代谢性脑病分子生物学基础
基因突变与表达调控异常
基因突变
遗传性代谢性脑病的发生往往与基因 突变密切相关，这些突变可能导致关 键酶的缺失或活性降低，进而影响代 谢途径的正常进行。
表达调控异常
除了基因突变外，表达调控异常也可 能导致遗传性代谢性脑病的发生。例 如，某些基因的转录或翻译过程受到 干扰，导致蛋白质合成不足或异常。
利用电泳技术分离和检测多种酶活性，有助于发现多种代谢酶的异常。
基因检测技术应用
基因突变筛查
针对已知代谢性脑病相关基因进行突变筛查，有助于明确诊断和 遗传咨询。
基因芯片技术
可一次性检测多个基因变异，提高检测效率和准确性。
下一代测序技术（NGS）
适用于未知基因突变或新发病例的基因诊断，有助于发现新的致病 基因和突变位点。
饮食调整建议及营养支持方案
饮食调整建议
针对患者代谢异常，提供个性化的饮食建议 ，如低蛋白饮食、无麸质饮食等，以降低代 谢产物堆积，减轻脑损伤。
营养支持方案
根据患者病情和营养状况，制定肠内或肠外 营养支持方案，保证患者获得足够的能量和 营养素，促进康复。
康复训练计划制定和实施效果评估
康复训练计划制定
遗传性代谢性脑病
演讲人:
日期：
目录
CONTENCT
• 遗传性代谢性脑病概述 • 遗传性代谢性脑病分子生物学基础 • 神经系统受累表现及评估方法 • 实验室检查与辅助诊断技术应用 • 治疗方案制定与调整策略 • 预防措施、筛查普及和康复资源介
绍
01
遗传性代谢性脑病概述
定义与分类
定义
遗传性代谢性脑病是指由于基因突变导致代谢物质在脑内异常累 积或缺乏，进而引起脑组织结构和功能异常的疾病。
02
遗传性代谢性脑病分子生物学基础
基因突变与表达调控异常
基因突变
遗传性代谢性脑病的发生往往与基因 突变密切相关，这些突变可能导致关 键酶的缺失或活性降低，进而影响代 谢途径的正常进行。
表达调控异常
除了基因突变外，表达调控异常也可 能导致遗传性代谢性脑病的发生。例 如，某些基因的转录或翻译过程受到 干扰，导致蛋白质合成不足或异常。
遗传代谢病
遗传代谢病天津市中心妇产科医院新生儿科郑军一、定义遗传病代谢病（inherited metabolic disorders IMD)又称先天性代谢缺陷病(inbornerror of metabolism IEM), 是遗传性生化代谢缺陷的总称。
是因维持机体正常代谢的某种酶、载体蛋白、膜或受体等的编码基因发生突变，导致其编码的产物功能发生改变，而出现相应的病理床症状的一类疾病。
大多数为常染色体隐性遗传。
在父母有同宗病史、曾有不明原因新生儿死亡、家族中有同样严重疾病史时，临床医师应警惕IEM可能。
某些IEM如尿素循环病-鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)缺乏为X连锁疾病。
先天代谢病(IEM)患儿一般出生时表现正常。
新生儿期发病者一般在出生后数小时或数天出现症状。
因新生儿应急反应和代偿能力有限，先天代谢病常与感染、严重心肺功能不良等疾病的临床表现类似。
当出现有这些非特异表现时高度怀疑先天代谢病很重要，因大多数疾病如果不及时诊治会很快导致死亡。
即使某些代疾病目前尚无法治疗，但明确诊断对以后妊娠的产前诊断会有关键作用。
二、发生率虽然每一种先天代谢病都比较罕见，但因其种类繁多，故其总发生率可高达1/2000。
约有100种先天代谢病在新生儿期会出现临床表现。
三、临床特点1、孕期孕有长链3-羟辅酶A脱氢酶缺乏(LCHADD)及其它脂肪酸氧化疾病胎儿的孕妇可在孕期发生急性脂肪肝及溶血、肝酶升高、血小板减少（HELLP综合征）。
但大多数IEM孕期正常。
2、发病时间、方式根据新生儿期出现时间及方式划分二组。
中毒型典型病程是出生时表现健康、无症状，随后临床进行性恶化。
首发症状一般是喂养困难、呕吐、继而神经症状恶化，有嗜睡、呼吸暂停、惊厥、昏迷。
典型疾病为有机酸中毒、尿素循环病（UCD）。
能量缺乏型，最常见表现为势不可挡的神经系统表现，呼吸暂停、惊厥、昏迷，没有无症状期。
此组疾病有线粒体、微体病，非酮性高甘氨酸血症(NKH)，钼辅助因子缺乏，原发乳酸酸中毒。
代谢性脑病
肝性脑病的分类、临床特点和治疗
1）肝性脑病临床分4期： Ⅰ期（前驱期）：历时数日至数周，可见情绪低 落、淡漠寡言、欣快激动、举止反常、行为失态、 目的游荡和表情怪异等儿童幼稚轻率动作，睡眠 颠倒，定向力、判断力及理解力轻并障碍，吐字 不清。可见扑翼样震颤，EEG失常。
Ⅱ期（昏迷前期）：表现意识错乱、行为失常、睡 眠障碍及智能障碍，严重行为失常。睡眠颠倒明 显，幻觉、狂躁。体征可见齿轮样或铅管样肌张 力增高、腱反射亢进及Babinski征，扑翼样震颤， 舞蹈-手足徐动。EEG可见特征异常。
肺性脑病的发病机制、临床特点、 分型和治疗
（2）临床特点 1）有引起慢性呼吸功能衰竭的基础病，常见慢性 阻塞性肺疾病、重病肺结核、支气管炎、肺源心 脏病及肺间质纤维化等。 2）常有发病诱因：常见急性呼吸或肺部感染。镇 静剂（如异丙嗪、异戊巴比妥、苯巴比妥、哌替 啶、吗啡等）应用，大流量高氧气入抑制呼吸中 枢。利尿过速，失水未及时纠正引起水电解紊乱。 痰液、咯血导致呼吸阻塞。
代谢性脑病及其他
充血性心力衰竭的神经系统并发症 的临床特点和治疗
充血性心力衷竭（CHF）是各种心脏代偿功 能不全的共同表现，早期可分为左心衰竭 或右心衰竭，后期常为全心衰竭。充血性 心力衰竭因心室肌收缩力显著降低，大静 脉回流血液不能由心脏正常排出，导致全 身组织血液淤积，脑循环障碍可导致脑动 脉及静脉系统血栓形成，临床出现神经系 统损害症状和体征。
脑心 综合征
脑心综合征是因急性脑病主要为脑出血、蛛网膜 下腔出血(SAH)、急性颅脑外伤累及下丘脑、脑 干自主神经中枢所引起类似的AMI、心内膜下出 血、心肌缺血、心律失常或心力衰竭的统称。当 脑病渐趋平稳或好转时则心脏病症状及ECG异常 随之好转或消失。 脑心综合征为神经系统多水平的神经-体液调节异 常而形成，而其中以神经机制为主导
代谢性脑病_石青
Ⅰ级或前驱期：原先庄重者变为欣快表情或举止轻 率，如不注意衣着整洁或卫生，或沉默少言，思维变慢、 睡眠规律改变，此时易被误为怪癖或不受欢迎的人。一
般无神经系统体征。 Ⅱ级：嗜睡、精神错乱，行为失常，时间、地点定
向及理解力均减退，语言不清、语无伦次，书写笔划杂 乱不清，不能简单计数运算；睡眠习惯颠倒，有幻觉、恐 惧或狂躁，此时易误为精神病；腱反射亢进，肌张力增 加，有踝阵挛，扑翼样震颤较多，两手常向外侧偏斜，亦 可有不随意运动，或取物不准，握物不固，步履不稳，行 为不当；可出现脑电图异常。
肝功能严重损害或门 － 体侧支循环形成时，血氨明 显升高，并可通过血脑屏障到达大脑而引起昏迷。氨对
中国临床神经科学 2013 年第 21 卷第 4 期
435
大脑的毒性作用主要是干扰脑的能量代谢，引起高能磷 酸化合物的浓度下降，而人脑的意识有赖于脑干、网状 结构上行激活系统代谢的完整性。肝性脑病时，脑干内 ＡＴＰ 及磷酸肌酸的浓度下降，可能是氨中毒产生意识障 碍和昏迷的作用机制。
代谢性脑病绝大部分以急性和亚急性起病。慢性起 病者少见。大多为急起的头痛、恶心、呕吐、精神症状 或错乱、意识障碍；也可伴有痉挛、抽搐、肌张力增高、 锥体束或锥体外系损害的临床表现。所以代谢性脑病必
须与脑部各种感染性疾病（细菌、病毒、弓形虫、其他寄 生虫病、脑部血管炎等）鉴别，也应与皮质纹状体脊髓变 性或某些中枢神经系统免疫性疾病相鉴别。
有机酸代谢病
有机酸代谢病［３，５］通常在儿童、新生儿造成急性或亚 急性代谢性脑病。偶见于成人。
有机酸代谢病可累及脑病、脊髓、骨骼肌、周围神
经病，甚至先天性脑发育异常。有机酸代谢病的慢性进 行性脑病主要表现为精神发育迟缓或痴呆、癫 、巨脑 症、肌阵挛、进行性小脑性共济失调、肌张力障碍、脑 性瘫痪。
般无神经系统体征。 Ⅱ级：嗜睡、精神错乱，行为失常，时间、地点定
向及理解力均减退，语言不清、语无伦次，书写笔划杂 乱不清，不能简单计数运算；睡眠习惯颠倒，有幻觉、恐 惧或狂躁，此时易误为精神病；腱反射亢进，肌张力增 加，有踝阵挛，扑翼样震颤较多，两手常向外侧偏斜，亦 可有不随意运动，或取物不准，握物不固，步履不稳，行 为不当；可出现脑电图异常。
肝功能严重损害或门 － 体侧支循环形成时，血氨明 显升高，并可通过血脑屏障到达大脑而引起昏迷。氨对
中国临床神经科学 2013 年第 21 卷第 4 期
435
大脑的毒性作用主要是干扰脑的能量代谢，引起高能磷 酸化合物的浓度下降，而人脑的意识有赖于脑干、网状 结构上行激活系统代谢的完整性。肝性脑病时，脑干内 ＡＴＰ 及磷酸肌酸的浓度下降，可能是氨中毒产生意识障 碍和昏迷的作用机制。
代谢性脑病绝大部分以急性和亚急性起病。慢性起 病者少见。大多为急起的头痛、恶心、呕吐、精神症状 或错乱、意识障碍；也可伴有痉挛、抽搐、肌张力增高、 锥体束或锥体外系损害的临床表现。所以代谢性脑病必
须与脑部各种感染性疾病（细菌、病毒、弓形虫、其他寄 生虫病、脑部血管炎等）鉴别，也应与皮质纹状体脊髓变 性或某些中枢神经系统免疫性疾病相鉴别。
有机酸代谢病
有机酸代谢病［３，５］通常在儿童、新生儿造成急性或亚 急性代谢性脑病。偶见于成人。
有机酸代谢病可累及脑病、脊髓、骨骼肌、周围神
经病，甚至先天性脑发育异常。有机酸代谢病的慢性进 行性脑病主要表现为精神发育迟缓或痴呆、癫 、巨脑 症、肌阵挛、进行性小脑性共济失调、肌张力障碍、脑 性瘫痪。
《代谢性脑病》课件
神经递质代谢异常包括多巴 胺、5-羟色胺、去甲肾上腺 素等神经递质的代谢异常
细胞凋亡是指细胞在受到内 外因素刺激后，通过一系列 基因调控程序，主动结束生 命的过程
代谢性脑病的病理变化
代谢性脑病是 由于代谢紊乱 引起的脑功能
障碍
病理变化包括 神经元细胞死 亡、神经递质 异常、脑血流
改变等
代谢性脑病可 导致认知功能 障碍、运动功 能障碍、情感
脑部MRA扫描：显示脑部 血管病变，如脑血管狭窄、 脑血管扩张等，更清晰、 更准确
影像学诊断和鉴别诊断
影像学表现：包括CT、MRI、PET等 诊断标准：根据影像学表现和临床症状进行诊断 鉴别诊断：与其他脑病进行鉴别，如阿尔茨海默病、帕金森病等 治疗方案：根据影像学诊断结果制定治疗方案，如药物治疗、手术治疗等
副作用：可能出现头晕、头痛、恶心、呕吐等副作用，需密切观察并采取相应措施
代谢性脑病的康 复治疗
康复治疗的原则和目标
原则：个体化、综合性、持续性 目标：改善认知功能、提高生活质量、恢复社会功能 治疗方法：药物治疗、物理治疗、心理治疗、康复训练 治疗效果：因人而异，需要长期坚持和定期评估
康复治疗方法和技术
药物副作用： 注意药物的 副作用，如 肝肾功能损 害、神经系 统损害等， 及时调整药 物剂量或更 换药物
药物监测： 定期监测患 者的病情和 药物反应， 及时调整药 物剂量或更 换药物
常用药物及作用机制
抗癫痫药物：如丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠等，用于控制癫痫发作
抗抑郁药物：如氟西汀、帕罗西汀等，用于改善抑郁症状
脑代谢需要大 量的能量和营
养物质
脑代谢受到多 种因素的影响， 如年龄、性别、
疾病等
脑代谢异常可 能导致代谢性
代谢性脑病的护理
个性化护理方案
根据患者的具体病情和身体状况，制定个性化的护理方案，确保 患者得到最适合的护理。
及时的病情观察
密切观察患者的病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症， 确保患者的安全。
存在问题分析及原因ຫໍສະໝຸດ 析护理记录不规范部分护理记录存在漏记、错记等问题，导致护理 评估不准确，影响护理效果。
沟通不畅
医护之间、护患之间沟通不够顺畅，有时导致信 息传递不及时，影响治疗和护理的连续性。
社会资源利用
引导患者和家属了解并利用各种社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等，为患者提供更全面的康复支持。
05 并发症预防与处理策略
肺部感染防控措施执行
01
严格执行手卫生和消毒隔离制度
医护人员接触患者前后要洗手或手消毒，防止交叉感染。
02
加强呼吸道管理
保持患者呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，定期翻身拍背，促进痰
主动运动
平衡与协调训练
通过站立、行走等练习，提高患者的 平衡感和身体协调能力。
鼓励患者尝试进行简单的主动运动， 如手指抓握、脚趾活动等，逐渐增加 运动强度和范围。
日常生活能力提高技巧传授
自理能力训练
指导患者进行穿衣、洗漱、进食 等日常生活技能训练，提高生活
自理能力。
家居环境改造
根据患者的实际情况，对家居环 境进行适当改造，如增加扶手、 降低家具高度等，便于患者生活
。
辅助器具使用
介绍并教授患者使用各种辅助器 具，如轮椅、助行器等，提高生
活质量。
心理干预和家属支持工作
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，进行心理疏导和干预 ，帮助患者建立积极心态。
家属沟通与培训
与家属保持密切沟通，了解患者需求，同时提供必要的护理知识和 技能培训，使家属能够更好地参与患者的康复过程。
根据患者的具体病情和身体状况，制定个性化的护理方案，确保 患者得到最适合的护理。
及时的病情观察
密切观察患者的病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症， 确保患者的安全。
存在问题分析及原因ຫໍສະໝຸດ 析护理记录不规范部分护理记录存在漏记、错记等问题，导致护理 评估不准确，影响护理效果。
沟通不畅
医护之间、护患之间沟通不够顺畅，有时导致信 息传递不及时，影响治疗和护理的连续性。
社会资源利用
引导患者和家属了解并利用各种社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等，为患者提供更全面的康复支持。
05 并发症预防与处理策略
肺部感染防控措施执行
01
严格执行手卫生和消毒隔离制度
医护人员接触患者前后要洗手或手消毒，防止交叉感染。
02
加强呼吸道管理
保持患者呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，定期翻身拍背，促进痰
主动运动
平衡与协调训练
通过站立、行走等练习，提高患者的 平衡感和身体协调能力。
鼓励患者尝试进行简单的主动运动， 如手指抓握、脚趾活动等，逐渐增加 运动强度和范围。
日常生活能力提高技巧传授
自理能力训练
指导患者进行穿衣、洗漱、进食 等日常生活技能训练，提高生活
自理能力。
家居环境改造
根据患者的实际情况，对家居环 境进行适当改造，如增加扶手、 降低家具高度等，便于患者生活
。
辅助器具使用
介绍并教授患者使用各种辅助器 具，如轮椅、助行器等，提高生
活质量。
心理干预和家属支持工作
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，进行心理疏导和干预 ，帮助患者建立积极心态。
家属沟通与培训
与家属保持密切沟通，了解患者需求，同时提供必要的护理知识和 技能培训，使家属能够更好地参与患者的康复过程。
代谢性脑病表现
短期记忆受损
患者可能无法记住刚刚发 生的事情或信息，如忘记 刚刚吃过的饭菜、刚见过 的人等。
长期记忆减退
患者可能逐渐忘记过去的 重要事件、人物和经历。
定向力障碍和判断力下降
时间和地点定向障碍
患者可能无法准确判断当前的时间和地点，如不知道今天是几号 、身处何处等。
人物定向障碍
患者可能无法准确识别周围的人物，如认错家人、朋友等。
人格改变和行为异常
人格改变
患者的性格、价值观、道德观等可能发生显著变化，与病前判若两人。
行为异常
患者可能出现冲动行为、自伤行为、攻击行为等，这些行为可能对自己或他人造成伤害。
05 运动系统异常表现
肌无力或肌强直
肌无力
患者可能感到肌肉疲劳、无力或丧失力 量，导致日常活动受限。
VS
肌强直
肌肉在收缩后不易放松，导致肌肉僵硬和 疼痛。
检测尿酮体、尿糖、尿蛋白等，有助于发现糖尿病酮症酸中毒、高 渗性昏迷等代谢性疾病。
脑脊液检查
对于疑似中枢神经系统感染或代谢性脑病的患者，可进行脑脊液常规 、生化及病原学检查。
影像学检查方法及应用价值
头颅CT
可显示脑水肿、脑梗死、脑出血等病变，有助于 评估病情严重程度。
头颅MRI
对脑组织分辨率更高，可发现早期脑梗死、脑炎 等病变，有助于明确诊断。
获得性代谢异常
对于获得性代谢异常引起的代谢性脑病，如 肝性脑病、尿毒症脑病等，治疗原则包括去 除病因、调整饮食、药物治疗等，以恢复正 常的代谢平衡。
营养支持及纠正电解质紊乱措施
营养支持
根据患者的营养状况和代谢需求，制定合理 的饮食计划，提供足够的能量和营养物质， 如葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等，以维持正常 的代谢和生理功能。
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2
3
颅内疾病
系统代谢性 中毒性脑损
疾病
害
9
二、代谢性脑病总论
1.代谢性脑病的定义、机制
代谢性脑病（ metabolic encephalopathy ）：是指体内生 化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一 组疾病的总称。
低氧/低血糖 有毒物质增加 内分泌异常 内环境紊乱 血浆渗透压异常 某些维生素缺乏
临床表现
肝病表现
脑病表现 精神： 神经：
患者可有性格改变，情 绪不稳、易激惹，兴奋/欣 快或淡漠/忧郁，可有幻觉、 妄想。 不同程度的意识障碍。
不自主运动
肌张力改变
锥体束征
•扑翼样震颤 •意向性震颤 •舞蹈样动作 •肌阵挛/抽搐
•肌张力增高/ 肌强直
•去脑强直/去 皮层状态
昏迷初期可有 腱反射亢进， 病理征阳性
7
一、意识和意识障碍
去大脑皮质状态：双眼凝视或无目的活动，无自发 言语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期， 但时间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反 应缺乏，偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进， 病理征阳性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见 于脑皮质广泛损害。
8
一、意识和意识障碍
常见意识障碍的病因
肝硬化、肝癌、门～腔静脉吻合术后、急性重 症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病。
诱因
进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿 剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感 染。
15
三、常见代谢性脑病—肝性脑病
氨代谢障碍 氨基酸代谢障碍
病理生理机制 假神经递质学说
葡萄糖代谢障碍 Γ-氨基丁酸增多
16
三、常见代谢性脑病—肝性脑病
三、常见代谢性脑病—肾性脑病
肾性脑病
尿毒症性脑病
透析性脑病
20
三、常见代谢性脑病—肾性脑病
尿毒症性脑病
定义
尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统 方面的异常。
病因
各种急慢性肾脏病
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三、常见代谢性脑病—肾性脑病
尿毒症性脑病
病理生理机制：
1.水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调 2.高血压 3.贫血 4.含氮物质的蓄积 5.甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内 钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁腺激素抑制线粒体 的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。 尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显 平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。
4
特殊类型障碍 最低意识状态 去大脑皮质状 态
6
一、意识和意识障碍碍
谵妄状态 （急性精神错乱状态）
•急性弥漫性脑损害
•中毒性脑病
•颅内感染
•半球顶枕区较大面 积的脑梗死
以意识内容障碍为主 ，觉醒水平差。表现 为定向力障碍，注意 力涣散，以及知觉、 智能、情感等方面发 生严重紊乱；伴有激 惹、焦虑、恐怖、幻 觉和妄想等。可呈间 歇性嗜睡或彻夜不眠 等。
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三、常见代谢性脑病—肾性脑病
尿毒症脑病
肾病表现
脑病表现 精神意识： 神经：
不自主运动
•扑翼样震颤 •意向性震颤 •投掷样运动 •癫痫发作
肌张力改变
•肌张力增高/ 肌强直
早期出现易倦、反应迟钝、 注意力不集中 后期表现为淡漠、呆滞、 恍惚，也可有欣快或抑郁。 对外界认识能力下降、定向 力、记忆力均受损； 末期出现嗜睡、昏迷等严 重意识障碍，甚至可以出现 去脑强直、去皮层状态 。
减退或丧失。
3
一、意识和意识障碍
意识活动
病 理 生 理 和 解 感受器 剖 基 础
效应器
传入 神经
中枢整 合机构
反射弧
传出 神经
动物实验和临 床观察表明， 只有传入神经 和中枢整合机 构与意识活动 障碍有关。
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一、意识和意识障碍
病
维持意识清醒的解剖基础
理
生
1.广泛的大脑皮质神经元
理 和
完整性（整合机构-内容）
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二、代谢性脑病总论
3. 辅助检查
血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能，血、
实验室 尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、磷等
血微量元素及血激素水平的检测也是必要的。
混入慢波
脑电图 慢波化
出现三相波
不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性
影像学 脑病可能存在影像学异常。
12
二、代谢性脑病总论
4. 与脑器质性意识障碍鉴别
锥体束征
昏迷初期可有 腱反射亢进， 病理征阳性
23
三、常见代谢性脑病—肾性脑病
尿毒症性脑病 辅助检查
实验室检查
脑电图改变 •弥漫性慢波 •癫痫波
意识障碍呈渐近性发展 不存在神经系统定位体征 瞳孔反射存在、眼球运动良好 不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式
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三、常见代谢性脑病
肝性脑病
高血糖性昏迷
肺性脑病
低血糖性昏迷
肾性脑病
水电解质紊乱
营养障碍性 心性脑病
内分泌性脑病
胰性脑病
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三、常见代谢性脑病—肝性脑病
定义 病因
是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功 能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床 表现的综合征。
脑水肿 神经递质传递 障碍 代谢毒物蓄积 能量代谢障碍
脑功能障碍
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二、代谢性脑病总论
2. 临床特点
1.原发病的基础上出现意识障碍 2.意识障碍可轻可重 3.一般无神经系统疾病的定位体征 4.可伴有精神异常，震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意 运 动甚至惊厥发作 5.神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在， 眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。
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三、常见代谢性脑病—肝性脑病
辅助检查
实验室检查
脑电图改变
•弥漫性慢波 •高波幅慢波/ 三相波
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三、常见代谢性脑病—肝性脑病
处理原则：
1.预防清除诱因 2.清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 3.降低血氨 4.支链氨基酸 5.纠正电解质紊乱 6.降低脑水肿 7.限制高蛋白摄入，补充高热量营养
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常见代谢性脑病
1
主要内容
一 意识和意识障碍 二 代谢性脑病总论 三 常见代谢性脑病
2
一、意识和意识障碍
意识：是指个体对外界环境、自身状况的
认识以及对二者刺激做出正确反应的能力。
意识活动
1.觉醒-与睡眠呈周期性交替的清醒状态
2.意识内容：感知、思维、记忆、注意、智能、 情感等心理过程。
意识障碍：指个体对上述意识活动的能力
解 剖
基
础
2.脑干上行网状激活
系统（觉醒）
5
一、意识和意识障碍
常见意识障碍的类型
1
2
3
意识觉醒障碍 （脑干上行激 活系统） 嗜睡 昏睡 浅昏迷 昏迷 中昏迷
深昏迷 过深昏迷
意识内容障碍 （大脑皮层） 谵妄状态 持续性植物状 态
意识范围障碍 （脑干上行激 活系统和大脑 皮层） 朦胧状态 漫游性自动症