内科学 风湿免疫性疾病
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内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
内科学(第七版)风湿性疾病第五章 干燥综合征
第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。
本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。
本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome，pSS)。
【流行病学】多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。
好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。
初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。
，【病因和发病机制】确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。
感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。
由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
内科学复习资料整理之风湿免疫篇
第一章类风湿关节炎1.类风湿关节炎（RA）是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。
2.病因和发病机制仍不完全清楚，主要有环境因素（细菌、支原体和病毒感染）、遗传易感性、免疫紊乱3.RA的基本病理改变是滑膜炎和血管炎，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。
主要表现为：①衬里细胞层增厚：滑膜细胞由原来的1~3层增生到5~10层或更多；②间质层大量炎症细胞浸润，主要以淋巴细胞为主，并以T细胞为主；③微血管的新生；④滑膜细胞表面抗原激活；⑤血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏4.临床表现：（1）关节：①晨僵：早晨起床后关节及其周围僵硬感，持续时间超过1小时者意义较大。
这是因为关节间隙有大量积液，白天通过活动可以逐渐缓解；②关节痛与压痛：是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节；③关节肿：多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起，病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀；④关节畸形：见于较晚期患者，最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现；⑤特殊关节：颈椎、肩、髋关节、颞颌关节；⑥关节功能障碍（2）关节外表现：①类风湿结节：可见于20%~30%，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，大小不一，结节直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛，对称性分布，其存在提示有本病活动；②类风湿血管炎：眼受累多为巩膜炎；③肺：男性多于女性，有时可为首发症状。
肺间质病变最常见、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压；④心脏受累：心包炎最常见；⑤胃肠道：上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪，多与服用抗风湿药物，尤其是非甾体类抗炎药有关；⑥肾：本病血管炎很少累及肾；⑦神经系统：正中神经在腕关节处受压可出现腕管综合征，表现为手指不能弯曲，中间两根手指灼热的刺痛；脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱，腱反射多亢进，病理反射阳性；⑧血液系统：RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血，本病出现小细胞低色素性贫血时，贫血可因病变本身或因服用非甾体类抗炎药而造成胃肠道长期少量出血；Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有时甚至有贫血和血小板减少⑨干燥综合征：口干、眼干5.实验室及其他辅助检查：（1）血象：有轻至中度贫血，活动期血小板可增高。
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
临床医学概论课程中的风湿免疫内科学概念与实践
方案调整与优化
在治疗过程中，根据患者 的反应和病情变化，及时 调整治疗方案，以达到最 佳治疗效果。
随访观察和效果评价
随访观察
在治疗过程中，需对患者进行定期随 访，观察病情变化和治疗效果，及时 发现并处理可能出现的问题。
效果评价
根据随访结果和实验室检查等指标， 对治疗效果进行评价。如效果不佳， 需及时调整治疗方案。同时，鼓励患 者积极参与治疗过程，提高治疗的依 从性和效果。
理效果。
生物标志物监测
通过定期检测生物标志物，如炎 症指标等，评估患者的病情控制
情况。
提升自我管理能力途径和方法分享
制定个性化管理计划
定期随访与沟通
根据患者的具体情况，制定个性化的自我 管理计划，包括饮食、运动、药物使用等 方面。
医生定期与患者进行沟通，了解患者的病 情和管理效果，及时调整管理计划。
临床表现与诊断依据
临床表现
风湿免疫性疾病的临床表现多样，包 括关节疼痛、肿胀、晨僵、皮疹、发 热、乏力等。不同疾病有其特征性的 临床表现。
诊断依据
诊断风湿免疫性疾病需结合患者的临 床表现、体格检查、实验室检查（如 自身抗体检测、影像学检查等）及病 理检查等结果进行综合分析。
预防措施及重要性
预防措施
临床医学概论课程中的风 湿免疫内科学概念与实践
目录
• 风湿免疫内科学概述 • 常见风湿免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗方案制定与调整策略 • 并发症处理与康复期管理 • 患者教育与自我管理能力培养
01
风湿免疫内科学概述
定义与分类
定义
风湿免疫内科学是研究风湿性疾 病、自身免疫性疾病等一类疾病 的临床医学分支。
患者互助小组
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第八章 干燥综合征
内科学（第9版）
三、干燥综合征的病理
唾液腺和泪腺为代表的外分泌腺受累，表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸 润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。
其他外分泌腺体也出现类似表现 ➢ 如皮肤、呼吸道和阴道黏膜 ➢ 胃肠道胆小管、胰腺导管 ➢ 肾小管
内科学（第9版）
四、干燥综合征的临床表现
局部表现： ➢ 口腔干燥症： 口干、频繁饮水、进干食需水送服 猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落， 唾液腺炎、腮腺炎 舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌” ➢ 干燥性角结膜炎： 眼干涩、异物感、磨砂感、 少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀 角膜溃疡
内科学（第9版）
一、概述
（一）概念
原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺 体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干 燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
第八章
干燥综合征
作者 : 田新平
单位 : 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
重点难点
掌握 干燥综合征的临床表现和分类标准
熟悉 干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点
了解 干燥综合征的病理、病因和发病机制
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内科学（第9版） 系统表现：
风湿病学总论 风湿性疾病 内科学课件
DM/PM
合成酶（Jo-1）抗体
SSC
ACA(抗着丝点抗体）
抗抗体
抗核仁抗体
RA
系统性血管炎
GPA
MPA
EGPA
抗磷脂抗体 ANCA
阳性
少见
阳性
少见
阳性 C-ANCA P-ANCA P-ANAC
抗角蛋白抗 体谱
APF/AKA/CCP
2.人类白细胞抗原检测:HLA-27
疾病
炎性肠病 银屑病 幼年型慢性关节炎 强直性脊柱炎
概述
百姓心目中的风湿病－自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念－“痹证” 现代医学的风湿病－风湿性疾病（Rheumatic Diseases）
风湿性疾病（rheumatic disease）:是泛指影响骨、关 节机器周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经 等的一组疾病。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织 病（CTD,diffuse connective tissue disease）.风湿性 疾病发病率高、致残率高，危害人类健康的同时给社会 和家庭带来沉重的经济负担。
糖皮质激素的剂量范围
分类
剂量
糖皮质激素 受体占有率
小
泼尼松：≤7.5mg/日
剂量
<50%
中
泼尼松：7.5~30mg/日
剂量
50~100%
大
泼尼松：30~100mg/日
剂量
100%
超大 剂量
泼尼松：> 100mg/日
100%
冲击 大于250mg/日泼尼松等效剂量（静脉）一 量 日或连续几日（不超过5日）
其他不良反应：肾脏、外周血细胞减少、凝血障碍、 再生障碍性贫血、肝损害等。
剂型、剂量个体化。 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用， 只有在一种
风湿免疫疾病总论第九版内科学
A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移癌等）
神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营 养不良等
骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（如 纤维肌痛综合征）等
风湿病性疾病大多数都有致残、致死的风险，给社会和家庭带来了沉重的经济负担 风湿性疾病的疾病谱正在发生显著变化 新的风湿病不断被认识，还有再加上许多新的治疗药物不断涌现
内科学（第9版）
二、风湿性疾病的范畴和分类
疾病分类 弥漫性结缔组织病 脊柱关节炎
疾病名称
类风湿关节炎、（系统性）红斑狼疮、（系统性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合 征、系统性血管炎综合征（大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等）等
内科学（第9版）
自身抗体
抗dsDNA抗体 AHA抗体 抗Sm抗体 抗UIRNP抗体 抗SS-A抗体 抗SS-B抗体 抗核糖体抗体（抗rRNP抗体） 抗Scl-70抗体 抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
常见自身抗体及临床意义
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效 果观察等。 可以在多种CTD中出现，不具有诊断特异性，但AHA检测对CTD尤其是药物性狼疮的诊断及鉴别诊断 有重要临床价值。 对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性SS，阳性率达40%-95%，也可见于SLE（20% ～ 60%）、类风湿关节炎、SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
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神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等 骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎
非关节性风湿病 纤维肌病综合征、风湿性多肌痛、关节周围病、椎间 盘病变、特发 性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等
其他有关节有症 成人斯蒂尔still病、抗磷脂综合征APS、复发性多软骨炎RPC、结 状的疾病 节性脂膜炎、自身免疫性肝病、肺动脉高压等
2021/3/23
A——风湿免疫科
7
风湿免疫性疾病的范畴和分类
1983美国风湿病协会制定的分类方法
分类 主要疾病
弥慢性 系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎RA、干燥综合征pSS、硬皮 结缔组织疾病 病SSc、多发性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性结缔组织疾病MCTD、
重叠综合征OCTD、未分化结结组织病UCTD
2021/3/23
A——风湿免疫科
10
2013学年第2学期 《风湿免疫病》选修课教学进度表
周次 内容讲者Fra bibliotek脊柱关节病（总论、强直性脊柱炎、反应性关节炎 3 、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、未分化脊柱 朱小春
关节病）
4
系统性血管炎（2）：韦格纳肉芽肿、显微镜下多 血管炎、变应性肉芽肿性格血管炎
5 骨关节炎、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病 6 抗磷脂综合征、复发性多软骨炎 7 炎症性肌病
2021/3/23
A——风湿免疫科
3
我院风湿免疫科的规模：
—病区病床49张（263病区）
—门诊3-4间（新院：4号楼2楼；老院：门诊2楼1间）
—目前医师12+1位，招聘计划-博士
2021/3/23
A——风湿免疫科
4
运动系统相关科室
• 风湿免疫科（西医骨内科、疑难杂症科）： —风湿性疾病：关节和关节周围组织疾病 —免疫性疾病：自身免疫性疾病 以西药治疗为主
— 免疫复合物性血管炎：①抗基底膜病；②IgA血管炎IgAV；③冷 球蛋白血症性血管炎；④低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血 管炎）
4. 变异性血管炎：①白塞病BD、②Cogan综合征 5. 单脏器性血管炎：皮肤血管炎；CNS血管炎等 6. 与系统性疾病相关的血管炎：RA；狼疮；肉瘤 7. 与可能病因相关的血管炎：HBV、HCV、药物、肿瘤等
退行性变 骨关节炎OA（原发性、继发性）
与代谢和内分泌 痛风gout、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病、马方综合征、 相关的风湿病 免疫缺陷病等
8
风湿免疫性疾病的范畴和分类
分类 主要疾病
和感染相关 反应性关节炎 的风湿病 风湿热等 肿瘤相关 A：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等 的风湿病 B：继发性：多发性骨髓瘤、转移瘤等
2021/3/23
A——风湿免疫科
2
风湿免疫科－ 最受人喜欢的科室！
• 风湿免疫科医师仍缺乏 风湿病学研究生就业比较容易
① 三甲医院均需要设立风湿免疫科 ② 国内省内风湿免疫科大多是近几年才成立 ③ 风湿病学硕导少、博导更少 ④ 我科研究生的分配情况 • 多数大医院大科室/老科室编制已满 • 奖金分配：绩效考核
系统性血管炎 大动脉炎TA、巨细胞动脉炎GCA、结节性多动脉炎PAN、显微镜 下多血管炎MPA、肉芽肿性多血管炎GPA、嗜酸性肉芽肿性多血 管炎EGPA、贝赫切特综合征（白塞病BD ）、皮肤血管炎等
脊柱关节炎 强直性脊柱炎AS、反应性关节炎ReA、银屑病关节炎PsA、炎症 性肠病关节炎IBD、未化分脊柱关节病USPA
脉证治》：病者一身尽疼，发热，日晡所剧者，名“风 湿” • 风湿性关节炎属于中医学“痹证”的范畴。长沙马王堆 三号汉墓出土的帛书，在该书中有“疾痹”、“踝足痹”、 “足小指痹”等文字记载
2021/3/23
A——风湿免疫科
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风湿免疫病概论
• 风湿（rheumatism）：是指关节、关节周围软组织、肌 肉、骨骼出现的慢性疼痛
风湿免疫性疾病 总论
温州医科大学附属第一医院 温州医科大学第一临床医学院
风湿免疫科 朱小春
2021/3/23
A——风湿免疫科
1
风湿免疫科－ 最受人喜欢的科室！
• 风湿免疫科的优势： – 大部份病人病情轻，医疗风险相对较少 – 很少有传染病（内科系统最干净的科室） – 病种多、疑难病多，有挑战性 – 风湿病病人多 – 学术进展快，需研究的内容多 – 学习交流机会多
• 风湿性疾病（风湿病，rheumatic diseases）：是泛指影 响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧 带、筋膜、神经等）的一组疾病 —结缔组织疾病：CTD —弥漫性结缔组织疾病：(病变累及多个系统) —不使用的名词：胶原性疾病
• 病因：免疫性、代谢性、退行性、遗传性、内分泌性等
2021/3/23
A——风湿免疫科
11
2013学年第2学期 《风湿免疫病》选修课教学进度表
周次 内容
讲者
8 干燥综合征，肺动脉高压
9
系统性血管炎（1）：大动脉炎、结节性多动脉炎、 贝赫切特病、免疫复合物相关血管炎
10
风湿性多肌痛、纤维肌病综合征、结节性脂膜炎、 结节病
11 成人斯蒂尔病，自身免疫性肝病
• 骨科（西医骨外科）：需手术治疗的骨关节疾病 • 骨伤科（中医骨内科）：以中医或中西结合治疗为主
2021/3/23
A——风湿免疫科
5
“风湿”的来历
• 历史公元前三世纪《希波克拉底全书》：”Rheuma”意 为滾动
• 西医传入中国后”Rheumatism”译为“风湿病” • 我国公元219 年，东汉张仲景著《金匮要略痉湿暘病
12 硬皮病、混合性结缔组织病、重叠综合征（考试）孙莉
时间：每周三晚6：20开始；地址：7DJ206教室
2021/3/23
A——风湿免疫科
12
发病率
• 系统性红斑狼疮（SLE）： 0.1％ • 类风湿关节炎（RA）：0.32-0.36％ • 强直性脊柱炎（AS）：0.25％ • 原发性干燥综合征（pSS）：0.3％ • 骨关节炎（OA）： 50岁以上达50％ • 骨质疏松症（OP）： 12%左右 • 痛风（Gout）： 2.84% • ……
9
2012CHCC血管炎分类
查珀尔希尔Chapel Hill修订国际血管炎名命
1. 大血管炎LVV：①大动脉炎TA、②巨细胞动脉炎GCA 2. 中血管炎MVV：①结节性多动脉炎PAN、②川崎病 3. 小血管炎SVV：
— ANCA相类血管炎：①显微镜下多血管炎MPA；②肉芽肿性多血 管炎GPA；③嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA
非关节性风湿病 纤维肌病综合征、风湿性多肌痛、关节周围病、椎间 盘病变、特发 性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等
其他有关节有症 成人斯蒂尔still病、抗磷脂综合征APS、复发性多软骨炎RPC、结 状的疾病 节性脂膜炎、自身免疫性肝病、肺动脉高压等
2021/3/23
A——风湿免疫科
7
风湿免疫性疾病的范畴和分类
1983美国风湿病协会制定的分类方法
分类 主要疾病
弥慢性 系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎RA、干燥综合征pSS、硬皮 结缔组织疾病 病SSc、多发性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性结缔组织疾病MCTD、
重叠综合征OCTD、未分化结结组织病UCTD
2021/3/23
A——风湿免疫科
10
2013学年第2学期 《风湿免疫病》选修课教学进度表
周次 内容讲者Fra bibliotek脊柱关节病（总论、强直性脊柱炎、反应性关节炎 3 、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、未分化脊柱 朱小春
关节病）
4
系统性血管炎（2）：韦格纳肉芽肿、显微镜下多 血管炎、变应性肉芽肿性格血管炎
5 骨关节炎、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病 6 抗磷脂综合征、复发性多软骨炎 7 炎症性肌病
2021/3/23
A——风湿免疫科
3
我院风湿免疫科的规模：
—病区病床49张（263病区）
—门诊3-4间（新院：4号楼2楼；老院：门诊2楼1间）
—目前医师12+1位，招聘计划-博士
2021/3/23
A——风湿免疫科
4
运动系统相关科室
• 风湿免疫科（西医骨内科、疑难杂症科）： —风湿性疾病：关节和关节周围组织疾病 —免疫性疾病：自身免疫性疾病 以西药治疗为主
— 免疫复合物性血管炎：①抗基底膜病；②IgA血管炎IgAV；③冷 球蛋白血症性血管炎；④低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血 管炎）
4. 变异性血管炎：①白塞病BD、②Cogan综合征 5. 单脏器性血管炎：皮肤血管炎；CNS血管炎等 6. 与系统性疾病相关的血管炎：RA；狼疮；肉瘤 7. 与可能病因相关的血管炎：HBV、HCV、药物、肿瘤等
退行性变 骨关节炎OA（原发性、继发性）
与代谢和内分泌 痛风gout、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病、马方综合征、 相关的风湿病 免疫缺陷病等
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风湿免疫性疾病的范畴和分类
分类 主要疾病
和感染相关 反应性关节炎 的风湿病 风湿热等 肿瘤相关 A：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等 的风湿病 B：继发性：多发性骨髓瘤、转移瘤等
2021/3/23
A——风湿免疫科
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风湿免疫科－ 最受人喜欢的科室！
• 风湿免疫科医师仍缺乏 风湿病学研究生就业比较容易
① 三甲医院均需要设立风湿免疫科 ② 国内省内风湿免疫科大多是近几年才成立 ③ 风湿病学硕导少、博导更少 ④ 我科研究生的分配情况 • 多数大医院大科室/老科室编制已满 • 奖金分配：绩效考核
系统性血管炎 大动脉炎TA、巨细胞动脉炎GCA、结节性多动脉炎PAN、显微镜 下多血管炎MPA、肉芽肿性多血管炎GPA、嗜酸性肉芽肿性多血 管炎EGPA、贝赫切特综合征（白塞病BD ）、皮肤血管炎等
脊柱关节炎 强直性脊柱炎AS、反应性关节炎ReA、银屑病关节炎PsA、炎症 性肠病关节炎IBD、未化分脊柱关节病USPA
脉证治》：病者一身尽疼，发热，日晡所剧者，名“风 湿” • 风湿性关节炎属于中医学“痹证”的范畴。长沙马王堆 三号汉墓出土的帛书，在该书中有“疾痹”、“踝足痹”、 “足小指痹”等文字记载
2021/3/23
A——风湿免疫科
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风湿免疫病概论
• 风湿（rheumatism）：是指关节、关节周围软组织、肌 肉、骨骼出现的慢性疼痛
风湿免疫性疾病 总论
温州医科大学附属第一医院 温州医科大学第一临床医学院
风湿免疫科 朱小春
2021/3/23
A——风湿免疫科
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风湿免疫科－ 最受人喜欢的科室！
• 风湿免疫科的优势： – 大部份病人病情轻，医疗风险相对较少 – 很少有传染病（内科系统最干净的科室） – 病种多、疑难病多，有挑战性 – 风湿病病人多 – 学术进展快，需研究的内容多 – 学习交流机会多
• 风湿性疾病（风湿病，rheumatic diseases）：是泛指影 响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧 带、筋膜、神经等）的一组疾病 —结缔组织疾病：CTD —弥漫性结缔组织疾病：(病变累及多个系统) —不使用的名词：胶原性疾病
• 病因：免疫性、代谢性、退行性、遗传性、内分泌性等
2021/3/23
A——风湿免疫科
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2013学年第2学期 《风湿免疫病》选修课教学进度表
周次 内容
讲者
8 干燥综合征，肺动脉高压
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系统性血管炎（1）：大动脉炎、结节性多动脉炎、 贝赫切特病、免疫复合物相关血管炎
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风湿性多肌痛、纤维肌病综合征、结节性脂膜炎、 结节病
11 成人斯蒂尔病，自身免疫性肝病
• 骨科（西医骨外科）：需手术治疗的骨关节疾病 • 骨伤科（中医骨内科）：以中医或中西结合治疗为主
2021/3/23
A——风湿免疫科
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“风湿”的来历
• 历史公元前三世纪《希波克拉底全书》：”Rheuma”意 为滾动
• 西医传入中国后”Rheumatism”译为“风湿病” • 我国公元219 年，东汉张仲景著《金匮要略痉湿暘病
12 硬皮病、混合性结缔组织病、重叠综合征（考试）孙莉
时间：每周三晚6：20开始；地址：7DJ206教室
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A——风湿免疫科
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发病率
• 系统性红斑狼疮（SLE）： 0.1％ • 类风湿关节炎（RA）：0.32-0.36％ • 强直性脊柱炎（AS）：0.25％ • 原发性干燥综合征（pSS）：0.3％ • 骨关节炎（OA）： 50岁以上达50％ • 骨质疏松症（OP）： 12%左右 • 痛风（Gout）： 2.84% • ……
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2012CHCC血管炎分类
查珀尔希尔Chapel Hill修订国际血管炎名命
1. 大血管炎LVV：①大动脉炎TA、②巨细胞动脉炎GCA 2. 中血管炎MVV：①结节性多动脉炎PAN、②川崎病 3. 小血管炎SVV：
— ANCA相类血管炎：①显微镜下多血管炎MPA；②肉芽肿性多血 管炎GPA；③嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA