巨淋巴结增生
外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例
外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例【摘要】目的：回顾分析胸内巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd）的病理特点、诊断及外科治疗方法。
方法：分析2006－2011年收治的10例胸内cd患者，局限型9例，多中心型1例，均行手术治疗。
结果：术中存在出血、低血压等并发症，全组病例术后随访12个月－60个月，术后无再发原始症状，1例术后3月发现颈部腋下复发cd，经放射治疗一次后无复发，余9例预后良好。
结论：cd的确诊依靠病理活检，ct对于术前诊断有积极意义。
胸内局限型cd经彻底手术治疗可获痊愈，术中存在发生各种并发症可能；少部分胸内多中心型cd手术治疗效果尚可，大部分因伴发其他脏器功能障碍预后不佳。
【关键词】巨淋巴结增生症；诊断；外科治疗【中图分类号】r655 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0363-02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd），又称血管滤泡性淋巴组织增生，于1956年由castleman b. 等报道并命名，是一种临床少见的，以无痛性淋巴结瘤样增生为主要表现方式的病变[1]。
临床cd可分为局灶型及多中心型两种，组织学分型以透明血管型、浆细胞型及混合型为主。
cd可发生于全身淋巴组织的任何部位，胸内cd，尤其是纵隔cd是临床最常见类型之一。
浙江大学医学院附属第一医院胸外科2006年－2011年共收治胸内cd10例，其中左肺叶间裂cd1例，纵隔cd9例，均行手术治疗。
现就其临床治疗及疗效结合文献报道做分析讨论。
1 对象与方法1.1 一般资料10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。
包括局灶型9例，多中心型1例。
术前均行胸部ct、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。
1.2 临床表现活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。
1.3 辅助检查胸部计算机断层扫描（computerized tomography，ct）提示左肺下叶肺门区肿块1例，右后纵隔肿块3例，右前纵隔肿块1例。
巨淋巴结增生的CT、MRI表现
ＹＯＵ ｉ Ｘ ｎｇ— ｐａｎ， ＵＡ Ｎ ｎ ， Ｇ Ｂｉ ＴＡ Ｎ Ｇ ｎｇ ， ｔａ ． Ｙｏ ｅ １
（ ｐ ｒｍｅ ｔ ｆＲａ ｉｌｇ ｔｅＰｅ ｐ ｅｓＨｏｐｉ ｌｏ Ｈｅｈ ｎ， ｏ ｇ ｉｇ ４ １ ２ Ｃ ｉａ） Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｏ ｄ ｏｏ ｙ。ｈ ｏ ｌ ｓ ｔ ／ ａ ｃ ｕ Ｃｈ ｎ ｑｎ ０ ０， ｈ ｎ ５ Ａｂｔａ ｔＯｂｅｔ ｅ Ｔｏａ ａｙ ｅＣＴ ａ ｄＭＲＩａ ｐ ａ ａ ｃ ｓｏ ａ ｔｅ ｎ Ｄｉｅ ｓ ＣＤ） ａ ｄ ｉ ｒ ｖ ｔ ｅｏ ｎｔｏ ． ｔｏ ｓ ｓｒ ｃ： ｊｃｉ ｖ ｎ ｌｚ ｎ ｐ ｅ ｒ ｎ ｅ ｆＣ ｓｌｍａ ｓ ａ ｅ（ ， ｎ ｍｐ ｏ ｅｉ来自ｒｃ ｇ ｉ ｎ Ｍｅｈ ｄ ｉ
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巨淋巴结增生症
CD 病因尚不明确，多认为与病毒感染、免 疫调节障碍有关。国外学者研究发现，人 疱疹病毒 8（HHV-8）感染及体内白介素-6 （IL-6）过度产生与本病发生有关。 有文献报道，在 AIDS 感染相关 MCD 中 HHV-8 感染率达100%，而在AIDS感染不 相关MCD中HHV-8感染仅率40%。 Castleman病常无家族史，但文献报道有一 对母女、一对孪生兄弟先后发病病例。
巨淋巴结增生症 13
3 增强扫描后实质期均匀明显强化，与周围 血管相似，CT 值可高达 110Hu～170Hu。
增强扫描早期明显强化，延迟持续强化。直径 小于 5cm病灶呈均匀明显强化；大于 5cm 病 灶常显示不均匀强化，强化早期病灶呈周边不 规则中度强化，后期强化向中心填充。增强后 病灶 CT 值最高可达到 150Hu 左右，其动态 变化过程与动脉相似，早期强烈强化及延迟后 强化减退为其特点，而强化程度与静脉注射方 式、速度、总量有关。
巨平扫呈密度均匀软组织影，边界清楚：
直径小于 5cm 多密度均匀，腹部病灶密 度稍低于肝脏， 大于 5cm 病灶呈混杂密度，界限清晰， 病灶中心可因条索状纤维疤痕而显示低密 度灶。 大多病灶密度均匀，极少伴有出血和坏死， 考虑与病灶血供丰富，侧支循环良好以及 淋巴组织本身不容易坏死特性有关。
巨淋巴结增生症
1
巨淋巴结增生症 （castleman disease CD）
Castleman 病（Castleman Disease，CD）是一种少见的慢 性淋巴组织增生性疾病，曾被命 名为巨大淋巴结增生症、血管淋 巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结 增生症以及淋巴样错构瘤等。近 年来命名渐趋统一，以 CD 或血 管淋巴滤泡增生症命名较多。
巨淋巴结增生症 3
腹膜后巨淋巴结增生课件
阐述腹膜后巨淋巴结增生的诊断标准、鉴 别诊断方法等。
治疗手段
治疗效果评估
详细介绍腹膜后巨淋巴结增生的治疗方法 ，如手术、放疗、化疗等。
讨论各种治疗手段的效果评估方法和标准 。
经验与教训总结
诊疗经验
分享医生在诊疗过程中的经验和教训 ，如如何早期发现、如何提高诊断准 确率等。
患者管理
团队协作
强调团队协作在诊疗过程中的重要性 ，如何更好地发挥各科室的优势。
增强免疫力
保持充足的睡眠，合理饮食， 适当锻炼，增强自身免疫力。
疫苗接种
根据当地疫情和卫生部门建议 ，及时接种相关疫苗，预防病
毒感染。
控制策略
早发现、早诊断、早治疗
一旦发现疑似病例，应尽早进行诊断和治疗 ，以控制病情的进一步发展。
流行病学调查
开展流行病学调查，追踪病毒的来源和传播 途径，为防控工作提供科学依据。
放疗和化疗适用于病情较重、淋巴结增生范围较广的患者，但可能存在一定的副 作用和并发症风险。生物治疗则是一种新兴的治疗方式，通过调节患者的免疫系 统来抑制淋巴结增生，具有较好的前景。
04 疾病预防与控制
预防措施
保持个人卫生
勤洗手、洗脸、洗澡，保持居 住环境清洁卫生。
避免接触感染源
避免接触患有腹膜后巨淋巴结 增生的患者，避免前往人群密 集的场所。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情较重的 患者，手术治疗是更为有效的治
疗方式。
手术方法包括淋巴结切除术、器 官切除等，具体手术方式需根据 患者的病情和医生的建议来确定
。
手术治疗的优点在于能够快速控 制病情、减轻症状，但手术创伤 较大，术后恢复时间较长，且可
能存在一定的并发症风险。
巨淋巴结增生症
发病部位
任何年龄、任何有淋巴结的存在的组织都可发 病，成人多见。该病多位于胸内，特别是纵膈 区域，其中单中心型CD占60%～70%，好发部 位包括右上纵隔、右后纵隔、左上纵隔、左肺 门、右肺门、右肺上叶等。颈部及腹部次之， 其他部位并不多见。
发病率
现今为止国际上共报道500余例，国外最大例 数为85例，国内最大例数为43例。目前报道中 最常见的类型是由Castleman等人于1956年描 述的单发型CD ，而多发型则相对少见。
脂膜炎的全称是寒冷性脂肪组织炎，是血管炎 的一种。症状一般只出现在腿上。人体皮肤着 凉后，会引起血管收缩，致使表皮血流不畅， 脆弱的脂肪细胞会发生变化，很有可能患上脂 肪组织炎。
腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹 在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天 性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠 梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包 裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊 类型的肠梗阻。
影像学诊断及鉴别诊断
CT平扫：肿块密度均匀，坏死和囊性变少见，巨大 病灶（>5 cm）中央可发生纤维化，40%的患者有子 病灶，病灶易与周围组织粘连且边缘模糊。5%~10% 患者存在钙化灶，呈分支状和斑点状中央分布。CT 增强：动脉期强化程度近似主动脉，并持续强化。 MRI:肿块信号均匀，T1WI呈中等信号、T2WI呈高信 号。肿块内或周围的扭曲扩张流空血管影为疾病典型 表现。
发病机制
1、免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细 胞的过度增生（主要机制，为学术界大部认同） 2、与病毒感染有关 3、少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关 4、人疱疹病毒 8 (human herpesvirus 8 ,HHV-8）可能 在CD的发病过程中起到了一定作用 5、与某些疾病相关，如 HIV 病毒感染、POEMS 综 合症、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
巨大淋巴结增生症CT诊断分析
示右上纵隔增宽 ， 边缘光整呈弧行 ， 突向右侧肺野 ， 与纵 隔相交 呈钝 角。胸部 Ｃ 扫（ １ ： Ｔ平 图 ）均可见右侧前纵隔旁软组织肿块
图 ２ 例 ｌ 者 动 脉 期 增 强 患 片 ， 物 明显 强 化 ， 缘 更 清 肿 边
晰。Ｃ Ｔ值 ＋８ ｕ ３Ｈ
图 ３ 例 ４腹 部 平 扫 ， 膜 后 腹 可 见 多 个 肿 大 淋 巴 结 聚集 成 团 ， 缘清晰 ， 边 推挤 胰 腺 向前 移 位
是一种慢性 淋巴组 织增 殖性疾 病 ］其 主要病 理特 点为淋 巴 。， 组织 和小血管肿瘤 样 良性 增生 ， 至今 较为 罕见 ， 临床 上常诊 断
困难 。我 院 于 ２０ ０２年 ３月 至 ２０ ０７年 ３ 收 治 该 病 ４例 ， 以 肿 月 均
续强化。两肺 门不大 ， 两肺野 内未见 异常密度影 。手术探 查示
例 １女 ， ． 年龄 ３ ； ２ 女 ， 龄 ４ ； ３ 男 ， ７岁 例 ． 年 ６岁 例 ． 年龄 ２ ０ 岁 。３ 例患者均于数月前无 明显诱 因 出现胸 闷不适 ， 进行 性加 重， 无呼吸 困难 ， 咳嗽 、 无 咳痰及发 热病 史。体检 ： 胸廓无畸 形 ，
胸 壁 静 脉 无 怒 张 ， 管 左 移 ， 、 无 异 常 发 现 。 胸 部 ｘ线 片 显 气 心 肺
的 纵 隔 多见 （０ ～７ ％ ）其 次 为 颈 部 （０ ～１ ％ ）腹 部 （ ％ ６％ ０ ， １％ ４ 、 ５
～
床类型 中的 多 中心 型多 数 与该 型 相对 应 。Ｃ Ｄ起 病形 式 多样 化， 多数以肿块压迫症状 而就诊 。（ ） 据临床 表现 临 床上根 ２根 据 淋巴结累及的数 目和位置分为局灶 型和弥漫 型（ 中心型 ） 多 。 局灶 型好发 于中青年 （０ ０岁 ）女性多 与男性 。表现 为淋 巴 ２ ～５ ， 结肿大及 由其 引起 的压 迫症状 ， 最常 侵犯纵 隔淋 巴结 ， 次是 其 颈部 ， 后腹膜 、 窝及 盆腔等 部位 的淋 巴结 也可被 侵。多 中心 腋
巨大淋巴结增生ppt课件
术中所见：胸膜腔无粘连，无积液，病变 位于右肺上叶根部，大小约为 5.0X6.0X7.0CM，压迫右肺上叶动静脉 术后病理：（右肺）透明血管型castleman 病
概述
巨大淋巴结增生(Castleman病)是一种非常 少见的良性淋巴组织异常改变， 多见于胸 部，其它部位也少有报道。
小结
尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及 临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但 本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表 现：①病灶多为单发，常位于纵隔；②病 灶为富血管性的软组织实性占位病变，早 期明显强化，其动态变化与动脉相同，CT 值可升高60 HU；③ 病灶内斑点钙化；④ 病灶内极少伴有出血和坏死灶；⑤DSA显 示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，MRI 显示典型的层状分布的供养血管断面影。
诊断和鉴别诊断
本病影像学表现无特异性，最后确诊依赖活检。 术前往往误诊为其他疾病。 纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现， 常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化； 胸腺瘤主要位于前上纵隔，临床常出现重症肌无 力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆 形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂 肪间隙、血管、心包及胸膜；
诊断和鉴别诊断
神经源性肿瘤主要位于后纵隔脊柱旁，肿瘤位居 椎管内外呈哑铃状，坏死囊变相对较常见。 肺门巨淋巴结增生症应与肺动脉瘤鉴别，后者强 化更加明显，并可以通过三维重建技术发现癌鉴 别，后者发病年龄一般在40岁以上，并有吸烟咯 血病史，再加上增强等特点不同，多能鉴别。
病因
Castleman病有许多名称，如巨大淋巴结增 生，淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管 滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增 生等， 其病因至今不明，有3 种观点：1.淋 巴引流区一般炎症或不明原因的特殊炎症； 2. 淋巴结错构瘤：3.淋巴细胞的间变性肿瘤。 多数学者支持第一种观点， 近来的研究显 示．白细胞介素6(1L－ 6)等B细胞生长是本 病的关键。
后下纵隔巨大淋巴结增生症一例
后下纵隔巨大淋巴结增生症一例发布时间：2021-11-04T05:29:46.681Z 来源：《中国医学人文》2021年23期作者：张海宽游婧[导读] 临床资料：患者女，55岁。
无头晕、头痛，无发热，无胸闷，心慌张海宽游婧通讯作者贾宁王睿重庆医科大学附属第三医院 401120 临床资料：患者女，55岁。
无头晕、头痛，无发热，无胸闷，心慌，气促，无潮热盗汗。
既往史及家族史无特殊。
查体：体温36.6℃，脉搏 73次/分，呼吸 20次/分，血压 153/84mmHg，疼痛评分0分。
身高：160cm，体重：66kg，体质指数：25.8kg/m2 。
气管居中，颈部及锁骨上淋巴结未触及肿大；双侧胸廓对称，无胸壁静脉曲张，肋间隙正常，无吸气性三凹征。
双肺语音颤动一致，未触及皮下捻发感，未触及胸膜摩擦感；叩诊呈清音。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。
辅助检查：胸部DR示：胸腹交界区后下纵隔圆形软组织密度肿块影，直径约9.0cm，边界清晰，考虑占位性病变可能大，如图1、2所示。
图4腹部B超示：近第二肝门后方、腹主动脉右侧探及一混合回声团块，以高回声的脂肪为主，大小约11.4cm×6.2cm，形态尚规则，边界尚清，其内可见一范围约4.7cm×2.9cm的低回声区，内可见数个斑片状强回声，后伴声影，CDFI:其内未见明显血流信号显示，考虑：近第二肝门后方、腹主动脉右侧混合回声团块，其来源及性质待定，如图3、4所示。
图5. 图6胸部、上腹部CT平扫+增强示：后下纵隔可见团块样混杂密度影，最大截面约8.1cm×4.1cm，大部分以脂肪密度为主，其内可见团块样实性密度影，大小约4.4cm×3.0cm，其内伴多发钙化灶，平扫期CT值约37Hu，增强后实性成分明显强化。
结论：后纵隔占位，考虑肿瘤性病变,脂肪肉瘤？畸胎瘤？如图5、6所示。
手术记录：入住胸外科后完善相关检查，行“胸腔镜辅助下后纵隔肿瘤切除术”，术中可见后纵隔近膈肌处巨大肿块，与膈肌、脊柱致密粘连，触及肿瘤质地较硬，活动度差，发现肿瘤根部与后胸壁致密粘连，不易分离，且腹腔镜操作困难，故中转开胸，以便充分暴露术野，而后使用电刀逐渐剥离后完整切除后纵隔肿瘤，期间见多处滋养血管渗血，充分止血后于第4肋间切口处放置10mm皱襞管一根，常规关胸，手术顺利无意外。
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鉴别诊断
淋巴瘤，胸腺瘤，结节病，转移瘤，神经源 性肿瘤，肉瘤，异位化学感受器瘤。
总结
CD为一种少见的良性淋巴组织增生性病变， CT表现为沿中轴淋巴链分组的软组织肿块，边 界清晰，边缘光整，密度多较均匀，淋巴结基 本结构保持完整，正常淋巴门和包膜存在，局 灶型周围可有多发小卫星灶，较大病灶伴有纤 维及钙化成分的比例较高。影像特点为裂隙状 低密度影，不同形式钙化和三期动态增强扫描 多以动脉期强化为主，静脉期及延迟期病灶持 续强化。
CT表现
CD的影像学特征与病理类型、临床类型密切相 关。 1、透明血管型CD，CT平扫为密度均匀软组织肿 块，极少液化、坏死及出血，增强后动脉期轻 度或明显强化，实质期均匀明显强化，呈持续 强化。病灶可见1条或多条来源于体循环粗大 供血动脉。 增强特征与病灶内存在大量异常增生、扭曲、 透明样变毛细血管有关，血供丰富，但管腔较 小，血流速度较慢。
CT表现
2、浆细胞型CD 病灶直径较透明血管型者小， 密度均匀，多发病灶不融合，增强后动脉 期呈轻中度不均匀强化，实质期强化密度 均匀，CT值达90Hu。强化程度明显低于透 明血管型。 增强特征病变内以滤泡间大量的成熟浆 细胞浸润，缺乏异常增生的透明样变小血 管有钙化，有3种类型：分支状、斑 点状和弧形 分支状或斑点状形态反应了组织病理学上 病灶内增生钙化的小血管分支及主干，具 有特征性。 弧形钙化位于病灶周边，病理学上为肿瘤 包膜钙化，缺乏特异性，且少见。
CT表现
2、特征二 病灶内裂隙状低密度，但并非坏 死，目前认为其为增生的小血管透明样变 和纤维化。T2WI上低信号。 增强后可有延 迟强化。
病理特征
• 根据组织病理学分为（1）透明血管型 （90%）：淋巴滤泡增生伴大量管壁透明样 变的毛细血管；（2）浆细胞型（<10%）： 增生的淋巴滤泡生发中心间有大量的成熟 浆细胞浸润；（3）混合型。 • 根据病变累及范围分为：（1）局灶型：孤 立淋巴结受累，其中90%为透明血管型； （2）多中心型：多部位淋巴结受累，约占 10%，多为浆细胞型。
巨淋巴结增生症的CT表现
CT室 侯岩
概述
• 巨淋巴结增生症又名Castleman病（CD），是一种少 见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病。近年研究 发现CD与副肿瘤性性天疱疮关系密切，临床表现为 口腔黏膜糜烂及皮肤损害。可发生于淋巴结存在的 任何部位，以纵隔多见（60%-70%），也可发生于 颈部、腋窝、腹股沟、后腹膜、肠系膜、盆腔等部 位。 • 临床分为局限型和弥漫型，局限型CD发病年龄平均 约20岁，手术切除即可治愈，预后良好；弥漫型CD 发病年龄约57岁，预后较差，特别是浆细胞型临床 易复发或发展成淋巴瘤、卡波肉瘤等。