肺动脉高压
肺动脉高压
肺动脉高压定义与分类 疑诊肺动脉高压 确诊肺动脉高压 筛查肺动脉高压病因
肺循环
低阻力，高顺应性 唯一接受所有心输出量的器官 心输出量改变、胸腔/肺泡内压改变可以改变肺循环血流 与体循环相比有很大不同 正常状态下血管为轻度舒张状态
肺循环和体循环压力
定义-肺动脉高压
PH定义
mPAP ≥ 25 mmHg
PAH定义
PCWP ≤ 15 mmHg
CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure
CO 正常或降 低
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
2013 Nice成人CHD-PAH临床分类 先天性膈疝
A. 艾森曼格综合征 B. 左向右分流
- 可手术 - 不可手术 C. PAH合并CHD D. 术后PAH
ห้องสมุดไป่ตู้
支气管肺发育不良
第5类PH添加： 将溶血性贫血归为第5类，原为第1类
节段性（segmental)PAH
疑诊肺动脉高压----病史问诊
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床 医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。
肺动脉高压的X线表现
提示近端肺动脉扩张，肺野外带血管稀疏，心室无明显增大
肺动脉高压的X线表现
原发性肺动脉高压患者胸片，提示肺动脉主干明显扩张，右心室增大
肺动脉高压的X线表现
肺动脉高压，继发性肺动脉高压，肺动脉明显扩张。该患者同时有房间隔缺损
心电图----肺动脉高压的佐证
右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞
肺动脉高压危象
诊断标准
肺动脉平均压≥25mmHg
01
通过右心导管检查测量肺动脉平均压，若压力超过25mmHg，
可诊断为肺动脉高压。
右心功能不全表现
02
患者可能出现右心功能不全的症状，如颈静脉怒张、肝肿大、
下肢水肿等。
超声心动图表现
03
超声心动图检查可观察到肺动脉增宽、右心室扩大和室壁运动
幅度减低等异常表现。
评估方法
04
肺动脉高压危象的治疗
一般治疗
吸氧
通过吸氧来改善缺氧状 况，缓解呼吸困难。
镇静
对于烦躁不安的患者， 适当使用镇静剂以保持
安静状态。
休息
监测
让患者充分休息，减少 活动量，以减轻心脏负
担。
密切监测患者的生命体 征，包括心率、血压、 呼吸等，以及病情变化。
药物治疗
扩张血管药物
使用血管扩张剂，如硝普钠、 酚妥拉明等，降低肺血管阻力
，改善心肺功能。
利尿剂
对于伴有右心衰竭的患者，使 用利尿剂如呋塞米等，以减轻 水肿和心脏负担。
强心药物
对于心功能不全的患者，使用 洋地黄类药物如地高辛等，增 强心肌收缩力。
抗凝治疗
对于存在血栓形成高风险的患 者，进行抗凝治疗以预防血栓
形成。
手术治疗
肺移植
肺动脉血栓内膜剥脱术
对于严重肺动脉高压危象且药物治疗 无效的患者，可以考虑进行肺移植手 术。
特点
病情进展迅速，如不及时治疗，病死率极高。
发病机制
01
02
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肺血管收缩
各种原因引起的肺血管收 缩，导致肺动脉压力急剧 升高。
肺血管重塑
长期肺动脉高压导致肺血 管壁的改变，使血管阻力 增加。
肺动脉压高压分级
肺动脉压高压分级
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是指肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure, mPAP）≥25mmHg的一种疾病。
根据世界卫生组织（World Health Organization, WHO）的分类，肺动脉高压可分为以下五个分级：
分级I：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），但无明显的症状。
此时心功能正常，运动耐力良好。
分级II：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有轻度的活动限制。
患者在正常活动时可能会出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级III：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有明显的活动限制。
患者在轻度活动时即可出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级IV：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有严重的活动限制。
患者在休息状态下也可能出现症状，并且症状加重。
分级V：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），与其他疾病相关，如肺间质纤维化、混合性结缔组织病等。
需要注意的是，肺动脉高压的分级是根据患者的症状和活动限制程度来划分的，并不仅仅依据肺动脉压力的高低。
因此，在确定分级时，医生会综合考虑患者的临床表现、体征、心功能等多个方面的指标。
肺动脉高压诊断标准
肺动脉高压诊断标准肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，其诊断对患者的治疗和管理至关重要。
肺动脉高压的诊断标准是基于临床症状、体征和各种检查结果的综合评估。
在进行诊断时，医生需要考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，以确定是否符合肺动脉高压的诊断标准。
首先，临床症状对于肺动脉高压的诊断至关重要。
患者常常表现为进行性呼吸困难、乏力、胸痛、咳嗽和晕厥等症状。
这些症状的出现可能是由于肺动脉高压导致右心室功能受损，从而引起心功能不全。
因此，医生需要对患者的症状进行详细的询问和记录，以便进行综合分析和判断。
其次，体征也是肺动脉高压诊断的重要依据之一。
患者常常出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等体征。
此外，医生还需要通过听诊来判断患者的心脏杂音、心尖搏动等情况，以及进行肺部和心脏的体格检查，从而获取更多的体征信息。
除了临床症状和体征外，各种检查结果也是肺动脉高压诊断的重要依据。
包括心电图、胸部X光片、超声心动图、肺功能检查、血气分析、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等。
这些检查可以帮助医生了解患者的心脏和肺部情况，评估肺动脉高压的程度和严重程度。
在进行肺动脉高压的诊断时，医生需要将患者的临床症状、体征和各种检查结果进行综合分析，并排除其他可能导致相似症状的疾病，如肺部疾病、心脏病等。
只有在排除其他可能性的情况下，才能确定患者是否符合肺动脉高压的诊断标准。
总之，肺动脉高压的诊断是一个复杂而综合的过程，需要医生对患者的临床症状、体征和各种检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过科学、严谨的诊断过程，才能为患者提供准确的诊断结果，从而为其后续的治疗和管理提供有效的指导。
肺动脉高压的分类和诊断-医学
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
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脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
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血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压名词解释肺动脉高压是一种罕见的疾病，它会导致肺动脉中的血压升高，从而导致心脏和肺部功能受损。
在这篇文章中，我们将对肺动脉高压进行详细解释，并探讨其病因、症状、诊断和治疗方法。
一、肺动脉高压的定义肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常水平的一种疾病。
正常情况下，肺动脉的压力应该在25毫米汞柱以下。
但是，如果肺动脉压力超过40毫米汞柱，就可以被诊断为肺动脉高压。
二、肺动脉高压的病因肺动脉高压的病因并不十分明确，但是有一些已知的风险因素可能会导致该疾病的发生。
以下是一些可能导致肺动脉高压的风险因素： 1. 先天性心脏病：先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因之一。
这种疾病通常是由于心脏中的缺陷导致的，这会导致肺部的血液流量减少，从而导致肺动脉高压。
2. 肺部疾病：一些肺部疾病，如肺气肿、肺结核和肺栓塞等，也可能导致肺动脉高压。
3. 血栓形成：血栓形成是肺动脉高压的另一个潜在病因。
当血栓阻塞了肺部的血流时，它会导致肺动脉高压。
4. 药物和毒素：某些药物和毒素，如可卡因和苯丙胺等，也可能导致肺动脉高压。
三、肺动脉高压的症状肺动脉高压的症状可能会因个体差异而有所不同，但以下是一些常见的症状：1. 呼吸困难：由于肺动脉高压会导致肺部的血流减少，从而导致呼吸困难。
2. 疲劳：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致疲劳。
3. 胸痛：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致胸痛。
4. 晕厥：由于肺动脉高压会导致心脏功能受损，从而导致晕厥。
四、肺动脉高压的诊断肺动脉高压的诊断通常需要进行一系列的检查，包括：1. 超声心动图：超声心动图是一种无创检查方法，可以帮助医生检测心脏和肺部功能。
2. 血液检查：血液检查可以帮助医生检测肺动脉高压的存在和严重程度。
3. 心电图：心电图可以帮助医生检测心脏功能是否正常。
4. X光检查：X光检查可以帮助医生检测肺部是否存在异常。
五、肺动脉高压的治疗方法肺动脉高压的治疗方法通常包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗。
肺动脉高压
肺动脉高压的临床分类
临床上将 PH分为 5大类
分类
亚类
1.动脉性肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压（IPAH）
1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）
1.3药物和毒物相关肺动脉高压
1.4疾病相关的肺动脉高压
1.4.1 结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3 门脉高压
1.4.4 先天性心脏病
4. 可溶性鸟苷酸环化酶（soluable guanylate cyclase，sGC）激动剂
5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂
PAH的治疗
（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用
1.靶向药物联合治疗 2.药物相互作用：靶向药物联合治疗时需考虑到药物间的相互作用。
谢谢
5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症）
5.3复杂性先天性心脏病
5.4 其他（如纤维性纵隔炎）
临床表现
主要表现为进行 性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼 吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。 晚期患 者静息状态下可有症状发作。 随着右心功能不全 的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
可直接评价右心室大小、 形态和功能，并可无创 评估血流量，包括心输 出量、每搏输出量和右 心室质量。
血液学检查
血液学检查主要用于 筛查PH的病因和评价 器官损害情况
PAH的治疗
（一）一般措施
1.体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练 2. 妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广泛应用，妊娠 PAH患者死亡率有所下降，但仍在 5%~23%，且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避免怀孕。 3.择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全 身麻醉耐受性好。 4. 预防感染：PAH 患者容易合并肺部感染，而 肺部感染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之 一。 5.社会心理支持
肺动脉高压危象
紧急处理
调节呼吸机参数: 上调PEEP，吸纯氧，过度 通气使PaCO2<30mmHg。危象得到控制后稳 定24小时，维持血氧分压95mmHg，减少通 气量使PaCO2逐渐上升。
充分镇静解痉 立即停止一切可能刺激病人的操作； 辅助使用碳酸氢钠静滴或吸入NO
（20~40ppm）可有助于降低肺血管阻力。
.
诊断标准（2013 WHO）
PAH: 在海平面静息状态下， PHC: 肺动脉压突然升
右心导管测肺动脉平均压
高并达到或超过体循环
mPAH>25mmHg，或运动 状态下>30mmHg相应肺毛 细血管楔压
压力，肺动脉压/体循环 血压≥1。
PCWP<15mmHg 以及肺 循环阻力PVR>3Wood unit。
必要时可快速增至20ug/kg.min，控制症状后 持续给药维持； 其次0.01~0.05ug/kg.min的异丙肾上腺素对降 低肺血管阻力有一定效果； 此外硝酸甘油、硝普钠、氨茶碱、妥拉唑林均 对肺动脉高压危象有一定作用； 同时可减少儿茶酚胺的用量。
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预防——呼吸道管理
体外循环结束后6h肺动脉压达到术后最高点, 同时全肺阻力达到围术期最高点, 48h后肺动 脉压下降, 72h全肺阻力开始下降。
尿少的患儿, 排除低血容量下及时给利尿, 同时给予
3~5ug/kg.min多巴胺增加肾血流量, 病情无好转, 尽早
腹膜透析。
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PHC: 病人突然烦躁、呼吸增 快、发绀缺氧、静脉扩张、肺 动脉压、右室、右房压均突然 升高，出现心率加快、血压下 降等严重低心排血量症状。
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发病机制
PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉 压升高, 导致患者出现右心功能衰竭和体循环 低血压。
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肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。
目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。
超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。
肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订)
动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)
家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)
相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH)：胶原血管病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物/毒素；其他：甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术
广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压：肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤
新生儿持续性肺动脉高压
静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病
低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病
睡眠呼吸障碍
肺泡低通气病变
高原环境下慢性缺氧
肺发育异常
慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞
肺动脉远端血栓栓塞
非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞
其他原因所致肺动脉高压结节病，肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)
肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。
特发性肺动脉高压，WHO将原发性肺动脉高压(PPH)改称为特发性肺动脉高压(IPH)，
是一种不明原因的肺动脉高压。
在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
【流行病学】
美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)//l00万，大约每年有300～1000名患者。
非选择性尸检中检出率为0.08‰～l.3‰。
目前我国尚无发病率的确切统计资料。
特发性肺动脉高压(IPH)可发生于任何年龄，多见于育龄女性，平均患病年龄为36岁。
【病因与发病机制】
特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为与遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
(一)遗传因素
家族性IPH至少占所有IPH的6％，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。
(二)免疫因素
免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。
有29％的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。
(三)肺血管内皮功能障碍
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，收缩因子主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1(ET-1)，舒张因子主要是前列环素和一氧化氮(NO)。
由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。
(四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
特发性肺动脉高压(IPH)患者存在电压依赖性钾离子通道功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。
【临床表现】
(一)症状
特发性肺动脉高压(IPH)早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
1．呼吸困难大多数特发性肺动脉高压(IPH)患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。
2．胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
3．头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。
常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
4．咯血咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力，10％的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
(二)体征
特发性肺动脉高压(IPH)的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。
【实验室和其他检查】
对患者进行实验室检查，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
1．血液检查包括肝功能和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
2．心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大或肥厚。
3．胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象。
4．超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现。
5．肺功能测定可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
6．血气分析几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。
早期血氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7．放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
特发性肺动脉高压(IPH)患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
8．右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。
特发性肺动脉高压(IPH)的血流动力学诊断标准为静息mPAP>20mmHg，或运动mPAP>30mmHg，PAWP正常(静息时为12～15mmHg)。
9．肺活检对拟诊为特发性肺动脉高压(IPH)的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。
【诊断与鉴别诊断】
特发性肺动脉高压(IPH)必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与特发性肺动脉高压(IPH)进行鉴别。
【治疗】
因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
(一)药物治疗
1．血管舒张药
(1)钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20％的特发性肺动脉高压(IPH)患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。
急性血管扩张药物试验阳性是应用钙离子拮抗剂的指征。
(2)前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建。
但常用的前列环素如依前列醇(epoprosteno1)半衰期很短，须持续静脉滴注。
现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(treprostinil)，口服的贝前列素(beraprost)，口服和吸入的伊洛前列素(iloprost)。
(3)一氧化氮(NO)：NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。
但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了在临床上的使用。
(4)内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten)62.5～125mg，每天两次。
2．抗凝治疗抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。
华法林作为首选的抗凝药。
3．其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗。
使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。
(二)肺或心肺移植
疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。