白塞病的临床表现和治疗方法
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
中医内科白塞病中医诊疗规范诊疗指南2023版
白塞病白塞病是以反复发作的口腔、生殖器溃疡和眼炎为主，多系统受累的炎性疾病，又称眼、口、生殖器三联综合征。
根据本病的临床表现，当与中医学”狐惑病”相似。
本病外因主要是感受淫邪毒气，内因主要是脏腑功能失调，尤以肝、脾、肾三脏功能失调为主。
病机主要是湿热毒邪蕴滞，湿热毒邪内蕴营分，外客于肌肤，或循经上蒸、下注，则发为本病。
【诊断】1口腔黏膜的再发性阿弗他性溃疡。
2 .皮肤症状可有结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、皮肤针刺过敏反应或毛囊炎样瘗疮样皮疹。
3 .眼部症状有虹膜睫状体炎或视网膜脉络膜炎。
4.外阴部溃疡。
【治疗】一、辨证论治本病辨证主要是辨病之虚实，一般病程较短，局部肿痛明显，溃疡数目较多者，多为实；而病程较长，反复发作，肿痛不甚，溃疡数目不甚多，但难以愈合者，多属虚。
治疗当以清热除湿，泻火解毒为原则。
气郁化火者，佐以理气解郁；阴虚火旺者，滋阴降火；阴虚及阳，虚阳上扰者，又当温阳散火；病久不愈者,还应参入活血行瘀之品。
1 .肝脾湿热起病急，病程短，口腔黏膜及外阴溃疡，灼热疼痛，或下肢皮肤红斑结节，或伴有畏寒发热，心烦口干，胸闷纳呆，妇女带下黄稠，小漫短赤,舌苔黄腻，脉濡数或弦数。
治法：清热解毒，化湿和中。
方药举例：甘草泻心汤加减。
黄苓IOg,黄连5g,干姜3g,制半夏、党参各10g,生甘草5g,大枣5枚。
加减：若胸闷、纳呆，舌苔厚腻，加蕾香、佩兰各10g。
食少、便澹，加白术、茯苓各10g,赤小豆12go2 .气郁化火反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤出现结节红斑，胸胁胀满，眼红目赤，心烦口苦，小便黄赤，大便干结，舌质红，苔黄腻，脉弦数。
治法：清肝泻火，疏利气机。
方药举例：龙胆泻肝丸加减。
龙胆草5g,桅子、黄苓各IOg,川木通6g,车前子（包煎）10g,柴胡6g,当归10g,生地黄12g,生甘草5g。
加减：若胸胁胀闷明显，妇女乳房作胀，月经不调，加香附、枳壳各IOg0气滞血瘀，皮疹紫暗，舌暗脉涩，加桃仁、红花各10g。
白塞氏病症状和治疗方法
白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
发病原因1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。
4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。
该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。
1 症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。
1.2 口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。
本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。
它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。
口腔溃疡1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻;女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。
白塞病
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20～40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。
临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。
②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。
③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。
④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞病的诊断与治疗
三、病理变化：
基本病变为血管炎，大小血管均可受到 不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细 胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。
四、临床表现： 发病年龄4~70岁，主要在30~40岁年 龄段，50岁以后发病少见，随年龄增长症状有逐 渐减轻趋势。男女发病率相当。
轻者无全身症状，或偶感乏力、关节酸痛、
发热、头痛、食欲下降、体重减轻、低热。过度
肤病变。
4. 硫唑嘌呤：100mg/d口服，用于关节病变、慢性
进行性中枢神经系统病变、动脉炎、静脉血栓及视网膜
病变。
5. 环磷酰胺：50~100mg/d，或700~l000mg，
每月静滴1次。一般和小剂量激素合用效果好。 6. 环孢A：150mg /d，2天/W，对治疗眼、口、外
生殖器、关节炎、肠道和神经系统症状有效。
前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最 终都受累。眼部病变发生后4~8年内，25％的患 者失明。
（四）皮肤症状：总的发生率为 38~99％，仅次于口腔黏膜病变。多数发
生 于黏膜病变以后，24.5％的患者以皮 损为首发症状。
பைடு நூலகம்
常见的特征性损害：
1. 结节性红斑样损害：占68.6％，主要见于小腿。 约1/3结节有1~1.5 mm宽的鲜红晕围绕，称红晕现象，有 较高的辅助诊断价值。 2. 毛囊炎样损害：占41.2％。一型为头面和胸背部 的米粒大至绿豆大、暗红色丘疹或丘脓疱疹的痤疮样损 周围有较宽的红晕，轻度疼痛感。约1W脓疱吸收，浸润 性硬结消退较慢，比较具特征性。慢性反复发作，细菌
害。另一型为脓疱性结节损害的假性毛囊炎，分布周身，
培养阴性。
3. 针刺反应：无菌条件下针刺后 l2~48h开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展 为水疱、脓疱。病情活动时，反应阳性率高；
白塞病的临床研究进展
白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。
为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。
白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。
其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。
在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。
口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。
这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。
生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。
此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。
皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。
诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。
目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。
国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。
但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。
在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。
对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。
例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。
对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。
糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。
生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。
除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。
避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。
白塞病的诊断和治疗指南
白塞病的诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述白塞病（BD）又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。
是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。
好发年龄维16—40岁。
男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
2 临床表现本病全身各系统均可受累。
有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。
2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。
溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。
复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。
2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔溃疡基本相似，但出现次数少。
溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
有患者可因溃疡深而致大出血。
2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。
表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。
最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。
2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达80-98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
同一患者可有一种以上的皮损。
特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。
2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。
白塞病中医治疗方法
白塞病中医治疗方法
白塞病是一种慢性复发性口腔溃疡的疾病，通常由免疫系统的异常活化引起。
中医治疗白塞病主要针对调整人体的免疫功能和改善口腔炎症症状。
以下是一些常用的中医治疗方法：
1. 中草药治疗：常用的中草药包括白芷、黄连、生地黄等，这些草药具有抗炎、消肿、清热等作用。
中药可以制成药膏、药水或口服剂，根据病情和患者个体差异进行选择和配伍。
2. 针灸治疗：针灸可以调节免疫系统功能，增强机体抵抗力。
常用的针灸穴位有合谷、阳陵泉、迎香等，可以帮助缓解疼痛、减轻炎症。
3. 中医调理：中医强调整体调理，包括饮食调节、情绪稳定、作息规律等。
建议患者避免辛辣刺激性食物，多食用清淡、易消化的食物，保持心情舒畅，避免过度劳累。
需要注意的是，中医治疗白塞病的疗效因人而异，治疗期间需密切关注病情变化，遵循医生的建议进行治疗。
如果症状加重或无明显改善，应及时就医并采取相应的治疗措施。
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白塞病的临床表现和治疗方法
是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。
其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
【病因】目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。
目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。
【临床表现】
1.好发人群
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。
多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。
另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。
还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。
还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，
还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。
神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
【治疗】贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。
多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。
在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。