原发性肾上腺淋巴瘤_汪俊萍

ＰＡＬ 的确诊依靠组织病理学检查， 经皮细针穿 刺活检仍为 ＰＡＬ 确诊的“金标准”， 但属于有创性检 查 方 法， 特 异 度 为 ８０％～１００％［３］， 敏 感 度 较 低 ， 为 ５０％～６０％［ １５］ 。 ５ ＰＡＬ 的治疗与预后
本病恶性程度高， 进展快， 早期诊断、早期治疗 可 延 长 病 人 的 无 病 存 活 期 ［ ３］ 。治 疗 方 案 包 括 手 术 、联 合化疗、手术后化疗和（ 或） 放 疗 ， 伴 有 肾 上 腺 皮 质 功能低下或双侧肾上腺切除病人应辅以激素替代 治疗， 可避免肾上腺皮质危象的发生。联合化疗方 案 包 括 ： ＣＨＯＰ、ＣＨＯ 和 ｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ （ 强 的 松 龙 ） 、 ＣＶＰ 和 ＭＡＣＯＰ 等［３］。一些研究者认为对于肿块较 大者， 应先行手术治疗再行化疗， 效果较好［４］。但也 有研究者认为， 因为没有大宗病例对各种治疗方案 疗效进行比较， 手术后化疗是否为最佳治疗方案尚 无 定 论 ［ １６］ 。伴 有 肾 上 腺 皮 质 功 能 低 下 的 病 人 单 纯 联 合化疗， 肾上腺皮质功能有可能完全恢复［４］。本病预 后差， 中位生存期不到 １ ａ［４， １２］。文献报道最短生存 期 是 术 后 ３ 周 ［１７］ ， 但 也 有 术 后 辅 助 放 疗 生 存 期 达 ８ ａ 的报道［１１］。有报道 ＰＡＬ 易发生中枢神经系统的 延迟复发， 且一旦出现中枢神经系统受累， 预后极 差， 因此在治疗过程中应密切监测［１７］。
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国际医学放射学杂志 Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ ２００８ Ｍａｒ7 ３１（２）
腺 肿 块 也 不 能 排 除 ＰＡＬ 的 可 能 ， ｖａｎ ｄｅｎ Ｈｅｉｌｉｇｅｎ－ ｂｅｒｇ 等 ［１４］ 报 道 １ 例 患 有 直 肠 癌 和 前 列 腺 癌 的 病 人 出现双侧肾上腺肿块， 病理证实为原发性大 Ｂ 细胞 淋巴瘤。
腺 ， Ｋｕｍａｒ 等 ［３］ 发 现 ７０ 例 ＰＡＬ 中 ５６ 例 双 侧 受 累
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国际医学放射学杂志 Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ ２００８ Ｍａｒ7 ３１（２）
（ ８０％） 。 ３．１．２ 大小及形态 ＰＡＬ 多为较大的肿块， 最大径 可分别为 ４～１７ ｃｍ， 平均约为 ８ ｃｍ［２］。但在 ＰＡＬ 的早 期阶段可仅表现为肾上腺弥漫性增大， 而原有形态 保持不变， 类似肾上腺增生［１０］。 ３．１．３ 回 声 、 密 度 和 信 号 强 度 当 肿 瘤 体 积 较 小 时， 在超声上表现为实性均质低或等回声； ＣＴ 上表 现为均匀软组织密度肿块； ＭＲ Ｔ１ＷＩ 上表现为稍低 信号， Ｔ２ＷＩ 上呈均匀的稍高信号。ＣＴ ／ＭＲＩ 增强检 查呈轻至中度均一强化。当体积较大时， 易发生囊 变或坏死， 而出血和钙化非常少见， 在超声上肿瘤 内可见液性无回声区； ＣＴ 上瘤内可见单发或多发低 密度区； ＭＲ Ｔ２ＷＩ 上瘤内可有更高信号灶。ＣＴ ／ＭＲＩ 增强检查呈轻至中度不均一强化， 亦有报道肿块内 可见条带状或间隔样强化［１１］。ＰＡＬ 肿瘤细胞内不含 脂质， 因此 ＭＲＩ 化学位移同反相位检查时， 反相位 上肿块信号较同相位无下降。 ３．２ 血管造影表现 血管造影检查可明确病变的 起源器官， 但是 ＰＡＬ 多表现为乏血供或少血供， 肿 瘤轻度染色， 无特异性［３］。 ３．３ 核医学检查 １８Ｆ－ ＦＤＧ ＰＥＴ ／ＣＴ 成像原理不同 于 ＣＴ 和 ＭＲＩ， 是基于恶性肿瘤组织的葡萄糖代谢 率的增加。ＰＡＬ 只累及肾上腺， 全身 １８Ｆ－ ＦＤＧ ＰＥＴ ／ ＣＴ 扫描仅显示单侧或双侧肾上腺示踪剂明显浓集， 而全身其他部位未见异常浓集灶。肿瘤组织数量、 生 长 速 度 与 葡 萄 糖 的 代 谢 率 具 有 相 关 性 ， 故 １８Ｆ－ ＦＤＧ ＰＥＴ ／ＣＴ 除用于 ＰＡＬ 的诊断和鉴别诊断外， 还 能鉴别治疗后残留活性的肿瘤组织与纤维化组织， 以 及 早 期 发 现 残 留 肿 瘤 或 复 发 病 灶 等 ［ ３］ 。
低， 无明显肿块形成， 强化程度明显低于对侧正常 肾脏。 ４．２ 肾上腺结核 在结核病高发的国家和地区， 肾 上腺结核仍是 Ａｄｄｉｓｏｎ 病的首要病因， 其为血行播 散所致， 可伴胸腹腔、盆腔及泌尿系统结核。肾上腺 结核病程较长， 可达数年乃至更长时间。影像学表 现因病期而异。在干酪期通常表现为双侧肾上腺增 大并形成肿块， 多数肿块走行方向与肾上腺一致， 在一定程度上仍维持肾上腺原有的形态， 较具有特 征。ＣＴ 上表现双侧肾上腺不均质肿块， 在肿块的中 心或边缘可见点状钙化， 增强检查呈多环状强化。 在 ＭＲ Ｔ２ＷＩ 上由于干酪样坏死而表现 为 特 征 性 的 低信号［１３］ 。 ４．３ 非功能腺瘤 非功能腺瘤常表现为单侧肾上腺 肿块， 直径常在 ３ ｃｍ 以下， 因肿瘤细胞富含脂质， ＣＴ 上多表现为均一的较低密度， ＭＲＩ 化学位移同反相 位检查时， 反相位上的肿瘤信号与同相位上的比较 有明显降低。动态增强检查表现的早期明显强化、其 后对比剂迅速廓清的特征， 使其与 ＰＡＬ 较易鉴别［１］。 ４．４ 嗜铬细胞瘤 由于绝大多数嗜铬细胞瘤产生 和分泌过量的儿茶酚胺， 因而血浆和尿中儿茶酚胺 及其代谢产物浓度升高， 其典型临床表现为阵发性 或持续性高血压阵发性加剧。肿瘤直径多为 ３～５ ｃｍ。 体积较小时密度和信号均一， 体积较大时因坏死、 出血和囊变可致密度和信号不均， 在 ＭＲ Ｔ２ＷＩ 上呈 明显高信号。增强检查肿块的实性部分表现为快 速、明显和较长时间的强化。通过临床表现、实验室 检 查 和 影 像 学 表 现 不 难 鉴 别 ［ １］ 。 ４．５ 肾上腺皮质癌 肾上腺皮质癌通常体积很大， 其密度和信号因出血、囊变坏死和钙化而不均匀， 常 侵 犯 和 包 绕 周 围 血 管 结 构 ［ １］ 。 ４．６ 肾 上 腺 转 移 瘤 肾 上 腺 转 移 瘤 较 ＰＡＬ 常 见 ， 常见的原发瘤有肺癌、乳腺 癌 、肾 癌 、黑 色 素 瘤 、甲 状腺癌和结肠癌等。肾上腺转移瘤的病人临床上很 少出现肾上腺皮质功能低下的表现。然而肾上腺转 移瘤和 ＰＡＬ 在超声、ＣＴ 及 ＭＲＩ 上表现几乎完全重 叠， 传统影像学检查方法不能鉴别。全身 １８Ｆ－ ＦＤＧ ＰＥＴ ／ＣＴ 有助于鉴别诊断， 虽然转移瘤和淋巴瘤均 为恶性肿瘤， 都表现为双侧或单侧肾上腺示踪剂明 显浓集， 但前者可同时发现全身其他部位的原发恶 性病灶。但对于 ＰＡＬ 与原发灶隐匿而首先表现为 肾上腺转移瘤的鉴别， 目前的影像学检查方法尚无 法完成。此外， 有原发恶性肿瘤病史、出现双侧肾上
淋巴结常不能触及， 腹部有时能触及肿物。Ｏｕ 等［７］报 ３ ＰＡＬ 的影像学表现及其诊断
道， 日本 ８４％的病人血浆乳酸 脱 氢 酶 升 高 ， 后 者 可
随着超声、ＣＴ 和 ＭＲＩ 的广泛应用， ＰＡＬ 的发现
作为 ＰＡＬ 的标记物。５０％～７０％双侧肾上腺受累的 率逐年增加［３］。但因其影像学表现无特征性， 在 ＰＡＬ
提高对本病的认识。
【关键词】 原发性肾上腺淋巴瘤； 诊断， 鉴别； 体层摄影术， Ｘ 线计算机； 磁共振成像
０ 通 过 尸 检 发 现 ， 约 ２５％ 的 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤
认为双侧肾上腺皮质受损程度达 ９０％以上， 方可产
（ ｎｏｎ－ Ｈｏｄｇｋｉｎ′ｓ ｌｙｍｐｈｏｍａ， ＮＨＬ） 可以出现肾上腺受 生肾上腺皮质功能低下［８］。因此， ＰＡＬ 早期阶段或单
病毒基因组存在， 推测其发病可能与 ＥＢ 病毒感染 或卵圆形， 胞浆少， 核仁及核分裂象多见。可有畸形
有关。
核或多叶核细胞。瘤细胞间有较多的薄壁小血管。
ＰＡＬ 男女均可发病， 其发病比例约为 ２∶１。发病 免疫组织化学检查发现大多数是 Ｂ 细胞起源， 少数
年龄为 ３１～８７ 岁， 平均年龄约 ６５ 岁［３］。临床表现缺 是 Ｔ 细胞起源。最常见的类型是弥漫性大 Ｂ 细 胞
乏特异性， 多表现为发热、盗 汗 、食 欲 减 退 、体 质 量 型， 少见类型是 小 细 胞 和 大 细 胞 混 合 型 、小 无 核 细
下 降 、腹 部 或 腰 背 部 疼 痛 等 ［ ３］ 。少 数 可 无 任 何 临 床 症
胞型、未分化型及其他类型［２］。Ｋｕｍａｒ 等［３］总结的 ７０
状和体征， 而为超声或 ＣＴ 检查偶然发现。体检浅表 例 ＰＡＬ 中， Ｂ 细胞起源 ５５ 例， Ｔ 细胞起源 ６ 例。
浆和尿皮质醇明显低于正常； 血浆 ＡＣＴＨ 水平升高； 重要作用。
ＡＣＴＨ 兴奋试验时， 血浆皮质醇很少上升或不升高； ３．１ 超声、ＣＴ 和 ＭＲＩ 表现
电解质紊乱包括低血钠、高血钾和低血氯等。一般 ３．１．１ 病 变 部 位 ２ ／３ 以 上 的 病 变 累 及 双 侧 肾 上
作者单位： ３０００５２， 天津医科大学总医院放射科
病人伴有原发性肾上腺皮质功能低下 （ 即 Ａｄｄｓｉｏｎ 的早期阶段， 特别是单侧受累或肿瘤体积较小时容
病） ［２］。临床表现为皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲不 易误诊。近年来随着 １８Ｆ－ ＦＤＧ ＰＥＴ ／ＣＴ 的应用， 其在
振、体质量下降和体位性低血压等。实验室检查： 血 ＰＡＬ 的诊 断 、分 期 以 及 疗 效 、预 后 的 判 断 中 发 挥 了
累， 即继发性肾上腺淋巴瘤［１］。而原发性肾上腺淋巴 侧肾上腺受累时往往不伴有肾上腺皮质功能低下， 肿
瘤 （ ｐｒｉｍａｒｙ ａｄｒｅｎａｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ， ＰＡＬ） 却 相 对 罕 见 ， 目 块的大小与肾上腺皮质低下的程度无明显相关性［４］。
前国外仅有 ８０ 多例的报道［２］。ＰＡＬ 是指双侧或单侧 ２ ＰＡＬ 的病理组织学特点
肾上腺ＮＨＬ 不伴有淋巴结增大、无同细胞型白血
目前对 ＰＡＬ 的起源仍存有争议， 有人推测起源
病和结外器官的受侵［３－４］ 。
于肾上腺固有的造血组织， 与髓样脂肪瘤同源［４］。由
１ ＰＡＬ 的病因及临床表现