原发中枢神经系统淋巴瘤2018
中枢淋巴瘤CNSL
The periventricular contrast-enhancing tumor (A ) in the left parietal lobe has restricted diffusion with high signal intensity on DWI (C ) with corresponding low signal intensity on the ADC map(arrows, D ). Perfusion MR imaging shows low perfusion within the contrast-enhancing tumor on the rCBV map (arrows, E ).
鉴别
①胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤。CT 多呈混 杂低密度灶；MRI 呈长T1长T2信号，易出 现囊变、出血及坏死，增强呈不规则斑片状 或花环样强化，环壁厚薄不均。均匀强化的 胶质瘤与淋巴瘤较难鉴别，PWI 呈低灌注、 1H-MRS 出现异常高耸的脂质峰
② 脑膜瘤：与PCNSL 的密度及信号特点相似， 靠近脑膜的PCNSL 亦可浸润脑膜引 起脑膜尾征，鉴别困难。脑膜瘤属于脑外肿 瘤，可见“白质挤压征”、MR 灌注成像多 呈高灌注等有利于鉴别。
镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布； 细胞体积偏大，核仁明显，核分 裂像多见（HE 染色，×200）
瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏， 血管通透性 vascular permeability (Ktrans)增加。 肿瘤沿血管周围间隙生长，因此可沿VR间隙 播散。 据报道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜 或二者同时受累。
Contrast-enhancing lesions on CT scans (A–D ) in 4 patients with AIDS-related PCNSL. Note irregularly enhancing lesions in the right parietal lobe (A ), right occipital lobe (B ), and right periventricular white matter (C and D ); most of the lesions show ring enhancement (A, B, and C ).
中枢神经系统淋巴瘤患者的护理PPT课件
目录 介绍 护理目标 护理措施 并发症预防和处理 康复训练
介绍
介绍
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤 ，也可侵犯中枢神经系统。 中枢神经系统淋巴瘤是指恶性 淋巴细胞在大脑、脊髓或其他 神经组织中的生长。
护理目标
护理目标
缓解症状：控制患者头痛、呕吐、视力 改变等症状，提高患者生活质量。
康复训练
语言治疗：对于有语言障碍的患者，提 供专业的语言治疗，促进其语言功能的 恢复。
营养指导：根据患者的营养需求制定个 性化的饮食计划，促进其身体康复。
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并发症预防和处理
出血管理：监测患者的凝血功能，防止 出血并及时处理出血情况。 神经功能保护：保持患者的神经功能， 避免并发症对其造成更大的损害。
康复训练
康复训练
运动训练：根据患者的具体情 况，制定适宜的运动计划，提 高患者的肌力和体能。
心理支持：为患者提供情绪支 持和心理援助，帮助其积极应 对疾病的心理压力。
护理措施
规律饮食：提供营养丰富、易 消化的饮食，增加患者的体力 和免疫力。
监测病情：定期监测患者的病 情变化，包括神经功能、意识 水平和生命体征等。
护理措施
给予药物治疗：按照医生的建议给予化 疗、放疗等药物治疗，控制病情进展。
并发症预防和 处理
并发症预防和处理
脑水肿：监测患者的颅内压变 化，及时处理并防止脑水肿的 发生。 感染预防：保持良好的卫生习 惯，避免感染的发生。
提供支持：为患者提供情绪支持和心理预防和处理患者 可能出现的并发症，维护其生 命体征的稳定。 促进康复：鼓励患者积极参与 康复训练，恢复身体功能。
护理措施
护理措施
保持安静环境：提供安静、舒适的护理 环境，减少刺激对患者的影响。
【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。
PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。
该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。
由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。
由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。
PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。
目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。
尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。
值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。
弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。
Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。
代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。
PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。
研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。
原发性中枢神经系统淋巴瘤护理查房PPT
患者教育和康复 的加强
社会支持和资源 的整合
感谢观看
汇报人：
解决方案与实施效果
护理问题分析：针对患者 出现的护理问题，进行原 因分析，找出根本原因。
ห้องสมุดไป่ตู้
解决方案制定：根据分 析结果，制定相应的护 理解决方案，包括药物 治疗、心理护理、生活 指导等方面的措施。
实施效果评估：对实施后 的护理效果进行评估，包 括患者症状改善情况、生 活质量提高程度等方面的 指标。
总结与建议：总结本次护 理查房的经验教训，提出 改进意见和建议，为今后 的工作提供参考。
查房时间与地点
查房时间：每天 上午或下午
查房地点：病房 或会议室
查房目的：了解 患者病情，评估 护理效果，提出 改进意见
查房流程：护士 长主持，全体护 士参加，按照规 定流程进行
04
患者基本信息与病 情评估
患者基本信息
患者姓名、年 龄、性别、职 业等基本信息
病程长短、发 病原因、症状 表现等病情评
05
护理操作与技能展 示
护理操作规范与注意事项
操作前准备：洗手、 戴口罩，准备用物 等
操作中注意事项： 严格遵守无菌技术 原则，确保患者安 全舒适等
操作后处理：清理 用物，记录护理措 施及效果等
常见护理操作技能 展示：如口腔护理、 吸氧、输液等操作 的规范与注意事项
技能展示与评价
技能展示：详细介绍护理操作步骤和技巧 评价标准：明确各项技能的评估指标和标准 实际操作演示：通过视频或现场演示展示技能操作过程 患者反馈：收集患者对护理技能的满意度和改进意见
定义与发病机制
定义：原发性中枢神 经系统淋巴瘤是一种 发生于中枢神经系统 的罕见肿瘤
发病机制：其发病机 制尚不明确，可能与 遗传、环境、生活方 式等多种因素有关
脑胶质瘤诊疗规范2018年版
脑胶质瘤诊疗规范（2018 年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO ）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ -Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为 5-8/10 万，5 年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI ）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（ DWI ）、磁共振弥散张量成像（DTI ）、磁共振灌注成像（PWI ）、磁共振波谱成像（ MRS ）、功能磁共振成像（fMRI ）、正电子发射计算机断层显像（ PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（ IDH ）突变、染色体 1p/19q 联合缺失状态（c o-deletion ）、 O6-甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶（ MGMT ）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X 连锁基因（ ATRX ）突变、端粒酶逆转录酶（ TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（ H3F3A ）K27M 突变、 BRAF 基因突变、 PTPRZ1-MET 基因融合、 miR-181d 、室管膜瘤 RELA 基因融合等1，2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，由于 淋巴组织分布于人体全身的各个部位，因此淋巴瘤可 累及全身各个组织器官
➢ 原发性中枢神经系统淋巴瘤属于结外淋巴瘤，发病率 低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。
➢ 好发于50-70岁免疫正常人群，而对于免疫缺陷者， 30-40岁是常见发病年龄段。
小结
➢ 中枢神经系统淋巴瘤是一类特殊类型结外淋巴瘤，发 病率低，具有高度侵袭性
➢ 好发部位：脑室周围白质，胼胝体及基底节、丘脑 ➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，MR上T2WI信号稍
低，DWI/ADC扩散受限，增强明显强化，灌注不高， Lip峰高耸 ➢ 肿瘤进展快，预后较差，手术获益不明显，但对放射、 化学治疗敏感。及早获得病理诊断，尽早开始抗肿瘤 治疗尤为重要
临床表现
➢ 一般亚急性或慢性起病 ➢ 早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有认知
下降、性格改变 ➢ 表现为局灶性神经功能缺损，体征取决于肿瘤的部位
和范围，可出现瘫痪、肢体麻木、失语和共济失调等 ➢ 癫痫少见
影像学表现-体及基底节、丘脑。幕下的小 脑和脑干相对较少见
➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，周围轻中度水肿，原因可 能与瘤细胞小且多，细胞核/浆比高，细胞排列紧密导致X射线 吸收较多有关。
➢ 增强CT常可见病灶明显强化
影像学表现-MRI
➢ T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/稍低信号，DWI/ADC呈高/低信号。 肿瘤的信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见。
病理
➢ 约95%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），肿瘤细胞沿血 管分布，因此常容易累及血管、破坏血脑屏障。CD20常阳性。
原发性中枢神经系统淋巴瘤护理查房PPT课件
为何需要针对性护理？
为何需要针对性护理？
疾病复杂性
疾病的治疗过程复杂，患者常需要多学科协 作。
护理人员需要了解药物副作用和并发症管理 。
为何需要针对性护理？
心理支持
诊断和治疗过程可能对患者心理造成影响， 需要提供有效的心理支持。
提供心理咨询和支持小组的接入是护理的重 要组成部分。
为何需要针对性护理？
营养支持
评估患者的营养状况，提供个性化的营养方 案。
营养支持能够改善患者的总体健康和治疗效 果。
如何实施护理干预？ 康复护理
提供物理治疗和职业治疗支持，帮助患者恢 复功能。
康复护理是患者恢复生活质量的重要部分。
护理质量评估与持续改进
护理质量评估与持续改进 数据收集
定期收集护理质量相关数据，分析护理效果。
患者教育
患者及其家属需要了解疾病和治疗过程，以 提高依从性。
通过教育患者识别并发症和副作用，促进早 期干预。
何时进行护理评估？
何时进行护理评估？ 入院时评估
入院时需进行全面评估，包括病史、体检和实验 室检查。
及时了解患者的基础健康状况和治疗需求。
何时进行护理评估？ 治疗期间评估
治疗过程中定期监测患者的生理指标和心理状态 。
通常与免疫系统相关，且多见于免疫抑制患者。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 流行病学
此病在免疫功能正常人群中的发生率较低，但在 HIV阳性患者中较为常见。
男性患者的发生率高于女性患者。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 症状
患者常表现为头痛、癫痫发作、认知障碍等神经 系统症状。
早期识别症状有助于及时治疗。
根据治疗反应和副作用调整护理计划。
何时进行护理评估？
CyclinD3在原发中枢神经系统淋巴瘤的表达及临床意义
Cyclin D3在原发中枢神经系统淋巴瘤的表达及临床意义发布时间：2023-01-09T08:55:01.941Z 来源：《中国医学人文》2022年30期作者：靳红[导读] 探讨细胞周期蛋白 D3（Cyclin D3）在原发中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平，分析其在原发中枢神经系统淋巴瘤中发生、发展中的可能作用。
靳红淄博市妇幼保健院血液科山东淄博255000【摘要】目的：探讨细胞周期蛋白 D3（Cyclin D3）在原发中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平，分析其在原发中枢神经系统淋巴瘤中发生、发展中的可能作用。
方法：采用免疫组织化学检测 10例正常脑组织与25例原发中枢神经系统淋巴瘤脑组织中 Cyclin D3 蛋白的表达情况，分析 Cyclin D3蛋白阳性表达率与临床病理特征。
结果：与正常脑组织相比，Cyclin D3在原发中枢神经系统淋巴瘤的阳性表达率增高（P<0.05）。
在25例原发中枢神经系统淋巴瘤组织中，有脏器转移者的Cyclin D3阳性表达率较高（P<0.05）。
结论:Cyclin D3 的过表达可能参与了原发中枢神经系统淋巴瘤的发生和转移。
【关键词】细胞周期蛋白 D3；原发中枢神经系统淋巴瘤；免疫组织化学；转移Expression and clinical significance of cyclin D3 in primary central nervous system lymphomaAbstract：Objective To investigate the expression level of cyclin D3 in primary central nervous system lymphoma and analyze its possible role in the occurrence and development of primary central nervous system lymphoma. Methods The expression of cyclin D3 protein in 10 normal brain tissues and 25 primary central nervous system lymphoma brain tissues was detected by immunohistochemistry. The positive expression rate of cyclin D3 protein and clinicopathological features were analyzed. Results compared with normal brain tissue, the positive expression rate of cyclin D3 in primary central nervous system lymphoma was higher (P < 0.05). In 25 cases of primary central nervous system lymphoma, the positive expression rate of cyclin D3 was higher in patients with organ metastasis (P < 0.05). Conclusions the overexpression of cyclin D3 may be involved in the occurrence and metastasis of primary central nervous system lymphoma.Key words Cyclin D3; Primary central nervous system lymphoma; Immunohistochemistry; Transfer 中枢神经系统淋巴瘤约占神经系统肿瘤的1%~3%，分为原发性和继发性两种类型,原发中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一种罕见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），通常局限于大脑、眼睛、脊髓或软脑膜而无全身性受累[1-2]。
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流行病学
罕见的血液系统肿瘤，发生率占所有NHL的 2-3%，占颅脑肿瘤的 3％ 好发于中老年人，(median age 60)；HIV阳性 者的起病年龄较低(median age 40) 男性多见，男:女约 ( 1.2-1.7 ):1，中位生存期 约 3 个月 在有免疫缺陷的HIV患者中PCNSL占1.6%9.9% （ CD4细胞计数< 100 cells/μL更多见）
pr多发性骨髓瘤致癌蛋白-1 otein 1)
BCL-6（原癌基因-6） Vimentin: 波形蛋白
EMA:上皮细胞膜抗原 CD34:内皮细胞标记物
阳性 (生发中心B细胞) 阳性
阴性 阴性
New approaches in primary central nervous system Chin Clin Oncol. 2015 March ; 4(1): 11.
影像学表现
棘征（尖角征） • 淋巴瘤
脐凹征（缺口征） • 淋巴瘤
蝴蝶征
(Butterfly Sign)
• 胼胝体淋巴瘤
MRS：magnetic resonance spectroscopy
Cho升高
• 肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆碱 酯酶升高
NAA • 肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长，单 位体积内神经元细胞减少 中度降低 Lac升高 Lip升高
鉴别诊断
PCNSL Vs 胶质瘤
PCNSL
CT略高密度灶或等密度灶 无钙化 明显强化 幽灵病灶 激素治疗敏感
胶质瘤
CT平扫常为低密度灶 分化好的胶质瘤常有钙化 强化不如 PCNSL明显 侵润性病灶 激素治疗无明显改善
PCNSL Vs 转移瘤
PCNSL
单发或多发病灶 大脑，小脑、脊髓、脑膜
转移瘤
多为多发病灶 多位于灰白质交界处
是炎症还是淋 巴瘤 是PCNSL还是 淋巴瘤累及 CNS
• 停用激素至少 1周后再行组织活检， 切忌轻易诊断泡沫细胞反应而延误 病情。 • 行髓鞘染色和免疫组化染色（神经 微丝蛋白染色）以判断病灶内髓鞘 和轴索状态。
• 网状纤维染色显示肿瘤细胞被网状 纤维包绕的特征性表现。
• 考虑为 PCNSL，建议进行全身检查以 排除系统性淋巴瘤累及CNS的可能。
女，45岁，大B细胞 淋巴瘤。1H-MRS显 示病变区胆碱复合 物（Cho）峰明显升 高，N-乙酰天冬氨 酸（NAA）峰明显 下降，出现倒置的 乳酸（Lac）峰。
PET/CT
• 由于淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常 表现为 18F-氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose , 18 F-FDG ）高摄取； • SUVmax（最大标准化摄取值）达到15 即可确诊为淋巴 瘤； • PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90% 。
Primary cauda equina lymphoma:case report and literature review[J].Nagoya J Med Sci,2014,76(3-4):349-354．
直角脱髓鞘征 • 多发性硬化
病灶常见位置为侧脑室旁白质（>80%）、胼胝体、视觉通路、脑干。 侧脑室旁的病灶长轴与脑室“垂直”分布，称为“直角脱髓鞘征”。
诊断
脑脊液细胞学诊断敏感度为 15-31%，取脑脊液 5ml以上立刻送检可提高阳性检出率
脑脊液中趋化因子配体CXCL-13或 IL-10可能是 有效的诊断标志物 (敏感度 84.2%,特异度90.5%)
高水平血清内源性非编码的微小RNA-222有利于 早期发现大B细胞淋巴瘤
CXCL13 plus interleukin 10 is highly specific for the diagnosis of CNS lymphoma. Blood,2013,121(23):4740-4748. Serum microRNAs in HIV-infected individual as pre-diagnosis biomarkers for AIDS-NHL.J Acquire Immune Defic Syndr, 2014,66(2):229-237. The CSF IL-10 concentration is an effective diagnostic marker in immunocompetent primary CNS lymphoma and a potential prognostic biomarker in treatment-responsive patients. Eur J Cancer.,2016 Jul;61:69-76.
随病程延长强化越显著
MRI急性期（半个月左右） 以团状或条片状强化为多； 亚急性期环形或Ｃ 形增强， 少数团块强化，
随病程延长强化变淡
PCNSL Vs PCNSV PCNSL
部分患者存在免疫抑制状态 无特殊
PCNSV
高场强MRI可见管壁强化
病灶多种强化表现
脑血管造影显示多数肿瘤病 可见动脉狭窄、扩张和受阻， 灶无血管区，邻近病灶的血 也可以表现为动脉串珠样改 管移位等占位征象较轻 变和动脉瘤形成 PET/CT表现为高摄取。 低摄取
Dawson手指征
(Dawson’s Fingers Sign )
• 多发性硬化
点线征
（ Dot-Dash Sign）
• 多发性硬化
矢状位正中层面T2FLAIR，显示胼胝体下室管膜表面出现圆点呈串珠 样排列，为“点线征”。
The Ependymal “Dot -Dash” Sign: An MRImaging Finding of Early Multiple Sclerosis. AJNR Am J Neuroradiol 26:2033–2036, September 2005
诊断原则
• 以颅内或椎管内病变症状为首发表现； • 病理、组织形态学、免疫组化证实； • 排除继发性病变 如淋巴结、血液、骨髓等部位的病 变； • 活检确诊后3个月未发现全身其他部位肿瘤。
病理诊断原则
• 立体定向组织活检优于外科手术 • 单纯眼内：玻璃体活检、最好联合视网膜下或脉络膜 视网膜活检 • 立即固定送检 • 活检前尽可能避免使用激素，或停用激素治疗至少1周 后再活检
原发中枢神经系统淋巴瘤
（Primary Center Nerve System Lymphoma）
起源于神经系统的非霍奇金淋巴瘤（NHL）
恶性程度高，病情发展迅速，预后差
免疫表型多为弥漫性大B细胞型(95%)，少 数为 T细胞型(2%)
近年来， PCNSL的发病呈上升趋势
Primary central nervous system lymphomas and related diseases:Pathological characteristics and discussion of the differential diagnosis. Neuropathology 2016;36:313-24. Trends in primary central nervous system lymphoma incidence and survival in the U.S. Br J Haematol. 2016;174:417-24.
激素
• PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒性作用。 • 48 小时内可检测到病变缩小，撤去激素后疾病迅速复 发。有“幽灵瘤”之称。 • 对激素治疗快速反应不具备 PCNSL的诊断意义，神经 类肉瘤或多发性硬化患者也可以出现 • 姑息性治疗可使用激素措施 • 活检前尽量避免使用
弥漫性大 B细胞性淋巴瘤，HE400
免疫组化
LCA: 白细胞共同抗原
GFAP: 神经胶质纤维酸性蛋白
(glial fibrillary acidic protein)
阳性
阴性，与胶质母细胞 瘤可以鉴别 阳性 (非生发中心B细 胞)
MUM-1: (multiple myeloma oncogene
病因
病毒感染
• 病毒感染引起免疫缺陷，B 淋巴细胞脱离 免疫监视，以单克隆的方式过度增殖，进 入中 CNS。
• 淋巴结内的淋巴细胞及结外的B 细胞被激 活导致间变，发展为肿瘤细胞，随血液循 环进入CNS。 • 颅内血管中未分化的多潜能干细胞分化为 肿瘤细胞，形成肿瘤细胞在血管鞘内的特 有结构。 • 抑制凋亡基因Bcl-2高表达者，患病风险更 高，而Bax和Bcl-x 基因在PCNSL中呈低表 达。
激活间变
干细胞 分化
凋亡基因
表达
临床表现
Primary Central Nervous System Lymphoma PART 1: Epidemiology, Diagnosis, Staging, and Prognosis. Oncology Journal, Jan 15, 2018.
病理
开环征
(Open-Ring Sign )
• 多发性硬化
治疗
化疗
病理诊断
放疗
手术
干细胞
治疗：化疗
甲氨蝶呤（MTX）
• 治疗 PCNSL疗效确切 • 二氢叶酸还原酶抑制剂，通过抑制DNA和RNA合成而抑 制肿瘤细胞增殖 • 周期特异性药物，对S期有较强作用，不影响休止期细 胞，呈时间依赖性，选择性较差 • 可透过血脑屏障 • 副作用影响细胞生长活跃的口腔及胃肠粘膜：骨髓抑 制、粘膜溃疡、胃肠道反应、肝肾功能受损
Age, gender, and racial differences in incidence and survival in primary CNS lymphoma. Br J Cancer 2011;105:1414-8. Temporal trends in presentation and survival for HIV-associated lymphoma in the antiretroviral therapy era. J Nat Cancer Inst. 2013;105:1221-9.