【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
原发中枢神经系统淋巴瘤
三、病 理
• 光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥漫 密集，瘤细胞大小较一致，胞质少，核大， 染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血管呈袖套 样浸润，是诊断本病有价值的形态学特征。
三、病 理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核大， 常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖体丰 富。该病在病理上通常属中度恶性非霍 奇金淋巴瘤，大部分为弥漫型大B细胞， 而来源T细胞的很少，约占2% 。免疫组 化染色可显示CD20（白细胞表面分化抗 原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）阳 性。
二、发病机理
• 2、 淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增 生，继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血 流迁移，因其细胞表面携带有中枢神经系 统特异性吸附标记物，故仅集于中枢神经 系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统 内的某个部位增生，形成肿瘤。
二、发病机理
•
• 3、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋 巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿 瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙 （Virchow-Robin）进入脑实质，最后到 达肿瘤生长的部位。
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由 淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病 变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神 经系统的淋巴瘤绝大多数都是非何杰金淋 巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤
• 一、 病因 二、发病机理 三、病 理
• 四、临床表现 • 五、辅助检查 • 六、诊 断
三、病 理
•
最常见的是中线部位结节样病灶，24%
的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累；最
容易损害部位为脑白质或胼胝体内及其附
近，其次为基底节深部中央灰质或下丘脑、
后颅窝及脊髓, 葡萄膜或玻璃体也可受累。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
03
肿瘤压迫周围组织，导致神经功能障碍
02
淋巴瘤细胞增殖失控，导致肿瘤形成
04
免疫系统功能异常，导致肿瘤生长和扩散
病理类型
弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见的原发性中枢神经系统淋巴瘤类型，占所有病例的50%-60%。
弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型：与弥漫性大B细胞淋巴瘤相似，但缺乏特定的基因突变。
滤泡性淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的10%-15%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
04
预防复发：保持良好的生活习惯，定期体检，及时发现并处理复发迹象
预防和护理
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4
预防措施
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、规律作息、适当运动等
避免接触有害物质，如辐射、化学物质等
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
套细胞淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
淋巴母细胞淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
伯基特淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
1
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诊断和治疗
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3
诊断方法
临床表现：头痛、恶心、呕吐、视力下降等
影像学检查：CT、MRI等
脑脊液检查：细胞学、生化等
组织病理学检查：活检、免疫组化等
基因检测：分子诊断、基因突变等
临床分期：国际淋巴瘤研究组织（ILO）分期系统等
中枢神经系统淋巴瘤,中枢神经系统淋巴瘤症状
中枢神经系统淋巴瘤,中枢神经系统淋巴瘤症状中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。
以前命名很多，现称其为淋巴瘤或恶性淋巴瘤。
中枢神经系统淋巴瘤的病因(一)发病原因中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因目前有三种学说。
早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。
第二种学说认为，淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。
由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。
第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。
(二)发病机制淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球，后颅窝占10%～30%，幕上、下同时受累占18%，病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部，软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。
脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长，肿瘤绝无包膜。
局灶性占位可多发，常位于脑室旁，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地可软、可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少出血、坏死囊变。
弥散性生长的肿瘤大体观可正常，可有蛛网膜下腔扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于B细胞型淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型者多见。
镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润，远超出大体边界，细胞致密，胞质少，多呈圆形或卵圆形，细胞核明显，变长或扭曲，染色质多而分散，核分裂现象多见，有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布，有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞，甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞，这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础，肿瘤血运丰富，多属中等以下之小血管。
【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。
PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。
该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。
由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。
由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。
PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。
目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。
尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。
值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。
弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。
Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。
代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。
PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。
研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。
原发中枢神经系统淋巴瘤2018
流行病学
罕见的血液系统肿瘤，发生率占所有NHL的 2-3%，占颅脑肿瘤的 3％ 好发于中老年人，(median age 60)；HIV阳性 者的起病年龄较低(median age 40) 男性多见，男:女约 ( 1.2-1.7 ):1，中位生存期 约 3 个月 在有免疫缺陷的HIV患者中PCNSL占1.6%9.9% （ CD4细胞计数< 100 cells/μL更多见）
pr多发性骨髓瘤致癌蛋白-1 otein 1)
BCL-6（原癌基因-6） Vimentin: 波形蛋白
EMA:上皮细胞膜抗原 CD34:内皮细胞标记物
阳性 (生发中心B细胞) 阳性
阴性 阴性
New approaches in primary central nervous system Chin Clin Oncol. 2015 March ; 4(1): 11.
影像学表现
棘征（尖角征） • 淋巴瘤
脐凹征（缺口征） • 淋巴瘤
蝴蝶征
(Butterfly Sign)
• 胼胝体淋巴瘤
MRS：magnetic resonance spectroscopy
Cho升高
• 肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆碱 酯酶升高
NAA • 肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长，单 位体积内神经元细胞减少 中度降低 Lac升高 Lip升高
鉴别诊断
PCNSL Vs 胶质瘤
PCNSL
CT略高密度灶或等密度灶 无钙化 明显强化 幽灵病灶 激素治疗敏感
胶质瘤
CT平扫常为低密度灶 分化好的胶质瘤常有钙化 强化不如 PCNSL明显 侵润性病灶 激素治疗无明显改善
PCNSL Vs 转移瘤
PCNSL
单发或多发病灶 大脑，小脑、脊髓、脑膜
中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗
原发性CNSL的脑(脊)膜播散的展望研究
德国柏林 Agnieszka Korfel et al.
方法
282例免疫缺陷PCNSL患者 (2001-2007) 中位年龄 62岁(19-81岁)
中位KPS 70% CSF分析:细胞计数,蛋白质,细胞形态,
IgH重链CDR III片段 N.S MRI
高度恶性 细胞遗传学：已证实有染色体1，6，7和14号
克隆性异常存在，与系统NHL相似 细胞表面标志：NCAM和integrin与系统性淋巴
瘤相似 Kumanishi等：4例/5例PCNSL有P15和P16
丢失
发病机理
PCNSL可来自系统性淋巴瘤—种植于多种脏 器—包括脑。免疫系统可识别排除除脑部外淋 巴瘤 脑部为免疫特许的部位，允许恶性淋巴细胞存 在、发展 但不同意见：其他免疫特许部位—睾丸 无PCNSL相伴随的淋巴瘤
区别PCNSL与高度恶性神经胶质瘤和转移性癌 极为有用. LCA（白细胞普通抗原）可鉴别恶性细胞为白 细胞，但一部分PCNSL可LCA（-）≥90%为B 细胞（CD20+），常为弥漫大细胞，免疫母大 细胞、淋巴母细胞亚型
原发性T淋巴细胞PCNSL也有报道（CD3+， CD45RO+）,少见
组织学
PCNSL与系统性NHL不能区别 生物学：PCNSL生物行为似侵袭性应被认为是
RTOG& SWOG
MTX 2500m g/m2 + 30ms VCR + PCB (X 5 )+RT
化 + 放疗> 放疗
作者
O’Brien Glass DeAngelis
Brada
Bessel
Klui/m2×2→RT
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
诊断治疗重要性
1 2
早期诊断
由于PCNSL早期症状不典型，容易误诊。因此， 早期诊断对于提高患者生存率和生活质量至关重 要。
治疗方案选择
PCNSL对放化疗敏感，但易复发。选择合适的治 疗方案可以延长患者生存期，减少不良反应。
3
随访与监测
治疗后的随访和监测对于及时发现并处理复发和 转移病灶具有重要意义，有助于改善患者预后。
评估内容
生活质量评估通常包括躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能以及 总体健康状况等多个维度。通过评估，可以及时发现患者存在的问题， 并采取相应的干预措施以提高其生活质量。
08
总结与未来展望
本次共识主要成果回顾
明确了原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的定义、分类及诊断标准 通过综合临床表现、影像学特征和病理学检查，制定了详细的诊断流程， 提高了诊断的准确性。 更新了治疗策略与方案 根据最新的研究进展和临床经验，优化了治疗策略，包括手术、放疗、化 疗等多种方法的综合运用，以改善患者的生存质量和预后。 强调了多学科协作的重要性 本次共识强调神经内科、神经外科、病理科、放射科等多个学科的紧密合 作，共同为患者提供全方位的诊疗服务。
定期复查
建议患者定期进行影像 学、血液学等相关检查 ，以便及时发现并处理 复发或转移病灶。
康复治疗
针对患者具体情况，制 定个性化的康复治疗方 案，包括物理治疗、心 理治疗等，以提高患者 生活质量。
生活指导
对患者进行生活指导， 包括合理饮食、规律作 息、适当运动等，以增 强患者体质，预防疾病 复发。
07
CT扫描
可发现较大的规则团块影或不规则形高密度影，强化明显，周围 水肿带显著。
MRI检查
是诊断PCNSL的首选影像学检查方法，能够更清晰地显示肿瘤的 部位、形态及与周围组织的毗邻关系。
原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗及症状
原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗及症状：原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现：原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。
大部分患者都有脑内病变的症状和体征。
由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。
癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。
此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。
症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。
免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。
例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。
原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗：对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗，主要有放射治疗，化学治疗，手术治疗。
据调查，对于PCNSL患者只进行手术治疗，预后和生存率并没有改善，故目前仅限于定向性诊断，和顽固性脑水肿的姑息治疗。
应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。
化疗对部分免疫功能正常的PCNSL患者有一定的疗效，但是，如何明确何种病人对化疗有效，化疗方案的选择，鞘内注射的时机和剂量，放疗的剂量，药物的神经毒副作用等都有待于我们进一步的研究。
如病人的一般情况良好，医生建议可在原发性中枢神经系统淋巴瘤化疗的同时与cls细胞疗法相联合应用，还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。
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【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断
与治疗
原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。
PCNSL 是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。
该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。
由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。
由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。
PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。
目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。
尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。
值得注意的是，由于放化疗及退行性变导
致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。
弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。
Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。
代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。
PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。
研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。
同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。
但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。
PCNSL的治疗目前对于PCNSL，尚无标准治疗方案，国际上较为推崇的治疗方案分为两个阶段：诱导治疗及巩固治疗。
诱导治疗以大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX，甲氨蝶呤＞1 g/m2）为基石的治疗方案为主，但HD-MTX的具体剂量、输注时间亦暂无标准，较为常用的是MTX3.5 g/m2 3小时输注。
同时HD-MTX需与其他药物联合治疗，IELSG20临床试验已证实HD-MTX联合大剂量阿糖胞苷较之HD-MTX 单药CR及3年PFS均可显著提高（18%对46%，21%对
38%，p＜0.05)。
目前对于HD-MTX需予何种药物联合运用，暂无定论。
IELSG32随机对比了HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷、HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷＋利妥昔单抗、HD-MTX ＋大剂量阿糖胞苷＋噻替派＋利妥昔单抗三组疗效，证实在HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷基础上同时加用利妥昔单抗、噻替派显著提高客观缓解率（ORR）、2年总生存（OS）（40%对51%，42%对56%对59%）。
值得注意的是，在该研究中HD-MTX 大剂量阿糖胞苷基础上单纯加用利妥昔单抗，仅能提高ORR，而完全缓解（CR）、OS无明显差异。
但亦有报道利妥昔单抗可改善PCNSL中预后，需要进一步随机对照研究明确。
国际上目前对于年轻、体力状态好的患者，较为支持在HD-MTX基础上联合使用烷化剂、利妥昔单抗±大剂量阿糖胞苷。
对于无法耐受HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷的患者，亦可使用HD-MTX联合替莫唑胺、甲基苄肼等药物作为诱导治疗方案。
ANOCEF及GOELAMS 协作组报道HD-MTX 替莫唑胺作为诱导方案，ORR可达71%，1年无进展生存（PFS）率为36%，2年OS率为58%，副作用小，毒性可耐受。
巩固治疗主要以全颅放疗（WBRT）及自体造血干细胞移植为主，全颅放疗剂量≤50 GY，可有瘤区加强放疗。
G-PNSL-SG1临床试验对比了诱导治疗后CR患者观察或行WBRT，发现WBRT可提高PFS，但对OS无影响。
IELSG32发现在≤70岁的患者中无
论使用WBRT或清髓行自体造血干细胞移植，2年PFS无显著差异（80%对69%，P＜0.05）,2年OS率＞80%。
值得注意的是，由于目前临床试验随访时间较短，对于WBRT带来的迟发性的神经系统损伤可能估计过低。
降低WBRT剂量可能可以减低WBRT所带来的神经系统损伤，但可能导致疾病进展。
因此，对于使用WBRT作为巩固治疗，尤其在老年人中，必须小心谨慎。
对于不适于使用WBRT及自体造血干细胞移植的患者，也可使用口服烷化剂（替莫唑胺、甲基苄肼等）维持治疗，Nordic研究小组使用替莫唑胺作为＞65岁患者维持治疗（150 mg/m2，d1~5，每28天，维持1年），2年OS率为60%，提高疗效。
目前一些新的靶向药物在PCNSL治疗中也取得了不错的疗效。
2项临床试验检测了依鲁替尼在PCNSL中的疗效，ORR分别为55%及68%。
1项研究来那度胺在复发PCNSL中的治疗结果显示，ORR可达67%。
4名患者使用PD-1治疗复发PCNSL，ORR100%，目前疗效持续均已达1年以上。
推荐治疗前的检查治疗前的检查包括病史询问、体格检查（包括全身浅表淋巴结、韦氏环、肝脾、神经系统查体）、体能状态、B症状、血常规、生化常规、乙肝两对半（乙肝感染者查乙肝病毒载量）、HIV病毒检测、妊娠检测（育龄期妇女）、骨髓穿刺检查、骨髓活检检查、胸腹盆增强CT 或PET/CT、脊髓增强MRI（如脊髓有侵犯，脑脊液阳性）、
头颅增强MRI，眼MRI（如眼及其附属物有侵犯）、裂隙灯检查、脑脊液检查（如安全情况下）、睾丸B超（＞60岁男性）。
由专业的肿瘤病理专家诊断或会诊组织病理，免疫组化指标包括：CD3、CD5、CD10、CD20、CD45、CD30、BCL2/6、IRF4/MUM1、MYC、Ki-67、ALK、CD19、CD38、CD21、CD138、CyclinD1、EBBER。
推荐的分期PCNSL局限于颅内，暂无具体分期。
推荐的预后评价系统国际结外淋巴瘤研究组（IESLG）标准：年龄＞60 岁，美国东部肿瘤协作组（ECOG ）评分＞1 分，乳酸脱氢酶（LDH）升高，脑脊液蛋白升高，肿瘤位于脑深部（低危0～1、中危2～3、高危4～5）。
推荐的治疗方案诱导治疗方案推荐大剂量MTX为主的治疗方案：lMA±R方案：Rituxmab 375 mg/ m2 d0 ，HD-
MTX3.5 g/m2 3小时输注d1，阿糖胞苷2 g/m2 2次/天、1小时输注、d2~3 ，每14天一个疗程，共8个疗程lMT±R 方案：Rituxmab 375 mg/ m2 d0 ，HD-MTX 3.5 g/m2 3小时输注d1，替莫唑胺150 mg/m2，d1-5疗程2、4、6、8；每14天一个疗程，共8个疗程MPV±R方案：Rituxmab 375 mg/m2 d0 ，HD-MTX 3.5 g/m2 3小时输注d1，长春新碱1.4 mg/m2 d1，甲基苄肼100 mg/m2 d1~7，每14
天一个疗程，共8个疗程（如无法耐受大剂量甲氨蝶呤治疗方案，可考虑放疗或替莫唑胺单药治疗）
巩固治疗方案自体造血干细胞移植EA方案：VP-16 40 mg/kg 96小时持续输注；阿糖胞苷2 g/m2 2次/天d1-4替莫唑胺维持治疗：替莫唑胺150mg/m2，d1-5 每28天一个疗程共维持1年
推荐的治疗流程图PCNSL。